Внешние проявления полового созревания у девочек и их динамика

Половое развитие во всем мире принято оцени­вать по стадиям, разработанным Таннером(Tanner, 1962). Система Таннера основывается на оценке степени развития молочных железпутем осмотра и пальпации (рис. 4-1, см. также с. 247) и оценке лобкового оволосенияс учетом его плотности, ха­рактера и границ роста волос (рис. 4-2).

Помимо оценки степени развития молочных желез по Таннеру, следует определить также их диаметр.

Динамика полового развития в норме

Главные события, характеризующие ППС, и средний возраст их появления приведены на рис. 4-3 на основе результатов цюрихского исследо­вания (Prader, 1983).

Рост волос на лобке (пубархе)начинается в сред­нем в возрасте 10,4 года. У половины девочек он предшествует началу развития молочных желез (телархе, стадия В2 по Таннеру) в среднем на пол­года. Оволосение лобка может совпадать с гона-дархе, но может наступить также изолированно

(преждевременное пубархе) как проявление час­тичного преждевременного полового развития, опережая наступление ППСна 1 год или более.

Начало ППСклинически проявляется увели­чением околососкового кружка и субареолярным увеличением тела молочной железы, которая вме­сте с соском начинает возвышаться над поверх­ностью грудной клетки (стадия В2 по Таннеру).

Менархесвидетельствует о значительных из­менениях в организме девочки, происшедших в процессе полового созревания. Менархе следует ожидать в среднем в возрасте 13,4 года. Оно на­ступает примерно через 2,2 года после начала развития молочных желез (Largo u. Prader, 1983).

Колебания в динамике полового созревания

Колебания в динамике полового созревания, наблюдаемые в норме (Prader, 1986a), показаны на рис. 4-4. У 98% девочек ППС завершается че­рез 5,8 года после его начала.

При оценке динамики полового созревания важно учитывать синхронность стадий полового развития. Наступление 4-й стадии развития мо­лочных желез по Таннеру и отсутствие оволосе­ния на лобке (стадия Р1 по Таннеру) следует счи­тать отклонением от нормы и проявлением эн­докринной патологии, например тестикулярной феминизации.

Вопрос о том, является ли выявленное откло­нение вариантом нормы или же это проявление заболевания, должен решаться совместно с детс­ким эндокринологом. Особенно часто первым симптомом опухоли ЦНС и гормонально-актив­ной опухоли эндокринных желез бывает раннее появление признаков полового созревания или их запаздывание. Тщательное документирование

Q-B1: препубертатный период, над поверхностью грудной клет­ки возвышается только сосок, Тело молочной железы не паль­пируется.

б- В2: молочная железа и сосок возвышаются над поверхностью грудной клетки, диаметр около­соскового кружка увеличивает­ся, под ним пальпируется тело молочной железы,

в - ВЗ: дальнейшее увеличение размеров молочной железы и околососкового кружка, однако их контуры не разделяются, Тело железы превышает по размерам околососковый кружок.

г - В4: при осмотре в профиль сосок и околососковый кружок образуют возвышение на молоч­ной железе,

А - В5: молочная железа, как у взрослой девушки. На боковом снимке сосок вызывает выпячи­вание ее контура. Околососко­вый кружок не возвышается над молочной железой, его контуры плавно переходят в контуры мо­лочной железы.

Рис. 4-1 Стадии полового созревания по Таннеру у девочек (Van Wieringen et al„ 1971). Стадии развития молочных желез В1-В5.

Рис. 4-2, Стадии полового созревания по Таннеру у девочек (Van Wieringen et al„ 1971). Стадии оволосения лобка Р1-Р5. о - Р1: волосы на лобке отсутствуют.

6 - Р2: отмечается появление редких длинных волос преимуще­ственно на больших половых губах. Волосы слегка пигментиро­ваны, прямые или несильно вьющиеся, отличаются от пушковых волос на животе.

в - РЗ: пигментация волос усиливается, они становятся более из­витыми и распространяются на область симфиза, г - Р4: оволосение на лобке по взрослому типу, однако занимает меньшую площадь. Рост волос не распространяется на внутрен­нюю поверхность бедер,

А - Р5: оволосение на лобке по взрослому типу, по форме напо­минающее перевернутый треугольник, Рост волос распростра­няется на внутреннюю поверхность бедер, но не распространя­ется на белую линию живота и не выходит за пределы горизонтальной замыкающей линии,

результатов исследования и их оценка по систе­ме Таннера позволяют своевременно диагности­ровать эти заболевания.

Другие изменения тела, наблюдаемые при половом созревании

Методом выбора при оценке изменений, про­исходящих во внутренних половых органах с на­чалом ППС, является УЗИ (см. гл. 2). Это неин-вазивный метод исследования. Для качественного исследования необходимо оборудование с высо-

кой разрешающей способностью, позволяющее выполнить секторальное сканирование при час­тоте 3,5—5 мГц или параллельное сканирование при частоте 5 мГц. Полный мочевой пузырь слу­жит ультразвуковым окном для визуализации матки и яичников. При исследовании матки, ко­торая является органом-мишенью для эстроген-ных гормонов, обращают внимание на длину, поперечное сечение, объем, соотношение длины тела матки и ее шейки, внутреннюю эхострукту-ру, а при исследовании яичников определяют их объем и внутреннюю структуру (табл. 4-3). К УЗИ прибегают обычно в поздних стадиях полового

Таблица 4-3.Нормальные показатели, характеризующие матку и яичники, при оценке полового созревания у девочек (Salardi et al., 1985)

а) Объем яичников, определенный с помощью УЗИ (SD - среднее квадратичное отклонение) и внутренняя их структура
Возраст, годы	Количество пациенток	Объем яичников, мл	Кисты яичников диаметром менее 9 мм, % к общему числу обследованных	Кисты яичников диаметром более 9 мм, % к общему числу обследованных
X	SD
		0,75	(0,41)	-	-
		0,66	(0,17)	-	-
		0,82	(0,36)	14,3	-
		0,86	(0,03)	-	—
		1,19	(0,36)	11,1	-
		1,26	(0,59)	25,0	—
		1,06	(0,58)	20,0	-
		1,98	(0,76)	54,5	-
		2,22	(0,69)	50,0	—
		2,52	(1,30)	58,3	-
12-13		3,95	(1,70)	60,0
б) Объем матки (см ) в зависимости от возраста и полового развития девочки [среднее значение и среднее квадратичное отклонение (в скобках)]
Возраст, годы	Препубертатный период	ППС
2,0-<2,99	1,98(1,58)	-
3,0-<3,99	1,64(0,81)	-
4,0-<4,99	2,10 (0,57)	-
5,0-<5,99	2,36 (1,39)	-
6,0-<6,99	1,80(1,57)	-
7,0-<7,99	2,32 (1,07)	-
8,0-<8,99	3,11 (1,69)	3.19(0.37)
9,0-<9,99	3,18 (1,24)	4,60(1,99)
10,0-< 10,99	4,95 (3,00)	8,39 (3,98)
11,0—< 11,99	6,71 (1,72)	6,66 (3,20)
12,0-< 13,99	—	14,82 (7Ю57)
в) Средние значения и среднее квадратичное отклонение (в скобках) объема матки и яичников в зависимости от стадии полового развития (степень развития молочных желез по Таннеру)
Стадия полового развития (степень развития молочных желез)	Объем матки, см3	Объем яичников, см3
В2	7,03 (4,04)	2,45 (1,00)
ВЗ	8,27 (3,45)	1,80(0,49)
В4	16,92 (7,46)	4,58(1,40)
В5	22,46	7,47

созревания при возникновении в этом особой необходимости, например для диагностики по-ликистозных яичников при гиперандрогенемичес-кой овариальной недостаточности (Bernaschek et el., 1984; Bundscherer u. Deeg, 1988; Griffin et al., 1995; Orsini et al., 1984; Salardi et al., 1985; Salardi et al., 1988).

К другим признакамначавшегося полового со­зревания относится увеличение больших и ма­лых половых губ. Слизистая оболочка влагали­ща, которая в препубертатном периоде имеет светло-розовый цвет и характерный блеск, с на­чалом полового созревания темнеет и становится тусклой. Перед наступлением менархе могут по­явиться бели.

Под влиянием эстрогенов (Attie et al., 1990) вначале, перед самым ППС, происходит времен­ное замедление роста, которое затем сменяется ускорением, достигающим наибольшей степени к возрасту 12,2 года (подростковый скачок роста).Подростковый скачок роста соответствует стадии полового созревания ВЗ, РЗ и наступает пример­но за 1,3 года до наступления менархе (Prader, 1983). Потенциал роста после наступления менархе ограничен, рост девочек обычно увеличивается в среднем еще на 8 см. Однако эта величина под­вержена значительным колебаниям. Так, если ме­нархе наступает в возрасте 10 лет, то ожидаемый

рост тела составляет 10 см, при наступлении ме­нархе в возрасте 14 лет рост тела в последующем увеличивается примерно на 5 см (Roche, 1989). Для наглядности это показано на рис. 4-3. Для подро­сткового скачка роста необходимы нормальная секреция гормона роста и своевременное повы­шение секреции эстрогенов. Под влиянием эст­рогенов усиливается секреция гормона роста и повышается также концентрация инсулиноподоб-ного фактора роста (ИПФР-1) и белка, связываю­щего ИПФР-3, в плазме крови (Harris et al, 1985; Luna et al., 1983; Rosenfield et al., 1983). Кроме того, эстрогены оказывают непосредственное влияние на хондробласты и остеобласты метафизов костей (Ohlsson et al., 1993), вызывая окостенение зон роста и тем самым прекращение роста тела в дли­ну (см. рис. 4-4).

Длина тела и основные признаки ППС тесно коррелируют с процессом созревания костной тка­ни,которое проявляется в окостенении эпифизар-ных хрящей и закрытии зон роста, о котором су­дят по рентгеновским снимкам дистальных концов костей предплечья, костей запястья и кисти левой руки. Для определения костного возраста можно воспользоваться атласом Гройлиха и Пайла (Greu-lich u. Pyle, 1959) и Таннера (Tanner et al., 1975). С помощью костного возраста и таблиц Бейли и Пинно (Bayley u. Pinneau) или Таннера (Tanner et

Рис. 4-3. Половое развитие девочек (Prader, 1983). Средний возраст наступления различных стадий полового созревания и роста кос­тей (данные цюрихского исследования),

MHV - минимальная скорость роста, наблюдаемая перед началом полового созревания; PHV - максимальная скорость роста в пе­риод подросткового скачка роста; 99АН - рост тела достигает 99% роста тела взрослого; В1, В2, Ах2 - стадии развития по Таннеру и оволосение подмышечных впадин; М - менархе

Рис. 4-4. Колебания в динамике полового созревания (средний возраст ± 2 средних квадратичных отклонения), временные различия появлении основных признаков (Prader, 1986a),

al., 1975) можно точнее определить ожидаемый рост тела, чем ориентируясь на менархе. При костном возрасте, равном 15 годам, девочки на 99% исчер­пывают свой потенциал роста тела.

4.3. Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие наблюда­ется при избытке эстрогенных стероидных гор­монов, причиной которого могут быть заболева­ния ЦНС, яичников и других эндокринных желез, а также введение экзогенных гормонов. Основы диагностики преждевременного полового разви­тия приведены в табл. 4-4.

Определение преждевременного полового развития

Половое созревание у девочек начинается с увеличения молочных желез, когда они начинают пальпироваться под околососковым кружком и возвышаются вместе с соском над поверхностью грудной клетки, а также увеличения диаметра око­лососкового кружка (стадия В2 по Таннеру). По данным первого цюрихского исследования, началь­ные признаки полового созревания у 99% девочек были отмечены в возрасте от 8 до 14 лет, а наибо­лее ранний возраст, в котором наступило менар­хе, составил 10,1 года (Largo u. Prader, 1983).

Исходя из этих данных, под преждевремен­ным половым развитием понимают появле­ние признаков полового созревания, соответ­ствующих стадии В2 и имеющих явную тенденцию к прогрессированию, в возрасте до 8 лет.

Проявления преждевременного полового развития

Под влиянием эстрогенов происходит ускоре­ние роста тела.Наряду с этим ускоряется закры­тие эпифизарных зон роста костей и костный возраст опережает хронологический. Однако па­раллелизм между этим процессом и ускорением роста тела отсутствует. Если девочкам с преждев­ременным половым развитием не проводится необходимая в таких случаях терапия, рост тела у них после взросления, как правило, оказывается ниже 3-й процентили (рис. 4-5) и составляет в

Таблица 4.4.Основы диагностики преждевременного полового развития

С емейный анамнез

Отмечались ли раннее половое созревание или
эндокринные расстройства у других членов семьи?
Какой рост у родителей? Какой расчетный рост тела
пациентки? Как протекал период полового развития
у родителей? В каком возрасте наступило менархе у
матери?_________________________________

- Анамнез жизни

Составление кривой роста на основании результатов
всех измерений, выполненных при посещении
врача. В каком возрасте отмечено увеличение
молочных желез, оволосение лобка, подростковый
скачок роста, наступление менархе? Получала ли
пациентка гормональные препараты, в том числе
эстрогенные или андрогенные для местного
применения, наблюдаются ли у нее головные боли,
ухудшение зрения?________________________

- Физикальное исследование

Рост и масса тела; стадия развития по Таннеру;
вирилизация; появление выделений из сосков;
состояние входа во влагалище, признаки
эстрогенизации, бели; состояние кожи (фибромы,
пятна цвета кофе с молоком, «белые пятна»);
исследование живота и ректальное исследование
(размер матки, опухоли малого таза);
неврологический статус_____________________

- Лабораторное исследованиеТиреотропный гормон (ТТГ), свободный тироксин, ЛГ, ФСГ, эстрадиол, проба с гонадолиберином. При вирилизации: тестостерон, ДГЭАС, 17-гидроксипрогестерон, 11 -дезоксикортизол

- Визуализирующие исследованияРентгенография левой руки для определения костного возраста и прогнозирования дальнейшего роста тела; МРТ головы, особенно области гипоталамуса и турецкого седла без контрастирования и с введением контрастного вещества; УЗИ надпочечников и малого таза (определение размера матки, формы и размеров яичников, их внутренней структуры, наличия в них опухоли и кист)

- Прочие исследованияОсмотр офтальмолога

(исследование глазного дна и полей зрения)

При необходимости - ЭЭГ___________________

среднем 151—155 см. Этот рост часто достигается уже в возрасте 11—13 лет (Helge, 1973).

Преждевременное половое развитие имеет зна­чительные психосоциальные последствия. Девоч­ки с признаками раннего полового созревания выглядят старше своего возраста, и это часто ока­зывается чрезмерной нагрузкой для их интеллек-

Рис. 4-5. Кривая роста девочки с преждевременным половым раз­витием, которой не проводилось необходимое в таких случаях ле­чение, о - рост тела, рассчитанный по костному возрасту, • - рост тела, соответствующий хронологическому возрасту, Р - процентиль,

та и эмоциональной сферы. Они ищут подруг среди девочек, которые соответствуют им по сво­ему физическому развитию, и при этом не име­ют их социального опыта. Позднее они сталки­ваются с другой проблемой. Если в начальных классах они всегда были крупнее своих сверст­ниц, то, став взрослее, они вдруг оказываются низкорослыми в группе (Money u. Clopper, 1974; Mouridsen и. Larsen, 1972; Sonis et al., 1985).