Патогенез синдрома легочной гипертензии при врожденных пороках сердца

Современные представления о патогенезе ЛГ при ВПС рассматривают ее как последовательность взаимосвязанных процессов, инициированных переполнением МКК:

1. Артериовенозный сброс крови, обусловленный структурной аномалией сердца или крупных сосудов, приводит к увеличению легочного кровотока и угрозе развития отека легких;

2. Возникающий при этом спазм сосудов МКК, предохраняющий от этого осложнения и одновременно приводящий к сужению просвета сосудов и росту легочного давления и сопротивления;

3. Возрастающая скорость кровотока по сосудам МКК с возникновением пристеночной турбулентности, приводит к механическому повреждению эндотелия;

4. На поврежденной стенке происходит адгезия и агрегация тромбоцитов, их разрушение и высвобождение тромбоксана А₂, эндотелина-1, ангиотензина-2 и прочих мощных вазоконстрикторов, часть из которых стимулирует пролиферацию гладкомышечных клеток артериол и увеличивает содержание коллагена в периваскулярных клетках и эндотелии. Это приводит к патологическому ремоделированию сосудов МКК, морфологическому закреплению ЛГ, дальнейшему повышению давления в ЛА.

Другими словами, в развитии синдрома ЛГ принимают участие активные и пассивные факторы. Действие пассивных факторов (гиперволемия) приводит лишь к развитию умеренной ЛГ (среднее давление легочной артерии (срДЛА)<50 мм рт. ст., легочно-сосудистое сопротивление не повышается), т.н. «гиперволемической» ее форме, причиной которой является несоответствие емкости сосудистого русла легких объему протекающего по нему кровотока.

С присоединением активного фактора – спазма легочных сосудов («смешанная» форма ЛГ) – увеличивается общее легочно-сосудистое сопротивление (ОЛСС), отмечается дальнейший подъем срДЛА, обусловленный нейрогуморальной регуляцией МКК. В последующем присоединяются вторичные морфологические изменения легочных сосудов («склеротическая» форма ЛГ), приводящие к резкому подъему легочно-сосудистого сопротивления.

Существует несколько морфологических классификаций ЛГ, среди которых наибольшее распространение получило предложенное D. Heath и J. Edwards (1958 г.) разделение структурных изменений сосудов МКК на 6 гистологических стадий:

I стадия – гипертрофия средней мышечной оболочки мелких мышечных артерий (до 500 мкм);

II стадия – сохраняющаяся гипертрофия средней мышечной оболочки в сочетании с началом клеточной пролиферации интимы сосудов этого же диаметра;

III стадия – продолжающееся склерозирование сосудистой стенки, вплоть до полной окклюзии, а также начало дилатационных изменений сосудистой стенки;

IV стадия – проявляется в виде генерализованной дилатации артерий, окклюзионными поражениями, началом формирования плексиформных структур;

V стадия – это стадия хронической сосудистой дилатации с развитием легочного гемосидероза. Во многих случаях ткань интимы гиалинизирована;

VI стадия – развитие некротизирующего артериита, проявляющегося в виде острого фибриноидного некроза.

Для количественной оценки поражения сосудов легких в 1980 году была предложена классификация М. Rabinovitch (табл.25).

Таблица 25

Классификация оценки поражения сосудов легких (М. Rabinovitch)

Стадия	Морфометрические данные
А	Растяжение мышечной оболочки в дистальном напрвлении, к периферии, что проявляется в перекалибровке артериол в артерии мышечного типа (в норме мышечная оболочка в артериолах отсутствует) и незначительной гипертрофии мышечной оболочки артерий
В - средняя	Индекс толщины средней мышечной оболочки артерии (ИТСМО) составляет >10%, но <20%
В - тяжелая	ИТСМО >20%
С	Наряду со значительной гипертрофией мышечной оболочки имеет место редукция периферических артерий, т.е. снижение их количества по отношению к числу артериол

Морфологические и морфометрические исследования показали прямую зависимость между толщиной сосудистой стенки и средним давлением в ЛА, а также о в I-III-их стадиях поражения легочных сосудов (по Хиту-Эдвардсу). При IV-VI стадиях обнаружена обратная тенденция к снижению толщины мышечной стенки за счет дилатации сосудов с истончением мышечного слоя.