Аномалии развития мочевого протока.
Варианты аномалий обратного развития мочевого протока:
· полная облитерация с образованием/ или без образования облитерированного тяжа между мочевым пузырем и пупком;
· неполная облитерация протока: незаращение просимальной части (дивертикул мочевого пузыря), центральной части (киста урахуса), дистальной части (неполный свищ урахуса), или их сочетание.
· полное незаращение протока (полный свищ урахуса).
Свищи мочевого протока
Мочевой проток (урахус) в период эмбрионального развития соединяет мочевой пузырь с аллантоисом. С 5-го месяца внутриутробной жизни начинается облитерация мочевого протока, он превращается в фиброзный тяж, который проходит в срединной брюшинной складке, идущей от дна мочевого пузыря к пупку. Нарушение процесса обратного развития мочевого протока вызывает ряд патологических состояний: при незаращении мочевого протока на всем протяжении формируется полный свищ пупка, незаращение его со стороны пупка проявляется неполным свищом, если проток не облитерируется в средней трети, то возникает киста; при незаращении части протока, впадающей в мочевой пузырь, образуется дивертикул последнего.
Наиболее часто встречаются и имеют значение в хирургической практике полные свищи мочевого протока.
Полный свищ мочевого протока. Клиническая картина полного свища мочевого протока характеризуется выделением из пупка мочи. При осмотре пупка на дне его обнаруживают венчик слизистой ярко-красного цвета. В связи с постоянным раздражением мочой кожа вокруг пупка мацерируется. Подтвердить диагноз можно исследованием секрета, фистулографией с контрастным веществом (сергозин) или введением синьки. При этом моча, полученная катетеризацией мочевого пузыря, будет окрашена в синий цвет.
С активным хирургическим лечением мочевых свищей пупка не следует спешить и предпринимать его нужно в возрасте после 6 месяцев. Операцию проводят под общим обезболиванием.
Техника операции. Двумя дугообразными разрезами рассекают кожу вокруг свища и последний ушивают. Далее рану расширяют книзу по средней линии и выделяют внебрюшинно свищевой ход до мочевого пузыря. У верхушки пузыря мочевой проток перевязывают шелковой лигатурой, отсекают и удаляют вместе с кожным пупком. Культю свища на мочевом пузыре смазывают йодом и погружают кисетным швом. При широком основании протока после его отсечения рану мочевого пузыря зашивают послойно 3 рядами швов. В послеоперационном периоде целесообразно оставить в мочевом пузыре постоянный катетер на 1—2 суток.
Неполные свищи мочевого протока. Клиническая картина неполных свищей пупка, образовавшихся в результате незаращения мочевого протока, сходна с таковой при неполных свищах желточного протока. При дифференциальной диагностике следует помнить, что зонд, введенный в мочевой проток, идет по направлению к лону и в толще мягких тканей передней брюшной стенки. Фистулография помогает диагностике.
В течение первого полугодия жизни ребенка лечение неполного мочевого свища сводится к туалету пупка, промыванию его раствором антибиотиков. При неэффективности консервативной терапии показано оперативное вмешательство. Техника операции такая же, как и при неполном свище желточного протока.
Дивертикул мочевого пузыря. При малых размерах особо себя не проявляет. При более крупных размерах – вызывает дизурические расстройства, периодические циститы, двухфазное опорожнение мочевого пузыря, инфекцию мочевыводящих путей с частыми обострениями. Лечение: оперативное в плановом порядке – резекция дивертикула.
Грыжи пупочного канатика
Грыжи пупочного канатика относятся к тяжелым и редким порокам развития и представляют собой выпячивание внутренних органов через дефект брюшной стенки. Образование покрыто брюшиной и оболочками пупочного канатика.
Первое подробное описание грыжи пупочного канатика принадлежит Oken (1810), который высказывался в пользу оперативного лечения порока. К 1877 г. Buschan собрал в литературе уже 93 наблюдения грыж пупочного канатика. В среднем принято считать, что рождение ребенка с грыжей пупочного канатика приходится 1 раз на 5—6 тысяч родов.
Формирование грыжи пупочного канатика относится к ранним стадиям эмбрионального развития (4—10 неделям). Причиной образования грыжи пупочного канатика является несвоевременное обратимоe развитие желточного протока, в результате чего первичная кишка удерживается в основании пупочного канатика и препятствует нормальному смыканию передней брюшной стенки.
Современное представление механизма образования грыж пупочного канатика связывается с процессами ротации и развития кишечной трубки.
В литературе приведено несколько классификаций грыж пупочного канатика, которые основаны на различиях порока в зависимости от сроков формирования — грыжи эмбриональные, фетальные, смешанные;
по величине:
· небольшие грыжи (до 5 см в диаметре);
· средние грыжи (до 8 см в диаметре);
· большие грыжи (свыше 8 см в диаметре).