Патология надпочечников при гипофункции их коры

Различают острую и хроническую недостаточность коры надпочечников. Острая недостаточность возникает в результате кровоизлияний в кору надпочечников или обострений хронической недостаточности надпочечников. Хроническая недостаточность может быть первичной или вторичной. Первичная недостаточность - результат непосредственного поражения коркового слоя надпочечников. Вторичная недостаточность чаще всего развивается при снижении выработки гипофизом кортикотропина или как осложнение в результате длительного применения глюкокортикоидов.

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона, бронзовая болезнь) встречается сравнительно редко, она развивается у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Наиболее частыми её причинами являются атрофия коркового слоя желёз аутоиммунного генеза или двусторонний туберкулёз надпочечников.

Патогенез заболевания связан со снижением продукции глюкокортикоидов и, в меньшей степени, минералокортикоидов и половых гормонов. Пониженная выработка глюкокортикоидов лежит в основе нарушения процессов глюконеогенеза и всасывания глюкозы в кишечнике. В результате развивается гипогликемия, которая наблюдается не только натощак, но и спустя 2-3 часа после приёма пищи, богатой углеводами.

Гипоальдостеронемия приводит к усиленному выведению натрия с мочой, при этом организм теряет хлор и воду. Это ведет к нарушению осмотического давления крови, для выравнивания которого компенсаторно повышается уровень калия в крови. Электролитные сдвиги обусловливают снижение сократительной способности мышечных клеток - развивается гипотония, мышечная слабость. Вследствие потери организмом жидкости, сгущения крови и гипотонии снижается клубочковая фильтрация и нарушается функция почек по выделению азотистых продуктов обмена.

Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются диспепсические расстройства (рвота, диарея), что усугубляет водно-электролитные нарушения.

Уменьшение выработки надпочечниками половых гормонов приводит мужчин к импотенции, а женщин к нарушению менструального цикла.

Характерным проявлением болезни Аддисона является своеобразная бронзовая пигментация кожи. Она обусловлена повышенной продукцией гипофизом меланотропина, который усиливает секреторную деятельность пигментных клеток.

Описанные обменные нарушения при хронической недостаточности коры надпочечников выражены только при поражении 90% коры. В остальных случаях они только намечаются или нередко отсутствуют. Наиболее интенсивны они при кризах. Ведущими симптомами криза являются прогрессирующие расстройства кровообращения. Опасно падает деятельность миокарда, развивается шок, который вместе с наступившей гипогликемией может привести к смерти.

Лечение болезни Аддисона включает этиотропную, заместительную и симптоматическую терапию. Этиотропное лечение направлено на ликвидацию туберкулёзного процесса (противотуберкулёзные препараты) и аутоаллергии (глюкокортикоиды). Одновременно глюкокортикоиды являются и средствами заместительной терапии. Симптоматическое лечение заключается в коррекции водно-электролитных расстройств и в поддержании функций сердечно-сосудистой системы (кардиотоники, гипертензивные средства).

Диффузный токсический зоб (болезнь Гревса-Базедова)

Диффузный токсический зоб - аутоиммунное заболевание, характеризующееся гиперплазией и гиперфункцией щитовидной железы. Патология возникает чаще у женщин в возрасте 20-50 лет. Наличие наследственных факторов по женской линии отмечается более, чем у 30% всех больных. Психическая травма и инфекционные болезни являются разрешающим фактором.

В основе патогенеза тиреотоксического зоба лежит дефицит иммунной системы по Т-супрессорам. В результате нарушаются взаимоотношения между клеточным и гуморальным иммунитетом. Повышается синтез антител, обладающих тиреоидстимулирующим действием. Это приводит к гиперсекреции тироксина и трийодтиронина.

Избыточная продукция гормонов щитовидной железы обусловливает активизацию катаболизма белков, что сопровождается увеличением в крови остаточного азота и резким похудением. У больных тормозится переход углеводов в жиры. Это вызывает мобилизацию жира из его депо. Нарушается водно-солевой и электролитный обмен, что сопровождается увеличением выделения воды. В тяжелых случаях это приводит к деминерализации костей. Происходит разобщение окисления и фосфорилирования в митохондриях. Синтез АТФ в клетке нарушается. Это является причиной мышечной слабости и быстрой утомляемости. У больных повышается температура до субфебрильных цифр (37,3-37,6°С). В происхождении субфебрилитета имеет значение возбуждение гипоталамических центров терморегуляции и разобщение окисления и фосфорилирования. Под влиянием тиреоидных гормонов возрастает чувствительность мембран миокардиоцитов к катехоламинам, что приводит к тахикардии и дистрофическим изменениями в мышце сердца.

Клиника тиреотоксического зоба проявляется общими и специфическими жалобами. К общим жалобам относятся: мышечная слабость, утомляемость, исхудание, плаксивость, бессонница, потливость. К специфическим относят пучеглазие (экзофтальм), которое придает лицу больного «гневный взгляд». Другими важными симптомами в клинике тиреотоксического зоба являются нарушения деятельности сердца («тиреотоксическое сердце»). Патогенез сердечной недостаточности при этом вызван снижением сократительной способности миокарда. Тиреотоксикоз отягощает течение ишемической болезни сердца. У больных часто развиваются нарушения сердечного ритма: синусовая аритмия, экстрасистолия и мерцательная аритмия. Характерными симптомами при тиреотоксикозе являются также расстройства центральной и периферической нервной системы: дрожание рук (тремор) или всего тела, повышение сухожильных рефлексов.

Вследствие резкого повышения секреции тиреоидных гормонов может возникнуть тиреотоксический криз. У больных появляется тошнота, рвота, профузный понос, увеличивается потоотделение, что приводит к резкому обезвоживанию организма. Характерно выражение лица больного - застывшая «маска ужаса», широко раскрытые глаза, гиперемия кожи. Одновременно учащается пульс до 200 уд. в минуту. Эти явления сопровождаются психическим и двигательным возбуждением.

При патологоанатомическом исследовании щитовидной железы отмечается её резкая гипертрофия в сочетании с капиллярными (сосочковыми) разрастаниями эпителия. Соединительная ткань железы инфильтрирована лимфоидными клетками. Наблюдаются изменения и в других органах: в сердце имеются очаговые некробиотические изменения миокарда, диффузное разрастание соединительной ткани, серозный миокардит. В печени обнаруживается жировая дистрофия, серозный гепатит и цирроз. Надпочечники и половые железы гипоплазированы или атрофированы.

Консервативная терапия тиреотоксического зоба заключается в применении препаратов, блокирующих поступление йода в щитовидную железу и препятствующих йодированию тирозина. Лечение должно быть строго индивидуальное, в зависимости от возраста, тяжести заболевания, пола. Одновременно назначаются симптоматические средства, нормализующие деятельность ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Методом выбора лечения может быть применение радиоактивного йода, который вызывает гибель клеток фолликулярного эпителия щитовидной железы с последующим замещением их соединительной тканью. В ряде случаев болезни показано хирургическое лечение (удаление части щитовидной железы). Показаниями к этому являются:

¨ неэффективность лекарственной терапии в течение 2 лет;

¨ тяжёлая форма заболевания;

¨ атипические формы диффузного зоба (узловатый, загрудинный);

¨ признаки сердечно-сосудистой недостаточности.