Геморрагические гемостазиопатии. Виды кровоточивости. Вазопатии. Цинга. Болезнь Шенлейна-Геноха. Болезнь Ослера.

Классификация.Геморрагические гемостазиопатии могут быть связаны с:

1. повреждением сосудистой стенки (вазопатии);

2. уменьшением количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или с нарушением их качества (тромбоцитопатии);

3. недостаточностью свертываемости крови (коагулопатии);

4. смешанные, обусловленные двумя или всеми механизмами.

Виды кровоточивости

1. Петехии – красные пятна размером с булавочную головку, рассеяны по коже и слизистым оболочкам. Образованы эритроцитами, вышедшими за пределы сосуда вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки.

2. Пурпуры - возникают вследствие слияния петехий.

3. Экхимоз («синяк») - большой многоцветный плоский участок кожи с внутри- или подкожным кровоизлиянием вследствие травмы сосудистой стенки или патологии тромбоцитов.

4. Гематома – большое скопление крови, вышедшей из сосудов и инфильтрирующей подкожные ткани и мышцы вследствие наследственного или приобретенного дефицита факторов свертывания крови.

5. Гемартроз – кровоизлияние в полость сустава.

6. Гематурия – наличие крови в моче, наблюдается при гемофилии, болезни Виллебранда, тяжелом дефиците витамина К.

7. Носовые кровотечения обычно вызваны незначительной травмой кровеносных сосудов или с нарушением функции тромбоцитов.

8. Телеангиэктазии и ангиомы – появление красных пятен или бляшек диаметром 1-3 мм, исчезающих при надавливании, вследствие изменения сосудов.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудистой стенки (вазопатии)

Вазопатии - геморрагический синдром, обусловленный патологией сосудистой стенки.

Характеризуется незначительными кровотечениями в виде петехий, пурпур, экхимозов. Иногда развиваются массивные кровоизлияния в мышцы, полости суставов, либо спонтанные и длительные носовые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения, а также гематурия. Выделяют врожденные и приобретенные вазопатии.

К врожденнымвазопатиям относится болезнь Рандю-Ослера, при которой стенки сосудов состоят из эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью (мышечная и эластические оболочки в сосудах отсутствуют).

Основным проявлением заболевания является возникновение множественных телеангиэктазий кожи лица (крылья носа, ушные мочки, в области ногтевого ложа и слизистых оболочек носа и полости рта, губ, языка). У 90% больных наблюдаются часто повторяющиеся носовые кровотечения.

К наследственным заболеваниям, обусловленным структурной неполноценностью сосудистой стенки, относится синдром Луи-Барра, характеризующийся наличием телеангиэктазий, мозжечковыми расстройствами и иммунодефицитом. В раннем детском возрасте наступает смерть больных от кровоизлияний в мозг и тяжелых инфекционно-воспалительных процессов.

Цинга

Относится к приобретенным вазопатиям. Причиной цинги является недостаток витаминов С и Р, приводящий к повышению проницаемости сосудов.

Основным патогенетическим фактором возникновения цинги является нарушение окислительно-восстановительных процессов в пентозном цикле, в котором аскорбиновая кислота служит переносчиком водорода. Это приводит к нарушению синтеза коллагена и снижению эластичности сосудистых стенок и повышению их проницаемости.

Геморрагический синдром при цинге проявляется поражением десен, геморрагической сыпью (петехии), поражением локомоторного аппарата вследствие кровоизлияния в мышцы, связки, кости. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, плевру, кишечник, почки).

Кроме того, цинга характеризуется:

1. торможением синтеза белков и усилением их распада, дистрофическими изменениями в тканях и сердечной слабостью;

2. уменьшением выработки антител, что ведет к иммунодефициту;

3. гипофункцией надпочечников и снижением адаптационной способности организма;

4. снижением утилизации глюкозы вследствие уменьшения активности гексокиназ, обеспечивающих ее фосфорилирование.

Общими проявлениями заболевания являются: утомляемость, вялость, одышка, сердечная слабость, пониженная устойчивость к различным заболеваниям. У 75% больных развивается анемия.

Среди вазопатий выделяют васкулиты, характеризующиеся воспалением и некрозом сосудистой стенки, ишемическими поражениями органов и тканей. Среди васкулитов сосудов мелкого калибра различают геморрагический васкулитиэссенциальный криоглобулинемический васкулит.