По оказанию скорой медицинской помощи при

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ) ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ОСТРОМ ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТЕ НЕЯСНОЙ ЭТИОЛОГИИ

Утверждены на заседании Правления общероссийской общественной организации «Российское общество скорой медицинской помощи» 23 января 2014 г. в г. Казани

2014 г.

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ)

ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ

ОСТРОМ ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТЕ НЕЯСНОЙ ЭТИОЛОГИИ

Автор-Разработчик:

Вознюк И.А.–заместитель директора по научной работе «СПб НИИ СП им. И.И. Джанелидзе», профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С.М. Кирова.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Полиневрит воспалительный процесс, проявляющийся симметричным поражением нескольких нервных стволов конечностей с преобладанием сенсорных и моторных нарушений преимущественно в дистальных отделах. В настоящее время считают, что воспалительная полиневропатия (полиневрит) - заболевание всей нервной системы, при клинической манифестации на уровне периферических нервов. Это подтверждается тем, что часто воспалительное заболевание нервов распространяется на корешки, что приравнивает названия "полиневрит" и "полирадикулоневрит" по общему механизму патогенеза. Кроме того неопределенность топического названия этой формы воспалительного заболевания связана с возможностью распространения воспалительного процесса за пределы периферической нервной системы с вовлечением оболочек и вещества мозга. Тогда диагноз может формулироваться как: менингополирадикулоневрит, миелополирадикулоневрит или энцефаломиелополирадикулоневрит.

Восходящее течение процесса и распространение за пределы периферической нервной системы является крайне неблагоприятным признаком.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают следующие клинические варианты Синдрома Гийена-Барре (G61.0):

· Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия - наиболее частая, классическая форма.

· Острая моторная аксональная невропатия.

· Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.

· Синдром Миллера-Фишера, вариант Синдрома Гийена-Барре, проявляется сочетанием арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах.

Код по МКБ-10	Нозологическая форма
G61	Воспалительная полиневропатия
G61.0	Синдром Гийена-Барре
G61.1	Сывороточная невропатия
G61.8	Другие воспалительные полиневропатии
G61.9	Воспалительная полиневропатия неуточненная

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Описано значительное число этиологических факторов, однако типичное классическое воспаление нервных стволов вызывает лишь незначительная их часть. В патогенезе полиневритов и полиневропатий большое значение имеют эндо-/экзотоксический (чаще при бактериальной или клостридиальной инфекции) и метаболический (энтеровирусы, дифтерия, малярия и др.) этиологический факторы. Большинство патогенных факторов индуцируют дегенеративный характер изменений в структуре периферических нервов, в основе которых лежат механизмы аутоиммунного повреждения.

По современным представлениям синдром вызывается аномальным Т-клеточным ответом, индуцированным инфекционным процессом. Возникает воспалительная нейропатия с перекрестной реактивностью между антителами к инфекционным агентам и антителами к нейроантигенам, поскольку липоолигосахариды в клеточной стенке бактерий напоминают ганглиозиды, а антиганглиозидные антитела формируются в ответ на острые инфекции. Таким образом, синдром Гийена-Барре рассматривается, как приобретенная иммунно-опосредованная нейропатия, развивающаяся вследствие аберрантной иммунной реакции на предшествующее иммуноактивирующее событие (перенесение вирусной инфекции, вакцинация и т.д.). Иммунопатологические реакции приводят к аутоиммунному повреждению тканей, ассоциированному с механизмами молекулярноймимикрии, участием суперантигенов и стимуляцией цитокинов.

Однако, относительно небольшое число полиневропатий имеет достоверные этиологические признаки. По данным ВОЗ, в настоящее время даже самые комплексные и сложные исследования не позволяют выявить этиологический фактор у 40-65% больных. Причины и механизмы поражения преимущественно дистального сегмента, симметричность, избирательное вовлечение двигательных или чувствительных проводников до конца не объяснено. Причины нарушений регуляции аксонального баланса в периферических участках остаются невыясненными. Патоморфологические исследования свидетельствуют о том, что в нервных стволах могут наблюдаться интерстициальные (мезенхимные) или паренхиматозные (миелино- и аксонопатические) реакции. Клинически дегенерация нервных волокон и воспаление нерва схожи между собой и характеризуются общим механизмом в финале - валлеровским перерождением, атрофией и дегенерацией аксона, сегментарной демиелинизацией и первичными поражениями тел нееронов и глии [Эксбери А.К., Джиллиатт Р.У., 1987].

Таким образом, полиневрит (полиневропатия) это клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами. Наблюдается многообразие клинических форм и увеличения частоты заболеваний с подострым, первично хроническим и рецидивирующим течением.

НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ

Постановка диагноза.

Для уточнения диагноза полирадикулоневрита имеет значение сочетание следующих симптомов: слабость или паралич рук и ног в сочетании с болями, нарушением чувствительности в виде «чулок» и «перчаток», болезненностью нервных стволов и мышц при их пальпации, повышенной потливостью кистей и стоп, нарушениями трофики кожи.

Обязательные вопросы:

При расспросе больного нужно уточнить:

­ Когда началось заболевание? – сколько времени назад (дни, недели, месяцы, годы).

­ При каких обстоятельствах впервые заметил слабость в ногах и руках?

­ Имеется ли двоение в глазах, нарушение глотания, фонации?

­ Если болезнь прогрессирует, то с чего она началась?

­ Что предшествовало появлению симптомов болезни – температура, понос, рвота, кожные высыпания, насморк, кашель и пр. ?

­ Были ли прививки?

­ Какими хроническими заболеваниями болеет и что постоянно принимает?

ЛЕЧЕНИЕ

Оказание неотложной помощи на догоспитальном этапе подразумевает проведение мероприятий по поддержанию витальных функций и срочную госпитализацию.

При наличии дыхательных нарушений выполняют следующие мероприятия.

§ Поддержание проходимости верхних дыхательных путей. Интубация должна проводиться с осторожностью, у пациентов с нарушением сердечного ритма (брадикардия, брадиаритмия), так как возможно развитие асистолии.

§ При наличии показаний перевод больного на ИВЛ.

§ Предупреждение осложнений (аспирация, травмы конечностей и суставов)

§ Нарушения функции сердечно-сосудистой системы купируются симптоматическими средствами.

Острая сосудистая недостаточность, может сопровождать клинику острой полиневропатии, особенно при выраженной гипотонии мышц,инфекционно-токсическом шоке и др. Экстренная терапия включает назначение вазопрессорных средств и кортикостероидных гормонов. Вазопрессорные средства вводят в/в капельно.

Дофамин (200 мг в 200–400 мл 5% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида) вводят в/в капельно, увеличивая скорость введения с 5 мкг/(кг/мин) до стабилизации артериального давления на минимально возможном уровне (систолическое давление 90 мм рт. ст.).

При неэффективности дополнительно вводят 2–4 мг норадреналина гидротартарата в 400 мл 5% раствора глюкозы в/в, повышая скорость инфузии с 4 мкг/мин до достижения минимально возможного уровня артериального давления. Введение всех перечисленных вазопрессорных средств следует проводить под строгим контролем артериального давления. Необходимость мониторирования артериального давления диктуется особенностями гемодинамики, характерными для остро возникающихсостояний.

Кортикостероидные гормоны в зависимости от степени выраженности сосудистой недостаточности назначаются в/в в следующих дозировках: дексаметазон — 8–16 мг или преднизолон — 90–150 мг.

Этиотропная терапия на догоспитальном этапе не возможна.

Приложение

Сила рекомендаций (А-D), уровни доказательств (1++, 1+, 1-, 2++, 2+, 2-, 3, 4) по схеме 1 и схеме 2 приводятся при изложении текста клинических рекомендаций (протоколов).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (схема 1)

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
	Не аналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
	Мнения экспертов

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (схема 2)

Сила	Описание
А	По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор, или РКИ, оцененные, как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные, как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные, как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных, как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные, как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных, как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4 или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных, как 2+

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ) ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ОСТРОМ ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТЕ НЕЯСНОЙ ЭТИОЛОГИИ

Утверждены на заседании Правления общероссийской общественной организации «Российское общество скорой медицинской помощи» 23 января 2014 г. в г. Казани

2014 г.

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ)

ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ