Синдром дыхательных расстройств у новорожденных.

Синдром дыхательных расстройств (респираторный дистресс синдром – РДС, болезнь гиалиновых мембран) - неинфекционный патологический процесс в легких, развивающийся у детей в первые часы или дни жизни с проявлением острой дыхательной недостаточности, обусловленной первичной недостаточностью сурфактантной системы, несостоятельностью легочной ткани, патологическими процессами происходящими в легких на фоне значительного угнетения жизненно важных функций организма.

К группе риска развития дыхательных расстройств можно отнести: а) недоношенных детей с гестационным возрастом менее 35 недель; б) новорожденных с морфофункциональной незрелостью; в) детей перенесших хроническую или острую гипоксию; г) младенцев, родившихся от матерей с сахарным диабетом, гипотиреозом и другими эндокринными заболеваниями; д) детей от многоплодной беременности; е) новорожденных, родившихся путем операции кесарева сечения; ж) отслойку плаценты с кровотечением в родах; з) наличие врожденных и наследственные заболеваний у родителей; и) новорожденных с родовой травмой ЦНС.

Особенности дыхательной системы недоношенных: незрелость дыхательного центра; бронхи имеют узкий просвет и богато снабженную слизистую кровеносными сосудами, что легко приводит к ее отеку и сужению просвета бронхов; незрелость сурфактантной системы; горизонтальное расположение ребер; недостаточно развила межреберная мускулатура; низкая растяжимость легочной ткани; лабильная частота дыханий (ЧД < 30 в 1 минуту брадипноэ, > 70 в I минуту).

Причины развития:

I. Легочные:

1. Патология воздухоносных путей:

а) пороки развития с обструкцией дыхательных путей (атрезия и гипоплазия хоан, микрогнатия, макроглоссия, опухоли шеи, врожденные стенозы гортани, бронхов и др.);

б) приобретенные заболевания (отеки слизистой носа инфекционного и медикаментозного генеза, ОРВИ, бактериальные инфекции ВДП и др.).

2. Патология альвеол и/или паренхимы легких: а) первичные ателектазы легких; б) болезнь гиалиновых мембран; в) аспирационный синдром меконием; г) транзиторное тахипноэ; д) отек легких; е) кровоизлияния в легкие; ж) синдромы, сопровождаемые выходом воздуха в полость грудной клетки (пневмоюрокс. пневмомедиасгинум, интерсгициальная эмфизема).

3. Патология легочных сосудов.

4. Пороки развития легких.

5. Приступы апноэ.

6. Хронические заболевания легких.

II. Внелегочные: 1. Врожденные пороки сердца; 2. Повреждения головного и спинного мозга; 3. Метаболические нарушения; 4. Аномалии развития трудной клетки и диафрагмы; 5. Гиповолемический или септический шок; 6. Миопатии.

Причинные факторы развития: а) дефицит образования и выброса сурфактанта; б) качественный дефект сурфактанта; в) ингибирование сурфактанта; г) гистологическая незрелость структуры легочной ткани и анатомофизиологические особенности респираторной системы.

Способствующие факторы развития: а) дефицит плазминогена; б) внутриутробные инфекции.

Сурфактантная система легких состоит из 3-х компонентов: 1. собственно сурфактанта, 2. гипофазы - подстилающий гидрофильный слой, 3. клеточного - альвеоциты II типа.

Сурфактант- поверхностно-активное вещество, синтезируемое альвеоцитами II типа и клетками Клара (безволосковые бронхиолярные клетки). На 90% сурфактант состоит из липидов, из них 80% -фосфолипиды, основным компонентом которых является фосфотидилхолин (лецитин) и 10% нейтральные липиды. 8% сухого веса сурфактанта составляют протеины А, В, С.

Функции сурфактанта: а) препятствует спадению альвеол на выдохе (ателектатическая); б) защищает эпителий легких от повреждений и способствует мукоцилиарному клиренсу; в) обладает бактерецидной активностью против Гр+ бактерий и стимулирует макрофагальную систему легких; г) участвует в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол, препятствуя развитию отека легких.

Сурфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24 недели внутриутробного развития альвеолярными клетками II типа. Существует 2 пути синтеза сурфактанта:

1. Ранний (с 20-24 по 35 недели) - синтез идет путем метилирования этаноламина, основным компонентом которого является лецитин II типа, который неустойчив к воздействию повреждающих факторов: гипоксемии, гиперкапнии, ацидозу, гипотермии;

2. Поздний (с 36 недель) фосфатидилхолиновый путь, в этом случае основным компонентом сурфактанта является лецитин I типа, который устойчив к воздействию неблагоприятных факторов.

Патогенез. В результате незрелости легочной ткани, дефицита и незрелости самого сурфактанта, особенностей дыхания у недоношенных детей, ведет к развитию гипоксии, гипоксеми, гиперкапнии и метаболического ацидоза. Ацидоз и гипоксия вызывают спазм легочных артериол и отек альвеолярной стенки, тормозят синтез сурфактанта. Спазм артериол ведет к повышению давления в сосудах легких с возникновением шунтов крови справа налево, вследствие чего развивается гипоксическое повреждение стенок легочных капиляров, пропотевают элементы плазмы с последующим выпадение фибрина и образованием гиалиновых мембран на поверхности альвеол. Это ведет к блокированию дыхательной поверхности легких, разрушению сурфактанта и нарушению его синтеза

Клиника. Стадии течения:

1. I стадия - "светлого промежутка", длится несколько часов, во время которой состояние ребенка в основном обусловлено степенью недоношенности, без клиники дыхательных расстройств. За это время расходуется "незрелый" сурфактант и его запасы не восполняются. В некоторых случаях данная стадия может отсутствовать.

2. II стадия - "манифестных клинических проявлений", длителится 48 часов. Для нее характерны: возбуждение и угнетение нервной системы; тахипноэ; стон при выдохе, который наблюдается в начале заболевания и исчезает по мере его развития (спазм голосовой щели с целью увеличения остаточного объема в легких); участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания; периоральный акроцианоз, цианоз кожи, который в начале заболевания обусловлен спазмом легочных сосудов, а затем сбросом крови справа налево; появляются приступы апноэ; аускультативно дыхание ослаблено умеренно или значительно, выслушиваются крепитируюшие и мелкопузырчатые влажные хрипы; спазм периферических сосудов, повышается АД, тахикардия 180-220 в мин., выслушивается систолический шум; снижается диуреза вплоть до развития олигурии или анурии; появление начальных признаков ДВС-синдрома.

3. III стадия - "восстановления" длительностью 3-10 дней - исчезают признаки дыхательных расстройств и изменения со стороны ЦНС, нормализуется периферическое кровообращение или эта стадия может быть "терминальной" - ребенок угнетен, выражен тотальный цианоз кожных покровов с мраморным рисунком, тяжелая степень дыхательных расстройств с парадоксальными типами дыхания, длительные и частые приступы апноэ, брадипноэ. На фоне ослабленного дыхания выслушиваются крепитирующие и разнокалиберные влажные хрипы, что свидетельствует об отеке легких. Отмечается падение АД, выслушивается грубый систолический шум, брадикардия, перкуторно - кардиомегалия. Развивается полиорганная недостаточность, ДВС-синдром, анурия.

Клиническая оценка степени тяжести РДС проводится по шкале Сильвермана для недоношенных детей и Даунаса для доношенных новорожденных. Каждая из шкал включает в себя пять клинических признаков, каждый из которых оценивается от 0 до 2 баллов. В зависимости от суммы набранных баллов, которая может составлять от 0 до 10 и судят о наличии РДС, степени его тяжести, объеме респираторной помощи. При сумме баллов 2 - 3 (4-5) - легкая степень РДС, 4-6 (6-7) - средней тяжести, более 6 баллов (8-10) - тяжелая степень РДС. Клиническая оценка ребенка по шкале Сильвермана и Даунаса проводится в течение первых часов жизни через час. Клинические оценочные признаки: движения грудной клетки, втяжение межреберий, втяжение грудины, положение нижней челюсти, дыхание.

Диагностика.

1. Прогнозирование вероятности развития РДС на основании срока гестаиии, характера течения беременности и родов, наличия факторов риска возникновения данного заболевания

2. Пренатальная диагностика:

а) определение состава и соотношение лецитина и сфингомиелина в околоплодных водах - при уровне лецитина более 5мг/л РДС бывает очень редко (3:1), при соотношении лецитина и сфингомиелина более 2:1 вероятность синдрома 2% , менее 2 , но более 1 - 50% , менее 1 - риск дыхательных расстройств составляет 75%;

б) проведение "пенного теста" или пробы Клеменса с околоплодными водами, характеризуют зрелость сурфактантной системы легких. Для проведения "пенного теста" берут 0,5 мл околоплодных вод и 0,5 мл 95% этилового спирта в пробирку с d=1см и в течение 15 сек. активно встряхиваем пробирку, в результате чего появляются пузырьки на поверхности исследуемого материала. Через 15мин оцениваем результат по количеству сохранившихся пузырьков и замкнутости кольца на поверхности пробирки, который может быть положительным (++++) -риск РДС составляет 4%, слабо положительным (++) - 20% возникновения синдрома и отрицательный, что свидетельствует о вероятности развития дыхательных расстройств в 60% случаев.

в) цитологический метод диагностики с подсчетом оранжевых клеток. Для исследования берется 1 мл околоплодных вод и 1 мл 0,1% р-ра нильского синего, который окрашевает клетки содержащие липиды в оранжевый цвет, если их количество превышает более 20% тест – положительный, 20% - 15% тест слабо положительный, при менее 15% тест отрицательный;

г) ультразвуковая диагностика.

3. Постнатальная диагностик: анамнез; клиническая картина; "пенный тест" или проба Клеменса с желудочным или трахеобронхиальным содержимым; рентгенограмма.

Лечение. Включает в себя профилактическое и медикаментозное.

1. Профилактическое лечение направлено на активацию созревания респираторной системы плода и проводится беременным женшинам в сроке с 28 по 34 недели беременности в случае угрозы прерывания или начала родовой деятельности. Оно состоит из:

а) устранение факторов, способствующих инактивации и созреванию сурфактанта

б) пролонгирование родов

в) назначение глюкокортикоидов беременным женщинам в случае угрозы прерывания или начала родовой деятельности: дексаметазон по 12мг в сутки курсом 3 дня или бетаметазон по 6мг 2 раза в сутки втечение 2-х дней;

г) мукосолван в/венно по 1000мг в 500 мл 5% ратвора глюкозы 1 раз в сутки, курсом 3-5 дней,

д) лактин по 1ООЕД 2 раза в сутки в/мышечно в течение 2-3 дней,

е) этимизол 1,5% по 2 мл на 100 мл физилогического раствора в/венно медленно за 3-4 часа до родов,

ж) эуфиллин 2,4% 10 мл в/венно 1 раз в сутки курсом 3 дня.

2. При рождении недоношенного ребенка - эндотрахеальное введение экзогенного сурфактанта: "человеческий сурфактант", животного происхождения; искусственно синтезированный сурфактант.

3. Медикаментозное лечение:

а) создание оптимальных условий выхаживания недоношенного ребенка (кувезный режим с индивидуальным подбором температуры) и вскармливания (энтеральное при РДС I-II ст. и парентеральное при синдроме II -III ст.)

б) обеспечение свободного дыхания через верхние дыхательные пути, в случае аспирационного синдрома проводится интубация трахеи и лаваж теплым физиологическим раствором из расчета 0,5 мл/кг с дальнейшим ведением такого ребенка на ИВЛ

в) нормализация газового состав крови путем проведения оксигенотерапии

г) для стимуляции синтеза и сбережения сурфактанта назначают:

Ø лазолван по 1мл (7,5мг) в/вен но на физиологическом растворе или 5% глюкозе 2 раза в день, курсом 2-3 дня;

Ø рибоксин по 40 мг/кт инрагастрально каждые 6 часов с конца 1-ых суток, курсом до 10 дней:

Ø этимизол 1 мг/кгилн 1,5% по 0,1 мл/кг на прием;

Ø преднизалон 1-2 мг/кг или гидрокортизон 5-10 мг/кг 3 раза в день курсом 2-3 дня, затем с переходом на 2-х кратный прием до 5-7 дней.

д) инфузионная терапия с целью коррекции обменных процессов: 1-е сутки V= 50-60 мл/кг, 2-е сутки V= 70-80 мл/кг, 3-й сутки V= 90-100 мл/кг.

Из препаратов используют кристаллоиды - 5-10% глюкоза, физиологический раствор, при проявлении геморрагических расстройств назначают свежезамороженную одногруппную плазму 10-15 мл/кг, альбумин назначают не ранее 3-5 суток жизни.

е) для улучшения центрального и периферического кровообращения: дофамин, добутамин, алупент, эуфиллин, трентал.

ж) антигеморрагическая терапия: дицинон (этамзилат), адроксон.

з) антигипоксантная терапия: цитохром "С"

и) антибактериальная терапия (полусинтетические пенициллины или цефалоспарины)

к) для ускорения закрытия Баталлова протока - индометацин 0,1 -0,2 мг/кг 1-2 раза в день в течение 1-2 дней.