Основные принципы диагностики

ОЛИГОФРЕНИИ

Вопрос о критериях распознавания олигофрении нельзя считать решенным, так как нет еще единства взглядов в по-нимании ее сущности. Но несомненно, что при распознавании олигофрении остаются в силе основные принципы психиат-рической диагностики (см. т. I «Клинических лекций по психиат-рии детского возраста»). В каждом конкретном случае необ-ходимо не только выделить основной клинический синдром заболевания, но и определить его качественную характери-стику, его динамику и связь с другими клиническими прояв-лениями. Ибо каждый клинический синдром приобретает диагностическую значимость лишь при определенном сочета- нии с другими симптомами болезни. Иначе говоря, диагноз устанавливается только на основании тщательного анализа клинической картины в целом.

Чтобы правильно использовать эти хорошо известные принципиальные положения при распознавании олигофрении, требуется более тщательный анализ анамнестических сведе- ний о ребенке (данные о пренатальном и перинатальном периодах и постнатальном развитии в первые годы жизни, условия среды, в которой он воспитывается) и всестороннее и тщательное обследование. Наряду с психопатологическими данными должны быть учтены и физическое состояние ребен- ка, его неврологическая характеристика, состояние органов чувств и др.

Необходимо дополнить клинические наблюдения лабо-раторным обследованием (психологический эксперимент, электроэнцефалография, рентгенография, биохимические и иммунобиологические показатели и др.).

Большое значение для диагностики имеют и данные педа-гогической характеристики об особенностях поведения ребен- ка, его взаимоотношениях с окружающими, успеваемости по отдельным предметам с указанием, в чем основные трудности

его обучения и какие меры были приняты для оказания помощи ему.

Чтобы определить основной клинический синдром, следует принять во внимание, что структура интеллектуального де- фекта у детей, страдающих олигофренией, имеет свою особую качественную характеристику (см. лекцию 1).

Как было указано в лекции 1, олигофреническое слабоумие характери- зуется двумя особенностями: 1) психическое недоразвитие имеет диффуз- ный, «тотальный» характер; страдает не только мышление и речь, но и психомоторика, органы чувств и эмоционально-волевая сфера. При раннем антенатальном поражении олигофреническое слабоумие иногда сочетается с пороками развития других систем организма (костной, сердечно-сосуди- стой, эндокринной и др.); 2) несмотря на диффузный характер психиче- ского недоразвития при олигофреническом слабоумии, более отчетливо, чем при других формах слабоумия, выступает общая закономерность: наиболее пострадавшими здесь являются молодые в онто- и фиологенети- ческом отношении функции мышления, тогда как более элементарные образования (инстинкты, влечения, примитивные эмоции) у этих детей сравнительно сохранны

Поэтому при распознавании олигофрении прежде всего следует обратить внимание на процессы мышления больного, так как недоразвитие логических процессов, неспособность к обобщению и отвлечению является ведущим синдромом в клинической картине этой болезни.

Приступая к изучению психического состояния больного, прежде всего важно установить, как он относится к обследо-ванию. Если ребенок робок и пуглив или напряжен и негати-вистичен, прежде всего необходимо его успокоить и завоевать доверие.

Если он апатичен и вял, надо ободрить его, пробудить интерес к обследованию.

Установив контакт с ребенком, врач определяет, насколь- ко ребенок ориентируется в окружающем, нет ли дефекта восприятий в отдельных анализаторах (зрительном, слухо- вом, двигательно-кинестетическом), каковы его способности к сосредоточению внимания и запоминанию, каков уровень логических процессов.

Критерии диагностики олигофрении и методы обследова- ния детей разного возраста не одинаковы. Распознавание олигофрении у детей младшего возраста имеет большое зна- чение для своевременного начала лечебной и коррекционно-воспитательной работы. Но в настоящее время критерии диагностики олигофрении у детей преддошкольного и до-школьного возраста еще мало разработаны.

Ряд авторов (М. Б. Эйдинова, К. Куперник, Пфейфер) подчеркивают, что для распознавания психического недораз-вития у детей раннего возраста (со второй половины первого года жизни) необходимо использовать и данные обследова-

ния неврологического состояния ребенка. Очень важно уста-новить наличие или отсутствие в соответствии с возрастом детей так называемых архаических автоматизмов (рефлексы Моро, хватательный, выпрямления и др.), состояние мышеч- ного тонуса, постуральные рефлексы, локомоторные функции. При оценке сухожильных и кожных рефлексов необходимо учесть, что многие из тех рефлексов, которые у старших детей оцениваются как патологические, являются еще нормой для детей раннего возраста. Большую диагностическую значи- мость имеют особенности мимики больного, степень ее выра-зительности, время появления улыбки, ее характер (являет- ся ли она только механической, подражательной или уже сознательной).

Результаты обследования больных олигофренией детей преддошкольного возраста (проведенного в нашей клинике М. Г. Блюминой) показали, что диагноз олигофрении не может быть установлен только на основании обследования интеллекта. Необходимо учесть эмоциональные особенности, степень психической живости и активности ребенка.

Подозрение на олигофрению может возникнуть, когда у ребенка во второй половине первого года жизни (при хоро- шем соматическом здоровье, нормальном слухе и зрении) отсутствует или резко снижена реакция на окружающее, нет радостного оживления при разговоре с ним взрослого. Он не отличает мать от других, не интересуется игрушкой. У тако- го ребенка выразительные движения недоразвиты, взгляд пустой, малоосмысленный, улыбка появляется поздно и носит только подражательный характер.

Больные олигофренией в преддошкольном возрасте обра-щают внимание своей малой активностью Некоторые из них вялы, неподвижны или, наоборот, двигательно беспокойны. Но и те и другие неспособны к сосредоточению внимания. В связи со слабой фиксацией впечатлений опыт прошлого у них плохо сохраняется, очень беден, осмысление окружаю- щего им не удается. Деятельность их носит автоматический или чисто подражательный характер. Речь как экспрессив- ная, так и импрессивная недоразвита. Обращенную к ним речь они больше понимают по интонации, чем по смыслу. Номинативная функция речи отсутствует, они не устанавли- вают связи между словом и определенным предметом.

Важным критерием распознавания олигофрении у детей в старшем преддошкольном и дошкольном периоде служат особенности игровой деятельности ребенка. Игры больных олигофренией носят примитивный и однообразный характер; их трудно обучить правилам игры, они плохо понимают ее содержание и в своих играх повторяют одни и те же манипу-ляции с игрушкой или подражают другим детям. Характер-

ные для здорового ребенка творчество и фантазия в играх отсутствуют.

Для установления уровня интеллектуального развития ре-бенку предлагают называть картинки, изображающие пред- меты обихода, животных, овощи, фрукты. Умственно полно-ценный ребенок в дошкольном возрасте уже способен к эле- ментарному обобщению, он может определить различие между предметами по признакам «большой» и «маленький», «много» и «мало». Он проявляет интерес к окружающему, часто задает вопросы «что это такое»? У детей, больных оли-гофренией, нет такой любознательности и даже в старшем дошкольном возрасте они плохо улавливают различие и сход-ство между предметами и явлениями.

Диагноз олигофрении у детей школьного возраста обосно-вывается данными их учебной деятельности. Уровень разви- тия процессов обобщения и отвлечения обычно обнаружи- вается в том, как ребенок проводит счетные операции или решает задачи, умеет определить основную идею прочи- танного рассказа, объяснить сюжет показанной ему картинки. Детям, страдающим олигофренией, трудно дается арифмети- ка, содержание прочитанного рассказа они передают по наводящим вопросам, сюжет сложной картины остается им непонятным. Логические процессы у них недоразвиты, разли- чие между предметами и явлениями они проводят по случай- ным сугубо конкретным признакам, определение сходства между предметами им часто совсем не удается. Предметы и явления они классифицируют только по несущественным конкретным, ситуационным связям. У ребенка, страдающего олигофренией, нет абстрактных понятий: чем глубже умст- венная отсталость, тем меньше возможностей отвлечения от конкретного.

Для того чтобы уточнить степень недоразвития мышления у больных олигофренией, необходимо пользоваться также экспериментально-психо-логическим методом.

Для определения способности к обобщению и отвлечению можно ис- пользовать «опыт классификации» и «исключения четвертой лишней кар- тинки». Для проведения опыта подготовлен набор картинок с изображе- нием отдельных предметов. Ребенку предлагают разложить на отдельные группы картинки так, чтобы в каждой группе лежали подходящие друг к другу предметы. В случае неправильного понимания экспериментатор разъясняет, как нужно сортировать по группам, как выделить обобщенный признак. Эта задача обычно удается умственно полноценным детям, начиная с 7-летнего возраста.

Детям, страдающим олигофренией, классификация пред- метов и выделение четвертого лишнего обычно плохо удается. Они распределяют предметы главным образом по случайным или ситуационным признакам. Так, например, девочка 14 лет отказалась поместить в одну группу капусту, свеклу и мор-

ковь, потому что капуста белого цвета. Даже те подростки, которые обобщают правильно, пользуются заученными поня-тиями (мебель, одежда, животные), но не в состоянии объ- яснить принцип классификации. Девочка 14 лет правильно выделяет в группе — стол, курица, петух, утка — картинку «стол» как лишнюю, но на вопрос, почему она так сделала,, объясняет: «стол не подходит потому, что он стоит в комнате, а курица и петух — во дворе». Больные неспособны к отвлече-нию от конкретных ситуационных связей.

При тщательном клиническом обследовании больного, до-полненном экспериментально-психологическими данными, обычно удается определить качественную характеристику ин-теллектуального дефекта и степень его выраженности. Но для того чтобы установить диагноз олигофрении, необходимо выявить генез данного клинического синдрома и его связь с другими симптомами в клинической картине болезни. Для этих целей важно учесть степень активности внимания боль- ного сохранность восприятия и памяти, развитие речи, осо-бенности темперамента и характера. Полнее всего эти особенности личности проявляются в деятельности больного.

Поэтому при обследовании необходимо выяснить не толь- ко особенности речевой продукции ребенка, но и как он действует, темп работы, способность к переключению на но- вые виды деятельности, его интерес к обследованию. Наде установить, как ребенок реагирует на оказанную ему помощь, способен ли использовать полученные им указания при вы-полнении последующих заданий (таким образом определя- ются его потенциальные возможности). Важно выявить, про-являет ли он инициативу, насколько выражен его интерес к познанию окружающего.

В пользу диагноза олигофрении говорят тугоподвижность мыслительного процесса, отсутствие инициативы, самостоя-тельности в деятельности, повышенная внушаемость и подра-жательность, склонность к автоматической работе.

Таким образом, распознавание олигофрении должно строиться на двух критериях: 1) качественная характеристи- ка интеллектуального дефекта (неспособность к отвлечению и обобщению); 2) своеобразие нарушений деятельности боль-ного (отсутствие инициативы, наклонность к подражанию и повторению заученных штампов, неспособность к переключе- нию на новые виды деятельности). Для больных олигофре- нией характерно наличие соответствия этих нарушении со степенью интеллектуального дефекта.

Такая точка зрения является господствующей в советской психиатрии, ее разделяют как врачи, так и психологи, изу-чающие проблему олигофрении. В течение последних лет такие же взгляды высказывают и некоторые зарубежные ав-

торы Так, НеЬег считает, что для характеристики умственной отсталости необходимо учитывать два признака: снижение интеллектуальной деятельности и нарушение социальной адаптации. По его мнению, оба критерия обязательны. Один критерий затрудненной адаптации не дает возможности выде-лить умственную отсталость из других форм нарушенного поведения; один критерий интеллектуальной отсталости, основанный на тестировании, тоже недостаточен.

Другие зарубежные авторы также отмечают, что «коэф-фициент» одаренности, установленный путем тестирования как единственный критерий диагностики умственной отста- лости, является теоретически необоснованным и не соответст-вующим требованиям практики (Burt, Mautner).

Анализируя характер диагностических ошибок, наиболее часто встречающихся в повседневной практике, изучая их причины, мы пришли к выводу, что неправильное распозна-вание олигофрении с легкой степенью умственной отсталости чаще всего имеет место тогда, когда игнорируются основные принципы психиатрической диагностики, когда признаки не-доразвития мышления рассматриваются изолированно, вне связи с другими клиническими проявлениями (уровнем раз- вития речи, расстройством восприятий, внимания, памяти).

Ошибки диагностики бывают различного характера. Ино- гда олигофрения не распознается, когда больной обладает хорошей механической памятью и богатым запасом слов. Эти больные грамматически правильно строят фразу, но смысло- вая сторона речи у них страдает в связи с недоразвитием мышления. Они пользуются речевыми штампами, заимство-ванными оборотами речи без достаточного осмысливания их содержания. Если врач ограничивается поверхностным изу-чением ребенка и обращает внимание только на внешнюю форму речи, без учета ее смысловой стороны, то он легко может допустить диагностическую ошибку и расценить боль- ного олигофренией с богатым запасом слов как умственно полноценного ребенка.

Противоположные диагностические ошибки наблюдаются в том случае, когда симптомы нарушения мышления рассмат-риваются без учета особенностей произвольного внимания.

Клиническим примером может служить следующая исто- рия болезни.

Мальчик М., 11 лет, был направлен в психоневрологический диспан- сер с диагнозом олигофрении.

Из анамнеза известно, что ребенок родился в состоянии длительной асфиксии. Была ли механическая родовая травма, сведений нет. В груд- ном возрасте он был беспокойным, плохо спал. В детском саду был шумлив, чрезмерно подвижен, не мог долго играть с детьми, любое заня- тие ему быстро надоедало. В школе — с 8 лет. Плохо успевал, был неус- тойчив, двигательно беспокоен, не слушал объяснения учителя. Часто

вместо того, чтобы пойти в школу, проводил весь день на дворе. В 1-м и 2-м классах оставался на второй год. При обследовании мальчика отклонений от нормы со стороны нервной системы отмечено не было. Мимика выразительная, речь правильная с достаточным запасом слов. В беседе быстро отвлекается, плохо слушает вопросы врача. За работу берется сразу и быстро ее бросает. Если удается привлечь его внимание на более длительный срок, то можно отметить, что мальчик достаточно сообразителен, правильно передает содержание прочитанного рассказа, хорошо схватывает основную идею. Ему доступны отвлеченные понятия. Понимает переносный смысл пословиц. По данным педагогической харак- теристики, мальчик плохо ведет себя в классе, неусидчив, суетлив, мешает работать другим своей чрезмерной подвижностью. Но если удается орга- низовать его деятельность, ответы вполне удовлетворительны.

Данные, полученные при обследовании мальчика, не под-тверждают предположительный диагноз олигофрении. Речь идет о резидуальной церебральной недостаточности в связи с длительной асфиксией во время родов. Ведущими в клини-ческой картине являются функционально-динамические рас-стройства мышления, отсутствие способности сосредоточить- ся, резкая неустойчивость внимания, психомоторная растор-моженность. Процессы обобщения грубо не нарушены. Интеллектуальная продуктивность здесь страдает значительно больше, чем интеллект сам по себе. Плохая успеваемость объясняется главным образом нарушением целенаправлен- ной деятельности из-за расстройства внимания и отсутствия интереса к учению. Было рекомендовано направить ребенка в санаторную школу для нервных детей. В этой школе маль- чику будет проведена медикаментозная терапия (нейролеп-тические и дегидратационные средства). Особенно большое значение имеет та коррекционно-воспитательная работа, ко-торая проводится с детьми в этой школе.

Причину диагностической ошибки можно видеть в том, что при оценке сниженной интеллектуальной продуктивности мальчика врач не учел наличие в клинической картине болез- ни таких симптомов, как психомоторная расторможенность, отсутствие целенаправленной деятельности и грубое рас-стройство активного внимания (пассивное внимание у маль- чика чрезмерно развито, он постоянно отвлекается на любые раздражители).

Для того чтобы правильно оценить данные, полученные при обследовании ребенка, страдающего олигофренией, не- обходимо учесть и особенности его темперамента, ибо при чрезмерной подвижности детей эретического типа и при замедленной реакции у торпидных резко видоизменяется и мыслительная деятельность. Дети торпидного темперамента вялые, апатичные, с пониженным побуждением к деятельно- сти, при обследовании часто кажутся глубоко умственно отсталыми. Еще труднее установить степень умственной от-сталости у детей эретического типа, чрезмерно подвижных,

легко возбудимых, неустойчивых, с эйфорическим настрое- нием. Большая живость эмоций и эйфорически веселое настроение часто маскируют слабость логических процессов: дети кажутся умнее, чем в действительности.

Приведем пример.

Девочка Т., 9 лет, была направлена в психоневрологический кабинет диспансера для решения вопроса, может ли она обучаться в массовой шко- ле; школьный врач не распознал олигофрении. Анамнестические данные отсутствуют. Известно лишь, что в детском саду девочка была двигатель- но-беспокойной, не умела играть с детьми, не понимала правил игры. В школе — с 8 лет. Не научилась читать, не освоила счета и в конце года педагог настаивал на переводе девочки во вспомогательную школу.

При осмотре девочки в соматическом и неврологическом состоянии патологии не было отмечено. Она охотно вступает в беседу с врачом, старается обратить на себя внимание, стремится подражать тону взрос- лого человека. Настроение веселое, самооценка повышенная, мечтает быть балериной. При психологическом обследовании обнаруживается, что запас ее сведений недостаточен, счетные операции в пределах десятка совершает только с помощью наглядных пособий и с ошибками. В показанной ей картинке перечисляет детали, не улавливает основного сюжета. Прочитан- ный ею рассказ передает только по наводящим вопросам, основной идеи не уловила. При опыте с классификацией предметов и в выделении четвер- той лишней картинки оказалась несостоятельной, смысла задания не поняла.

Данные обследования позволили предположить диагноз олигофрении в степени дебильности (этиология неясна из-за отсутствия анамнестических данных).

Из приведенных двух примеров следует, что диагностиче- ские ошибки могут быть объяснены недостаточным анализом клинической картины болезни. В первой истории болезни не было учтено расстройство произвольного активного внимания, и целенаправленной деятельности, функционально-динами-ческие нарушения мышления были неправильно расценены как стойкий интеллектуальный дефект. Во втором наблюде- нии не было принято во внимание то, что при эйфорическом настроении и большой живости эмоциональных реакций нередко затушевывается наличие нерезко выраженного ин- теллектуального дефекта.

Следовательно, при распознавании олигофрении нужно учитывать не только характеристику интеллектуального де-фекта, но и деятельность больного, особенности его личности и темперамента. При этом каждое из клинических проявле- ний должно рассматриваться в аспекте их динамики под влиянием окружающей среды и воспитания. Необходимо учесть, что в клинической картине олигофрении наряду с основными признаками есть ряд вторичных наслоений, обусловленных различными психогенными и соматогенными агентами (см. лекцию 16). Другими словами, диагноз олигофрении, так же как и других заболеваний, может быть достоверным тогда, когда он устанавливается не только путем изучения отдель-

ных клинических синдромов, а на основании тщательного анализа всей клинической картины в целом.

Современный клиницист не может ограничиться общим диагнозом «олигофрения» (как групповое понятие), он дол- жен стремиться разрешить и вторую задачу: определить кли-ническую форму олигофрении. В настоящее время эта задача не всегда может быть полностью разрешена, так как есть много недифференцированных форм олигофрении, неясных по своей этиологии и патогенезу. Все же существует большое число клинических форм олигофрении, диагноз которых мо- жет быть установлен и при современном уровне знаний в об- ласти олигофрении. Диагноз становится более достоверным в том случае, когда клиническая картина олигофрении пред-ставляет собой сочетание типичных психопатологических и соматических симптомов. Такое сочетание особенно характер- но для истинной микроцефалии и болезни Дауна.

Несмотря на грубый интеллектуальный дефект, больные истинной микроцефалией обнаруживают живость эмоций, виртуозную подражательность и повышенную восприимчи- вость к внешним впечатлениям. Многие из них очень любо-пытны, общительны, стремятся быть всегда среди людей. Сходные черты имеются и в психике детей, страдающих бо-лезнью Дауна. У них также уровень развития эмоций отно-сительно выше, чем интеллектуальное развитие. Но у них подражательность и внушаемость нередко сочетаются с немо-тивированным упрямством и негативизмом, чего не бывает при микроцефалии. При олигофрении, обусловленной внутри-утробными инфекциями и интоксикациями, психопатологи- ческая картина менее типична. Здесь трудно распознать клиническую форму олигофрении по психопатологической симптоматике. Клиническая форма устанавливается главным образом на основании соматического и неврологического со-стояния больного и результатов лабораторного обследования (бактериологического, серологического, биохимического, рентгенологического). Таким путем нередко удается поста- вить правильный диагноз олигофрении, обусловленной токсо-плазмозом, сифилисом, малярией и др. Определение клиниче-ской формы олигофрении при энзимопатии особенно важно, так как при раннем установлении дефекта возможно путем соответствующей диеты предупредить развитие тяжелого сла-боумия. Распознавание некоторых энзимопатических форм олигофрении становится возможным, если в каждом конкрет- ном случае проводить тщательное биохимическое обследова- ние (фенилпировиноградная олигофрения, галактоземия, сукрозурия и др.).

Диагноз олигофрении с осложненным патогенезом (обус-ловленной родовой травмой или рано перенесенными инфек-

циями и травмами центральной нервной системы) устанавли-вается не только на основании анамнестических данных, но и путем тщательного анализа клинической картины болезни. В таком случае необходимо учесть не только основные при- знаки олигофрении, но и наиболее характерные для этих форм дополнительные синдромы (церебрастенические, пси-хопатоподобные, эпилептиформные, гипертензионные и др.).

Диагноз может быть установлен и при некоторых из атипичных форм, как эндокринные формы, прогрессирующая гидроцефалия и др. Каждая из этих форм представляет собой нозологическую единицу с определенной клинической и пато-логоанатомической картиной. Для уточнения диагноза ати-пичных форм олигофрении, применение дополнительных лабораторных методов исследования (рентгенография, пнев-моэнцефалография, электроэнцефалография) является осо- бенно важным.

Из всего сказанного следует, что распознавание олиго- френии представляет собой сложную задачу, которая может быть разрешена только при тщательном анализе анамнести-ческих данных, комплексном обследовании психического и соматического состояния больных и неуклонном применении основных принципов психиатрической диагностики.

Л е к ц и я 19