Распространённость коарктации аорты

Коарктация аорты составляет 7% всех врождённых пороков сердца. У мужчин наблюдают в 2 раза чаще, чем у женщин. Часто сочетается с двустворчатым аортальным клапаном (в 25-50% случаев).

Гемодинамика коарктации аорты

Типичное (в 95% случаев) расположение коарктации аорты - ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Выше сужения возникает повышение систолического и диастолического АД, а ниже сужения давление снижено. Для компенсации кровообращения в нижней половине туловища происходит расширение анастомозов - межрёберных артерий, артерий грудной стенки. В результате препятствия току крови в систолу левого желудочка возникает его перегрузка и гипертрофия. В дальнейшем возникает прогрессирующая хроническая левожелудочковая недостаточность.

Симптомы, Признаки коарктации аорты

Длительное время жалоб может не быть. При повышении АД появляются симптомы, характерные для артериальной гипертензии: головная боль, головокружение, мелькание "мушек" перед глазами, носовые кровотечения. Кроме того, могут беспокоить слабость и судороги ног в связи с их недостаточным кровоснабжением.

Осмотр при коарктации аорты

Типичное проявление коарктации аорты - диспропорция туловища: более развитая верхняя часть (плечевой пояс) и менее развитая нижняя часть (бёдра, ноги). Конечности могут быть холодными на ощупь, пульс часто не прощупывается. Обнаруживают пульсацию межрёберных артерий.

Для диагностикикоарктации аорты имеет значение правильное измерение АД на ногах. Для этого больного укладывают на живот, манжету накладывают на нижнюю треть бедра и проводят аускультацию в подколенной ямке методикой, аналогичной таковой при измерении давления на руках (с определением систолического и диастолического уровней). В норме давление на ногах на 20-30 мм рт. ст. выше, чем на руках. При коарктации аорты давление на ногах значительно снижено или не определяется. Диагностическим признаком коарктацииаорхьгсчитают разницу систолического (илйхреднего) АД на руках и ногах более 10-2й мм рт. ст. Нередко отмечают примерно равное давление m-руках и нтэтахТно после физической нагрузки (тредмилл) выявляется значительная разница. Разница систолического АД на левой и правой руках говорит о том, что место отхождения одной из подключичной артерий расположено выше или ниже обструкции.

Пальпация при коарктации аорты

Пульс на ногах не определяется или значительно ослаблен. Можно обнаружить увеличенные пульсирующие коллатерали в межреберьях, в межлопаточном пространстве.

Аускультация сердца при коарктации аорты

Выявляют акцент II тона над аортой из-за высокого АД. Характерен систолический шум в точке Боткина-Эрба, а также под левой ключицей, в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. При развитых коллатералях выслушивают систолический шум над межрёберными артериями. При дальнейшем прогрессировании гемодинамических нарушений выслушивается непрерывный (систолодиастолический) шум.

ЭКГ при коарктации аорты

Выявляют признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография при коарктации аорты

При супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме имеются признаки её сужения. При допплеровском исследовании определяют турбулентный систолический поток ниже места сужения и вычисляют градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, что нередко имеет важное значение при принятии решения об оперативном лечении.

Рентгенологическое исследование коарктации аорты

При длительном существовании коллатералей выявляют узурацию нижних частей рёбер как следствие сдавления их расширенными и извитыми межрёберными артериями. Для уточнения диагноза проводят аортографию, точно выявляющую место и степень коарктации.

Лечение

При значительной степени коарктации аорты оперативное лечение должно быть проведено в возрасте до 1 года. Умереннаякоарктация также требует оперативного лечения, которое проводится, как правило, в возрасте старше 15 лет, но еще до формирования клинически значимой сердечной недостаточности. Операцией выбора является баддонная дилатация(Баллонная дилатация - метод лечения, в основе которого лежит расширение пораженной артерии с помощью баллона, который находится на конце тонкого катетера и, «раздуваясь», удаляет сужение. На протяжении всей процедуры за продвижением баллона, который виден на экране рентгеновского аппарата, ведется наблюдение. Во избежание образования сгустка крови в расширенном кровеносном сосуде назначаются лекарства, предотвращающие свертывание крови. Применение этого метода позволяет расширять суженные кровеносные сосуды примерно у 8 из 10 пациентов.), реже — при протяженной коарктации наличии кальциноза, проводится резекция суженного участка с его протезированием. Противопоказаниями к операции являются легочная гипертензия и тяжелыйкальциноз аорты.

Консервативное лечение постоперационных больных предполагает коррекцию систолической гипертензии, сердечной недостаточности, профилактику тромбоза аорты. В дальнейшем при ведении гаких больных должен решаться вопрос о назначении антиатеросклеротической терапии для предотвращения возможной рекоарктации.