Хирургическая коррекция ДМПП

Оптимальным для проведения операции считается возраст от 1 до 12 лет, когда, с одной стороны, наступает адаптация детского организма к патологическим изменениям, происходящим при ВПС, в том числе при ДМПП, а с другой, – уже невозможно спонтанное закрытие дефекта, которое иногда бывает при малых ДМПП. Однако при неэффективности консервативного лечения и наличии ярких симптомов заболевания операцию проводят в любом возрасте. Существует два способа закрытия ДМПП. Первый способ – это операция, которая выполняется в условиях искусственного кровообращения, чаще с остановкой сердца, и заключается в ушивании ДМПП либо закрытии (пластики ДМПП) заплатой из собственного перикарда. Результаты оперативного лечения обычно хорошие. Средняя послеоперационная летальность составляет 2% от всех оперированных больных, связана она с острой сердечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма и бывает у детей младшего возраста и пациентов, имеющих сопутствующие пороки сердца и экстракардиальные аномалии. После операции у большинства детей происходит быстрая нормализация гемодинамики (первые 6–12 месяцев), 88% из них в дальнейшем становятся практически здоровыми. Следует отметить, что шум в области сердца исчезает только у половины оперированных больных, что связано с небольшим остаточным градиентом давления между правым желудочком и лёгочной артерией. При наличии исходной лёгочной гипертензии нормализация давления в лёгочной артерии, гипертрофия правых отделов сердца исчезают лишь у 30% оперированных детей, поэтому желательно выполнять радикальную коррекцию ДМПП до развития симптомов лёгочной гипертензии.

Второй способ закрытия ДМПП – это малоинвазивная процедура, выполняемая в рентгеноперационной с помощью специальных окклюдеров. Она заключается в том, что через прокол на бедре в бедренную вену, а затем в правое предсердие проводится специальный катетер, содержащий окклюдер, которым «пломбируется» ДМПП. Данному методу лечения подлежат только вторичные дефекты небольших размеров. Взрослым такие операции выполняются даже без наркоза, детям проводят общую анестезию, для того чтобы обеспечить неподвижность ребёнка на операционном столе.

Дефект межжелудочковой перегородки

(ДМЖП) – это врождённый порок сердца (ВПС), при котором вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки (МЖП) в ней формируется одно или несколько отверстий между желудочками.

По размерам выделяют малые (0,2–1 см), средние (1–2 см) и большие дефекты (>2 см). Это нужно для определения показаний к операции.

Гемодинамически

Нарушения кровообращения связаны с тем, что в левом желудочке давление крови выше, чем в правом, а растяжимость и податливость правых отделов сердца выше, чем левых, поэтому через ДМЖП происходит сброс (шунт) крови из левого желудочка вправый желудочек.

Там артериальная кровь смешивается с венозной и поступает в лёгочную артерию. При этом в сосуды лёгких (малый круг кровообращения) поступает избыточный объём переобогащённой кислородом крови, что приводит к повышению давления в этих сосудах.

Клиника

При малых размерах ДМЖП дети рождаются в срок, с нормальной массой тела. Дальнейшее развитие детей протекает без особенностей. При осмотре ребёнка педиатр выслушивает очень громкий шум над областью сердца, поэтому заподозрить порок не представляется сложным. Дефекты малых размеров нередко закрываются самостоятельно. У 25–60% больных малые ДМЖП закрываются к одному–четырём годам жизни. Средние и большие ДМЖП, как правило, не закрываются самостоятельно. При средних и больших дефектах дети также рождаются в срок, однако имеют недостаточную массу тела. В дальнейшем дети прогрессивно отстают в физическом развитии, у большинства отмечается дистрофия.

У пациентов наблюдается затруднение в сосании, одышка, бледность, потливость, цианоз, который возникает не только при сосании, но и при натуживании, дефекации. По мере усугубления порока дети всё больше отстают от сверстников в массе тела и физическом развитии, отказываются от подвижных игр. В трёх-четырёхлетнем возрасте появляются жалобы на боли в сердце, перебои в работе сердца, обмороки. Цианоз, одышка становятся постоянными. Пациенты погибают от сердечной недостаточности или от осложнений ДМЖП (инфекционного эндокардита, нарушения ритма сердца, пневмонии). При естественном течении порока средняя продолжительность жизни составляет примерно 25 лет. ДМЖП и его осложнения отчётливо диагностируются при эхокардиоскопии. В случае необходимости назначается дополнительное обследование.

Лечение

При выявлении ДМЖП необходимо сразу же встать на диспансерный учёт у детского кардиолога, который совместно с кардиохирургом определяет показания к операции.

Показания к операции

– отсутствие тенденции к спонтанному закрытию малых дефектов к четырём–пяти годам жизни;

– появление признаков повышенного давления в сосудах лёгких;

– осложнения ДМЖП.

Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения с остановкой сердца и заключается в закрытии (пластике) ДМЖП заплатой из собственного перикарда или синтетического материала. В отдельных случаях возможна коррекция ДМЖП путём применения малоинвазивной эндоваскулярной методики – имплантации окклюдера. Результаты оперативного лечения обычно хорошие. У детей наступает полная компенсация кровообращения, физическая активность почти соответствует возрасту. Следует знать, что в отдалённые послеоперационные сроки возможнареканализация дефекта у 6–11% больных. Даже при хороших результатах операции у больных иногда выслушивается шум в области сердца, сохраняются патологические изменения на ЭКГ при рентгенографическом обследовании, а также у этой категории пациентов отмечается повышенный риск развития инфекционного эндокардита, что требует постоянного диспансерного наблюдения у детского кардиолога.

Болезнь Фалло

Болезнь Фалло является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Выделяют 3 основные формы заболевания: триада, тетрада и пентада.

Триада Фалло представляет собой комбинированный порок, который включает в себя сужение легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и увеличение правого желудочка.

Тетрада Фалло — это патология, характеризующаяся сочетанием четырех аномалий, таких как сужение легочной , дефект межпредсердной перегородки, правостороннее расположение аорты и увеличение правого желудочка.

Пентода Фалло представляет собой комбинацию 5 аномалий: сужение легочной артерии, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, правостороннее расположение аорты и увеличение правого желудочка.

Клинические проявления заболевания характеризуются возникновением одышки, повышенной утомляемости, головокружения, головных болей и обмороков.

Типичными проявлениями болезни Фалло являются одышечно-цианотические приступы. Чаще всего они возникают в возрасте от 6 до 24 месяцев, когда происходит увеличение потребности организма в кислороде при плаче, кормлении или дефекации, и продолжаются от нескольких минут до нескольких часов. Приступы проявляются внезапным увеличением частоты сердечных сокращений, появлением одышки и посинением кожи, что может привести к возникновению судорог, потере сознания и даже иногда к смерти. Во время приступа ребенок при нимает вынужденное положение: он садится на корточки или ложится на бок с согнутыми коленями. Такое положение улучшает прохождение тока крови через легочную артерию. У детей в возрасте 4—5 лет на фоне физической нагрузки появляются эпизоды потери сознания. Как правило, первыми возникают слабость, головокружение, а затем ребенок просто падает.

При осмотре ребенка выявляются синюшная окраска кожи, утолщения кончиков пальцев по типу барабанных палочек с деформацией ногтей. Дыхание глубокое, аритмичное, несколько учащенное. Выявляется дрожание во II межреберье у левого края грудины. Отмечается увеличение частоты сердечных сокращений. В выслушивается грубый шум вдоль Левого края грудины.

В общем анализе крови выявляется снижение эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов.

На электрокардиограмме определяются смещение электрической оси вправо и признаки увеличения правого желудочка.

На рентгенограмме сердце, как правило, имеет нормальные размеры и вид башмачка. Легочный рисунок обеднен.

Лечение болезни Фалло направлено на предупреждение приступов кислородной недостаточности и развития недостаточности кровообращения. Хирургическое лечение порока проводится в условиях кардиологического стационара.

Операция проводится в любом возрасте (чаще в дошкольном) и заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки заплатой и ликвидации сужения сосудов.

Предложено несколько типов операций для лечения тетрады Фалло, получивших распространение в клинике.

1. Радикальные операции на открытом сердце (Лилихей): рассечение клапанов или устья легочной артерии, зашивание отверстия в межжелудочковой перегородке и отверстия из правого желудочка в аорту, т. е. восстановление нормальных анатомических отношений.

2. Полурадикальная операция, которая преследует цель устранить стеноз легочной артерии, оставляя праводеленность бульбуса и отверстие межжелудочковой перегородки. Это вмешательство предложил Брок.

3. Паллиативные операции. Наложение сосудистых анастомозов по Блэлоку и Потсу между системой аорты и легочной артерией. Наложение анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией.

4. Группа операций, рассчитанная на создание анастомозов между легкими и грудной стенкой, которые в какой-то мере заменяют анастомозы Блэлока и Потса.

65) Коарктация аорты - локальное сужение её просвета.