Эталоны правильных ответов к задаче №28
1. При опросе выявляются симптомы неспецифического общевоспалительного синдрома в виде лихорадки, общей слабости, потливости, похудания, артралгий, миалгий, а также основные ишемические синдромы в зависимости от типа поражения артериальных сосудов. Снижение остроты зрения, диплопия указывают на поражение сосудов сетчатки. Головная боль, головокружение, эпизоды обморочных состояний, снижение работоспособности, снижение зрения связаны с поражением дуги аорты и ее брахиоцефальных экстракраниальных сосудов (общей сонной артерии, позвоночной артерии). Синдром недостаточности кровоснабжения левой верхней конечности свидетельствует о поражении левой подключичной артерии. Локализация поражения и характер поражения сосудов вместе с общевоспалительным синдромом позволяют заподозрить неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).
При анализе анамнеза настоящего заболевания и жизни можно отметить наличие связи возникновения жалоб с переохлаждением (неспецифическим фактором риска ) и наличие молодого возраста, женского пола больной, что позволяет заподозрить неспецифический аортоартериит.
При объективном обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов, что указывает на развитие анемии. Выявляемые поражения периферических артериальных сосудов в виде асимметрии пульса, ослабления пульса на левой лучевой артерии, плечевой, подключичной артериях, асимметрии АД на верхних конечностях, выслушивания систолического шума на левой сонной, левой подключичной артериях и слева от пупка характеризуют клиническую картину неспецифического аортоартериита. Формирование недостаточности аортального клапана связано с поражением восходящей части дуги аорты. Определяемые объективные признаки артериальной гипертензии в сочетании с поражением левой почечной артерии позволяют предположить поражение почек, что свидетельствует о системном характере неспецифического аортоартериита.
На основании жалоб, анамнеза, данных объективного обследования можно сформулировать предварительный диагноз:
Неспецифический аортоартериит с поражением левой общей сонной, подключичной, почечной артерий, аорты с формированием недостаточности аортального клапана.
2. Больному необходимо проведение общего анализа крови и мочи, исследования биохимических острофазовых показателей активности воспаления, иммунологического исследования крови, общего анализа мочи, анализа мочи по Нечипоренко, рентгенографии органов грудной клетки, электрокардиографии, эхокардиографии, ультразвукого сканирования и селективной ангиографии аорты и периферических артерий, компьтерной томографии органов грудной клетки с внутривенным контрастированием, МР-ангиографию брахиоцефальных артерий, УЗИ почек, консультация окулиста.
3. При лабораторном исследовании крови отмечаются неспецифические признаки активности воспаления: увеличение СОЭ, α2-глобулинов, γ-глобулинов, сиаловых кислот, серомукоида, появление С-реактивного белка, что указывает на высокую степень активности неспецифического аортоартериита. Выявляемая анемия укладывается в картину основного заболевания.
Отсутствие ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, LE-клеток исключает ревматоидный артрит, СКВ. Отсутствие антител к кардиолипиновому антигену в реакции Вассермана исключает антифосфолипидный синдром. Выявление мочевого синдрома в общем анализе мочи, анализе мочи по Нечипоренко свидетельствует о патологии почек при неспецифическом аортоартериите.
Исследование сосудов глазного дна подтверждает поражение артерий сетчатки при неспецифическом аортоартериите.
Результаты ЭКГ подтверждают признаки артериальной гипертензии при неспецифическом аортоартериите.
Выявляемые при эхокардиографии и допплер-исследовании сердца признаки недостаточности клапана аорты указывают на поражение восходящей части дуги аорты.
Ультразвуковое сканирование и рентгеноконтрастная ангиография аорты, артериальных сосудов определяет локализацию, характер, распространенность поражений артерий при неспецифическом аортоартериите.
Выявленные при КТ грудной клетки и МР-ангиографии сегментарные стенозы, сужения дуги аорты, восходящей аорты, грудного отдела нисходящей аорты, левой подключичной и левой почечной артерий, утолщения стенок артерий в области сужения, отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, асимметрии позвоночных и внутренних сонных артерий подтверждают сегментарное поражение артериальных сосудов, что характерно для неспецифического аортоартериита.
Острое течение заболевания обусловлено острым началом, выраженным интоксикационным синдромом, ранним появлением ишемических признаков поражений артерий, высокими неспецифическими острофазовыми показателями активности воспаления.
На основании жалоб, анамнеза, данных объективного обследования, результатов лабораторных и инструментальных исследований можно сформулировать клинический диагноз таким образом: Неспецифический аортоартериит с поражением левой сонной, позвоночной, подключичной артерий, аорты с формированием недостаточности аортального клапана; стеноз левой почечной артерии, реноваскулярная артериальная гипертензия, острое течение, 3-ий тип поражения.
4. План лечения. Учитывая острое течение заболевания, системность поражения, высокую степень активности воспаления с целью уменьшения активности иммунного воспаления целесообразно назначить небольшую дозу преднизолона (при наличии артериальной гипертензии) 15 мг в сутки продолжительностью 1,5-2 месяца в сочетании с метотрексатом в дозе 10 мг/м2 стандартной площади поверхности тела 1 раз в неделю. При улучшении состояния больного рекомендуется постепенное снижение дозы преднизолона до поддерживающей 5 мг в сутки. Поддерживающая терапия преднизолоном и метотрексатом проводится на протяжении 2 лет. С целью улучшения коллатерального кровообращения больной получает антиагрегант, ангиопротектор трентал. При наличии артериальной гипертензии и отсутствии двустороннего стеноза почечных артерий эффективно назначение ингибитора АПФ (эналаприла в дозе 20 мг/сут).