Синдром Миризи (классификация, диагностика, лечение).

Синдром Миризихарактеризуется частичным сужением общего печеночного протока в результате воспаления в нем и сдавления извне желчным конкрементом, расположенным в пузырном протоке или шейке желчного пузыря, что в дальнейшем приводит к образованию холецистохоледохеального свища . Исследования последних лет показали, что синдром Миризи следует считать осложнением желчнокаменной болезни, первоначальным морфологическим признаком которого является сдавление проксимального отдела гепатикохоледоха, завершающееся либо формированием стриктуры, либо образованием холецистохоледохеального свища. Синдром Миризи является довольно редким заболеванием желчевыводящих протоков и, по данным литературы, диагностируется у 0,5—5% больных с различными формами желчнокаменной болезни. Синдром чаще наблюдается у лиц женского пола, его частота составляет около 16% .Синдром Миризине является частым осложнением желчнокаменной болезни. Опыт хирургов часто не превышает 20—30 наблюдений.

Классическое описание синдрома Миризи включает четыре компонента:

— близкое параллельное расположение пузырного и общего печеночного протоков;

— фиксированный камень в пузырном протоке или шейке желчного пузыря;

— обструкция общего печеночного протока, обусловленная фиксированным конкрементом в пузырном про-токе и воспалением вокруг него;

— желтуха с холангитом или без него.

По данным В.И. Ревякина , основными этапами патогенеза синдрома Миризи являются:

1) сдавление просвета общего желчного протока извне, появляющееся чаще всего на фоне острого кальку-лезного холецистита;

2) стриктура внепеченочного желчного протока;

3) перфорация гепатикохоледоха при наличии стриктуры;

4) формирование пузырно-холедохеального свища с одновременной ликвидацией стриктуры.

В зависимости от особенностей анатомии билиарныхпротоков, величины и массы конкрементов, а также так-тики лечения процесс может завершиться на любой из перечисленных стадий, однако трансформация от незначительной компрессии общего желчного протока до пузырно-холедохеального свища может иметь место толь-ко при желчнокаменной болезни .Сдавление общего желчного протока трансформируется в стриктуру, если хирургическое вмешательство откладывается, а заболевание приобретает затяжное течение, в котором периоды благополучия чередуются с обострениями. С течением времени стенки желчного пузыря и гепатикохоледоха сближаются до полного соприкосновения, чему способствует присутствие крупного камня в гартмановском кармане. Под действием его массы усугубляются уже имеющиеся нарушения трофики, возникает перфорация (пролежень) стенок желчного пузыря и желчного протока с последующим формированием пузырно-холедохеального свища. Через это патологическое сообщение из желчного пузыря в просвет гепатикохоледохаустремляются конкременты, диаметр свища увеличивает-ся за счет потери ткани в зоне компрессии. В итоге сужение проксимального отдела гепатикохоледоха ликвидируется, желчный пузырь сокращается в объеме, исчезают его шейка, гартмановский карман и значительная часть тела. В финале желчный пузырь напоминает дивертикулоподобное образование, сообщающееся с просветом внепеченочного желчного протока посредством широкого соустья. Пузырный проток в подавляющем большинстве наблюдений отсутствует.

Наиболее распространенными на сегодняшний день являются классификации C. McSherry и соавт., A. Csendes и соавт. и T. Nagakawa и соавт.C. McSherry и соавт. [69] в 1982 г. предложили классификацию, согласно которой различают 2 типа синдрома Миризи:

I тип — компрессия общего печеночного протока камнем шейки желчного пузыря или пузырного протока;

II — пузырно-холедохеальный свищ.

Классификация C. McSherry и соавт. по сути отражает основу синдрома Миризи, но в отношении хирургической тактики при II типе не полностью удовлетворяет всех хирургов, так как при пузырно-холедохеальном свище выполняются различные по объему и характеру оперативные вмешательства.

A. Csendes и соавт. [49] в 1989 г. предложили классификацию, в основе которой лежит степень разрушенно-сти стенки общего печеночного протока пузырно-холедохеальным свищем:

I тип — компрессия общего печеночного протока

камнем шейки желчного пузыря или пузырного протока;

II тип — пузырно-холедохеальный свищ, занимающий менее 1/3 окружности общего печеночного протока;

III тип — пузырно-холедохеальный свищ, занимающий 2/3 окружности общего печеночного протока;

IV тип — пузырно-холедохеальный свищ, занимающий всю окружность общего печеночного протока (стен-ка протока полностью разрушена).

В настоящее время классификация A. Csendes и соавт. является общепризнанной для применения в повседнев-ной практике и для определения хирургической тактики. Но в предоперационном периоде установить степень разрушенности желчного протока практически не представляется возможным .В классификации T. Nagakawa и соавт. [74], предложенной в 1997 г., при IV типе, кроме свища, выделено вос-палительное сужение общего печеночного протока:

I тип — компрессия общего печеночного протока камнем в шейке желчного пузыря или пузырного протока.

II тип — свищ между общим печеночным протоком и шейкой желчного пузыря в результате воздействия камня,находящегося в шейке желчного пузыря или пузырном протоке.

III тип — стеноз общего печеночного протока из-за наличия камня, находящегося в области слияния пузырного протока с общим печеночным.

IV тип — стеноз общего печеночного протока, вызванный холециститом без камней в шейке желчного пузыря

Синдром Миризи является трудным для диагностики и лечения осложнением желчнокаменной болезни.

Ультразвуковое исследование (УЗИ). Наиболее часто встречающиеся и вероятные ультразвуковые признаки синдрома Миризи: расширение внутрипеченочных протоков и проксимального отдела общего печеночного протока в сочетании с нерасширенным общим желчным протоком, наличие фиксированного конкремента в области шейки желчного пузыря или пузырного протока, сморщенный желчный пузырь. При I типе, когда еще блок для оттока желчи из пузыря сохраняется вследствие обтурации конкрементом пузырного протока или шейки, желчный пузырь может быть увеличен, напряжен и иметь признаки острого воспаления.

Лапароскопическаяэхография также эффективнапри интраоперационной ревизии желчных протоков, что имеет немаловажное значение в оценке анатомических взаимоотношений желчных структур и позволяет подтвердить наличие подозреваемого синдрома Миризи или выявить его во время операции. Поэтому она считается очень полезным дополнением при лапароскопической коррекции синдрома Миризи.

Компьютерная томография (КТ), как и УЗИ, не является высокоинформативным методом предоперационной диагностики синдрома Миризи. КТ-признаки те же, что и при ультразвуковом исследовании . Хотя КТ не дает значимой дополнительной информации к ультразвуковому исследованию, ее роль в определении злокачественных опухолей проксимальных отделов желчных протоков и желчного пузыря довольно велика, что имеет немаловажное значение в отношении дифференциальной диагностики синдрома Миризи . КТ более чувствительна при наличии холецисто-холедохеального свища .

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Благодаря современным достижениям в разработке технологии МРТ ее чувствительность при синдроме Миризи достигает 97,6% . Однако ввиду высокой стоимости это исследование применяется лишь в некоторыхцентрах.Введение МРТ в практику несколько меняет пред-ставления о предоперационной диагностике синдрома Миризи, поскольку предоставляет информацию, эквивалентную РПХГ . МРТ и эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ) равнозначны в отношении выявления деталей стриктуры и холецисто-холедохеального свища. Кроме того, полученные изображения в режимах Т1 и Т2 более точно позволяют дифференцировать воспалительную ткань от опухолевой, что не всегда удается при КТ и УЗИ. Поскольку МРТ по информативности не уступает другим методам и является неинвазивным способом диагностики, возможно, что в перспективе она станет стандартным методом визуализации при заболеваниях желчевыводящих протоков.

Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография. Разработка и внедрение в клиническую практику ме-тодовфиброгастродуоденоскопии и ЭРПХГ значительно повысили возможности объективной диагностики ослож-нений желчнокаменной болезни. Исследования показывают, что при синдроме Миризи наибольшей разрешающей способностью обладают методы прямого контрастирования желчевыводящих протоков. Наименее травматичным среди них является ЭРПХГ, обладающая не только высокой диагностической, но и терапевтической эффективностью. Диагностическая чувствительность ЭРПХГ достигает 100%.Наиболее характерными для синдрома Миризи признаками при ЭРПХГ являются: сужение проксимального отдела общего печеночного протока, расширение внутри-печеночных протоков и общего печеночного протока выше стеноза в сочетании с неизмененными дистальными отделами общего желчного протока, наличие пузырно-холедохеального свища .В 5—10% наблюдений ЭРПХГ не может быть выполнена ввиду анатомических особенностей . В таких ситуациях прибегают к чрескожно-чреспеченочнойхолангиографии, которая до сегодняшнего дня не утратила своего значения.

Интраоперационнаяхолангиография (ИОХГ). Интраоперационные методы оценки состояния желчныхпрото-ков довольно разнообразны. В 1931 г. P. Mirizi впервые сообщил об успешном применении интраоперационнойхолангиографии для выявления патологических изменений желчных протоков [71]. Информативность ИОХГ при синдроме Миризи достигает 95%. Несмотря на то что ИОХГ выполняется во многих клиниках мира, до настоящего времени нет единого мнения о показаниях к ее применению.

Методы эндоскопического и хирургического лечения синдрома Миризи. Существует множество различных способов лечения синдромаМиризи. Их можно разделить наэндоскопические и хирургические. Хирургическое лечение может быть осуществлено с помощью открытой и лапароскопической операций. Эндоскопические методы. Эндоскопическое лечение представляет собой предварительную эндоскопическую папиллосфинктеротомию с последующей литотрипсией и экстракцией конкрементов. Как правило, эндоскопическуюпапиллосфинктеротомию, помимо удаления конкрементов из гепатикохоледоха, дополняют назобилиарное и другие виды дренирования, различные способы внутрипротокового разрушения камней, баллонная дилатация и стентирование. В некоторых ситуациях, когда механическое дробление конкрементов не представляется возможным, рекомендуется электрогидравлическая литотрипсияили лазерная ударно-волновая литотрипсия .Но выказываются мнения и о том, что эндоскопическая литотрипсия может быть показана только при наличии определенных условий, а также общих противопоказаний кхирургическому лечению.

Открытые методы хирургической коррекции синдрома Миризи, которые включают частичную (субтотальную) холецистэктомию с наложением швов на свищевое отверстие и дренированием общего желчного протока Т-образной трубкой, пластику желчного протока оставшейся частью желчного пузыря, гепатикоеюностомию по Roux.

При явном установлении диагноза I тип синдрома Миризи некоторые авторы рекомендуют холецистэктомию и субтотальную холецистэктомию «от дна».

Частичнаяхолецистэктомия с первичным закрытием свища (используя остаток желчного пузыря) и дренированием Т-образной трубкой через свищевое отверстие адекватным хирургическим выбором. H. Ваеr и соавт. [33] предлагали билиодигестивный обходной шунт (bypass) с целью усиления репаративных процессов в области свища.A. Sharma и соавт. [85] наблюдали хорошие результаты в отдаленные сроки у больных, которым было произведено первичное закрытие холецистохоледохеального свища остатком желчного пузыря.Послехолецистэктомии и пластики свищевого отверстия Т-образный дренаж в общий желчный проток должен быть установлен через отдельный разрез, а не через свищевое отверстие. Это, по утверждению многих авторов, уменьшает риск образования стеноза и подтеканияжелчи, создавая декомпрессию билиарных протоков.

при I типе — холецистэктомия, ревизия желчных протоков с дренированием Т-образной трубкой;

при II, III типах —холецистэктомия, удаление конкрементов, ушивание свищевого отверстия атравматическим рассасывающимся шовным материалом или пластика дефекта оставленной частью культи желчного пузыря, дренирование Т-образной трубкой;

при IV типе — предпочтительнее гепатикоеюностомия, так как стенка общего печеночного протока полностью разрушена

Острый холангит.

Иоскевич стр.295