В формировании клинической картины болезни
Значительно большее значение принадлежит возрастному фактору в формировании клинической картины болезни.
С. С. Корсаков писал: «Всякий возраст обусловливает особую для каждого периода жизни неустойчивость и ранимость, вследствие чего, с одной стороны, болезненные явления вызываются причинами, особенно сильно действующими именно в данном возрасте, а с другой — и' картина болезни изменяется соответственно возрасту».
Данные детской клиники устанавливают, что клиническая картина одного и того же психического заболевания у ребенка и у взрослого различна; в то же время она имеет все черты, более или менее специфичные для данной нозологической формы. Поэтому, несмотря на все возрастные различия клинической картины, основные признаки заболеваний (например, ревматического или гриппозного энцефалита, сифилиса мозга или прогрессивного паралича) наблюдаются и у детей.
Естественно возникает вопрос: на чем зиждется сходство и различие клинической картины заболевания у больных разного возраста? Чтобы подойти к разрешению этого вопроса, считаем нужным напомнить основные положения эволюционно-биологи-ческой концепции о развитии болезни.
Если учесть, что в патогенезе болезни наряду с деструктивными явлениями, вызванными патологическим процессом в собственном смысле слова, действуют и физиологические защитные механизмы, то станет понятно, что возрастная изменчивость клинической картины болезни определяется главным образом различной организацией физиологических мер защиты у ребенка и у взрослого.
При относительном несовершенстве функции коры, ее высших отделов у ребенка большую роль, чем у взрослых, играет подкорковая форма нервной регуляции. Корковый контроль над деятельностью внутренних органов у детей менее устойчив. Также еще недостаточно устойчиво тормозящее и регулирующее влияние коры над деятельностью вегетативной и эндокринной систем. Функции последних чаще, чем у взрослых, принимают автономный характер. Это находит свое отражение в большой лабильности обмена веществ у детей, в неустойчивости вегетативных реакций, в относительно часто встречающемся нарушении терморегуляции (повышение температуры центрального происхождения) и др.
Наряду с перечисленными особенностями возрастной реактивности, которые можно было бы расценить как негативные, существует ряд других, позитивных, наличие которых объясняется высокой пластичностью нервной системы в молодом организме.
Возрастными особенностями ребенка определяется не только характер реакции нервной системы на болезнетворное воздействие, но и тип развития болезненных механизмов и форма компенсации нанесенного ущерба. Это находит свое отражение в изменчивости клинической картины одной и той же болезни на различных этапах развития ребенка. В картине болезни наряду с основными признаками наблюдается и ряд других синдромов, отображающих не столько особенности нозологической природы болезни, сколько особый тип реагирования нервной системы, характерный для данной возрастной фазы развития ребенка. Эти признаки можно назвать преимущественными синдромами детского возраста.
Для того чтобы понять корни возникновения этих «преимущественных» возрастных синдромов, необходимо учесть прежде всего физиологические особенности высшей нервной деятельности ребенка.
Первые исследования условных рефлексов у детей были проведены Н. И. Красногорским в детской больнице К. А. Раухфуса в 1907 г. Для изучения условных и безусловных рефлексов он использовал секреты слюнных желез, двигательные, пищевые и оборонительные реакции.
В 1917г. А.Г.Иванов-Смоленский стал изучать условные рефлексы у детей при помощи предложенной им речедвигательной методики. Ему удалось получить ценные факты о взаимоотношении второй и первой сигнальных систем у детей в различные возрастные периоды и при различных состояниях.
Изучение высшей нервной деятельности у детей раннего возраста в последние годы ведется также Н. И. Касаткиным в Институте педиатрии АМН СССР в лаборатории М. Н. Щелованова.
Данные об онтогенезе высшей нервной деятельности ребенка, полученные путем условно-рефлекторного метода, показали, что особенностями условных рефлексов у детей являются быстрота их образования и высокая стабильность. У нормальных детей обычно достаточно от 2 до 10 раз сочетать действие какого-либо раздражителя с безусловным двигательным рефлексом, чтобы этот ранее индифферентный раздражитель превратился в условный и начал вызывать двигательный акт. Новообразованный условный рефлекс существует у нормальных детей долгое время, однако в любой момент он может быть угашен и снова восстановлен.
А. Г. Иванов-Смоленский и его ученики изучали онтогенез корковой динамики человека, исследуя условно-рефлекторную деятельность у детей различного возраста, и показали, что образование простой условной связи у детей всех возрастных групп происходит довольно быстро и тем быстрее, чем меньше возраст.
Несколько уклоняется от этой закономерности лишь пубертатный возраст, когда отмечается значительное нарушение правильного взаимодействия, раздражительного и тормозного процессов {Р. М.Пэн). Сопоставляя экспериментальные данные, полученные при изучении особенностей различных форм кортикального торможения, А, Г. Иванов-Смоленский приходит к заключению, что при неуклонно прогрессирующем развитии процессов активного торможения, по мере подъема по ступеням онтогенетической лестницы, яркость явлений пассивного торможения все более ослабевает.
Из приведенных литературных данных следует, что динамика нервных процессов в коре больших полушарий, процессы их иррадиации6 и концентрации у детей различны. Для периода ново-рожденности характерна слабая функциональная активность коры больших полушарий, пониженная возбудимость. В грудном возрасте активность коры повышается, но наблюдается повышенная иррадиация как раздражительного, так и тормозного процессов.
В течение дальнейшего развития происходит постепенное совершенствование коры больших полушарий, повышение ее тормозящих, регулирующих и контролирующих функций и постепенно развивается процесс активного торможения. Однако еще и в дошкольном возрасте отмечается повышенная иррадиация нервных процессов. С началом школьного периода все большее значение приобретает нарастающая параллельно с возрастом роль второй сигнальной системы.
Данными об онтогенезе высшей нервной деятельности ребенка определяется и возрастная изменчивость клинической картины, преобладание в ней тех или других синдромов.
Так, например, часто наблюдающиеся у детей младенческого и младшего возраста судорожные состояния объясняются повышенной иррадиацией раздражительного процесса, а также особенностями мозгового метаболизма. Повышенная судорожная готовность обусловливается особенностями обмена веществ в данном возрасте: лабильность кальциевого обмена, повышенное содержание воды в тканях мозга, а также наклонность к расстройствам питания и диатезам.
Судорожные состояния отмечаются у детей при инфекциях, интоксикациях, пищевых отравлениях и физических травмах. Иногда обычные физиологические раздражители как внешней, так и внутренней среды организма приобретают для ребенка
Иррадиация — способность нервного процесса распространяться из места своего возникновения на другие нервные элементы [примеч. ред.).
значение сверхсильных раздражителей и обусловливают возникновение судорог (так, например, у детей младшего возраста судорожные припадки возникают при резком звуке).
Наряду с большими судорожными припадками в младшем возрасте часто встречаются также различные формы атипичных, рудиментарных эпилептиформных приступов и малые припадки. Последние особенно характерны для дошкольного возраста.
Повышенной иррадиацией тормозного процесса объясняется также то, что у детей при пониженной возбудимости коры полушарий легко наступает сон. У детей младшего возраста при инфекциях и интоксикациях расстройства сознания (начиная от грубых форм полного выключения сознания и кончая легкими формами оглушенного сознания) наблюдаются сравнительно чаще, чем у взрослых.
Слабостью коркового контроля обусловливается и другая особенность клинической картины психических заболеваний у детей— преобладание соматических и вегетативных расстройств, тогда как выраженные психопатологические синдромы у них встречаются относительно редко. У детей легко возникают разнообразные функциональные расстройства деятельности внутренних органов под влиянием различных психогенных факторов. В младшем возрасте чаще всего нарушаются функции желудочно-кишечного тракта (срыгивание, поносы, запоры, рвота), в старшем — чаще наблюдаются расстройства функций сердечно-сосудистой системы (приступы пароксизмальной тахикардии, привычные обмороки, головные боли, головокружения и др.).
Расстройства аппетита возникают у детей под влиянием незначительных причин и достигают иногда значительной степени, вплоть до полной анорексии. Анорексия у детей может быть вызвана различными причинами: обеднением организма хлором, понижением содержания соляной кислоты в желудочном соке, изменением обмена веществ при гельминтозах, психогенными факторами.
Одной из частых причин длительной анорексии (по Н. И. Красногорскому) является гипосекреция слюнных желез. Она может быть вызвана неправильным питанием ребенка (большое количество сахара, конфет, шоколада).
Различные формы двигательных расстройств также относятся к числу «преимущественных» синдромов детского возраста, так как они наблюдаются у детей значительно чаще, чем у взрослых, при заболеваниях различной природы.
Наиболее характерными для детей являются проявления двигательного возбуждения, достигающие различной степени. Наи-
более тяжелые формы двигательного (хаотического) возбуждения наблюдаются при энцефалите, черепно-мозговых травмах и тяжело протекающих инфекциях; легкие — в форме своеобразного двигательного беспокойства с обилием лишних движений — нередко отмечаются и у здоровых детей младшего возраста. Двигательное беспокойство может быть основным признаком астенического состояния ребенка, тогда как у взрослых больных1 при астении преобладают вялость и недостаток движений.
Для детей характерна также наклонность к повторению одних и тех же движений: ритмическое покачивание во сне, двигательные автоматизмы в дневные часы. Насильственные движения в форме тиков, тикоидные, хореические, хореоформные, мио-клонические движения у них наблюдаются чаще, чем у взрослых.
Некоторые из однотипных непроизвольных движений представляют собой незаметные переходы к навязчивым движениям. Они сопровождаются чувством несвободы, навязанности извне. Таковыми являются некоторые формы сложных тиков и так называемые патологические привычки (привычка грызть ногти, сосать пальцы, ковырять в носу). Выраженные формы навязчивых движений, носящие характер защитных ритуалов, также нередко наблюдаются у больных, начиная с дошкольного, чаще младшего школьного возраста (навязчивое мытье рук, ритуалы в еде, походке и др.).
Молодые в онтогенетическом отношении условные связи ребенка являются менее устойчивыми, более хрупкими. Этот факт находит свое отражение в клинике психических расстройств у детей: нарушения приобретенных двигательных навыков и навыков опрятности являются довольно частыми признаками различных психических заболеваний (энурез, недержание кала и др.). Под влиянием инфекции, травмы мозга, психической травмы у ребенка, овладевшего уже навыками ходьбы, они снова теряются на более или менее длительный срок. Особенно часто наблюдается потеря навыков опрятности.
Ночной энурез у детей младшего возраста может возникнуть под влиянием самых разнообразных патогенных факторов.
В основе расстройства процесса произвольного опорожнения мочевого пузыря лежит нарушение сложных физиологических нервно-регуляторных функций. Это нарушение может иметь место в различных инстанциях нервной системы — в периферических нервных аппаратах мочевого пузыря, в ядрах и проводящих путях спинного мозга, ядрах межуточного мозга и в коре больших полушарий. В небольшой части случаев недержание мочи является следствием поражения нижних отделов
Ой
позвоночника (spinobifidae) с последующими изменениями в спинном мозгу. У большинства детей, страдающих недержанием мочи, патофизиологическую основу этого нарушения следует искать не в периферических аппаратах, а в нарушении центральной регуляции (в корковых и подкорковых центрах). Ночной энурез может наблюдаться как скоропроходящее болезненное явление и как стойкий симптом, продолжающийся в течение многих лет. Причины ночного энуреза разнообразны: органические поражения головного мозга, аномалии развития, нарушения водно-солевого обмена, инфекции и травмы, эпилепсия, психическая трав-матизация, неправильное воспитание. Энурез наблюдается нередко при олигофрении, психопатиях и неврозах, а иногда и у здоровых детей, отличающихся неустойчивостью, повышенной возбудимостью.
Расстройства речи, также должны быть отнесены к «преимущественным» синдромам детского возраста. Речь является поздней в эволюционном отношении, наиболее хрупкой и легкоранимой функцией. Она тесно связана с деятельностью второй сигнальной системы (отвлеченным мышлением) и проходит длительный период своего формирования. В основе обучения речи лежит подражание. Речь развивается у ребенка по законам образования условных связей — между сочетанием звуков, которые он слышит, и предметами, появляющимися в его поле зрения. Развитие речи требует участия ряда систем и аппаратов периферических (язык, губы, мягкое и твердое небо, гортань, голосовые связки) и центральных (корковые, речедвига-тельные анализаторы). Нарушение любого звена в этой системе может привести к расстройству речевой функции. Развитие функции речи, богатство словарного фонда находятся в тесной зависимости от среды, в которой живет ребенок, от условий его воспитания и обучения.
Расстройства речи могут наблюдаться при самых разнообразных заболеваниях; наиболее часто они имеют место у детей, страдающих психическим недоразвитием (синдром слабоумия). При грубых формах слабоумия речь совершенно отсутствует, при менее выраженных формах речь появляется, но в более поздние сроки (к 3—4 годам) и отличается бедным запасом слов, неправильным построением фраз (аграмматизмы). Обычно страдает и звукопроизношение (косноязычие и шепелявость).
Значительно реже недоразвитие речи встречается как изолированный синдром у детей, не обнаруживающих явлений слабоумия. Эти дети хорошо понимают обращенный к ним вопрос, выполняют предложенные им задания, но ответить не могут. От-
сутствие речи приводит в дальнейшем к задержке психического развития.
Расстройства речи могут возникать как последствие перенесенных мозговых инфекций и травм. В тех случаях, когда инфекции и травмы имели место в раннем возрасте, нарушение речи также носит характер недоразвития (алалия), реже имеют место очаговые расстройства в отдельных звеньях речевой системы. Возникают различные формы афазии (моторная и сензорная}.
Одной из частых причин недоразвития и расстройства речи является поражение слухового анализатора. При полной глухоте, наступившей в раннем возрасте, имеет место глухонемота. При резкой тугоухости речь также страдает (позднее развитие, бедный запас слов, аграмматизм, нарушение звукопроизношения).
Нарушения ритма и темпа речи проявляются главным образом в форме заакания, которое рассматривается как особая форма невроза. Отметим, что эта форма расстройства речи чаще возникает под влиянием психогенных факторов у детей асте-ничных или чрезмерно возбудимых.
Дефекты звукопроизношения могут быть и у здоровых детей (не выговаривают звуки «л», «р», шипящие; шепелявость, детская сюсюкающая речь), но значительно чаще они наблюдаются у детей с задержанным развитием.
Важно отметить, что при шизофрении в раннем детском возрасте расстройство речи нередко является первым симптомом. Ребенок перестает говорить. В дальнейшем речь иногда возвращается, но уже с бедным запасом слов и неологизмами. В некоторых неясных по своей этиологии формах с прогрессирующим слабоумием постепенный распад речи является в клинической картине основным синдромом (так называемая Dementia infantilis).
Под влиянием психической травмы у детей нередко возникает расстройство речи в форме заикания или мутизма7 (часто избирательный мутизм, возникающий только в условиях, напоминающих травмирующую ситуацию).
Расстройства речи в детском возрасте имеют большое значение. В тех случаях, где на них не обращено должного внимания и не начата своевременная терапия, может наступить дальнейшая задержка развития мышления ребенка. Неправильная речь является моментом, тормозящим дальнейшее обучение ребенка чтению и письму. Более старшие и интеллектуально сохранные
Мутизм — нарушение волевой сферы, проявляющееся отсутствием ответной или спонтанной речи при сохранении способности разговаривать и понимать обращенную к больному речь {примеч. peg,}.
дети часто тяжело переживают свою речевую несостоятельность, становятся более замкнутыми, стеснительными, нередко у них возникают и невротические реакции.
В течение школьного периода продолжается быстрое развитие функции головного мозга. В это время усиливается комплексная деятельность больших полушарий, создаются новые условно-рефлекторные системы коры. Однако активное торможение еще страдает. Соотношение сигнальных корковых систем у детей младшего школьного возраста иное, чем у взрослых. Вторая сигнальная система еще не получила руководящей роли, как у взрослых. Поэтому хотя основные патологические синдромы можно отметить и у ребенка школьного периода, но клиническая картина болезни проявляется у него в более элементарных симптомах. Сложные психопатологические образования у детей встречаются еще редко.
Клиническая картина психозов, наступающих в пубертатном периоде, уже близка к той, которая встречается при психозах у взрослых больных. Однако особенности пубертатного периода — наклонность к мудрствованию, резонерству — часто дают своеобразную шизофреноподобную окраску самым разнообразным заболеваниям, начинающимся в этом возрасте. Гебефренические черты — наклонность к манерничанию, дурашливости — еще больше затрудняют дифференциальный диагноз с шизофренией.