Врожденные пороки «синего» типа (тетрада Фалло). Клиника, диагностика, лечение.

Тетрада Фалло.Сложный порок, состоит из 4 аномалий: стеноза выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиции аорты и гипертрофии правого желудочка. Нарушения гемодинамики определяются главным образом степенью стеноза легочной артерии и ДМЖП. Выделяют следующие клинико-анатомиче-ские варианты порока: крайнюю, классическую и бледную формы. У больных с крайней формой порока в связи с атрезией легочной артерии кровь в легкие поступает через ОАП или коллатерали. При классической форме кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и аорту, при бледной форме происходит сброс крови слева направо, чем и объясняется отсутствие цианоза.

Клиническая картина порока в различные возрастные периоды имеет свои особенности. В первые месяцы жизни ребенка порок характеризуется бедностью симптоматики и дагностируется на основании грубого систолического шума в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. С 4—6 мес начинается «критический период», который длится до 1,5—2 лет. У ребенка появляются одышка, цианоз, признаки отставания в физическом развитии, формируются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». В периферической крови увеличиваются уровень гемоглобина и число эритроцитов. При бледной форме тетрады Фалло одышка развивается позднее — к 5 годам. Порок часто проявляется гипоксемическими (одышеч-но-цианотическими) приступами, которые возникают внезапно: ребенок становится беспокойным, резко усиливаются одышка и цианоз, аускультативно отмечают уменьшение интенсивности шума; возможна потеря сознания. В ряде случаев приступы сопровождаются развитием гемипареза. Приступы связаны со спазмом ин-фундибулярного отдела правого желудочка, они чаще отмечаются у больных с анемией и перенесших родовую травму. После 3—5 лет в большинстве случаев наступает улучшение состояния, что объясняется максимальной мобилизацией компенсаторных механизмов: развиваются полицитемия, коллатеральное кровообращение и др.

При тетраде Фалло в третьем-четвертом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограммах сердце имеет форму деревянного башмачка, небольших размеров, сосудистый рисунок легких обеднен. При бледной форме порока размеры сердца обычно больше, увеличены за счет обоих желудочков, сосудистый рисунок легких усилен.

Наиболее тяжелым течением характеризуется крайняя форма тетрады Фалло, при которой резко выражен цианоз, дети значительно отстают в физическом развитии, систолический шум часто отсутствует.

Лечение. Хирургическое. Для профилактики приступов применяют анаприлин (обзидан) в дозе 1 мг/кг в сутки. С целью купирования одышечно-цианотических приступов парентерально вводят кордиамин, обзидан, переливают раствор глюкозы и эритроцитную массу (при анемии), при этом сердечные гликозиды противопоказаны.

Корь. Осложнения, лечение, профилактика.

Осложнения

В 30% случаев корь приводит к осложнениям. Наиболее часто осложнения встречаются у детей младше 5 лет и лиц старше 20 летнего возраста.

Наиболее распространенные осложнения - пневмония, отит и другие бактериальные инфекции, а также слепота, поражения слуха, умственная отсталость. Больные корью особенно восприимчивы к стрептококковой инфекции.

В одном случае на 1000-2000 заболеваний корью регистрируется энцефалит (обычно через 2-21 день после появления сыпи), часто начинаясь с подъема температуры, судорог и комы.

У одного на сотню тысяч переболевших корью развивается тяжелое хроническое заболевание - подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ). Оно развивается через месяцы и годы после заболевания корью, вызывая интеллектуальную деградацию, судорожные припадки, двигательные нарушения; заканчивается заболевание обычно летально.

Заболевание опасно для беременных. Если беременная женщина заболела корью, то вероятность выкидыша и патологий плода составляет около 20%.

Вирулентное действие вируса усиливается плохими социально-экономическими условиями жизни.

В мире корь занимает первое место по смертности, особенно высока смертность в развивающихся странах. Смерть от кори в индустриально развитых странах - 1-2 на 1000 случаев заболевания, а развивающихся она может достигать 10%. Всего по данным ВОЗ в 1995 году было зарегистрировано 2 млн. смертей от кори.

Лечение. Специфические методы терапии не разработаны. Основа лечения — постельный режим, гигиеническое содержание больного, симптоматические средства. При осложнениях бактериальной природы—антибиотики. Лечение пневмоний, крупа, энцефалита проводится по общим правилам. Госпитализация больных осуществляется по клиническим (тяжелые формы, осложнения) и эпидемиологическим показаниям.

Прогноз.Смертельные исходы кори очень редки и наблюдаются главным образом при коревом энцефалите.

Профилактика. Активная иммунизация всех детей с _; 15—18 мес. Применяется живая аттенуированная вакцина Л-16. Прививку проводят однократно путем подкожного введения 0,5 мл разведенной вакцины. При контакте с больным корью непривитым детям до 3-летнего возраста (а также ослабленным детям без возрастных ограничений) с целью профилактики вводят 3 мл иммуноглобупина. Больной корью изолируется не менее чем до 5-го дня с момента высыпания. Дети, бывшие в контакте с больным и ранее не подвергавшиеся активной иммунизации, подлежат разобщению с 8-го по 17-й день, а пассивно иммунизированные—до 21-го дня с момента предполагаемого заражения. Дезинфекция не проводится.

Билет 16