Нарушения опорно-двигательной системы

Детская инвалидность в связи с нарушениями опорно-двигатель­ной системы может наступить в результате следующих причин:

—наследственные аномалии (например, плоскостопие) и трав­мы опорно-двигательной системы при рождении, в детском воз­расте, болезни костной системы (например, остеомиелит — вос­паление костного мозга);

—заболевания центральной нервной системы на уровне спин­ного мозга: радикулит (воспаление спинномозговых нервов), по­лиомиелит (детский паралич, вызванный вирусной инфекцией), рассеянный склероз;

—травмы спинного мозга, искривления позвоночника (ско­лиоз); '

—заболевания центральной нервной системы на уровне голов­ного мозга: детский церебральный паралич, рассеянный склероз;

—травмы головного мозга;

—нарушение обменных процессов (рахит);

—болезни мышечной системы: миопатия, миастения, атро­фии;

—болезни суставов: артриты (воспаления), артрозы (зараста­ние соединительной тканью), болезнь Бехтерева (спондилоарт-рит — воспаление межпозвоночных суставов);

— болезни сосудов (облитерирующий эндартериит).
Вследствие широкой распространенности и множественнос­
ти осложнений наиболее изучен детский церебральный Паралич

(ДЦП), заболевание, которое может служить и общей моделью дизонтогении на почве нарушений со стороны опорно-двигатель­ной системы.

Детский церебральный паралич - врожденное или приобре­тенное в младенчестве и детстве заболевание вследствие инфек­ций, интоксикации, гипоксии, кровоизлияния, повреждающих белое вещество коры головного мозга и подкорковые структуры, главным образом ретикулярно-лимбическую систему. Характери­зуется, прежде всего, парезами и параличами, нарушенным тону­сом мышц (гипер- или гипотонус) и гиперкинезами конечнос­тей. Нередки дизартрия, тугоухость, вегетодистонии, психоорга­нический синдром (задержки умственного развития, повышен­ная эффективность, инертность нервно-психических процессов). Вследствие физического и психического дизонтогенеза появля­ются неврозоподобные и психопатоподобные расстройства.

Начальная стадия ДЦП продолжается первые три года, далее наступает поздняя резидуальная стадия болезни. ДЦП как состо­яние двигательноиГсистемы с не прогрессирующим течением, ко­торое в то же время изменяется по клинической симптоматике (особенно неврологической и психиатрической) по мере разви­тия ребенка.

ДЦП является самым распространенным и прогрессирующим по росту числа больных заболеванием в клинике детских нервных болезней. Оценки частоты заболевания значительно разнятся, главным образом вследствие различных методов исследования случаев заболевания, изменяющихся демографических тенден­ций и социальных условий. Согласно исследованиям, проведен­ным в некоторых развитых странах, частота, заболевания ДЦП со­ставляет приблизительно 2 случая на 1000 живорожденных детей. В развивающихся странах оценочные коэффициенты частоты за­болевания варьируют от 2,5 до 5 на 1000. В России ежегодно рож­дается свыше 4,5 тысяч детей с ДЦП.

С медицинской точки зрения это состояние обычно опреде­ляется преимущественно как неврологическое - как устойчивого характера различного рода нарушения движения. Основная ме­дицинская проблема ДЦП - поражение двигательного аппарата: параличи, парезы, дизартрии, спастические и гиперкинетические состояния мышц, тремор, расстройства координации.

Еще одним аспектом рассмотрения медицинской проблемы ДЦП являются сопутствующие этой патологии соматические за­болевания. Основной механизм такого развития ДЦП - психосо­матический (Н.А. Государев). Выделяются основные системы, тре­бующие в этой связи первоочередного внимания (Семенова К.А., 1997; Зелинская Д.И., 1996; Тактаров ВТ., 1997; Перепонов Ю.П., 2000): иммуннокомпетентная, сердечно-сосудистая, моче-поло-вая, бронхолегочная, система пищеварения.

Косвенно о сопутствующих ДЦП соматических заболеваниях можно судить по информации о причинах смерти. Респиратор­ные заболевания (42,1%) и сердечные заболевания (38,0%) явля­лись лидирующими причинами смерти. Большая часть смертей приходится на возраст 30 лет и позже.

ДЦП подразделяют на несколько форм. Согласно применяе­мой в нашей стране классификации К.А. Семеновой выделяются пять форм церебрального паралича. В основу этой классификации положена специфика клинической картины, которая в значитель­ной мере обусловлена разным характером поражения мозга.

Спастическая диплегия. При спастической диплегии (болезнь Литтля), являющейся самой распространенной формой цереб­рального паралича, у больных отмечается высокий (спастичес­кий) тонус мышц сгибателей конечностей, тетрапареа (парезы обеих рук и ног), при котором руки страдают меньше, чем ноги.

Гимипаретическая форма — парезы одной стороны тела (пора­жение тяжелей в верхних конечностях).

При гиперкинетической форме гиперкинезы могут сочетаться с парезами или выступать как самостоятельный вид расстройств.

Атонически-астатическая форма. Характеризуется низким мышечным тонусом (атония), трудностью формирования верти-кальцой позы (астазия), нарушениями равновесия и координации движений (атаксия), динамическим тремором, который усилива­ется по мере развития двигательного акта. В половине случаев со­провождается олигофренией.

Двойная гемиплегия. Наиболее тяжелая форма ДЦП. Дети не ходят, не стоят, не сидят, не держат голову. Сочетается с олигоф­ренией.

Все формы ДЦП так или иначе уродуют внешний вид больных. И хотя в силу резидуального течения заболевания параличи со

временем могут переходить в парезы, негативные последствия со­циального развития личности продолжает во многом определять фактор двигательных расстройств (обусловленные двигательной недостаточностью задержки формирования навыков самообслу­живания, речи и письма, ограничения в общении).

Нарушения интеллекта.

Среди отечественных исследований интеллектуальных особен­ностей детей и подростков с ДЦП наиболее известны работы, от­носящиеся к 60-80 гг.: Ажуриагерра Ж., i960; Добронравова А.А., 1967; Попандова М.К., 1971; Калижнюк Э.С., Раменская О.Л., Ко­жевникова В.Ю., 1975; Кириченко Е.И., 1978; Дворникова Т.А., 1978; Левченко И.Ю., 1986; Авдеева И.Н., 1988. Среди зарубеж­ных исследований интерес к этим вопросам проявлялся, глав­ным образом, с 50-х по 80-е годы: Т. Hopkins, H. Bice, К. Colton, 1954; Е. Richardson, F. Kobler, 1955; Ph. Roos, 1975; R. Klapper, A. Zelda, H. Birch, 1976; K. Wedell, 1960; A. Benton, M. Fogel, 1962; W. Cruischank, H.Bice, 1980. Исследование интеллектуального раз­вития детей с ДЦП показало (Левченко И Ю., 1991), что почти у 50% IQ был в пределах 9-69, т. е. соответствовал олигофреничес-кому состоянию, однако с возрастом и обучением в 75% случаев достигал средней зоны развития (IQ > 80). При этом отмечалось, что дефект интеллекта у ребенка по тяжести, как правило, соот­ветствует дефекту двигательного расстройства.

Если поначалу (Little W, 1962) умственная отсталость считалась чуть ли не основным признаком детей с ДЦП, то к настоящему времени выработалась следующая позиция исследователей: у боль­шинства детей интеллект близок к нормальному, но отличается не­которыми особенностями. Эти особенности называются по-раз­ному: минимальная мозговая дисфункция, нарушение школьного поведения, переходящие интеллектуальные нарушения органичес­кого генеза, пограничная интеллектуальная недостаточность.

Наиболее употребляемый в отечественной дефектологии и психиатрии и рекомендованный Всемирной организацией здра­воохранения термин - задержка психического развития (ЗПР): различные по этиопатогенезу состояния легкой интеллектуаль­ной недостаточности, которые занимают промежуточное поло­жение между интеллектуальной нормой и недоразвитием позна­вательной деятельности по типу олигофрении. По данным ВОЗ,

пределы ЗПР составляют по IQ 70-85. До 75% интеллектуальных расстройств при ДЦП приходится на ЗПР как обратимое состоя­ние интеллекта. В остальных случаях отмечаются легкая дебиль-ность и атипичная олигофрения (с выделением симптомов недо­развития лобных отделов мозга на общем фоне тотального недо­развития). Основные причины ЗПР при ДЦП органической при­роды: параличи, парезы, гиперкинезы, аномалии зрения, тугоу­хость, дизартрия, которые приводят к недоразвитию двигательно-кинестетического анализатора, нарушениям пространственного гнозиса и праксиса, трудностям в обучении письму и устной речи. Вообще высокий (низкий) уровень двигательной активности и эффективность (неэффективность) психической адаптации, ин­теллектуальной деятельности (скоростные, регуляторные харак­теристики высших психических функций, помехоустойчивость) достаточно тесно связаны между собой.

С другой стороны, препятствует нормальному развитию поз­навательных способностей психоорганический синдром в виде ас­тенических состояний, вегетативных, эмоциональных нарушений, инертности нервных процессов. Наиболее характерны задержки психического развития с точки зрения динамики различных видов мышления. Так, в норме интенсивный переход от наглядно-дейс­твенного мышления к доминированию наглядно-образного про­исходит в дошкольном возрасте (при ЗПР - в младшем школьном возрасте), а от наглядно-образного к словесно-логическому — в среднем школьном возрасте (при ЗПР в этом возрасте высшей формой мышления является конкретно-понятийное - промежу­точная форма перехода к абстрактно-понятийному мышлению).

У детей с ДЦП наблюдаются затруднения в формировании восприятия формы, соотнесения элементов в пространстве, в правильном восприятии пропорций и перспективы.

Интеллектуальная недостаточность при ДЦП характеризуется недоразвитием пространственного гнозиса и праксиса, функций арифметического счета, страдает распознание и начертание букв. Все это вписывается в картину нарушений со стороны теменно-за-тылочных участков коры головного мозга, которые, по данным А. Р. Лурия, обеспечивают пространственную и симультанную органи­зацию опыта. При выраженной дизартрии и тугоухости затруднено развитие внимания, памяти, словесно-логического мышления.

По данным Е.И. Кириченко (1978), отчетливо выступает дис­социация между относительно удовлетворительным или даже со­хранным логическим мышлением и недоразвитием функций про­странственного анализа, праксиса и особенно (80% детей) счет­ных способностей. Нарушение пространственных и временных представлений обнаруживается у детей в разные возрастные пери­оды и носит то более стойкий, то переходящий характер. У детей младшего возраста отмечается замедленное формирование поня­тий, определяющих положение предметов и собственного тела в пространстве (право — лево, верх —низ и др.). У детей школьного возраста нарушения пространственной ориентации проявляются в заданиях на воспроизведение геометрических фигур, в склады­вании из частей целого, в графическом изображении букв.

В подростковом возрасте исследователи (Левченко И.Ю., 1986) продолжают отмечать нарушения конструктивного праксиса, ви-зио-моторного восприятия, стереогнозиса, гнозиса и праксиса (особенно при спастической диплегии).

По мнению И.Ю. Левченко (1991), интеллект при ДЦП под­вержен влиянию таких негативных факторов, как вынужденная социальная изоляция и сенсомоторная депривация детей в связи с обездвиженностью, а также слабость процессов ВНД (инерт­ность психики, замедленность переключаемое™, недостаток кон­центрации внимания).

Нарушения личности.

По мнению Е.М. Мастюковой, ДЦП характеризуют осложнен­ные формы психического инфантилизма (В.В. Ковалев): невроти­ческий (невропатический), церебрастенический (другое правопи­сание «цереброастенический») и органический (Г.Е. Сухарева).

Невротический вариант характеризуется повышенной возбуди­мостью и значительной неустойчивостью вегетативной нервной системы, в поведении отмечаются черты несамостоятельности, повышенной внушаемости, тормозимости, пугливости, неуверен­ности в своих силах или пассивного протеста (в зависимости от привязанности к семье). Церебрастенический вариант психичес­кого инфантилизма: проявление волевой незрелости сочетается с повышенной эмоциональной возбудимостью, с нарушением вни­мания, низкой работоспособностью. Появление органического инфантилизма чаще наблюдается при атонически-астатической

форме церебрального паралича, когда имеется поражение или не­доразвитие лобно-мозжечковых структур. При этом грубо нару­шена целенаправленная деятельность и снижен уровень крити­ческого анализа своих действий и поступков.

Другой психиатрический аспект ДЦП — последствия пораже­ния подкорковых структур головного мозга (гипоталамуса, эмоци­ональных центров диэнцефальной области), которые проявляются как энцефалопатические синдромы нервно-психических наруше­ний. Резидуально-органические нервно-психические расстройс­тва являются первичными, т.к. возникают в онтогенетический пе­риод неразвитости пси^{хическои} деятельности человека и подчи­няются общим закономерностям клинического течения в дина­мике возрастного развития. Синдромы резидуально-органической патологии могут развиваться в процессе так называемого «дефи-цитарного типа патологического формирования личности».

Детский церебральный паралич относится к классу резидуаль­но-органической патологии с большой вероятностью дефицитар-ного типа патологического формирования личности. Наиболее полную информацию о психических нарушениях при ДЦП в дет­ском и подростковом возрасте содержит монография Э.С. Ка-лижнюк (1987). В результате исследования более трехсот человек было обнаружено, что две трети из них имеют нервно-психичес­кие расстройства, а остальные - акцентуированные черты харак­тера, который начинает переходить в психопатический.

Были выделены следующие синдромы.

Цереброастенический синдром. Является ведущим при любой форме органического поражения мозга. Выражается в быстрой психической истощаемости (особенно умственной работоспособ­ности), дистимии, раздражительной слабости, вегетососудистой дистонии. При спастической диплегии наблюдается астено-ади-намический вариант (нервно-психическая заторможенность); при гемипаретической и гиперкинетической формах - астено-гипер-динамический (нервно-психическая расторможенность).

Неврозоподобные синдромы. Это неврологические наруше­ния, феноменологически схожие с неврозами, но не имеющие в своей основе психогенного патогенеза. Как правило, являют­ся врожденной или приобретенной вегетопатией, следствием ор­ганической (гипоталамо-лимбической) патологии. Характерные

формы синдрома: депрессивно-дистимическая; фобическая; си-нестопатически-ипохондрическая; истероформная; системная (моносимптомная — тики, заикание, энурез и др.).

Психопатоподобные синдромы. Основаны на психоорганичес­кой почве, влекущей за собой синдромы органического и пси­хического инфантилизма (социальная незрелость, внушаемость, эмоциональная возбудимость, эгоцентризм, назойливость в по­ведении, расторможенность влечений, неразвитость волевых ка­честв личности). В детском и подростковом возрастах этот син­дром малодифференцирован. Выделяются в основном два вари­анта: бестормозные (психически неустойчивые) и эксплозивные (импульсивно-эпилептоидные). Динамика синдромов может быть благоприятная — вплоть до гармонизации личности. В неблаго­приятной социальной среде развития происходит трансформация психопатоподобных состояний в пограничную или краевую пси­хопатию. Э.С. Калижнюк в ходе клинико-катамнестического на­блюдения подростков с ДЦП отмечает ряд особенностей психо­патоподобных синдромов. Во-первых, они, как правило, сочета­ются с неврозоподобными синдромами. Во-вторых, локализация поражения мозга (форма ДЦП) определяет в большинстве своем вариант такого смешанного неврозо-психопатоподобного состо­яния (например, при гемипаретической форме — эпилептоидно-возбудимый, а при гиперкинетической — истеро-возбудимый). В-третьих, провокация подобных состояний происходит вследствие преимущественно биологических факторов соматической отяго­щенное™ и гормональной перестройки в пубертатном периоде.

Э.С. Калижнюк выявила также дефицитарные типы патологи­ческого формирования личности при ДЦП, отмечая, что симпто­мы органической природы, накладываясь на психогению, часто сглаживают картину психопатии, обедняют ее.

Астеноневротический тип. Чаще всего складывается на осно­ве церебрастенического синдрома. Отмечаются сенситивность, тормозимость, неуверенность, боязливость, обидчивость. Здесь прослеживаются две нозологические линии — ипохондрическая и психастеническая (обсессивно-фобическая), характерные для спастической диплегии.

Псевдоаутический тип. Чаще всего складывается на основе олигофрении при сильной привязанности к матери и боязни на-

смешек со стороны сверстников. В.Е. Коган (1981) считает дет­ский аутизм вариантом психологической защиты в результате асинхронизации развития психики на почве атонического тече­ния резидуально-органической патологии.

Истероидный тип. Складывается на основе переживания фи­зической ущербности. Чаще всего протекает с триадой симпто­мов - переоценка физического недостатка (дисморфомания), идея отрицательного к себе отношения со стороны других, пони­женное настроение.

Неустойчивый тип (подражательство, внушаемость, безыни­циативность, отсутствие собственных интересов).

Возбудимый тип (аффективность, расторможенность прими­тивных влечений). При ДЦП в отличие от конституциональных и эпилептических форм происхождения формируется относительно поздно (школьные годы) и переживается как дефект. Характерен для гемипаретической и гиперкинетической форм ДЦП. Значи­тельную роль играют также факторы воспитания (безнадзорность, алкоголизация семьи).

Паранойяльный тип. Недоверчивость, подозрительность, зло­памятность. Отмечается, что при ДЦП характерно сочетание ас­тенических черт особой ранимости со стеническими чертами чрезмерного чувства достоинства.

По данным А.Е. Личко (1983), среди физически здоровых подростков наиболее распространены неустойчивый, эпилепто-идный, эмоционально-лабильный, шизоидный и гипертимный типы акцентуаций. Таким образом, особенностью подростков с ДЦП в сравнении с физически здоровыми сверстниками явля­ется характерность для них астеноневротического и истероидно-го типов личности. И.Ю. Левченко (2001) сообщает о характер­ности выявления среди подростков со среднелегкими формами ДЦП сенситивного типа (привязанность к родителям, чувстви­тельность к оценкам окружающих, мнительность).

В результате можно также констатировать, что личности де-фицитарного типа, формируемого на психоорганической основе ДЦП, присущи следующие социально-психологические аспек­ты поведения (по классификации А.С. Аврумова, Л.Я. Жезлова): антидисциплинарные и антисоциальные (непринятие нравс­твенных норм поведения в обществе) — частично характерны;

делинквентные (противозаконные) и аут-оагрессивные (суици­дальные) - не характерны.

Литература

1. Калижнюк Э.С. Психические нарушения при ДЦП — Киев ' 1987.

2. Шипицына Л.М. Мамайчук И.И. Детский церебральный па­ралич. - СПб., 2001