Характеристика белков сыворотки крови
Белки системы комплемента –к этой системе относятся 20 белков, циркулирующих в крови в форме неактивных предшественников. Их активация происходит под действием специфических веществ, обладающих протеолитической активностью. Продукты протеолиза обладают высокой биологической активностью.
Биороль белков системы комплемента:
- защитная функция, обеспечивают лизис бактериальных клеток;
- регуляция проницаемости и тонуса сосудов;
- обеспечивают хемотаксис клеток;
- обеспечивают взаимодействие между клетками (реакции агрегации тромбоцитов).
Существует два пути активации белков системы комплемента:
- классический – инициируется иммуноглобулинами и их комплексами с антигенами;
- альтернативный – инициируется микробными полисахаридами и липополисахаридами бактериальных клеток.
Белки кининовой системы – кинины, биологически активные пептиды, сходные по происхождению, строению и биологическим свойствам. К ним относятся брадикинин и каллидин. Кинины образуются в тканях и в крови из неактивных белков-предшественников кининогенов, которые синтезируются в печени. Кининогены подвергаются ферментативному расщеплению под действием калликреинов, которые имеются в плазме, клетках крови и во многих органах. Тканевые калликреины освобождают из кининогенов каллидин (10 аминокислотных остатков), а плазменные калликреины – брадикинин (9 аминокислотных остатков).
Биороль белков кининовой системы:
- расслабляют гладкие мышцы кровеносных сосудов (сосудорасширяющее действие);
- снижают артериальное давление;
- повышают проницаемость капилляров;
- стимулируют сокращения сердца;
- вызывают сокращение гладких мышц бронхов, матки, кишечника;
- раздражают болевые рецепторы;
- участвуют в развитии воспалительных реакций.
Белки-ингибиторы протеолиза – способны ингибировать трипсин и другие протеолитические ферменты. Основной представитель α1-антитрипсин. Содержание в норме 2,5 – 4 г/л, при воспалительных процессах в организме их содержание увеличивается до 5 – 7 г/л. Эти белки освобождаются из лизосом при разрушении бактериальных клеток и обеспечивают минимальное повреждение тканей.
Белки острой фазы. Содержание некоторых белков в плазме крови может резко увеличиваться при острых воспалительных процессах и некоторых других патологических состояниях (травмы, ожоги, инфаркт миокарда). Такие белки называют белками острой фазы, так как они принимают участие в развитии воспалительной реакции организма. Основной индуктор синтеза большинства белков острой фазы в гепатоцитах – полипептид интерлейкин, освобождающийся из мононуклеарных фагоцитов.
К белкам острой фазы относят С-реактивный белок, гаптоглобин, кислый гликопротеин, α1-антитрипсин (см. выше), фибриноген.
С-реактивный белок, соединяясь с бактериальными полисахаридами или фосфолипидами поврежденных тканей, может активировать систему комплемента. В сыворотке крови здорового организма С-реактивный белок отсутствует, но обнаруживается при многих патологических состояниях, сопровождающихся воспалением и некрозом тканей в острой период болезни. Так, при обострении ревматоидного артрита его концентрация может возрастать в 30 раз по сравнению с нормой. С переходом в хроническую фазу заболевания С-реактивный белок исчезает из крови.
Гаптоглобин составляет примерно четверть всех α2-глобулинов. Гаптоглобин при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов образует комплекс с гемоглобином, который разрушается в клетках РЭС. Образование такого комплекса предотвращает потери организмом железа, содержащегося в гемоглобине. Гаптоглобин также относят к белкам острой фазы, его содержание в крови повышается при острых воспалительных заболеваниях. Например, снижение концентрации гаптоглобина в крови наблюдают при гемолитической анемии.
Патологии системы свертывания крови.
Гемофилии
Гемофилин –наследственные заболевания, обусловленные отсутствием определенных факторов свертывания крови. Гемофилия А связана с дефицитом фактора VIII, гемофилия В (болезнь Кристмаса) – фактора IX, гемофилия С – фактора XI. Наиболее часто встречается гемофилия А. Ген фактора VIII локализован в X-хромосоме. Повреждение этого гена проявляется как рецессивный признак, поэтому у женщин, в геноме которых две Х-хромосомы, гемофилии А не бывает. Заболевание может проявляться сразу после рождения и только у лиц мужского пола. Характерные признаки заболевания: медленное заживление пупочной ранки и кровотечения из нее впервые три недели жизни, кровоизлияния в мозг и мозговые оболочки в течение первого года жизни, подкожные, внутрисуставные кровоизлияния, желудочно-кишечные и спонтанные кровотечения. Частая потеря крови приводит к развитию железодефицитной анемии.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
(ДВС-синдром)
ДВС-синдром представляет собой общепатологический процесс, вызванный проникновением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов. Это приводит к одновременной активации и последующему истощению системы свертывания крови и фибринолитической системы. Вследствие этой активации образуется тромбин (в капиллярах возникают мелкие тромбы за счет полимеризации фибрина) и плазмин,гидролизующий фибриноген. Коагуляция (процессы тромбообразования) сопровождается геморрагическими явлениями (обильными кровотечениями).
Причины возникновения ДВС-синдрома разнообразны: инфекции, гипоксия, ацидоз, тяжелые травмы, деструкция тканей, новообразования, иммунные заболевания, аллергические реакции, лечение препаратами, вызывающими агрегацию тромбоцитов, антикоагулянтами и фибринолитиками.
ГЛАВА 31
БИОХИМИЯ ПОЧЕК
Почка – парный орган, основной структурной единицей которого является нефрон. Благодаря хорошему кровоснабжению почки находятся в постоянном взаимодействии с другими тканями и органами и способны влиять на состояние внутренней среды всего организма.
Функции почек:
· мочеобразовательная и экскреторная: почками выводятся из организма конечные продукты катаболизма, продукты обезвреживания токсичных веществ, избыток веществ, всосавшихся в кишечнике или образовавшихся в процессе метаболизма, ксенобиотики;
· гомеостатическая: почками регулируются осмоляльность и объем внеклеточной жидкости, водно-солевой гомеостаз, кислотно-щелочное равновесие;
· эндокринная: в почках синтезируются простагландины, эритропоэтин, гормонально активная форма витамина D3, протеолитический фермент ренин;
· метаболическая: в почках происходит синтез некоторых факторов регуляции системы свертывания крови (урокиназа), системы комплемента, фибринолиза. Почки участвуют и в катаболизме некоторых белков и пептидов, имеющих низкую молекулярную массу. К ним относятся гормоны и другие биологически активные вещества. В клетках канальцев, под действием лизосомальных протеолитических ферментов эти белки и пептиды гидролизуются до аминокислот, которые поступают в кровь и реутилизируются клетками других тканей.