Нарушения водного обмена, приводящие к неустойчивости массы тела.

Вялость, апатия, малоподвижность, утомляемость.

Характерный внешний вид:

- короткая шея, широкий «костяк»

- недлинные узкие лопатки с крыловидно выступающими углами

- сужение верхней апертуры грудной клетки

- горизонтальное расположение ребер

- короткое туловище, длинные конечности

- бледность кожи

- одутловатое лицо

- хорошее или избыточное развитие подкожно-жировой клетчатки

- пастозность, дряблость подкожно-жировой клетчатки

- обилие волос на голове, скудность на туловище

- слабое развитие мускулатуры, снижение тонуса мышц

Гиперплазия лимфоидной ткани:

- множественное увеличение периферических лимфоузлов (затылочных, шейных, подчелюстных, подбородочных, подмышечных, паховых)

- увеличение мезентериальных лимфоузлов

- увеличение лимфатических узлов средостения

- увеличение и разрыхление небных миндалин

- аденоидные разрастания (с формированием аденоидного типа лица)

- увеличение тимуса

- увеличение селезенки

Гипоплазия внутренних органов:

- гипоплазия щитовидной и паращитовидных желез

- уменьшенное в размере «капельное» сердце с приглушением тонов, функциональными шумами

- недоразвитие половых органов у девочек (поздний пубертат, узкое влагалище, инфантильная матка)

Склонность к заболеваниям верхних дыхательных путей:

риниты, фарингиты, ларингиты, бронхиты

Склонность к диспепсическим расстройствам:

срыгивания, рвота, диарея, метеоризм

Склонность к обморокам, коллапсу при сильных раздражениях

Коррекция лимфатико-гипопластического диатеза

1. Режим. Наибольшее значение имеют режим дня, закаливание, мас­саж, ограничение контактов с больными детьми, строгое соблюдение инструкций по проведению прививок по индивидуальному графику.

Необходимы систематические занятия физической культурой и гимнастикой с осторожной и постепенной нагрузкой. Эффективно осторожное применение водных процедур с растиранием тела.

Имеет значение достаточное пребывание на свежем воздухе.

Диета

Целесообразно ограничить потребление коровьего молока. Заменить его молочно-кислыми продуктами.

Ограничивают легкоусвояемые углеводы по тем же принципам, как и детям с ЭКД. Увеличивается доля овощей и фруктов.

Поваренную соль ограничивают или заменяют солями калия, магния. Важно дополнять диету препаратами витаминов (А, Е, С, В₁, В₂, В₆, В₅, В₁₂,) и элементов (цинка, меди, селена, кальция). Периодически назначают бактерийные препараты.

Медикаментозные препараты.

Показано периодическое применение адаптогенов в возраст­ной дозировке (глицерам, дибазол, корень солодки, пентоксил, метацил, оротат калия, корень солодки, элеутерококк, женьшень, золотой корень), особенно перед поступлением в детский коллектив.

По показаниям витаминные препараты назначают парентерально.

Профилактика должна начинаться антенатально; заключается она в охранительном режиме беременной женщины, лечении инфекций, пе­редаваемых половым путем, и всех заболеваний, вызывающих гипоксию плода; следует обеспечить максимальную безопасность родов. Необходимо рациональное питание беременной женщины и правильное вскармливание ребенка. Следует избегать одностороннего вскармливания с преобладанием того или иного продукта в диете, перекорма.

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Нервно-артритический диатез (НАД) наблюдается у 3-5 % детей. Проявля­ется выраженными нарушениями обмена пуринов с увеличением их содержания в крови (уровень мочевой кислоты в крови >268мкмоль/л), моче и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС. Чаще - генетически обусловлен. У ближайших родственников детей с НАД (чаще у отца) наблюдаются такие заболевания, как подагра, мочекаменная, желчно-каменная болезнь, ожирение, неврастения, гипертония. Проявления НАД могут наблюдаться даже в грудном возрасте, но развернутая клиническая картина формируется к 7-14 годам. В клинической картине можно выделить несколько синдромов:

Неврастенический синдром (наиболее частый):

- преоб­ладают процессы возбуждения: дети крикливы, пугливы^1,2

- нарушение сна с ночными страхами^1,2,3

- отмечается более раннее психическое и эмоциональное развитие (любознательны, быстро начинают говорить, рано начинают читать) ^1,2

- эмоциональная лабильность ^1,2,3

- снижение аппетита или упорная анорексия со снижением массы тела ^1,2,3

- возможны привычные рвоты ^2,3

Дизметаболический синдром:

- суставные боли (пре­ходящие, часто ночные) ^2,3

- урикозурическая нефропатия ^2,3

- беспричинные подъемы температуры ^2,3

- запах ацетона изо рта по утрам ^1,2,3

- ацетонемические кризы ^2,3

Спастический синдром:

- склонность к запорам ^1,2,3

- кишечные коли­ки ^2,3

- мигренеподобные головные боли ^2,3

- гипертензия и кардиалгия ³

Кожный синдром:

- сухая и себорейная экзема ^1,2,3

- отек Квинке, крапивница, нейродермит ³

У детей с НАД в значительной степени нарушается обмен веществ в связи с чем периодически наступает ацетонемический криз - крайнее проявление дизметаболического синдрома (чаще наблюдается у детей от 3 до 10 лет)

Коррекция нервно-артритического диатеза

1. Режимохранительный. Детей следует оберегать от интенсивных психических нагрузок, ограничивать просмотр телевизионных передач, ограничивать время компьютерных игр.

Особое внимание следует обратить на развитие тормозных реакций, не увлекаясь и не восхищаясь быстротой их психического развития.

Существенным моментом в режиме детей с НАД является разумно проводимая физкультура, гимнастика, систематическое пребывание на свежем воздухе, которые в правильном сочетании лучше всего содействуют нормализации функции нервной системы. В этом же плане воздействуют и водные процедуры (ванны, обтирания, души), которые нужно проводить с учетом общего состояния и возраста ребенка.

В летнее время рекомендуется пребывание в деревне, на даче, в санатории, пионерском лагере, где новый режим дня, питания, длительное пребывание на свежем воздухе способствуют перестройке обмена веществ, нормализации нервной системы.

Диета

Показано	Ограничивают	Исключают
Молочные продукты, овощи, фрукты, каши (гречневая, овсяная, перловая, пшенная), Соли калия. Увеличение вводимой жидкости - щелочные минеральные воды, отвары и морсы	Мясо, птицу, рыбу (особенно жареную, копченую), бульоны, животные жиры.	Мясо молодых животных (телятина, цыплята), колбасные изделия, субпродукты (мозги, печень, почки), грибы, студень. Щавель, шпинат, спаржа, ревень, цветная капуста, петрушка, бобовые. Шоколад, кофе, какао, крепкий чай.

Медикаментозные препараты

При снижении аппетита показано назначение желудочного сока; абомина; других препаратов, стимулирующих аппетит ( Вит В₁, В₆, кобаламид, оротат калия). Полезна фитотерапия (настои корня валерианы, травы пустырника и др.).

Детям с НАД показаны повторные курсы пантотената кальция, оротата калия, аллопуринола, индометацина в сочетании с урикозурическими препаратами (этамид или атофан, пробеницид, сульфинпиразон), а также гепатотрофическими препаратами (ЛИВ-52, эссенциале).

Лечение ацетонемического криза

При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках целесообразно давать внутрь раствор глюкозы, сладкий чай, свежеприготовленные фруктовые сок, арбуз, щелочные минеральные воды. Поить каждые 10-15 минут. Кормить по желанию преимущественно пищей , содержащие легкоусвояемые углеводы с минимальным количеством животного жира (жидкая манная каша, овощное пюре, бананы, кефир, молоко). Для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника делают очистительную клизму. Назначают эссенциале-форте (1-2 капсулы в день).

При ацетонемической рвоте лечение направлено на борьбу с ацидозом, дегидратацией, на усиление выведения и утилизации кетоновых тел. С этой целью при тяжелом приступе вводят в/в капельно 5% раствор глюкозы или 10% раствор глюкозы пополам с 0,9% раствором натрия хлорида, кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, эссенциале-форте. При рН < 7,2 – 4% раствор натрия гидрокарбоната.

Профилактика. Необходимо более раннее выявление нарушений пуринового обмена (по генеалогическому анамнезу, клиническим проявлениям), длительное соблюдение режимных и диетических ограничений.