Б. Интеллектуальный дефект в форме

Органической деменции

Интеллектуальные расстройства, наблюдающиеся после перенесенных инфекций и травм центральной нервной систе- мы, отнюдь не всегда носят функционально-динамический ха-рактер. Нередко отмечается и более грубая и более или менее стойкая интеллектуальная недостаточность, которую обозначают термином «органическая деменция».

Понятие «деменция» неоднократно подвергалось пересмотру в тече- ние последних десятилетий. Справедливо подчеркивалось, что в это поня-

тие включаются не только нарушения познавательной деятельности, но и изменения личности в целом. Это подтверждается и наблюдениями над детьми, страдающими органической деменцией. Интеллектуальные нару- шения обычно сочетаются у них со своеобразными аффективными и воле- выми расстройствами.

Клинические особенности органической деменции и сте- пень стойкости интеллектуального дефекта еще недостаточно изучены. Но несомненно, что возникновение того или другого типа органической деменции зависит от многих факторов: а) характера и тяжести основного заболевания (его этиоло- гии и патогенеза); б) патогенетических особенностей пост-процессуального дефекта (преобладание структурных, мор-фологических или функционально-динамических изменений, их распространенность и преимущественная локализация); в) длительности периода, прошедшего после окончания забо-левания; г) индивидуальных особенностей ребенка и условий его воспитания; д) своевременности начала лечебно-восстано-вительной работы.

Особенно важно учесть, что в формировании клинических проявлений деменции у детей большую роль играет возраст- ной фактор. По данным Л. С. Юсевич, при заболеваниях в преддошкольном и раннем дошкольном возрасте утрачивают- ся или снижаются навыки речи, предметных действий, иногда ходьбы и опрятности. Нарушается побуждение к дея-тельности — возникают апатия, адинамия или нецеленаправ-ленная двигательная расторможенность. Утрачивается контакт с окружающими, чувство симпатии даже к матери.

У детей старшего дошкольного возраста наиболее харак- терно изменение в игровой деятельности: исчезают воображе- ние и инициатива, оскудевает сюжет игры, которая становит- ся однообразным повторением одних и тех же действий.

Навыки страдают меньше, но при глубокой деменции они тоже снижаются (особенно опрятности), отмечаются вялость, пассивность. Падает побуждение к речи, ребенок становится молчаливым, из-за чего тормозится развитие фразовой речи. Дети психомоторно расторможенные, наоборот, отличают- ся болтливостью, задают вопросы, не слушая ответа. Их дея-тельность характеризуется бесцельным хватанием и броса- нием предметов.

У детей, заболевших в младшем школьном возрасте, на- выки самообслуживания часто сохраняются. При отсутствии афазии не страдает и фразовая речь. Игровая деятельность нарушается, не осмышляется регламент игры, особенно груп-повой. У детей, учившихся до болезни, остаются и некоторые учебные навыки (держать ручку, карандаш), но работоспо-собность резко снижается. В этом периоде значительно чаще,

чем у детей, другого возраста, возникают психопатоподобные состояния.

Дальнейшая динамика клинических проявлений органиче-ской деменции также в какой-то степени зависит от возраста начала заболевания. При этом возрастной фактор может оказать двоякое влияние на динамику болезненных проявле- ний. При раннем начале заболевания это влияние может быть отрицательным, так как увеличивается опасность за- держки развития мозговых структур, находящихся в этом периоде в стадии интенсивного формирования. У детей, забо-левших до 3 лет, в клинической картине деменции обычно большее или меньшее место занимает олигофренический ком-понент. Однако большая пластичность коры полушарий у детей способствует и обратной динамике клинических про-явлений органической деменции.

Множественность факторов, обусловливающих формиро- вание клинической картины органической деменции, создает затруднения при выделении различных типов органической деменции. Для взрослых больных такая типизация была предложена Б. Д. Фридманом. Типы органической деменции в детской клинике в современной литературе представлены М. Я. Брайниной. По нашим наблюдениям, у детей наиболее часто встречаются четыре типа органической деменции, в из-вестной степени совпадающие с теми тремя типами расстрой- ства мышления, которые выделены Б. В. Зейгарник у взрос- лых, а именно снижение уровня обобщения, нарушение логического строя мышления, нарушение критичности и целе-направленности мышления.

Признаки органической деменции первого типа (с низким уровнем обобщения) обнаруживаются часто вскоре после острого периода болезни. Ребенок, развивавшийся ранее пра-вильно, после болезни теряет речь и плохо понимает обра-щенные к нему слова, становится вялым, малоподвижным либо двигательно беспокойным, крикливым. В дальнейшем, когда речь понемногу восстанавливается, можно выявить значительную потерю запаса слов и имевшихся навыков, грубые нарушения процессов обобщения. Больному недоступ- ны задания, требующие отвлеченного мышления, определения различия и сходства между предметами. Переход от пред- метно-наглядного счета к отвлеченному очень труден, основу суждения составляют только наглядно-предметные связи.

Когда заболевание начинается у детей старшего возраста и интеллектуальный дефект менее грубый, он обнаруживается не сразу и проявляется главным образом в снижении успе-ваемости. Ранее приобретенные знания страдают мало, а все новое эти дети начинают усваивать с большим трудом. И у них отчетливо выступает снижение уровня обобщения,

несостоятельность при заданиях, требующих отвлечения от конкретного. Им трудно определить основную идею расска- за, понять арифметическую задачу, грамматическое правило.

Некоторые дети малоподвижны, у других отмечаются пси-хомоторная расторможенность и отдельные психопатоподоб- ные проявления, но и у тех и у других грубое нарушение деятельности не соответствует степени интеллектуального снижения. Продуктивность их ниже интеллектуальных воз-можностей. Отношение к своему дефекту неодинаково у разных больных: некоторые критичны и тяжело переживают свою несостоятельность, другие не осознают своего дефекта, благодушны, беспечны. При тяжелой степени слабоумия эти состояния нелегко отграничить от олигофрении, так как каче-ственные особенности интеллектуального дефекта здесь нивелируются. Диагностические трудности особенно велики при раннем начале заболевания, когда наряду с симптомами постпроцессуального дефекта имеются и выраженные при- знаки психического недоразвития (олигофренический ком-понент).

Сходство с олигофренией отмечается и при втором типе органической деменции с более сложной структурой интел-лектуального дефекта, когда недостаточность уровня обобще- ния сочетается с резкой замедленностью мышления, с повышенной истощаемостью и неспособностью к напряжению. Здесь отмечается и нарушение логического строя мышления. Больные не успевают по арифметике, не могут классифици-ровать предметы по обобщенному признаку. Некоторым свой-ственна излишняя детализация и наклонность к персевера-тивным повторениям одних и тех же слов и оборотов речи. В классе им трудно приспособиться к новым условиям, пере-ключиться на другое задание. У многих изменяются и реак- ции личности: появляется раздражительность, озлобленность, обидчивость, угрюмость и подозрительность.

По своему психическому складу эти дети напоминают больных эпилепсией, но их работоспособность нарушена бо- лее резко, чем при эпилепсии. Их аффективная сфера также характеризуется меньшей устойчивостью, чем у больных эпилепсией. Личностные реакции у многих из них сохранены, они тяжело переживают свою недостаточность, и при небла-гоприятных условиях жизни у них могут возникнуть психо-генные патологические реакции.

При отсутствии анамнестических сведений о перенесенной болезни у больных первого и второго типа дифференциаль- ный диагноз между органической деменцией и олигофрениче- ским слабоумием очень труден. Необходим анализ не только основных, но главным образом и дополнительных симптомов. Нужно учесть: а) физическое состояние ребенка — в отличие

от олигофрении у этих больных обычно не наблюдается вы-раженных признаков диспластичности телосложения, грубых деформаций черепа, врожденных пороков развития костной системы; б) особенности двигательной сферы — при отсутст- вии параличей и парезов у больных, страдающих органиче- ской деменцией, двигательные навыки более сохранены и двигательная сфера развита лучше, чем у больных олиго-френией (выразительнее мимика и жестикуляция, более осмысленное лицо; в) уровень развития речи — встречающие- ся при деменции расстройства речи носят локальный харак- тер (моторная и сенсомоторная алалия), тогда как при олигофрении недоразвитие речи проявляется в основном в бедном запасе слов и дефектах звукопроизношения.

Дифференциальный диагноз с олигофренией облегчается и в связи с тем, что при органической деменции чаще наблю-даются локальные гностические расстройства (оптическая и сенсорная агнозия, нарушение оптико-простран-ственных восприятий) идиссоциация между интел-лектуальными возможностями и продуктив-ностью, так как работоспособность этих больных нарушена в связи с повышенной утомляемостью. В неврологи- ческой картине болезни нередко отмечаются паре- зы, параличи, фокальные судорожные припадки.

Важно учесть и лабораторные данные (изменение состава и давления ликвора, патологические симптомы на электро- и пневмоэнцефалограммах, биохимические и иммунобиологиче- ские нарушения).

Каждый из перечисленных симптомов, взятый в отдель- ности, не является абсолютным признаком при дифферен-циальном диагнозе органической деменции с олигофренией. Это особенно касается осложненных форм олигофрении, в клинической картине которых дополнительные симптомы часто занимают большое место. В подобных случаях диагноз «олигофрения» или «органическая деменция» устанавливает- ся главным образом на основании того, какие признаки пре-обладают в клинической картине, — симптомы недоразвития мозга или остаточные явления перенесенного мозгового за-болевания.

Дифференциальный диагноз с олигофренией представ- ляется сложным и при третьем типе органической деменции, в клинической картине которого наряду со снижением уровня суждений отмечается резко выраженная недостаточ- ность побуждения к деятельности, вялость, апатия, отсутствие интереса к интеллектуальной деятель- ности, снижение активности мышления. Эти дети не только медленно и плохо соображают, но и очень пассивны, всегда предпочитают ранее заученные виды труда и плохо переклю-

чаются на новое задание. При психологическом эксперименте также обнаруживается большая инертность мыслительного процесса, наклонность к застреванию, использование одного и того же типа решения при разных заданиях.

При дифференциальном диагнозе этого варианта органи-ческой деменции с олигофренией необходимо учитывать осо-бенности личности больного. Эти больные не только апатич- ны, но и беспечны, эмоционально уплощены, мало привязаны к родным, не обнаруживают интереса к занятиям. Уровень развития их личностных реакций снижен больше, чем у боль- ных олигофренией с той же степенью интеллектуального дефекта. Даже при нерезком интеллектуальном снижении больные равнодушны к оценке их деятельности, не имеют планов на будущее. Критика к своим возможностям у них более грубо нарушена, чем степень интеллектуального дефек- та. Нарушение интеллектуальной деятельности и продуктив-ность не соответствуют степени снижения уровня суждений.

При четвертом типе органической деменции нарушение критики и целенаправленности мышления занимает центральное место в структуре интеллектуального дефекта. Грубая некритичность как в отношении собственной личности, так и окружающего отмечается и при нерезком ин-теллектуальном снижении. Уровень обобщения также более или менее снижен. Мышление непоследовательно, суждения противоречивы. Немалое место в клинической картине зани- мают выраженные расстройства активного внимания (апро-зексия и гипопрозексия). Больные плохо сосредоточиваются, постоянно отвлекаются на посторонние раздражители. Мнес-тические расстройства часто проявляются в ложных воспо-минаниях, пробелы памяти нередко заполняются конфабуля-циями. Отмечаются и самооговоры. Симптомы изменения лич-ности у этих больных выражены относительно больше, чем интеллектуальное снижение. Они не радуются своим успехам и не огорчаются при неудаче. Многим свойственны повышен- ное настроение с эйфорической окраской, двигательное беспо-койство, болтливость, иногда расторможенность грубых вле-чений (обжорливость, сексуальность). В школе эти дети считаются не только трудно обучаемыми, но и трудно вос-питуемыми. Обычно они переводятся во вспомогательную школу, но и там успеваемость часто страдает в связи с нару-шением целенаправленной деятельности и недостаточностью критики.

Клиническим примером может служить следующая исто- рия болезни.

Мальчик Г., 16 лет. Из анамнеза известно лишь о быстрых (по дороге в родильный дом) родах. В грудном возрасте был крикливым и беспокой- ным. Перенес дифтерию, корь, скарлатину, — все в тяжелой форме. С 3 до

лет были судорожные припадки. В школе — с 8 лет. Сразу выявились не-усидчивость, возбудимость, отсутствие интереса к занятиям. Не научился читать и писать. В 9 лет впервые был стационирован.

При обследовании были отмечены анизокория, горизонтальный нистагм и повышение сухожильных рефлексов. Двигательно беспокоен, импульсивен, раздражителен, развязен, нет чувства дистанции. Бывает груб со взрослыми, цинично ругается, не учитывает ситуации. Настроение большей частью по- вышено. Многоречив, благодушен, беспечен, берется за любую работу, но быстро бросает. Ничем не интересуется, ни к кому не привязан, не скучает о родных. Интеллект снижен, плохо улавливает основную мысль. Счет в пределах 10, только с наглядными пособиями. Различие и сходство между предметами устанавливает по конкретным признакам. Плохо концентри- рует внимание, с трудом переключается на новое задание. Отмечаются стереотипии в речи и движениях.

После выписки был переведен во вспомогательную школу. Повторно был стационирован в 16-летнем возрасте для судебно-психиатрической эк- спертизы (обвинялся в краже голубей). По словам матери, в поведении мальчика отмечалась повышенная внушаемость с особой податливостью отрицательным влияниям. Во время обследования держался без чувства дистанции, рассказывал небылицы о своей прошлой жизни, уверял, что был руководителем банды, участвовал в убийствах. Быстро отказывался от сказанного, говорит, что «пошутил». Утверждал, что помог знакомому украсть голубей, так как тот обещал ему подарить лыжи. Некритичен к своему поступку, не обеспокоен дальнейшей судьбой. Интеллектуальные на- рушения неравномерны: соображает быстро, но отсутствует целенаправ- ленность мышления, неспособен к сосредоточению внимания.

Признаки органической деменции при повторном стацио-нировании выступили у больного еще более убедительно. При дифференциальном диагнозе с олигофренией в данном слу- чае так же, как и в других с такой же клинической картиной, нужно учитывать следующее.

1. При этом типе органической деменции в отличие от олигофренического слабоумия центральное место в структуре интеллектуального дефекта занимает отсутствие крити- ки и целенаправленности мышления. Сниже- ние уровня обобщения хотя и наблюдается, но не играет ве-дущей роли.

2. Грубые нарушения активного внимания, гностиче- ские расстройства, нарушение синтеза пространственных восприятий, стертые явления оптической и акустической агнозии при органической деменции встречаются чаще и занимают большее место в клинической картине, чем при олигофрении. Расстройства памяти носят особый характер; страдает запоминание текущих событий при удо-влетворительном воспроизведении прошлого, нередки ложные воспоминания, конфабуляции. Нет соответствия между глу- биной интеллектуального дефекта и степенью выраженности расстройств речи. Последние часто носят локальный ха- рактер.

3. При органической деменции запас представлений, зна- ний и навыков относительно выше, чем при олигофрении

(эти различия более резко выражены в том случае, когда поражение мозга возникло в школьном возрасте).

4. В отличие от олигофрении, при которой некритичность параллельна степени интеллектуального дефекта, при органи-ческой деменции такого соответствия нет: критика может быть резко нарушена при незначительном снижении интеллекта. Нередко, умея установить раз-личие и сходство между предметами, больные оказываются несостоятельными при оценке реальной ситуации и своих воз-можностей.

5. Для дифференциального диагноза олигофрении и де-менции важно учесть и особенности личности больного. При олигофрении степень недоразвития лично- сти находится в определенном соответствии со степенью интеллектуального дефекта (см. лекцию 1). При деменции эмоциональные нарушения более разнообразны и не корре-лируют со степенью интеллектуального снижения. Иногда при глубоком интеллектуальном дефекте нет резкого нару- шения личностных реакций, больной тяжело переживает свою недостаточность. Но чаще отмечаются обратные соотно-шения — при небольшом интеллектуальном снижении наблю-даются грубые нарушения личностных реакций с уплощением структуры переживаний: больные беспечны, апатичны, ничто их не волнует.

При органической деменции относительно чаще, чем у больных олигофренией, наблюдаются нарушения инстинктив- ной сферы: повышенные или извращенные влечения, импуль-сивные действия или, наоборот, ослабление инстинктов, отсутствие чувства страха, инстинкта самосохранения.

6. При органической деменции и олигофрении имеется ряд общих симптомов нарушения деятельности (отсутствие ини-циативы, повышенная подражательность, внушаемость, склонность к персеверациям и неспособность переключаться на новые виды работы). Но при олигофрении нарушение деятельности находится в б̉ольшем соответствии со степенью интеллектуального дефекта, чем при деменции. При демен- ции наблюдается диссоциация между степенью интеллектуального дефекта и нарушением деятельности. Поведение часто неадекватно ситуации, даже при отсутствии резко выраженной интеллектуальной недостаточности. Способность действовать соответственно реальной обстановке и своим возможностям при органиче- ской деменции страдает значительно больше.

Есть и другие признаки, позволяющие отграничить орга-ническую деменцию от олигофрении, они были перечислены выше, при описании отдельных клинических форм деменции. К ним относятся: особенности неврологической картины бо-

лезни и соматического состояния больного, биохимические, иммунобиологические данные, электроэнцефалография.

Большое дифференциально-диагностическое значение при-обретают особенности динамики клинических проявлений, ибо они неодинаковы у больных олигофренией и органической деменцией. При олигофрении динамика клинических синдро- мов подчиняется законам возрастной эволюции — изменения состояния часто совпадают с переходными фазами развития. Динамика же клинических проявлений при органической деменции зависит главным образом от особенностей патоге- неза постпроцессуального дефекта (хотя роль возрастного фактора нельзя исключить и здесь). Степень регредиентности остаточных явлений и компенсация дефекта во многом зави- сят от распространенности и локализации патологических изменений, от преобладания в постпроцессуальном дефекте морфологических или функционально-динамических нару- шений.

Из приведенных данных явствует, что дифференциальный диагноз с органической деменцией труден, так как в клиниче-ских проявлениях синдромов психического недоразвития и психического распада есть много общих признаков. Все же при тщательном изучении психического и соматического со-стояния больных, при привлечении всех критериев психиатри-ческой диагностики в конечном счете удается установить правильный диагноз.

Л е к ц и я 22