Инфекционные заболевания нервной системы

К группе инфекционных заболеваний нервной системы относятся болезни, которые вызывают различные микроор­ганизмы — вирусы, микробы, простейшие, грнбы, приводя­щие к воспалительному, инфекцнонно-аллергическому или инфекционно-токсическому поражению нервной системы.

Считают, что инфекционные заболевания нервной систе­мы составляют от 1 до 1,25% всех заболеваний нервной системы, а 20—30% органических заболеваний нервной системы связано с различными нейроинфекциями (М.М. Пятницкий и соавт., 1959). Однако в связи с от­сутствием общедоступных лабораторных методов диагно­стики судить об истинной частоте нейроинфекций затрудни­тельно. Часть из них, особенно идущие под синдромологическим диагнозом (лицевой неврит, менингорадикулит и др.), в эту группу не вошли. В других случаях, особенно при заболеваниях с невыясненным происхождением, наблю­дается гипердиагностика нейроинфекций.

Развитие учения о нейроинфекциях на современном эта­пе характеризуется сменой представлений об особенностях инфекционного процесса, его генетических основах, особен­ностях взаимоотношений возбудителя с организмом, роли элементов глии в инфекционном процессе. Актуальными являются вопросы о вирусных поражениях нервной систе­мы, характеризующихся длительным, иногда многолетним инкубационным периодом, о роли давно известных и широ­ко распространенных вирусов, например, кори, простого герпеса, в развитии тяжелых хронически прогрессирующих заболеваний головного и спинного мозга (J. Bleistein, W. Tockmann, 1986).

Многие из этих вопросов не решены до настоящего вре­мени.

Этиология и патогенез.

Возбудители инфекционных за­болеваний нервной системы проникают в организм путем прямого или непрямого (капельным или алиментарным спо­собом) контакта. По эпидемиологическому принципу ней­роинфекций делят на антропонозы и зоонозы. Антропонозы—это заболевания, возбудитель которых адаптировал­ся к организму человека и циркуляция его происходит толь­ко от человека к человеку. Животные этими заболеваниями не болеют (например, полиомиелит, эпидемический энце­фалит). Зоонозы—это заболевания животных, которые могут передаваться человеку. При этом человек может играть разную роль: случайное ответвление (клещевой эн­цефалит), а иногда включается в циркуляцию вируса, сам являясь источником заражения. Роль зоонозов достаточно велика. Многие заболевания, расшифрованные уже в XX в., оказались зоонозами (лептоспироз, токсоплазмоз, туляре­мия, хориоменингит, пситтакоз, листрилез). Все зоонозы делятся на зоонозы синантропных животных (бруцеллез, лошадиный энцефалит, пситтакоз) и зоонозы диких живот­ных (все геморрагические лихорадки, клещевые энцефали­ты). Характерной чертой их является природная очаговость.

В передаче нейроинфекций большая роль принадлежит комарам и клещам. По этиологии все нейроинфекций при­нято делить на вирусные и микробные. Кроме того, пора­жение нервной системы могут вызвать некоторые виды грибов и простейших.

Вирусные инфекции. Основными свойствами ви­русов являются малые размеры, строгий паразитизм, ис­ключающий жизнь при отсутствии живых тканей, внекле­точная форма существования и тропизм к органам и тканям.

При некоторых заболеваниях нервной системы, которые принято расценивать как вирусные (эпидемический энце­фалит, некоторые виды полисезонного энцефалита, медлен­ные инфекции) возбудитель не выявлен. При других ней­роинфекциях вирусы выделены и хорошо изучены (вирус клещевого энцефалита, полиомиелита, лимфоцитарного хориоменингита, эпидемического паротита и др.).

Вирусные болезни нервной системы составляют огром­ное большинство всех нейроинфекций.

Микробные нейроинфекций. К первичным Микробным инфекциям принадлежит менингококк Вексельбаума — возбудитель эпидемического цереброспинального менингита. Кроме того, поражение нервной системы может быть вызвано и другими микробами (пневмококк, стафило­кокк, синегнойная палочка, сальмонеллы и др.).

Микробные поражения встречаются реже, чем вирусные. Простейшие и грибы. Поражение нервной си­стемы может быть вызвано также некоторыми видами простейших (малярия, токсоплазмоз) и грибов (торулез).

Необходимо подчеркнуть, что один и тот же возбудитель может вызвать преимущественное поражение различных отделов нервной системы (например, вирус лимфоцитарно­го хориоменингита может вызвать энцефалит, менингит, миелит), что, вероятно, связано с местными дефектами им­мунитета.

В то же время, один и тот же отдел нервной системы может поражаться различными возбудителями. Например, серозный менингит может быть вызван вирусом паротита, гриппа, полиомиелита, лимфоцитарного хориоменингита, энтеровирусами, вирусом клещевого энцефалита и др.

В центральную нервную систему возбудитель может проникать путем непосредственного заражения мозга и его оболочек при травмах, нарушающих целость твердой моз­говой оболочки, распространяться из воспалительных оча­гов, расположенных по соседству (в околоносовых пазухах, внутреннем ухе, позвонках), проникать через межпозвон­ковые отверстия в эпидуральную клетчатку, оболочки, спинной мозг. При этом главными путями являются гема­тогенный (из отдаленных очагов, при укусах кровососущих насекомых, при общих инфекциях), лимфогенный (из близ­ко расположенных очагов), а при некоторых инфекциях— периаксиальный (бешенство, столбняк).

Внедрение микроорганизма в центральную нервную си­стему не всегда приводит к возникновению манифестных форм заболевания. В зависимости от выраженности им­мунных реакций могут возникать абортивные формы забо­левания или вирус обезвреживается полностью.

Взаимоотношения между возбудителем и организмом сложные, особенно при вирусной инфекции. В самых об­щих чертах они заключаются в следующем. При контакте вируса с клеткой он адсорбируется на ее поверхности. Под влиянием протеолитических ферментов белковая оболочка вируса разрушается, освободившаяся нуклеиновая кислота проникает в тело клетки, из аминокислот, необходимых для синтеза клеточных белков, синтезируются белки и фермен­ты, требующиеся для размножения вируса. Нарушается внутриклеточный синтез, клетка гибнет, а новое поколение вирусных частиц выходит в межклеточное пространство, что морфологически характеризуется признаками воспаления.

Вирус, попавший в организм, является антигеном, вызы­вающим иммунологические реакции, направленные на за­щиту организма, они могут приобретать патогенное значе­ние, вызывая сенсибилизацию нервной системы и аллерги­ческие реакции. При этом более всего страдают клетки олигодендроглии, играющие важную роль в процессе миелинизации. Поэтому инфекционно-аллергические и аллер­гические реакции часто сопровождаются демиелинизацией нервных волокон.

Таким образом, проникновение вирусной инфекции в нервную систему сопровождается воспалением, иммунной перестройкой и демиелинизацией (В.В. Михеев, П.В. Мельничук, 1981).

В последние годы представление о взаимодействии ви­руса и организма еще более усложнилось. Установлены воз­можность длительного бессимптомного нахождения раз­личных вирусов в организме человека (вирусная персистен­ция), значение их в патологии (персистирующая вирусная инфекция), выявлена роль элементов глии, в которой пер­систирует ряд вирусов.

Патоморфология.

Патоморфологическая картина при инфекционных заболеваниях нервной системы характери­зуется разнообразием патологических изменений, возникаю­щих в головном, спинном мозге, их оболочках и перифери­ческих нервах.

Для вирусного поражения нервной системы характер­ным является возникновение серозного воспаления, при котором наблюдаются гиперемия и набухание мозговых оболочек, вещества мозга, периваскулярные инфильтраты преимущественно лимфоцитарного характера, мелкоточеч­ные геморрагии и милиарные очаги размягчения в голов­ном мозге с дегенерацией нервных клеток, более или менее выраженной демиелинизацией, пролиферацией нейроглии, изменениями серозного характера в спинномозговой жид­кости (преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз при со­хранной ее прозрачности).

При поражении нервной системы отдельными видами вирусов (простого герпеса, Коксаки В) на первый план выступают явления распространенного некроза нервных клеток (некротический энцефалит).

Некоторые виды вирусов обладают определенным тро­пизмом к тем или иным образованиям нервной системы. Так, тропизмом к серому веществу головного и спинного мозга (полиоэнцефалит, полиомиелит) обладают вирусы: эпидемического энцефалита (излюбленная локализация в подкорковых узлах, мозговом стволе; особенно страдают полосатое тело, красные ядра, черная субстанция, серое вещество сильвиева водопровода, четверохолмие, зритель­ный бугор, гипоталамус), клещевого энцефалита (пора­жаются преимущественно передние рога шейного утолще­ния, ядра двигательных черепных нервов), полиомиелита (поражаются передние рога шейного и поясничного утол­щения спинного мозга) и т.д.

Некоторые вирусы тропны к белому веществу (лейкоэнцефалит). Так, энцефалит и энцефаломиелит при общих инфекциях (корь, краснуха, ветряная оспа) характеризуют­ся преимущественным поражением белого вещества, сопро­вождающимся демиелинизацией, пролиферацией микроглии и периартериальной инфильтрацией. Сюда же относится группа поствакцинальных энцефалитов.

Патологоанатомические изменения в нервной системе, возникающие при ее поражении простейшими и грибами, носят характер негнойного воспаления с некоторыми спе­цифическими чертами (инфекционные гранулемы, васку­литы).

Микробные поражения нервной системы (за исключе­нием туберкулеза и сифилиса) вызывают гнойный воспа­лительный процесс, который характеризуется помутнением и утолщением мозговых оболочек, воспалительно-клеточной инфильтрацией мозговых оболочек и участков мозга с по­следующим их некрозом и расплавлением, пролиферацией глиозных элементов на периферии очага, образованием гнойного экссудата. Изменения в спинномозговой жидкости носят гнойный характер (нарушение прозрачности, преиму­щественно сегментарный плеоцитоз).

При первичном поражении мозговых оболочек в процесс вовлекаются участки мозгового вещества, прилегающие к ним, и наоборот, при поражении мозгового вещества всегда наблюдается реакция мозговых оболочек. Таким образом, строго говоря, речь всегда идет о менингоэнцефалите, менингомиелите, менингоэнцефаломиелите с преимуществен­ной локализацией процесса в одном из отделов.

Следует отметить, что поражение нервной системы при нейроинфекциях может быть связано не только с непосред­ственным воздействием возбудителя на нервную ткань, но. и с влиянием его токсинов.

Классификация.

По этиологическому принципу все нейроинфекции делят на первичные и вторичные. К первичным относятся заболевания с первичной локализацией возбуди­теля в нервной системе, к вторичным — заболевания, воз­никающие как осложнение общих инфекций, или при кото­рых проникновение возбудителя в нервную систему проис­ходит из первичного, расположенного вне нервной системы,, очага.

По виду возбудителя нейроинфекции делят на вирус­ные, микробные, вызванные простейшими и грибами. К со­жалению, по причинам, указанным выше, общепринятой этиологической классификации нейроинфекции нет.

По локализации (преимущественной) процесса в нерв­ной системе различают менингит, энцефалит, миелит, полиневрит и т.д.

По патоморфологическому признаку нейроинфекции де­лят на гнойные и серозные, по течению — на острые, под­острые и хронические.

Клиника.

Клиническая картина нейроинфекции включа­ет общеинфекционные, общемозговые и очаговые симптомы.

Выраженность общеинфекционных симптомов (лихорадка, изменения крови, спинномозговой жидкости и т.д.) мо­жет быть различной, при некоторых нейроинфекциях они настолько стерты, что просматриваются и самим больным, и врачом.

Общемозговые симптомы связаны в основном с повыше­нием внутричерепного давления. Определенную роль играет также интоксикация. Общемозговые симптомы харак­теризуются головной болью, тошнотой, рвотой, нарушением сознания разной степени (оглушение, сопор, кома), психическими нарушениями.

Очаговые симптомы зависят от поражения того или ино­го участка мозга.

В основном клиническую картину определяет преимущественная локализация поражения (энцефалит, менингит и т.д.).

Энцефалит. Под этим термином подразумевают воспалительное, инфекционно-аллергическое или инфекционной токсическое поражение головного мозга. Классификация клинических форм энцефалита затруднена в связи с тем, что не всегда можно установить его этиологию. Большинст­во из них имеет вирусное происхождение, конкретизировать характер которого даже при тщательном лабораторном исследовании удается лишь в 10—25% случаев, во многом за счет вторичного энцефалита, природу которого устано­вить легче, так как обычно известна этиология основного заболевания (М.В. Цукер, 1974). Классификация, постро­енная на синдромологическом признаке, малорезультатив­на, так как различные по происхождению формы могут протекать со сходной клинической картиной. Кроме того,, следует помнить о существовании стертых, абортивных и атипичных форм (Р.П. Полторацкий, 1964). Исходя из этого М.В. Цукер (1974) предложил классификацию энце­фалита, основанную на сочетании этиологии с основным фактором патогенеза. Согласно этой классификации, все клинические формы энцефалита и формы энцефаломиелнта делят на 4 группы:

I. Первичные вирусные: А. Энцефалит с известным ви­русом. Б. Энцефалит с неизвестным вирусом.

II. Энцефалиты инфекционно-аллергические и аллерги­ческие.

III. Микробные и риккетсиозные энцефалиты и энцефаломиелиты.

IV. Инфекционно (вирусно)-генетические энцефалиты и энцефаломиелиты.

П.В. Мельничук (1982) предложил классификацию эн­цефалитов с учетом этиологии, клинических особенностей течения, морфологических изменений и патогенеза. Соглас­но этой классификации, выделяются пять групп энцефали­тов: I. Арбовирусный энцефалит (клещевой, японский, австралийский и др.). II. Полиоэнцефалит (полиомиелит, энтеровирусные энцефалиты, эпидемический энцефалит,. бешенство). III. Герпесная группа (энцефалит, вызванный вирусом простого, опоясывающего герпеса). IV. Вторич­ный энцефалит при острых вирусных инфекциях. V. Энце­фалит, вызванный медленными инфекциями.

Кроме того, по преимущественной локализации процес­са выделяют стволовую, мозжечковую, полушарную, сочетанную, локальную н диффузную формы.

Менингит. Под этим термином подразумевают воспале­ние паутинкой и мягкой мозговых оболочек. По этиологии менингит делят на инфекционный (вирусный и микробный) и токсический, по патогенезу—на первичный и вторичный, по патоморфологической картине—на серозный, серозно-фибринозный, гнойный и геморрагический, по течению — на острый, подострый, хронический. При локализации вос­палительного процесса преимущественно в паутинной обо­лочке заболевание носит название арахноидита. При всей спорности этого термина (Н.М. Маджидов, 1974) он проч­но вошел в клиническую практику и употребляется до настоящего времени (Е.Л. Мачерет и соавт., 1985). По мне­нию указанных авторов, под арахноидитом следует пони­мать воспалительное или реактивное, локальное или рас­пространенное поражение мягких оболочек мозга вслед­ствие текущих или перенесенных нейроинфекций, местных воспалительных процессов, последствий черепно-мозговых травм, субарахноидальных кровоизлияний.

К группе инфекционных заболеваний нервной системы могут быть отнесены только те случаи арахноидита, кото­рые связаны с перенесенной нейроинфекцией или воспали­тельным процессом.

По локализации выделяют арахноидит диффузный и ло­кальный (конвекситатный, базальный, оптико-хиазматический, интерпедункулярный, мостомозжечковый, большой цистерны). По патоморфологическим изменениям различа­ют слипчивые, кистозные, смешанные формы.

Миелит. Термином миелит обозначают воспаление спин­ного мозга. Выделяют первичный и вторичный миелит. В происхождении первичного миелита главная роль при­надлежит вирусной инфекции, однако, как подчеркивают В.В. Михеев и П.В. Мельничук (1981), этиологию их обыч­но установить не удается.

Вторичный миелит развивается на фоне общих инфек­ций (грипп, рожа, пневмония, ангина).

Полиневрит. Под этим термином подразумевается мно­жественное поражение нервных стволов. В связи с тем, что при морфологическом исследовании истинного воспаления нервных стволов не обнаруживают, а преобладает картина дистрофического процесса в миелиновых оболочках, осевых цилиндрах, интерстициальной ткани, все чаще вместо тер­мина “полиневрит” применяют термин “полиневропатия”. Согласно классификации, предложенной Л.О. Бадаляном и соавторами (1983), все полиневропатии делят на три группы, причем инфекционно-аллергические и токсические полиневропатии отнесены к группе вторичных полиневропа­тии, в пределах которой выделены вирусные (при оспе, гриппе, клещевом энцефалите, кори, краснухе, опоясываю­щем герпесе, энтеровирусных инфекциях, эпидемическом паротите), микробные (при бруцеллезе, гонорее, лептоспирозе, сифилисе, стрептококковой инфекции, тифе), поли­невропатии с неизвестным возбудителем и токсические по­линевропатии (ботулизм, дифтерия, дизентерия, столбняк).

Анализ клинических данных.

Под нашим наблюдением состояло 303 больных с инфекционными заболеваниями нервной системы. В зависимости от нозологической формы распределение больных было следующим: менингит— 151 человек, энцефалит—72, арахноидит—33, миелит—2, полиневрит — 45 человек.

1. Менингит. У 100 человек диагностирован эпидемиче­ский цереброспинальный менингит, у 19—гриппозный, у 17—туберкулезный, у 12—серозный невыясненной этио­логии, у 2 — пневмококковый, у одного — паротитный.

2. Энцефалит. 19 человек заболели весной, 11—летом, 26—осенью, 16—зимой. У 41 человека отмечена стволо­вая локализация процесса, у 13 — преимущественно корко­вая, у 10—диффузное поражение мозга, у 8—в подкор­ковых ганглиях и белом веществе полушарий.

Этиологию заболевания (по совокупности клинико-анамнестических данных и результатов исследования спин­номозговой жидкости) мы установили у 45 человек (62%), из них у 23 человек диагностирован постгриппозный, у 7 — эпидемический, у 5 — гриппозный, у 4 — вакцинальный, у 3 — ревматический, у 1 — герпетический, у 1 — клещевой и еще у 1 человека — подострый склерозирующий Ван-Богарта.

Диагноз эпидемического энцефалита был установлен с учетом сезонности заболевания (осенне-зимний период) и на основании сочетания таких симптомов, как патологиче­ская сонливость, глазодвигательные расстройства, вестибу­лярные и вегетативные нарушения (головокружение, ни­стагм, усиленная жировая смазка лица, гиперсаливация).

3. Арахноидит. У 12 больных арахноидит развился пос­ле перенесенных инфекций (респираторные заболевания, ангина), у 21 —на фоне вяло текущего этмоидита, гаймо­рита, фронтита, отита.

У 19 человек отмечена базальная локализация процес­са, у 14 — конвекситатная.

У 12 диагностирована слипчивая форма, у 5—кистоз­ная, у 16 — смешанная. Диагноз установлен на основании данных анамнеза (предшествующая инфекция, вяло теку­щий очаговый воспалительный процесс) и данных объек­тивного исследования (симптомы очагового поражения мозга, нечеткость границ или отечность дисков зрительных нервов, выпадение полей зрения, изменения на пневмоэнцефалограмме).

4. Миелит. У 2 больных миелит развился на высоте респираторного заболевания, протекающего с высокой тем­пературой.

5. Полиневрит. С полиневритом мы наблюдали 45 боль­ных, из них у 28 он развился после респираторных инфек­ций, у 12 — после ангины, у 3 — после пневмонии, у 1 — пос­ле дизентерии и еще у 1 — на фоне рожистого воспаления голени.

Таким образом, наши наблюдения в основном совпадают с данными литературы о частоте и характере нейроинфекций, встречающихся в настоящее время. Наиболее сложны для диагностики отдельные формы энцефалита, менингита, миелита. В какой-то мере установлению правильного диаг­ноза могут способствовать такие косвенные признаки, как сезонность заболевания и некоторые специфические симп­томы (сонливость, гиперсаливация и т.д.).

Формулировка диагноза.

Диагноз инфекционных забо­леваний нервной системы и особенно их последствий пред­ставляет значительные трудности.

Во-первых, отсутствие доступных методов лабораторной диагностики затрудняет установление этиологии заболева­ния. Поэтому в острый период диагноз основывается часто лишь на общеинфекционных признаках и патологических симптомах, свойственных поражению того или иного отде­ла нервной системы (энцефалит, миелит и т.д.). В какой-то мере уточнению диагноза способствуют дополнительные методы диагностики (люмбальная пункция, исследование спинномозговой жидкости).

Еще более трудной является диагностика последствий перенесенного инфекционного заболевания нервной систе­мы. Многие из нейроинфекций в острый период протекают с нерезко выраженными общеинфекционными симптомами. К невропатологу такие больные попадают много позже, после окончания острого периода болезни, в связи с раз­вившимися осложнениями, когда трудно установить при­чинно-следственные связи между имеющимся синдромом и перенесенной инфекцией.

Отсутствие четких диагностических критериев приводит к тому, что обнаруженная неврологическая патология не­выясненного происхождения нередко трактуется как послед­ствия инфекции. Особенно это касается арахноидита, кото­рый часто диагностируется без достаточных оснований и базируется лишь на жалобах больного (например, при упорной головной боли).

Наш опыт свидетельствует, что наиболее часто с оши­бочным диагнозом нейроинфекций и их последствий фигу­рируют сосудистые и вертеброгенные заболевания нервной системы (например, при вертебро-базилярной недостаточ­ности устанавливают диагноз стволового энцефалита, при сосудистых цефалгиях — арахноидита, при вегетативно-алгическом синдроме вертеброгенной природы — ганглионита, инфекционной миалгии и т.д.).

Все это приводит к гипердиагностике последствий пере­несенных нейроинфекций, что недопустимо, так как мо­жет маскировать более тяжелые заболевания нервной си­стемы (например, опухоль мозга).

Поэтому во избежание гипердиагностики при установ­лении диагноза инфекционного заболевания нервной систе­мы или его последствий необходимо принимать во внимание следующие моменты: а) наличие предшествующего или текущего заболевания с общеинфекцяонными симптомами (установленной или невыясненной этиологии); б) наличие вялотекущего воспалительного процесса или очаговой ин­фекции (хроническая пневмония, ревматизм, синусит, отит, тонзиллит и др.); в) наличие объективных симптомов по­ражения нервной системы, выявляемых клиническими или параклиническимп методами (люмбальная пункция, ПЭГ, ЭхоЭГ и т.д.).

Во всех случаях необходимо стремиться выяснить этио­логию заболевания и установить причинно-следственную связь между обнаруженной патологией и текущей или пе­репесенной инфекцией. Только при установлении такой связи диагноз инфекционного заболевания нервной системы становится доказательным.

Если этиологию заболевания невозможно определить, следует ограничиться синдромологическим диагнозом: ство­ловой энцефалит, серозный менингит.

И, наконец, если убедительных данных в пользу инфек­ционного поражения нервной системы нет, то после указа­ния на выявленный синдром следует употреблять формули­ровку “неясной этиологии”. Например: “Арахноидит выпук­лой поверхности правого полушария головного мозга неясной этиологии”.

Примеры диагнозов

1. Клещевой энцефалит, полиоэнцефаломиелитическая форма, тяже­лое течение, вялый паралич шейных мышц и нерезко выраженный ниж­ний парапарез центрального характера, острый период.

2. Стволовой энцефалит неясной этиологии, окуло-вестибулярная форма средней тяжести, период выздоровления.

3. Последствия перенесенного цереброспинального менингита. Внут­ренняя гидроцефалия, умеренно выраженная. Оболочечно-мозговой ру­бец в области передней центральной извилины справа, нерезко выра­женный левосторонний гемипарез и редкие приступы очаговой эпилеп­сии, стабильное течение, период стойких остаточных явлений.

4. Гипоталамический синдром неясной этиологии, вегетативно-сосу­дистая форма средней тяжести, нарушения терморегуляции, частые симпатико-адреналозые кризы.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Опухоли головного мозга занимают по частоте пятое место среди прочих опухолей и составляют 3,5—4% всех органических заболеваний нервной системы.

Раннее выявление опухоли и оперативное ее удаление являются общей задачей врачей всех специальностей, имею­щих отношение к диагностике и лечению этого тяжелого заболевания. Задача эта облегчается развитием нейрохи­рургии, прогрессом диагностики, применением ставших уже традиционными методов диагностики (ангиография, ПЭГ) и таких современных методов, как компьютерная томогра­фия и более информативный ядерно-магнитный резонанс (Van H. Albert. 1987; V. Wagle и соавт., 1987).

Однако нужно помнить, что появление сложной диагно­стической аппаратуры, позволяющей с большой точностью выявить опухоль мозга, ни в коем случае не подменяет клинического неврологического обследования больных.

На ранних этапах заболевания больные, как правило, обращаются к невропатологу, от квалификации которого зависит дальнейшая их судьба, поскольку в специализиро­ванные лечебные учреждения такие больные направляют­ся именно по инициативе невропатолога.

На современном этапе, когда значительно улучшились исходы оперативного лечения больных с опухолями голов­ного мозга, ранняя диагностика приобретает особое зна­чение, так как прогрессирование внутричерепной гипертен­зии, метастазирование значительно утяжеляют прогноз, а иногда делают нецелесообразным само оперативное вме­шательство.

Этиология и патогенез.

Этиология опухолей мозга, как и этиология опухолей вообще, изучена недостаточно. В про­цессе роста опухоли принимают, вероятно, участие много­численные общие и местные факторы. Предполагают, что опухоли головного мозга развиваются из незрелых клеток под влиянием экзогенных и эндогенных факторов (травмы, инфекции, гормоны). Возможно, имеют значение некоторые иммунные механизмы. Таким образом, опухоли по своей природе полиэтиологичны и наряду с дизонтогенетическими существуют дизэмбриологические и гиперплазиогенные опу­холи (И.М. Иргер, 1982).

Опухоль оказывает на мозг сложное и многообразное влияние. Помимо чисто механического воздействия, она вы­зывает также отек, набухание мозга, нарушения крово- и ликворообращения, приводит к дислокации его структур, нарушает нейродинамические процессы. Гипоксические из­менения в коре, подкорковых узлах, гипоталамо-гипофизарной области, лимбико-ретикулярной системе обусловливают гормональные и обменные сдвиги.

Патоморфология.

Патоморфологическое строение опу­холи в большой степени влияет на клиническую картину болезни, течение, прогноз и методы лечения. Некоторые виды опухолей растут медленно, оттесняя и сдавливая моз­говую ткань, будучи от нее достаточно отграниченными, иногда даже капсулой. Другие опухоли обладают способ­ностью при своем росте инфильтрировать мозговую ткань и развиваются быстро.

По патоморфологическому строению опухоли головного мозга делят на следующие основные группы: нейроэктодермальные, оболочечно-сосудистые, гипофизарные и метаста­тические. К редким видам относятся бидермальные, гетеротопические, системные и наследственные (И.С. Бабчин, И, П. Бабчина, 1973).

Нейроэктодермальные опухоли, берущие начало из эле­ментов наружного эктодермального листка зародышевого пузыря, являются истинными опухолями мозга. Они пред­ставлены в основном глиомами, растущими из вещества го­ловного мозга, и невриномами, развивающимися из шванновских оболочек нервов. Глиомы составляют 55% всех опухолей мозга (X.Г. Ходос, 1974). Л.И. Смирнов (1959) все глиомы разделяет на зрелые (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы и др.), недозрелые (астробластомы, олигодендроглиобластомы, эпендимобластомы) и незрелые (мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы).

В зависимости от степени зрелости глиомы оказывают на мозг неодинаковое воздействие. Чем меньше дифферен­цированы клетки опухоли, тем злокачественнее ее течение.

К наименее зрелым и наиболее злокачественным отно­сится медуллобластома. Она составляет 10% всех глиом, быстро растет, склонна к метастазированию, локализуется обычно в мозжечке. Радикальное их удаление невозможно.

Мультиформная спонгиобластома, составляющая 30% всех глиом, состоит из более зрелых клеток — спонгиобластов. Она также является злокачественной опухолью, хотя и в меньшей степени, чем медуллобластома. Быстро растет, может достигать больших размеров, способна к метастази­рованию. Локализуется обычно в полушариях головного мозга, мозжечке. Радикальное удаление невозможно.

Астроцитома является менее злокачественной, чем пре­дыдущие виды глиом. Состоит из окончательно сформиро­вавшихся глиозных клеток. Составляет около 40% всех глиом. Растет медленно, отграничена от окружающих тка­ней, иногда достигает больших размеров, локализуется ча­ще в полушариях головного мозга, реже в мозжечке. Опера­тивное лечение весьма эффективно.

Олигодендроглиома — встречается редко, протекает бо­лее доброкачественно, растет медленно, локализуется в по­лушариях головного мозга.

Невринома—встречается в 15—20% случаев всех внутричерепных опухолей. В полости черепа исходит из слухового нерва, локализуется в мосто-мозжечковом углу, растет медленно, не прорастает мозговой ствол, относится к доброкачественным опухолям. Операция дает хороший эффект.

Оболочечно-сосудистые опухоли исходят из клеточных структур мозговых оболочек и сосудов. Составляют около 20% всех внутричерепных опухолей. Это доброкачествен­ные опухоли, они хорошо отграничены от мозгового веще­ства, имеют соединительнотканную капсулу. Часто вызы­вают реактивные изменения в костях черепа. Операция дает хороший эффект.

Гипофизарные опухоли составляют 8—10% мозговых опухолей и делятся на аденомы и краниофарингиомы.

Метастатические опухоли головного мозга встречаются в 3—62,7% случаев (А.П. Ромоданов и соавт., 1973). Та­кие колебания связаны со спецификой лечебных учрежде­ний, где проводились исследования. Метастазировать в го­ловной мозг могут практически все злокачественные опухо­ли, однако чаще других источником метастазирования является рак легкого, грудной железы, гипернефрома, ме­ланома, саркома.

Опухоли желудочно-кишечного тракта метастазируют в мозг реже.

Р. Berlit и Н. Ganshirt (1985) отмечают, что среди вну­тричерепных метастазов 80% локализовались супратенториально, 15%—в мозжечке, 5%—в стволе мозга. Наи­более частым источником метастазирования были первич­ная карцинома легких (26,6%), рак молочной железы (19,5%). Поджелудочная железа и мочевой пузырь такие метастазы давали редко. Латентный период между мани­фестацией симптомов первичного очага и метастазов — 1—3 года.

По данным V. Pechova-Petrova и Р. Kalvach (1986), рак легкого явился источником метастазов в 30%, молочной железы—в 15,8%, почек—в 11,7%, меланома—в 9,2% случаев.

Классификация.

Запросам и требованиям клиники наи­более соответствует классификация опухолей головного мозга, основанная на двух основных признаках: топографоанатомическом и патоморфологическом.

Топографо-анатомическая классификация предусматри­вает деление опухолей по отношению к веществу головного мозга и соответственно различают внемозговые, внутримозговые и внутрижелудочковые новообразования. По отноше­нию к мозжечковому намету все опухоли делят на супра- и субтенториальные.

Патоморфологическая классификация приведена в пре­дыдущем разделе.

Течение.

Как уже отмечалось, в общем для опухолей головного мозга характерно прогрессирующее течение. Од­нако, в зависимости от вида опухоли, из этого типичного варианта могут быть исключения. Так, доброкачественные опухоли характеризуются медленно прогрессирующим те­чением, но при них могут наблюдаться длительные ремис­сии, что необходимо учитывать при диагностике.

Для злокачественных опухолей свойственно быстрое прогрессирующее течение. Иногда они дебютируют острым началом, что может навести на ошибочную мысль об ост­ром нарушении мозгового кровообращения или энцефалите.

Клиника.

Различают симптомы опухолей головного моз­га общемозговые и очаговые. Из очаговых выделены первичноочаговые, или локальные, и вторичноочаговые — симп­томы “по соседству” и отдаленные..

Общемозговые симптомы обусловлены повышением вну­тричерепного давления и связаны в первую очередь с лока­лизацией опухоли. К ним относятся: головная боль, рвота, головокружение, застойные диски зрительных нервов, оболочечные симптомы и психические нарушения.

Первичноочаговые симптомы возникают в результате прямого механического воздействия опухоли на мозговую ткань; примером могут служить припадки при опухолях центральных извилин.

Симптомы “по соседству” связаны с поражением близрасположенных к опухоли участков мозга, не пораженных самой опухолью. Они возникают в результате механическо­го давления опухоли на соседние отделы мозга, отека и на­бухания мозговой ткани в окружности опухоли или смеще­ния опухолью соседних отделов мозга. Примером могут служить наблюдающиеся при опухолях мозжечка стволо­вые явления.

Отдаленные симптомы возникают в результате воздей­ствия опухоли на участки мозга, значительно от нее уда­ленные, и обусловлены повышением внутричерепного дав­ления, дислокацией и ущемлением отдельных участков моз­га (например, височной доли, продолговатого мозга).

Следует учитывать, что один и тот же симптом в зави­симости от механизма возникновения может быть как об­щемозговым, так и локальным. Например, разрушение спинки турецкого седла опухолью, растущей в этой области, является очаговым симптомом, если же он вызван повы­шением внутричерепного давления, то общемозговым.

Наиболее важное значение для распознавания локали­зации опухоли имеют первичноочаговые симптомы, возни­кающие в результате повреждения мозгового вещества рас­тущей опухолью точно в месте ее расположения. Вторично­очаговые симптомы, появляющиеся позже вследствие по­вреждения участков мозга, более или менее удаленных от места расположения опухоли, могут даже затруднить топи­ческую диагностику. Поэтому чрезвычайно важно устано­вить порядок появления симптомов, это дает возможность выяснить, какие из них следует отнести к первичноочаговым. Общемозговые симптомы, в основном свидетельствую­щие о повышении внутричерепного давления, не позволяют судить ни о характере, ни о месте расположения опухоли.

Клиническую картину заболевания во многом опреде­ляет локализация опухоли. Опухоли, расположенные супратенториально, характеризуются более доброкачественным течением и поздним развитием общемозговых симптомов. При субтенториальной локализации новообразования гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается рано, иногда одновременно с очаговыми симптомами, и быстро прогрессирует.

Анализ клинических данных.

Мы проанализировали 4000 протоколов вскрытия, в 154 случаях выявлены опухо­ли мозга (3,8%). Из них первичных опухолей мозга было 50, метастатических — 104. Такое соотношение определя­лось спецификой лечебных учреждений, где на одно невро­логическое отделение приходилось по нескольку отдел