Способствующие факторы и симптомы
Развитию и провоцированию болезни способствуют:
· длительное влияние низкой температуры;
· эмоциональный стресс и переутомление;
· эндокринные расстройства (феохромоцитома, гипотиреоз) и синдром Дауна;
· побочное влияние клонидина, бета-блокирующих, противоопухолевых и некоторых других препаратов периферического действия при длительном их приеме;
· вибрационная болезнь.
Клиническое течение синдрома рейно, симптомы которого распределены по стадиям, протекает в виде прогрессирующего процесса:
· I стадия — ангиоспастическая
— возникновение редких кратковременных, длительностью в несколько минут, приступов онемения кожи, выраженного ее побледнения и снижения температуры в области пораженных участков с последующей болью ломящего характера. На этой стадии возможно установление провоцирующего фактора — холода (мытье рук, лица или тела холодной водой), стресса, курения. По окончании приступа никаких заметных изменений этих участков не отмечается.
· II стадия — ангиопаралитическая
— характеризуется частыми приступами, возникающими без видимой причины и длящимися в течение часа и более. По окончании приступа развивается фаза цианоза — появляются сине-фиолетовое окрашивание с последующей выраженной гиперемией (покраснением) и незначительная отечность пораженной заболеванием зоны.
· III стадия — атрофопаралитическая
— изначально видны дистрофические изменения кожи, ногтей (при поражении пальцев), мелкие рубцы после небольших поверхностных пузырьков. После длительного приступа на фоне отечности и цианоза тканей появляются пузыри с серозно-кровянистым содержимым. После их вскрытия обнажается омертвевшая (иногда до кости) ткань и формируется обычно поверхностная, длительно незаживающая, язва. Ее рубцевание может занимать продолжительное время. При присоединении вторичной инфекции развивается гангренозный процесс. В случаях тяжелого течения происходит рассасывание кости с последующей деформацией пальцев.
Продолжительность I и II стадий составляет 3 — 5 лет. Если процесс происходит на руках или стопах, нередко можно видеть симптоматику всех трех стадий одновременно.
Диагностика
При синдроме рейно диагностика базируется в основном на жалобах больного и объективных данных, а также на дополнительных методах исследования. При этом учитываются неадекватная чувствительность к холодовому фактору (в первую очередь) и изменение окраски пораженных участков. Именно побеление кожи является характерным и встречается у 78% людей с этим синдромом. Рекомендовано (британская группа врачей по изучению системной склеродермии) определять достоверность синдрома Рейно в зависимости от реакции на холод по следующим признакам:
· синдром Рейно отсутствует — окраска кожи не изменяется;
· вероятность наличия синдрома — изменение окраски кожи носит однофазный характер и сопровождается онемением или парестезией (расстройство чувствительности);
· достоверный — изменение окраски кожи происходит в две фазы; кроме того, атаки носят повторный характер.
Достоверность и степень поражения сосудов определяются также с помощью инструментальных методов: капилляроскопия сосудов ногтевого ложе, цветное Допплер-сканирование, термография пораженного участка (скорость восстановления исходной температуры кожи после охлаждения).
Эритромелалгия относится к редким заболеваниям. Первое упоминание о синдроме относится к 1943 г., когда Graves описал пароксизмы внезапно возникающих болей и жара в стопах. Первое описание эритромелалгии как самостоятельного заболевания дано в 1872 г. Weir Mitchell. Эритромелалгия представляет собой беспокоящее больного пароксизмальное расширение сосудов (мелких артерий) в ногах и руках, реже на лице, ушах или коленях. Оно вызывает острую боль, увеличение температуры кожи и ее покраснение. Это редкое заболевание может быть первичным (причина неизвестна) или вторичным по отношению к миелопролиферативным заболеваниям (например, истинная полицитемия, тромбоцитемия), артериальной гипертензии, венозной недостаточности, сахарному диабету, СКВ, РА, склеродермии, подагре, поражению спинного мозга или рассеянному склерозу. В настоящее время выделяют эритромелалгию как самостоятельное заболевание и как синдром при различных первичных заболеваниях:
- неврологических - сирингомиелия, спинная сухотка, рассеянный склероз, деформирующие заболевания позвоночника, нейроваскулярные проявления остеохондроза позвоночника, последствия травматических повреждений;
- соматических - гипертоническая болезнь, микседема, болезни крови, хронические артериальные окклюзии;
- как результат травм, обморожений, перегревания.
Вторичный синдром эритромелалгии встречается несколько чаще и в легкой форме может сопровождать эндартериит, флебитические состояния, диабет и многие другие, в основном сосудистые заболевания, а также как третья фаза болезни Рейно.Причины и патогенез эритромелалгии. Возможной причиной заболевания считался периферический неврит, в связи с чем у некоторых больных путем резекции периферических нервов устранялись импульсы от пораженных нервных окончаний. Подобие эритромелалгического феномена наблюдалось у больных с поражением срединного нерва. В противоположность точке зрения о периферическом происхождении болезни К. Degio считал, что это заболевание имеет центральное спинальное происхождение. Аналогичного мнения придерживались и другие исследователи. По их представлениям, в основе эритромелалгии лежит изменение серого вещества боковых и задних рогов спинного мозга, сопровождающееся параличом сосудодвигательных волокон. Подтверждением этого явились наблюдения о развитии эритромелалгического синдрома у больных с различными поражениями спинного мозга. Феномен эритромелалгии объясняется поражением центров диэнцефальной (таламической и субталамиче-ской) области и области вокруг III желудочка на основании наблюдения за больными с патологией соответствующих областей мозга, у которых развился эритромелалгоподобный синдром. Заболевание связывают также с поражением различных уровней симпатической нервной системы. При этом подчеркивается связь проявлений эритромелалгии с болезнью Рейно. Эти предположения подтверждаются наблюдениями благополучного исхода эритромелалгического феномена, развившегося в картине третьей фазы феномена Рейно, который возникал после симпатэктомии. Отрицая поражение нервной системы при эритромелалгии, некоторые авторы причиной развития заболевания считали различные изменения артериальной стенки. Описано сочетание эритромелалгии с болезнью Ослера - Рандю (наследственная геморрагическая телеангиэктазия). Показано, что и другие заболевания с первичным поражением сосудистых стенок нередко приводят к эритромелалгическим приступам. Описываются случаи комбинированного заболевания эритромелалгии с полицитемией (болезнь Вакеза). Существует мнение и о том, что эритромелалгия представляет собой вазомоторный невроз и может возникать у лиц с психическими особенностями. Наблюдали развитие эритромелалгии у детей, страдающих психозами. Сложились и некоторые гуморальные аспекты теории патогенеза эритромелалгии. Возникновение заболевания связывают с нарушением обмена серотонина, на что указывает облегчение состояния больных после приема резерпина и появления эритромелалгического синдрома при серотонинпродуцирующих опухолях. Первичное заболевание имеет самостоятельный патогенез. К настоящему времени установлено, что патофизиологический механизм, приводящий к ангиопатическим расстройствам при эритромелалгии, связан с усиленным кровотоком через микроциркуляторное русло, особенно через артериовенозные анастомозы. Поток артериальной крови через микроскопические артериовенозные связи на уровне прекапилляры - венулы оказывается по объему во много раз более мощным, чем по капиллярным трубкам. В результате происходит значительное повышение тканевой температуры. Кожа становится горячей на ощупь и красной. Артериовенозные анастомозы богато иннервированы симпатическими нервами. Их растяжение усиленным потоком крови раздражает рецепторное поле, что может служить объяснением жгучей боли. В результате физиологические импульсы с ангиорецепторов не возникают, вазоспастические реакции оказываются заторможенными, что, возможно, обусловлено поражением симпатических образований. Одновременно происходит усиленное потоотделение на пораженных участках, связанное как с повышением температуры, так и с нарушением симпатической иннервации.