I. Неврологические последствия перинатального повреждения развивающегося мозга - диагностика состояний и заболеваний, имеющих нарушения ликвородинамики

Гидроцефалия. При данном заболевании наиболее значимы в этиологическом плане - неблагоприятное течение беременности и родов, гипоксически - ишемическое повреждение, глубокая недоношенность, внутричерепные кровоизлияния и внутриутробные инфекции, мальформации головного мозга. Однонаправленное воздействие этих факторов на церебральные структуры вызывает расширение желудочков мозга различной степени выраженности и соответствующую клиническую симптоматику. Исследованы дифференциально - диагностические аспекты врожденной гидроцефалии с анализом прогноза развития, разработана тактика медико-социальной реабилитации после консервативного и/или послеоперационного восстановления моторных и психоречевых функций в процессе длительного катамнеза. Изучена клиническая роль гидроцефалии в пороках развития ЦНС при мальформации Арнольда-Киари, Денди-Уокера, арахноидальных кистах, сирингомиелии . Проведена корреляция анамнестических, клинических и морфоструктурных изменений ЦНС, как путь уточнения диагноза и выработка тактики абилитации и реабилитации.

ПАТОКИНЕЗ ПОВРЕЖДЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ (гипоксически - ишемические процессы, нейроинфекция, травма, аномалии развития, генетические нарушения и др.)
Уровень	Патокинез	Проявления	Уровень
	Клетка НС	Дегенеративные изменения, гибель нейронов (некроз, апоптоз)
	Ткань НС	Нарушение цитоархитектоники (порэнцефалия, рубец, киста, дизонтогенез, дизморфия) во взаимодействии с кровью, ликвором, ГЭБ
	Орган	Нарушение функций головного и спинного мозга
	СИСТЕМА	НЕРВНАЯ- двигательная, речевая, психическая, сенсорная и др. сферы
	Личность	Нарушение (парциальное или тотальное) независимой жизни, наличие сопутствующей патологии: интеллектуальная недостаточность, слепота, глухота и др.
	Семья	Изменение планов жизни, работы, создания семьи, деторождения
	Общество	Десоциализация жизни (учебы, работы, передвижения, общения и др.)

Наиболее частым синдромальным диагнозом у детей первого года жизни, в структуре перинатальной энцефалопатии, является " гипертензионно-гидроцефальный синдром". В настоящее время нет ни одного метода исследования, кроме прямого пункционного, позволяющего определить уровень внутричерепного давления. В результате длительных исследований и катамнестического наблюдения за детьми установлено, что "гипертензионно-гидроцефальный синдром" является вторичным состоянием как в структуре гидроцефалии любой формы, так и при многих неврологических расстройствах. В определении этого синдрома заложены клинические, косвенно свидетельствующие о повышении ликворного(!) давления понятия и морфологическая сущность состояния: наличие увеличения желудочков, содержащих избыточное количество ликвора, определяемое методами ультразвука, компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга.

В условиях однонаправленного повышения внутричерепного давления клинические симптомы, косвенно определяющие признаки ликворной гипертензии возникают в разной последовательности, в зависимости от возраста больных, что определяется открытыми или закрытыми костными швами и родничками. При нарастании церебральной гипертензии возникает увеличение желудочков, определяемое как гидроцефальный синдром, более правильное определение данного состояния - вентрикуломегалия. У детей первого полугодия жизни увеличение желудочков чаще всего обусловлено нарушением гемоликворных процессов в зоне перивентрикулярной лейкомаляции и может обусловливаться окклюзией различных отделов ликворных путей, приводя к гидроцефалии - окклюзионной или сообщающейся. Клинике - морфологическая последовательность : гипертензионный (только в сторону повышения) синдром ведет к развитию вентрикуломегалии, в зависимости от степени клинической выраженности (именно клинической, а не величины желудочков обусловливает развитие гидроцефалии, требующей консервативного или оперативного лечения (шунтирования).

У детей любого возраста возможно наличие транзиторного гипертензионного синдрома, далеко не всегда приводящего к выраженной вентрикуломегалии, данное состояние можно расценить как гемоликворную дистензию, это состояние компенсаторное, т.к. в случаях венозной дисгемии организм путем временной, преходяще-проходящей ликворной нормо- гипертензии помогает улучшить церебральное кровообращение, регулировать обменные процессы для коррекции гипоксически-ишемических и дисметаболических нарушений. Их наличие подтверждено как при гидроцефалии, так и при транзиторной гемоликворной дистензии по уровню маркера гипоксии - ксантина и его производных. Повышение содержания гипоксантина и ксантина в люмбальном и вентрикулярном ликворе зависит от формы гидроцефалии и ее выраженности. Отмечается умеренная и достоверная связь между степенью увеличения передних рогов боковых желудочков и повышенным содержанием гипоксантина и ксантина в люмбальном и вентрикулярпом ликворе при тяжелом течении выраженной гидроцефалии. После консервативного и оперативного лечения отмечается снижение концентрации этих метаболитов, однако полной нормализации их уровня не наступает, что свидетельствует лишь о частичном восстановлении метаболических и энергетических процессов в мозговой ткани.

При транзиторном гипертензионном синдроме дегидратирующее лечение не показано, т.к. оно снижает ликворное давление, являющееся компенсаторным для уменьшения венозной гипотонии, требуется использование венотоников, сосудистых протекторов, ноотропов, а в ряде случаев седативных препаратов и антидепрессантов.

У определенной группы детей первых месяцев жизни (чаще с органическим поражением ЦНС, с синдромами дисгенезий головного мозга, с анамнестическими указаниями на последствия внутриутробной инфекции) при параклиническом обследовании определяется вентрикуломегалия (различной степени выраженности) в сопровождении других значимых неврологических расстройств, но без клинических симптомов, говорящих о повышении внутричерепного давления (в преобладающем большинстве случаев окружность головы у пациентов не только не увеличена, а и уменьшена, как следствие атрофии головного мозга - с вентрикуломегалией, но без наличия внутричерепного давления, т.н. микрогидроцефалия). Данное состояние является последствием перенесенного воспалительного процесса и по определению В. Р. Пурина и Т.П.Жуковой расценивается как гидроцефалия нормотензивная (пассивная или "ex vacuo"). Мы расцениваем это состояние как симптоматическое, не требующее дегидратирующего лечения, так как является следствием отзвучавшего процесса и более правильно должно оцениваться как резидуальная вентрикуломегалия, являясь не последствием гидроцефалии, а остаточным явлением основного заболевания. Данное состояние приводитк трофическим процессам в полушариях и мозжечке головного мозга с необратимым неврологическим дефицитом интеллекта, моторной, речевой сферы и наличием судорог, часто резистентных к антиконвульсантной терапии.

Дети первых месяцев жизни, у которых начинается непропорциональный прирост размеров головы, должны обследоваться параклинически - с использованием ультразвукового исследования, по информативности не уступающего компьютерной томографии головного мозга, но только магнитно-резонансная томография (обязательно с данными сагиттальной проекции) позволяет верифицировать диагноз гидроцефалии, не пропустив ни аномалию развития, ни уровень окклюзии и возможностью изучения индексов желудочков (линейных и планиметрических), с динамическим наблюдением офтальмолога. Все это дает возможность определить форму заболевания, характер осложнений и оценить эффективность консервативного и оперативного лечения, хотя необходимо отметить отсутствие прямой корреляционной связи между уменьшением величины желудочков, в результате лечения, с положительными клиническими симптомами в плане восстановления психоречевой и моторной сферы. Видимо первичное повреждающее воздействие на жизнедеятельность развивающегося головного мозга имеет именно гипертензия, а не вторично развивающаяся вентрикуломегалия.

У детей первого года жизни, наличие открытых швов и родничков, скрывает клинические проявления внутричерепной гипертензии, изменяя алгоритм появления признаков гипертензии и вентрикуломегалии по времени: прибавка окружности головы идет за счет раскрытия швов и родничков (от нескольких дней до 1-2-х месяцев), что дает возможность головному мозгу компенсироваться некоторое время без проявления гипертензионных симптомов и при обследовании уже имеется вентрикуломегалия различной степени выраженности (гидроцефально-гипертензионный синдром), здесь необходимо решать вопрос о тактике лечения - консервативной или оперативной, в зависимости от окклюзионного генеза гипертензии и клинических проявлений: аномальное увеличение головы, напряжение родничков, расхождение швов, увеличение покровных вен, симптом заходящего солнца, ригидность шейных мышц, судороги, изменения диска зрительного нерва, отек сетчатки, головная боль и ее эквиваленты, децеребрация. У более старших детей (с закрытыми родничками и швами ) клиническая картина почти противоположна вышеуказанной, т.к. доминируют проявления гипертензии, создающей за несколько суток сдавление мозговых структур с наличием общемозговой и глазной симптоматики, это требует проведения срочной дегидратации для сохранения зрительного нерва и мозговых структур всех уровней. В этих случаях гипертензионный синдром первичен, следом развивается гидроцефальный (быстрая вентрикуломегалия) и это является начальной фазой активной гидроцефалии.

Дети различного возраста могут иметь транзиторные (преходящие) церебральные колебания и кровяного и ликворного давления. Данные случаи следует расценивать как гемоликворную дистензию, а не как гипертензионно-гидроцефальный синдром, особенно в старшем возрасте. Алгоритм построения диагноза в данном случае - общемозговые симптомы (головная боль и ее эквиваленты, тошнота, головокружения и др.) являются предиктором страдания головного мозга от очень многих причин (от функциональных до начала эндогенного психиатрического заболевания), а ставить диагноз гидроцефальный синдром возможно только при УЗИ-подтверждении через открытый родничок, либо МРТ-подтверждении наличия вентрикуломегалии, с топическим анализом увеличения структур желудочков в соотношении с веществом мозга, ликвороносными путями и пространствами.

В данном случае следует исключать огромную группу заболеваний от банальных до тяжелых, с органической природой повреждения, но и в данном случае дегидратационная терапия не должна доминировать и закрывать пути правильной диагностики.

Существует группа детей первых месяцев жизни, которых называют "головастики", правильно отрицая связь наличия головы больших размеров от гидроцефалии. Проведенное исследование позволило выявить, что треть доношенных детей по достижении 3-х месячного возраста начинает превышать средневозрастные размеры окружности головы (на 2 сигмальных отклонения и более). В 53% случаев у детей с макроцефалией выявлен рахит, в 32% транзиторный синдром гемоликворной дистензии(транзиторный гипертензионно-гидроцефальный синдром) в структуре перинатальной энцефалопатии, а в 14% случаев макроцефалия обусловлена семейной конституцией.Дифференциальными и диагностическими критериями семейной макроцефалии являются: медленно прогрессирующее с рождения увеличение размеров окружности головы, наличие больших размеров головы у одного или обоих родителей ребенка, высокие темпы физического и возрастные - психомоторного развития, физиологические параметры ликворной системы и паренхимы при ультразвуковом и компьютерно-томографическом исследовании головного мозга как детей, так и родителей. Здесь хочется обратить внимание на следующий момент: ультразвуковое исследование головного мозга у этих детей не выявляет изменений желудочковой системы и вещества мозга, а визуально отмечаемое умеренное увеличение линейных размеров желудочковой системы пропорционально общему размеру мозга, что подтверждается результатами вычисления церебровентрикулярных индексов при проведении компьютерной томографии, полностью соответствуя индексам здоровых детей. Семейную макроцефалию следует считать конституциональным физиологическим состоянием, не требующим проведения дегидратационной терапии и отмены проведения профилактических прививок.

Диагностические, дифференциально-диагностические шаги вышеуказанных состояний основаны на определении физиологических параметров мозговых структур методом магнитно-резонансной томографии: не определяется достоверных различий между абсолютными и относительными параметрами желудочковой системы мозга у здоровых детей раннего и дошкольного возраста, что подтверждает факт количественного и структурного формирования мозга к 3-м годам. Магнитно-резонансная томография необходима для выявления и определения тактики лечения больных гидроцефалией вследствие врожденных аномалий головного мозга (мальформация Денди-Уокера, Арнольда-Киари, арахноидальной кисты и др.), характеризующейся более выраженной степенью ликвородинамических нарушений, двигательных и психоречевых расстройств. По данным МРТ-исследования установлено, что степень расширения желудочковой системы зависит от формы ГДЦ: при окклюзионной форме, особенно часто обусловленной врожденными аномалиями головного мозга, абсолютные параметры ликворной системы имеют более выраженную степень вентрикуломегалии, в зависимости от уровня окклюзии.

Диагноз врожденной гидропефалии (сообщающейся или окклюзионной) у детей различного возраста, в дифференциации ее от транзиторных форм гипертензионно - гидроцефального, гидроцефально- гипертензионного синдромов, гемоликворной дистензии, семейной макроцефалии помогает определить консервативную и/или оперативную тактику лечения детей. Длительный катамнез детей показал, что клиническое улучшение детей с выраженной гидроцефалией при консервативном лечении происходит в более поздние сроки и с меньшей эффективностью, чем после проведения шунтирующей операции.

Необходима максимально быстрая этииопатогенетическая диагностика причин повышения внутри - черепного давления, так как ранняя компенсация нарушений гемоликворных процессов позволила добиться снижения в популяции частоты некурабельных форм гидроцефалии на 80%, в связи с разработкой алгоритма диагностики, лечения и реабилитации для снижения уровня инвалидизации и большей сохранности как двигательного, так и интеллектуально - мнестического развития. (Лебедев Б.В., Кузенкова Л.М., Курманалиев А.Ш., Новоселова И.Н., Маслова О.И., Студеникин В.М., Шелковский В.И., Федорова С.Н., Передерни Е.Э., Головкина ИД., ДнепроваЛИ., Ишханова С.Ю., Морозова Н.А., Яцык Г.В., Дворяковский И.В., Подгало ДА.,Нарциссов Р.П,, Шищенко В.М..Семенова Н.Ю., Волкова Н.И., Дворяковская Г.М., Лопаткина Е.Б.)