Хирургическая коррекция отека мозга.

Когда этиологический фактор отека мозга представлен экспансивным процессом (гематома, опухоль, абс­цесс и т. д.), он может быть прерван только с помощью нейрохирургиче­ского вмешательства.

14.3. МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ

Миастения(miastenia gravis pseudoparalitica) характеризуется выра­женным феноменом мышечной слабости и патологической утомляе­мости мышц, иногда снижением и даже выпадением рефлексов.

Пора­жение двигательного аппарата происходит в области мионеврального синапса.

В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако пре­имущественно страдают мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки и шеи.

Этиологияокончательно не выяснена. Иногда наблюдаются се­мейные случаи, но наследственный характер заболевания не доказан.

Патогенезмиастении сложен.

Бесспорен факт нарушения нервно-мышечной передачи, что подтверждается целым комплексом фармакологических воздействий и результатами современных морфологических исследований с использованием электронной мик­роскопии.

Постсинаптический блок связывают с уменьшением числа холинергических рецепторов концевой пластинки и/или их недостаточной чувствительностью к ацетилхолину (АХ), а также с нарушением синтеза АХ в результате дефекта активности фер­ментов.

Определяющую роль в развитии этого состояния играют, очевидно, аутоиммунные нарушения (Н. А. Ильина, Д. Р. Штульман, 1995).

Подтверждением этого является наличие в сыворотке крови больных множественных аутоантител, в том числе антител к скелетным мышцам.

Клиника.

Миастения характеризуется патологической мышеч­ной утомляемостью — уникальным и специфическим признаком этого заболевания.

Развивающаяся при этом мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений (особенно в частом ритме) она резко возрастает и может достиг­нуть степени полного паралича.

При работе в медленном темпе, особенно после сна и отдыха, сила мышц сравнительно долго со­храняется (Н. А. Ильина, Д. Р. Штульман, 1995).

Развитие заболевания чаще подострое или хроническое, но воз­можно и острое, связанное с влиянием экзогенных факторов (ин­фекции, интоксикации), а также эндокринных сдвигов (беремен­ность, климактерический период).

Выделяют генерализованную (более частую) и локализован­ную форму заболевания.

Последняя подразделяется на глазную (по­ражение глазодвигательных мышц) и бульбарную (поражение мышц языка, гортани, глотки).

В типичных случаях при данном заболевании первыми появ­ляются глазодвигательные нарушения: слабость глазных мышц при­водит к диплопии и косоглазию, одно- и двустороннему птозу верх­них век, в последующем возникают трудности речи и глотания.

Позднее присоединяется слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц.

Поражение бульбарной муску­латуры вызывает нарушение функции мягкого неба и надгортан­ника: возникают трудности при проглатывании пищи, изменяется тембр голоса.

Возникают аспирационные пневмонии.

При даль­нейшем прогрессировании заболевания появляется слабость в ру­ках, мышцах шеи, дыхательных мышцах.

Диагностика миастении строится на типичной клинике, специ­альных пробах, позволяющих выявить у больного патологическую мышечную слабость, прозериновой пробе, электромиографическом исследовании.

Дифференциальный диагноз проводится с рассеянным скле­розом, внутристволовой опухолью, полиоэнцефалитом, базальным менингитом.

Миастенический криз возникает под влиянием экзо- или эндо­генных причин и характеризуется быстрым ухудшением состояния, и иногда в течение нескольких десятков минут может наступить смерть.

У больных со средней, или даже легкой формами миастении, быстро развивается генерализованная мышечная слабость, доходя­щая нередко до состояния тетраплегии, появляются выраженные бульбарные нарушения (афония, дизартрия, дисфагия).

Из-за на­копления слизи в ротоглотке возникают трудности речи и глота­ния.

Густая мокрота может обтурировать дыхательные пути.

Мы­шечная слабость дыхательных мышц в сочетании с бульбарными нарушениями и накоплением слизи способствует развитию острой гипоксии головного мозга.

Отмечается психомоторное возбужде­ние, сменяющееся вялостью.

Определяется быстрая истощаемость сухожильных рефлексов.

Наблюдаются вегетативные расстройства в виде мидриаза, тахикардии, пареза кишечника. Снижается эф­фективность антихолинэстеразных препаратов.

Неотложная помощь

1. Во время криза следует обеспечить проходимость дыхательных путей, удалить слизь из глотки с помощью отсоса или другим методом, и, при наличии показаний (см. главу 6. ОСТРАЯ ДЫ­ХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ), начать ИВЛ любым дос­тупным методом, с последующим переводом больного на ста­ционарное аппаратное дыхание.

2. После того, как будет обеспечено адекватное дыхание через эндотрахеальную трубку, для улучшения нервно-мышечной пе­редачи, назначаются антихолинэстеразные препараты (прозерин или калимин).

Механизм действия: они ингибируют холинэстеразу — фермент, гидролизирующий ацетилхолин до холина и ацетилкоэнзима А в синаптической щели.

На этапе оказа­ния неотложной помощи п/к вводится 1 мл 0,05% раствора прозерина. Действие его начинается через 15—20 мин.

Внутри­венное введение прозерина в данной ситуации не рекоменду­ется, т. к. возможна опасность остановки сердца.

При нахождении больного на ИВЛ в условиях стационара, прозерин вводят в/в.

Доза и кратность его введения подби­рается в индивидуальном порядке, до купирования мышеч­ной слабости.

3. В качестве иммунодепрессанта назначается преднизолон 90-120 мг/сут.

4. Симптоматическая терапия осуществляется по общепринятым методикам.

ВЕГЕТОСОСУДИСТЫЙ КРИЗ

Вегетососудистый криз— полиэтиологическое функциональ­ное заболевание сердечно-сосудистой системы, в основе которого лежат расстройства нейроэндокринной регуляции.

Этиология.

Развитие заболевания связывают с нарушением выс­шей нервной деятельности, по-видимому, функции гипоталамуса с последующим нарушением нервного тонуса. Возникновению кри­за часто предшествует длительное эмоциональное возбуждение.

Предрасполагающие факторы:наследственно-конституциональ­ные особенности организма, неблагоприятные социально-эконо­мические условия, периоды гормональной перестройки организма.

Факторы, вызывающие возникновение криза:

• психогенные;

• физические;

• химические;

• переутомление;

• гиперинсоляция;

• ионизирующая радиация;

• хроническая интоксикация;

• злоупотребление алкоголем;

• дисгормональные состояния (период гормональной перестрой­ки, беременность, аборт);

• инфекции.

Патогенез.Ведущим является поражение гипоталамических структур.

Нарушение регуляции проявляется в дисфункции симпатико-адреналовой системы, холинергической системы и изменении чувствительности соответствующих периферических рецепторов.

Клиника.

Выделяют симпатоадреналовые, вагоинсулярные и смешанные кризы.

Симпатоадреналовые кризыпроявляются сильными головны­ми болями, ощущением пульсации в голове, ощущениями сердце­биений и перебоев в области сердца, онемением и дрожанием ко­нечностей, бледностью и сухостью кожи, ознобоподобным тремо­ром, повышением температуры тела, ощущением тревоги и страха.

В крови отмечается повышение уровня лейкоцитов и глюкозы.

Криз заканчивается внезапно, после его окончания выделяется большое количество мочи с низким удельным весом.

В последующем у боль­ного развивается астеническое состояние.

Симпатоадреналовый криз по этиологии, патогенезу, клинике и лечению имеет много общего с гипертоническим кризом I типа на фоне гипертонической болез­ни (см. раздел 7.4. ГИПЕРТОНИЧЕСКИЕ КРИЗЫ).

Вагоинсулярный кризпроявляется чувством замирания и перебоев в области сердца, затруднением дыхания, ощущением нехватки воздуха, головокружением.

Возможны боли в животе, усиление перистальтики, урчание, метеоризм, позывы на дефекацию.

При осмотре кожа влажная, гиперемированная, пульс редкий.

Харак­терна выраженная послекризовая астения.

Смешанные кризысочетают одновременно черты симпатоадреналового и вагоинсулярного криза.

Существует классификация вегетососудистых кризов по сте­пени тяжести (Л. С. Гиткина, 1986).

Легкие кризыхарактеризуются моносимптомными проявления­ми и выраженными вегетативными сдвигами; длительность 10—15 мин.

Посткризовая астения отсутствует.

Средней тяжести— полисимптомные проявления, выражен­ные вегетативные сдвиги; длительность от 15—20 мин. до 1 часа; выраженная посткризовая астения до 24—36 час.

Тяжелые кризы— полисимптомные кризы; вегетативные рас­стройства, гиперкинезы, судороги, длительность более 1 часа; по­сткризовая астения — несколько дней.

Неотложная помощь

1. Нормализация корково-гипоталамических и гипоталамо-висцеральных взаимоотношений достигается в/м или в/в введением реланиума по 2 мл 0,5% раствора.

2. Для снижения активности симпатико-адреналовой системы ис­пользуются бета-блокаторы: обзидан по 40 мг в/в, до 120 мг/ сут.; антагонисты кальция: верапамил по 5—10 мг в/в; каптоприл по 25 мг под язык (при симпатоадреналовом кризе).

3. Купирование высокого АД производится по правилам, изложен­ным в разделе 7.4. ГИПЕРТОНИЧЕСКИЕ КРИЗЫ.

4. Симптоматическая терапия.

БУЛЬВАРНЫЙ СИНДРОМ

Бульварный синдром (паралич)характеризуется сочетанным по­ражением языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу.

Этиология.

Бульбарный синдром наблюдается чаще всего при боковом амиотрофическом склерозе (БАС) — хроническом про­грессирующем заболевании нервной системы, обусловленном из­бирательным поражением мотонейронов спинного мозга и мозго­вого ствола, клинически проявляющемся парезами, атрофиями и пирамидными синдромами в различных сочетаниях (Д. Р. Штульман, 1995).

Бульбарный синдром может наблюдаться при наруше­нии кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, переломе основания черепа.

Патогенез.

Бульбарный синдром возникает при поражении ядер IX, X, XII черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга или самих нервов.

Поражение может быть как одностороннее, так и двустороннее.

Последняя раз­новидность поражения несовместима с жизнью.

Клиника.

Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, горта­ни, голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь — невнятная (дизартрия) или невозможна (анартрия), нарушается акт глотания, жидкая пища попадает в нос, гортань, отсутствуют гло­точный и небный рефлексы.

При осмотре выявляются неподвиж­ность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергива­ния мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии.

Наблюдаются нарушения жизненно-важных функ­ций организма (дыхания и сердечной деятельности).

К достоверным методамдиагностики бульбарного синдрома от­носятся данные электромиографии и прямого осмотра ротоглотки.

Дифференциальная диагностикапроводится с сирингомиелией, опухолями шейного отдела позвоночника.

Неотложная помощь.

Главная цель неотложной помощи — уст­ранение угрозы для жизни перед транспортировкой больного в про­фильное лечебное учреждение для оказания специализированной медицинской помощи.

1. Производится устранение нарушений витальных функцийорга­низма (см. главу 25. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ РЕАНИМАТОЛОГИИ): необходимо обеспечить проходимость дыхательных путей, уда­лить слизь из глотки путем ее отсасывания, начать ИВЛ любым доступным методом с последующим переводом больного на ап­паратное дыхание.

2. Симптоматическая терапия.

3. Лечение основного заболевания.

ВЕСТИБУЛЯРНЫЙ КРИЗ

Вестибулярный криз— синдром, характеризующийся голово­кружением, шумом в ушах, вестибуло-вегетативными реакциями.

Этиология и патогенез.

Атеросклеротическое поражение по­звоночных и базилярной артерий, арахноидит, лабиринтит и неко­торые другие заболевания.

Клиника.Заболевание проявляется преходящим головокруже­нием, шумом в ушах, вестибуло-вегетативными реакциями.

Нару­шается ориентация в пространстве, возникает чрезвычайно интен­сивное головокружение, вызывающее ощущение движения собст­венного тела, головы или окружающих предметов.

На высоте приступа может возникнуть тошнота, рвота.

Больной занимает вынужденное положение — лежит непод­вижно с закрытыми глазами, т. к. даже малейшее движение прово­цирует головокружение, появление (усиление) тошноты, шума в ушах, ослабление слуха.

Вестибуло-вегетативные реакции проявляются нистагмом, на­рушением тонуса мышц, появлением дискоординации движений и возникновением специфической шаткой походки.

К достоверным методамдиагностики относятся отоневрологические пробы.

Дифференциальнаядиагностика проводится с моз­жечковыми расстройствами.

Неотложная помощь.

Данное состояние непосредственной уг­розы жизни не несет.

Лечение должно быть направлено на основ­ное заболевание и устранение неврологических и психопатологи­ческих синдромов (реланиум), путем улучшения церебральной цир­куляции и метаболических процессов (кавинтон).

Следует обратить внимание, что при лечении вестибулярного криза крайне нежелательно быстрое снижение АД.