Классификация мегаколон (по Никифорову А.Н.)

Виды мегаколон
Мегаколон, обусловленный патологией ганглионарных нервных клеток	Вторичный мегаколон, не связанный с нарушением ме­стной иннервации	Функциональ­ный мегаколон
1. Болезнь Гиршпрунга. 2. Гипоганглиоз. 3. Приобретенный аганглиоз: а) б-нь Чагоса, б) сегментарный аганглиоз.	1. Врожденные и приобре­тенные сужения прямой кишки и анального отвер­стия 2. Спинальные поражения.	Психогенный мегаколон

Гипоганглиоз

Гипоганглиоз - одна из причин хронических запоров. Это расстройство иннервации может быть названо кишечной неврональной дисплазией.

В основе болезни лежит гипоплазия парасимпатического сплетения стен­ки кишки. Имеется информация и о том, что Гипоганглиоз может развиться при циркуляторных нарушениях, интрамуральном воспалении и инфекционных за­болеваниях.

В основе болезни лежит гипоплазия парасимпатического сплетения стен­ки кишки. Имеется информация и о том, что Гипоганглиоз может развиться при циркуляторных нарушениях, интрамуральном воспалении и инфекционных за­болеваниях.

Гипоганглиоз характеризуется редко встречающимися ганглиями и уменьшенным количеством парасимпатических нервов в стенке кишки. Недос­таточно еще определены количество нервных клеток, их размер и расстояние между ганглиями. Для установления диагноза требуется взять 3-5 кусочков полнослойных биоптатов. На основании определения числа и размеров нерв­ных ганглиев, расстояния между ними, числа и размера нервных клеток и ацетилхолинэстеразной активности устанавливается диагноз. В нормальной кишке имеется 7 нервных клеток на 1 мм². В литературе описаны единичные случаи гипоганглиоза.

Клиническая картина очень схожа с болезнью Гиршпрунга. У новорож­денных может быть задержка мекония. У грудных и детей младшего возраста бывает задержка стула, стул после клизмы. У старших детей может образовы­ваться каловый камень. Неотхождение газа вызывает кишечную колику.

Диагностика гипоганглиоза сложна. Ro''-логическое исследование может навести на мысль о гипоганглиозе. Сфинктероманометрия не информативна также, как и гистохимическое исследование биоптата слизистой прямой кишки. Только полнослойная биопсия дает возможность выявить патологию.

Лечение - оперативное. Производится резекция гипоганглионарной зоны с низведением кишки по Соаве.

ВТОРИЧНЫЙ МЕГАКОЛОН

Вторичный мегаколон - это увеличение размеров толстой кишки, разви­вающееся на почве врожденных или приобретенных сужений прямой кишки и анального отверстия, при спинальных поражениях и микседеме.

Диагностика вторичного мегаколон не представляет больших трудностей в связи с тем, что в основе его лежит определенная патология. Необходимо ус­тановить основное заболевание и провести его лечение.

Мегаколон, развивающийся вследствие приобретенного аганглиоза дис­тального отдела толстой кишки, в нашем регионе не наблюдается. Болезнь Чагоса встречается в странах, где с продуктами питания в организм поступает не­достаточное количество витаминов группы «В».

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ МЕГАКОЛОН

Функциональный мегаколон (ФМ) - это заболевание, которое характери­зуется увеличением размеров левой половины толстой кишки из-за нарушения функции анального канала.

Этиология ФМ до конца не выяснена. Некоторые авторы большое значе­ние придают наличию анальных трещин, некоторого сужения или спазма анального канала и лонно-прямокишечной мышцы, патологии мышц тазового дна. Наиболее частая причина запоров, приводящих к развитию ФМ, - психо­генная задержка дефекации после испуга или вследствие недостаточного вни­мания к ребенку со стороны воспитателя или учителя. На это указывает возраст детей. Как правило, все они до поступления в детский сад (3-4 года) или школу (6-7 лет) были опрятными, не имели запоров. Изменение режима жизни детей данного возраста нередко сопровождается задержкой стула (начало проведения какого-то мероприятия в детском саду, начало урока в школе). Неоднократные совпадения желания акта дефекации с невозможностью его осуществления приводят к переполнению каловыми массами прямой и сигмовидной кишок и их увеличению. При этом диаметр формирующихся в прямой кишке каловых масс не соответствует пропускной способности анального канала. Постоянное расширение прямой кишки каловыми массами приводит к снижению чувстви­тельности ректальной стенки и нарушению рефлекса дефекации. Кроме этого, переполнение фекалиями прямой кишки приводит сначала к ригидности лонно-прямокишечной мышцы, а затем ее релаксации. Вследствие этого укорачивает­ся анальный канал и нарушается функция удержания. В этот период у детей по­является каломазание при отсутствии позыва на акт дефекации. Каломазание имеет место у всех детей с ФМ. Для ФМ характерен дневной энкопрез. К вели­кому сожалению, на первые признаки ФМ (запоры) ни дети, ни родители, ни воспитатели не обращают внимания. И только когда у ребенка появилось каломазание, поднимается тревога. Во многих случаях с момента появления у ре­бенка каломазания до обращения к врачу проходит много времени (иногда - несколько лет). Недостаточное освещение в литературе вопроса о сочетании хронических запоров с каломазанием приводит к тому, что многие больные с энкопрезом лечатся у педиатров, невропатологов, физиотерапевтов. При безус­пешном лечении у этих специалистов дети, как правило, направляются к дет­скому хирургу, который тоже не всегда избирает правильную тактику. А такие дети нуждаются в обследовании и лечении в специализированном отделении, где хорошо знают эту патологию. В противном случае у этих больных развива­ется хронический колит и лечение их требует значительно больших усилий.

Обследование детей с каломазанием должно начинаться в условиях дет­ской поликлиники. Врач должен подробно выяснить жалобы и анамнез заболе­вания, провести объективное обследование больного, произвести пальцевое ис­следование анального отверстия и прямой кишки. Если в результате проведен­ного обследования у ребенка подозревается ФМ, ему следует назначить соот­ветствующее лечение. Прежде всего, необходимо устранить причины, привед­шие к появлению каломазания (изменение режима поведения в детском саду, школе и дома). Большое значение должно придаваться регулированию стула с помощью диеты (большое количество клетчатки: свекла, морковь, фрукты и т.п.; вазелиновое масло внутрь в возрастной дозировке). Ребенок после завтрака должен попытаться очистить кишечник (поиметь стул). Если в течение 10 ми­нут стула не было, ему следует сделать гипертоническую клизму (10% р-р NaCI - 200-250 мл). Эффект должен быть через 10 минут.

Данная программа должна повторяться ежедневно без каких-либо изме­нений в течение 7-10 дней. После этого клизмы ребенку отменяются, но в то же самое время, в которое ему производились клизмы, ребенок должен ходить в туалет. У большинства детей после такого проведенного лечения получается положительный эффект.

В тех случаях, когда положительного эффекта нет, больного необходимо госпитализировать в детский хирургический стационар для обследования.

Основным методом специального исследования для установления ФМ является рентгенологический. В детском хирургическом центре он разработан Левиным М.Д. (1984). Каждому больному с подозрением на ФМ, производится дозированная гидростатическая ирригоскопия с заполнением всей толстой кишки бариевой взвесью до начала забрасывания ее в подвздошную кишку. Для этого градуированная кружка Эсмарха заполняется 1,5 л бариевой взвеси на 5% растворе поваренной соли. Дно ее устанавливается на высоте 40 см над трохо-скопом. При этом начальное гидростатическое давление не превышало 70 см водн.ст., а конечное - 45-55 см в зависимости от вместимости кружки. После получения рефлюкса в подвздошную кишку, производится 2 рентгенограммы - в прямой и боковой проекциях.

После опорожнения кишечника производится рентгенограмма в прямой проекции. Для возможности измерения длины анального канала на наконечник клизмы надевается рентгеноконтрастный ограничитель, который во время исследования доводится до кольца анального отверстия. Знание размеров ограни­чителя позволяет высчитать действительные параметры кишки. Объем всей толстой кишки определяется по разнице объема бариевой взвеси в кружке Эс­марха и после проведения исследования.

Всем детям с ФМ показана ректо- и колоноскопия для выявления колита. После установления степени ФМ в условиях стационара повторяется курс ле­чения, проведенный в поликлинике. При ригидности лонно-прямокишечной мышцы и анального канала показано их растяжение под наркозом, при слабо­сти - электростимуляция. Прямая кишка регулярно должна опорожняться, чтобы ее поперечник достиг нормальных размеров. В случае наличия у больного колита проводится его лечение.

Лечение детей с ФМ представляет довольно трудную проблему и может быть не быстрым. Требуется терпение и упорство не только медицинских ра­ботников, но и родителей, и самого ребенка.

Ключ к успешному лечению ребенка с ФМ - убеждение его в том, что сдерживать стул нежелательно, что это неблагоприятно сказывается на состоя­нии его здоровья. За время лечения ребенка в стационаре необходимо восста­новить нормальный акт дефекации. После этого лечение должно продолжаться в амбулаторных условиях. При появлении у ребенка снова рецидивов запоров и каломазания показана повторная госпитализация и новый курс.

Наилучший эффект достигается при своевременном патогенетическом лечении.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА

Этиология и патогенез.

Болезнь Гиршпрунга - одно из тяжелых врожденных заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей. Впервые она была описана Гиршпрунгом в 1887 году. Автор при патологоанатомических исследованиях трупов двоих де­тей обнаружил у них резкое расширение толстой кишки с выраженной гипер­трофией ее стенок. Это и было определено как основная причина болезни, на­званной мегаколон.

В 1895 г. Маrfan выдвинул механическую теорию. Он считал, что перегибы сигмовидной кишки способствуют возникновению вторичного мегаколона. Его точку зрения разделял В.Е. Чернов (1904), Neter (1907) и др. Многие авторы придавали значение длине брыжейки сигмовидной кишки (Г. Я. Гуревич, 1904; И. Н. Гаген-Торн, 1928). В 1901 г. Тitel впер­вые предположил, что мегаколон возникает вследствие нарушения про­хождения перистальтических волн через дистальный сегмент толстой кишки, который имеет изменения в ауэрбаховом сплетении. Подобные же наблюдения были сделаны Vа11е (1920), Тiffin, Chandler, Faber (1940).

В 1920 году Finney описал обнаруженное им нарушение иннервации (отсутствие ганглионарных клеток) участка толстой кишки дистальное мегаколон. Этот участок кишки был резко суженным. На основании выявленных данных было высказано мнение, что причиной хронических запоров при болезни Гиршпрунга является преобладающее воздействие на мышечные волокна сим­патической нервной системы. Однако применение для лечения этих больных симпатэктомий эффекта не дало.

Вопрос о лечении данной болезни оставался нерешенным, так как выяв­ленный аганглиоз не был принят за причину болезни Гиршпрунга. Только в 40-х годах (Tiffin M.E. et al., 1940; Ehrenpeis Т., 1946; Whitehouse F.R. et al., 1946; Zuelzer W.W. et al., 1948) было доказано, что основная причина развития болезни Гиршпрунга - нарушение парасимпатической иннервации, проявляю­щееся отсутствием нервных клеток в стенке кишки.

Первопричина этого нарушения в настоящее время выяснена не до конца. Японские исследователи Okamoto E., Ueda R. (1967), изучив на 18 человеческих эмбрионах развитие межмышечного нервного сплетения, установили, что внедрение нейробластов в первичную кишечную трубку происходит на 5-12-й неделях внутриутробного развития. Миграция нервных клеток идет в краниокаудальном направлении от пищевода - на 5-й неделе, кардиального отдела же­лудка - на 6-й, тонкой кишки - 7-й, поперечной ободочной - на 8-10-й и пря­мой кишки - 12-й неделе развития. Проникновение ганглионарных клеток в подслизистое нервное сплетение происходит из межмышечного. Поэтому подслизистое нервное сплетение развивается на неделю позже.

В результате воздействия на эмбрион не установленных до настоящего времени эндо- или экзогенных факторов может прекратиться миграция нервных клеток по кишечной трубке, вследствие чего и формируется аганглионарный участок кишки. Длина аганглионарного сегмента зависит от времени воздейст­вия этих факторов. Прекращение миграции нейробластов приводит к тому, что вся кишка дистальнее уровня задержки их до терминального отдела прямой кишки является аганглионарной.

В связи с этим нарушается функция аганглионарного участка кишки. Она теряет способность расслабляться. А отсутствие нормальной перистальтиче­ской волны делает невозможным продвижение содержимого кишечника через суженный сегмент. Кишка, расположенная выше зоны сужения, расширяется, стенки ее гипертрофируются, вследствие чего развивается мегаколон.

Клиническая картина

В зависимости от длины аганглионарного сегмента выделяют 3 формы болезни Гиршпрунга: острую, подострую и хроническую.

Острая форма болезни Гиршпрунга по своему течению имеет две разновидности. В более тяжелых случаях с первых дней жизни у ребенка возникает непроходимость кишечника: задержка мекония и газов, срыгивание, затем рвота, вздутие живота. Состо­яние ребенка быстро ухудшается. Регулярные клизмы не имеют успеха, газы отходят плохо, нарастают явления интоксикации, анемия и потеря веса. У ребенка резко снижен тургор ткани. Кожные покровы сероватого или цианотичного оттенка. Живот больших размеров, «шаровидный». Пупок сглажен, на животе вид­на сеть подкожных вен, вырисовываются перистальтирующие пе­тли раздутой толстой кишки. При ощупывании живота патологи­ческих образований не определяется. Перкуссией можно выявить высокое стояние диафрагмы вследствие резкого метеоризма ки­шечника.

Течение острой формы обусловливается длинным аганглиозным участком кишки с резким функциональным нарушением в нем. Расположенная выше нормальная кишка с первых дней не справляется с задачей преодоления инертности пораженного уча­стка. Несмотря на консервативное лечение, кишка быстро расши­ряется. Постоянный каловый застой сопутствует возникновению воспаления и изъязвления слизистой оболочки толстой кишки. Со­стояние больных прогрессивно ухудшается. Консервативные ме­роприятия подчас оказываются безуспешными. Нередко бывает трудно отличить острую форму болезни Гиршпрунга от непрохо­димости кишечника на почве низкой атрезии или стеноза кишки, а также мекониальной непроходимости.

Вторая разновидность острой формы является переходной к подострой. При ней задержка мекония обычно разрешается кон­сервативными мерами, затем первые две-три недели жизни ребе­нок имеет стул после введения газоотводной трубки. Далее стул постепенно становится более редким и скудным. Газы отходят плохо, увеличивается вздутие живота. Может наступить острая непроходимость кишечника. К 3 – 4 месяцам дети не имеют само­стоятельного стула, у них часто бывают приступы непроходимо­сти кишечника, иногда у ребенка появляется жидкий стул («па­радоксальный понос»). Прогрессирует анемия, истощение. Запоздалая диагностика заболевания у этих больных может привести к летальному исходу не только в связи с имеющейся непроходимостью кишечника, но и развитием энтероколита.

Подострая форма также проявляется задержкой перво­родного кала в первые дни после рождения. Однако после введе­ния газоотводной трубки или клизмы у новорожденного получа­ют меконий. Газы отходят. В последующие недели жизни ребе­нок имеет стул самостоятельный или при введении газоотводной трубки. После кормлений нередко бывает срыгивание. Постепен­но стул становится все более скудным, в кишечнике образуются каловые камни. Из-за постоянной задержки газов увеличивается вздутие живота. В возрасте 2 – 3 месяцев введение газоотводной трубки не вызывает стула, появляется необходимость в клизмах. Ребенок становится беспокойным из-за явлений хронической кишечной непроходимости, что обычно связано с недостаточно вни­мательным уходом и нерегулярным консервативным лечением. Нередко явления непроходимости начинаются при закупорке аганглиозного участка каловым камнем.

В некоторых случаях подострая форма выявляется позже. У ребенка ежедневно бывает самостоятельный стул на протяжении 2 – 3 месяцев. Изредка бывает задержка газов, которая ликвиди­руется введением газоотводной трубки или клизмой. На 2 – 3-м месяце начинают появляться задержки стула 1 – 2 дня, а затем и более продолжительные. К 5 – 6 месяцам у ребенка отсутствует самостоятельная дефекация, живот постоянно вздут. Однако ча­стота приступов непроходимости кишечника зависит только от ухода и лечения. Анемия и гипотрофия развиваются постепенно. Упорные запоры могут сменяться поносами, в основе которых лежит дисбактериоз с развитием колита.

Патогенетически подострая форма обусловлена меньшей про­тяженностью аганглиозного участка стенки толстой кишки, отсут­ствием перегибов в ней и меньшими функциональными расстрой­ствами.

Хроническая форма развивается при короткой зоне аганглиоза, локали­зующейся в прямой кишке, ча­ще после введения прикорма или перевода на искусственное вскармливание (после 5 – 6 месяцев). Запоры при этой форме появляются в более поздние сроки после введения прикорма или переводе на искусственное вскармливание.

Задержки стула сначала бывают непродолжительными. После очисти­тельных клизм наблюдаются светлые промежутки, когда у ребенка имеется са­мостоятельный стул. Однако постепенно и неуклонно запоры прогрессируют. Появляется не­обходимость в постоянных клизмах. Нерегулярность клизм приводит к форми­рованию в кишечнике каловых камней. В отличие от детей с острой и подост­рой формами болезни общее состояние этих больных длительное время страда­ет мало. При продолжительной задержке стула (5-7 дней) у ребенка снижается аппетит, развивается вялость, апатия. Живот постепенно увеличивается в объе­ме.

В связи с тем, что эти дети поздно обращаются к врачу, во время осмотра у них выявляются «бочкообразная» грудная клетка и «лягушачий» живот. Как правило, имеется видимая перистальтика кишечника. Тургор тканей брюшной стенки снижен. Пальпаторно определяются каловые камни, иногда принимае­мые за опухоль.

Диагностика

Обследование детей с хроническими запорами для выявления у них болезни Гиршпрунга должно проводиться по определенной программе. Наряду с изучением анамнеза, объективного обследования больных, необходимо прово­дить ряд специальных исследований.

Наиболее простым и обязательным является пальцевое исследование прямой кишки, которое позволяет у ряда больных выявить ее стеноз, привед­ший к развитию мегаколон. При болезни Гиршпрунга у большинства детей оп­ределяется повышенный тонус сфинктерного аппарата и спазм прямой кишки.

Ректоромано- и фиброколоноскопия позволяют определить состояние слизистой дистальных отделов толстой кишки.

Урологическое обследование (УЗИ, экскреторная урограмма) проводятся при наличии к нему показаний: жалоб и патологических изменений в анализах мочи.

Из специальных методов исследования следует применять рентгенологи­ческий, сфинктероманометрический и морфогистохимический. В комплексе они позволяют поставить правильный диагноз.

Рентгенологическое исследование должно проводиться после специаль­ной подготовки. Ребенку ежедневно делаются очистительные клизмы 1% рас­твором поваренной соли. В день обследования за 1,5-2 часа до ирригоскопии делается последняя клизма. У новорожденных специальную подготовку ки­шечника проводить не рекомендуется, так как они поступают, как правило, в хирургическое отделение с клинической картиной низкой кишечной непрохо­димости. Если она обусловлена наличием у новорожденного острой формы бо­лезни Гиршпрунга, то кишка выше аганглионарной зоны будет резко раздута. При ирригоскопии в этих случаях легче обнаружить зону сужения, переходную зону и расширенный участок кишки.

Во всех случаях рентгенологическое исследование начинается с обзорной рентгенограммы брюшной полости в вертикальном положении. На рентгено­граммах в типичных случаях определяется высокое стояние куполов диафраг­мы, большое количество газов и уровни жидкости в петлях кишечника. Однако точно определить уровень и причину непроходимости при этом исследовании невозможно. Поэтому для установления диагноза болезни Гиршпрунга наибо­лее информативной является ирригоскопия.

В Белорусском детском хирургическом центре (М.Д. Левин) разработана программа рентгенологического обследования детей с хроническими запорами. Она может быть названа методикой рентгенофункциональных исследований.

Методика проведения ирригоскопии:

• Взвесь бария готовится на 5% растворе поваренной соли в соотноше­нии барий :раствор = 1:5. Гипертонический раствор соли вызывает усиленную перистальтику и хорошее опорожнение кишки. При болезни Гиршпрунга раствор этой концентрации оказывает раздражающее воздействие на аганглионар­ный сегмент, приводя его к еще большему спазму. При этом более четко выяв­ляется переходная зона, что улучшает диагностику.

• Детям первого года жизни за 15 минут до исследования подкожно вводится атропин в возрастной дозировке. Атропин приводит к снижению то­нуса нормально иннервированной толстой кишки, блокируя действие ацетилхолина на постганглионарное нервное волокно. Это сопровождается расшире­нием кишки во время ирригоскопии. На агаглионарный сегмент кишки раствор атропина не действует, так как там отсутствуют ганглионарные клетки и постганглионарные волокна.

Применение атропина, способствующего расширению нормально иннервированной толстой кишки, и бариевой взвеси на 5% растворе поваренной со­ли, вызывающем спазм аганглионарного сегмента, увеличивает визуализацию переходной зоны и точность диагностики болезни Гиршпрунга у детей раннего возраста.

• Ирригоскопия про­изводится при горизонталь­ном положении ребенка на трохоскопе рентгеновского аппарата.

• Взвесь бария вво­дится в толстую кишку из градуированной кружки Эсмарха, расположенной на высоте 40 см над трохоскопом, до выявления переход­ной зоны в виде «воронки». В тех же случаях, когда пе­реходную зону обнаружить не удается, производится заполнение всей толстой кишки до рефлюкса в под­вздошную и делаются рент­генограммы в пря­мой и боковой проекциях. Одновременно определяется количество введенной в ки­шечник жидкости, которое соответствует действитель­ному объему толстой кишки обследуемого больного. Его можно сравнить с нормой.

Боковые рентгенограммы позволяют выявлять короткие зоны аганглиоза, а также величину ретроректального пространства. Оно измеряется на рентгено­граммах, сделанных строго в боковой проекции. В норме величина его колеб­лется от 0,1 см у детей первого года жизни до 0,5 см у детей старше года. Воз­растная норма здесь не определяется. При болезни Гиршпрунга ширина ретро­ректального пространства иногда достигает 3 см за счет спазма аганглионарной прямой кишки.

Наряду с этим, необходимо определить отношение поперечника прямой кишки к поперечнику наиболее расширенного отдела левой половины ободочной кишки (дистальное печеночного угла). При болезни Гиршпрунга оно всегда меньше единицы.

Очень ценный тест для диагностики болезни Гиршпрунга - определение при ирригоскопии реакции внутреннего анального сфинктера. У здоровых де­тей во время заполнения бариевой взвесью толстой кишки и повышением в ней давления, как и при нормальном акте дефекации, происходит удаление контра­стного вещества через широко раскрывающийся анальный канал вследствие расслабления внутреннего анального сфинктера (положительный ректоанальный рефлекс).

При болезни Гиршпрунга ректоанальный рефлекс всегда отрицательный, и поэтому бариевая взвесь выделяется узкой струёй вокруг наконечника, рас­крытия анального канала не происходит.

По материалам детского хирургического центра с помощью только рент­генологического обследования детей с хроническими запорами болезнь Гирш­прунга была диагностирована в 97% случаев.

Сфинктероманометрия.

Один из простых и безопасных методов диагностики болезни Гиршпрун­га - сфинктероманометрический. Для его проведения можно использовать манометр от аппарата для измерения артериального давления и интубационную трубку с латексной манжеткой. Манжетка связана с манометром через трехка­нальный кран. Исследование проводится в положении больного на боку или спине. Дети первых 3-х лет жизни и беспокойные обследуются под кеталаровым обезболиванием (1 мг/кг внутривенно).

В задний проход вставляется интубационная трубка диаметром 5,5 мм та­ким образом, чтобы надувная манжетка ее находилась в ампуле прямой кишки. После этого в манжетку вводится воздух, который способствует расправлению ее, не вызывая напряжения стенок. Затем интубационная трубка низводится до заранее намеченной на ней метки настолько, чтобы раздутая воздухом манжет­ка опустилась из ампулы прямой кишки в анальный канал и заняла 3/4 его проксимальной части.

Через 1 минуту, когда показания манометра стабилизируются, в прямую кишку в зависимости от возраста ребенка вводится от 10 до 50 мл воздуха шприцем Жане через воздуховыводной канал интубационной трубки.

Показания давления в анальном канале и его изменения видны на мано­метре и могут быть записаны аппаратом «Мингограф».

Главное в проведении этого исследования - определение реакции внут­реннего анального сфинктера на резкое повышение давления в прямой кишке. С помощью трубки с латексной манжеткой, соединенной с манометром, произ­водится определение давления в области внутреннего анального сфинктера. Это давление называется основным, или базальным. После его регистрации че­рез просвет трубки в прямую кишку с помощью шприца Жане резким движени­ем вводится воздух и продолжается измерение давления. Спустя 2-3 минуты исследование повторяется.

Рис. Устройство для манометрического изучения аноректальной зоны.

1 - прямая кишка, 2 - внутренний анальный сфинктер, 3 - наружный аналь­ный сфинктер, 4 - шприц Жане, 5 - латексный баллончик интубационной трубки в анальном канале, 6 - трехканальный кран, 7 - манометр.

Нормальная реакция внутреннего анального сфинктера - его кратковре­менное сокращение, а затем расслабление со снижением давления ниже базального и постепенное возвращение до исходного уровня.

Рис. Положительный ректоанальный рефлекс.

Рис. Болезнь Гиршпрунга. Извращенная реакция внутрен­него сфинктера на введение воздуха в прямую кишку.

При болезни Гиршпрунга на повышение давления в прямой кишке про­исходит сокращение, а затем быстрое расслабление внутреннего анального сфинктера до исходного уровня, или уровня базального давления. Достоверность сфинктероманометрии на нашем материале составила более 98%.

Морфогистохимический метод диагностики

Включение в программу обследования детей с хроническими запорами для выявления болезни Гиршпрунга морфогистохимического метода обуслов­лено тем, что применяемые рентгенологический и сфинктероманометрический методы не всегда дают возможность поставить правильный диагноз. Эти труд­ности возникают при наличии у ребенка ультракороткой зоны аганглиоза или колостомы, наложенной в первые месяцы жизни по поводу низкой кишечной непроходимости.

Характер радикальной операции у них зависит от имеющейся патологии. В этих случаях только с помощью гистохимического исследования биоптата слизистой прямой кишки можно исключить или диагностировать болезнь Гиршпрунга.

Взятие биопсийного материала производится с помощью хирургической иглы и острого скальпеля. Берется кусочек слизистой с подслизистым слоем 0,2^0,2 см на расстоянии 1 см от гребешковой линии по задней поверхности стенки прямой кишки. Срезы готовятся на замораживающем микротоме с по­следующей окраской препаратов на ацетилхолинэстеразу.

В результате исследования биоптатов слизистой прямой кишки у детей с болезнью Гиршпрунга выявлены закономерные изменения в структуре и нейро-гистохимической характеристике нервного аппарата слизистой оболочки. Они характеризуются не только отсутствием нервных клеток в подслизистом спле­тении, но и особенностями гистоархитектоники, т.е. распределением и плотно­стью холинергических (АХЭ-положительных) нервных волокон, а также степе­нью активности к ним фермента - ацетилхолинэстеразы.

У здоровых детей подслизистое нервное сплетение представлено более или менее крупными скоплениями нервных клеток. Ганглионарные клетки, их отростки и нервные проводники, формирующие межузловые тяжи и сплетения в стенке кишки, отличаются умеренной или слабоположительной реакцией на ацетилхолинэстеразу и неравномерной плотностью распределения составляю­щих их аксонов.

Нервные волокна, распространяясь в подслизистом слое и мышечной пластинке слизистой оболочки, как бы «задерживаются» у основания крипт и в собственную пластинку почти не проникают.

При болезни Гиршпрунга в подслизистом сплетении отсутствуют нерв­ные клетки парасимпатической нервной системы, но имеется большое количе­ство мощных нервных пучков, состоящих из извитых тонких АХЭ-поло­жительных волокон. Эти волокна характеризуются выраженным увеличением активности ацетилхолинэстеразы в нервных структурах как собственного слоя слизистой оболочки, так и во всех мышечных слоях, включая и мышечную оболочку слизистой. АХЭ-положительные нервные волокна в собственной пла­стинке образуют густые терминальные сплетения, подрастающие к базальному слою эпителия крипт. Такое распределение и обилие холинэргических аксонов с высокой ак­тивностью фермента в слизистой оболочке прямой кишки является ведущим нейрогистохимическим критерием в диагностике болезни Гиршпрунга.

Сфинктероманометрия и морфогистохимическое исследование биоптатов слизистой прямой кишки совместно с рентгенологическим методом позволяют диагностировать болезнь Гиршпрунга в 100% случаев.

Лечение болезни Гиршпрунга оперативное, однако, во всех случаях ему предшествует консервативная терапия. Продолжительность и характер послед­ней зависит от формы болезни, времени установления диагноза.

Основная цель консервативного лечения - ежедневное опорожнение ки­шечника. Оно может быть достигнуто с помощью очистительных или сифон­ных клизм. Наряду с этим проводятся и другие мероприятия:

1) назначение внутрь вазелинового масла 3 раза в день в дозах - до 3 лет -1 чайная ложка, до 7 лет - десертная, а старше 7 - столовая ложка;

2) послабляющая диета - овощи, фрукты, чернослив;

3) массаж живота, гимнастика, ЛФК.

Как для очистительных, так и для сифонных клизм необходимо использо­вать гипертонический (1%) раствор поваренной соли. Применение обычной во­ды (гипотонический раствор) приведет к всасыванию последней в сосудистое русло, где снизится онкотическое и осмотическое давление. Поскольку жид­кость в организме всегда идет в сторону более высокого давления, то она из со­судистого русла будет перемещаться в межклеточные пространства и клетки, вызывая их набухание. Это приводит к развитию отека всех тканей, в том числе и головного мозга. Вклинение продолговатого мозга в большое затылочное от­верстие сопровождается сдавлением сосудистого и дыхательного центров, что может привести к летальному исходу.

Используя даже гипертонический раствор во время сифонной клизмы, необходимо строго соблюдать определенные правила. Конец трубки, введенной в кишку через анальное отверстие, должен находиться выше зоны сужения, где располагаются каловые массы. Весь объем жидкости, введенный в кишку, дол­жен быть получен обратно. Для этого трубка оставляется в кишке на 1-2 часа после клизмы.

Средние объемы жидкости, используемые для клизм, зависят от возраста детей. Так, до 6-месячного возраста берется 0,5-2 литра, 6-12 месяцев - 2-3 лит­ра, 1-3 года - 2-4 литра, старше 3 лет - столько литров, сколько лет ребенку. Изложенное выше консервативное лечение проводится всем детям с болезнью Гиршпрунга, поскольку у них имеются запоры.

Эффективность консервативного лечения зависит от протяженности аганглиоза. Чем меньше зона аганглиоза, тем лучше эффект. При острой форме болезни Гиршпрунга эффект от консервативного лечения непродолжителен, поэтому этим детям рано приходится накладывать колостому. Выполнение радикальной операции в этом возрасте представляет большую опасность для жизни ребенка.

Баиров Г.А. рекомендует детей с острой формой болезни Гиршпрунга и наложенной колостомой оперировать радикально в возрасте 9-10 месяцев, с подострой формой - около 1 года и хронической - в 1-3 года. Более целесообразно выводить в виде концевой сто­мы супрастенотический отдел кишки. Радикальная операция им произво­дится в возрасте 10-12 месяцев.

Основная цель радикальной операции - резекция суженной аганглионарной зоны и расширенного участка над ней с низведением на промежность мо­билизованной кишки.

Существует три основных типа радикальных операций:

- по Свенсону-Хиату-Исакову,

- по Дюамелю-Баирову,

- по Соаве-Ленюшкину.