Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

системный некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся развитием в пораженных сосудах иммунокомплексного воспаления с lgA-иммунными депозитами.

наиболее часто встречающаяся форма системного васкулита. в любом возрас­те, но наиболее часто у детей 5—14 лет.

Этиология

• инфекционный фактор. в 60—80% случаев предшествует инфекция верхних дыха­тельных путей. микроорганизмов — стрептококка, микоплаз-мы, иерсиний, легионелл, вирусов Эпштейна-Барра и гепатита В, аденовирусов, респираторно-синцитиального вируса, цитомегаловируса и др.

• предшествующий заболеванию прием определенных лекарственных веществ (пенициллина, ампициллина, эритромицина, сульфани­ламидных препаратов, некоторых антиаритмических и других ле­карственных средств);

• применение различных вакцин и сывороток;

• укусы насекомых (пчел, ос и др.);

• прием определенных продуктов (яиц, молочных продуктов, рыбы, шоколада, клубники, земляники, цитрусовых и др.).

Патогенез

В основе патогенеза геморрагического васкулита лежит иммунокомплексное некротизирующее воспаление сосудов микроциркуляторного русла (артериол, капилляров, венул) кожи и внутренних органов. Ком­плексы антиген-антитело откладываются в мелких сосудах и локально активируют систему комплемента. при геморрагическом васкулите в сосу­дах кожи и в клубочках почек в составе иммунных комплексов откла­дывается IgA, обнаружен также СЗ-компонент комплемента.

В результате активации системы комплемента образуется мембрано-атакующий белковый комплекс С5—С9. Он пронизывает двойной липидный слой клеточных мембран, фор­мирует трансмембранный канал и приводит к осмотическому лизису эндотелиальных клеток. Кроме того, высвобождаются хемотаксические факторы для полиморфноядерных лейкоцитов, выделяющих в свою очередь большое количество лизосомальных ферментов и усугубляющих повреждение сосудистой стенки.

В результате повреждения эндотелия сосудов обнажаются коллагеновые волокна, что способствует активации фактора Хагемана и адге­зии тромбоцитов к поверхности субэндотелия, запускается механизм свертывания крови. В сосудах наблюдается образование фибриновых де­позитов, тромбоцитарных агрегатов, резко ухудшается реология кро­ви, усиливается агрегация тромбоцитов, эритроцитов, развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Повышен­ная проницаемость сосудов, тромбозы с последующим истощением антикоагулянтного звена (прежде всего антитромбина-Ш) и тромбо-цитопенией потребления, разрывы капилляров приводят к развитию геморрагического синдрома.

Патоморфология

В воспалительный процесс вовлекаются в первую очередь капилля­ры, а также венулы и артериолы. В стенки пораженных сосудов обнаруживается дезинтегра­ция ее компонентов, эндотелий и окружающая его базальная мембра­на отслаиваются от подлежащей ткани, возможна полная отслойка эн­дотелия. Меняется форма ядра эндотелиоцитов, она становится фестончатой, грубо деформированной. Вывляются зна­чительно выраженные дистрофические изменения в клетках других обо­лочек сосудов микроциркуляторного русла.

Мелкие сосуды окружены воспалительным экссудатом, содержащим преимущественно нейтрофильные лейкоциты и в меньшем количестве — эозинофилы, эритроциты.

Клиническая картина

начинается остро, реже на­блюдается медленное, постепенное начало.

общую слабость, повышение температуры тела, боли в крупных суставах, боли в животе, диспептические явления (тошноту, реже — рвоту, снижение аппетита), появление на коже геморрагической сыпи.

Поражение кожи.

появляется пальпируемая симметричная гемор­рагическая петехиальная сыпь или пятнисто-папулезная сыпь, которая может сочетаться с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками. Довольно часто наблюдаются некротические изменения кожи. Геморрагическая сыпь часто сопровож­дается кожным зудом.

В начале заболевания сыпь появляется в области дистальных отде­лов нижних конечностей, затем постепенно распространяется на бед­ра, ягодицы, сгибательные поверхности лучезапястных и локтевых су­ставов.

Через несколько дней выраженность геморрагической пурпуры по­степенно уменьшается.