В. Гидроцефалическая форма олигофрении
Атипичность клинической картины олигофрении иногда проявляется не столько в симптоматике болезни, сколько в осо-бенностях ее течения, принимающего прогрессирующий ха-рактер. К атипичным по течению формам относится гидро-цефалическая форма олигофрении.
Гидроцефалия — это симптомокомплекс, нередко наблю-дающийся при различных формах олигофрении, однако к гид-роцефалической форме олигофрении относятся лишь те вари-анты, в патогенезе которых гидроцефалия является основным фактором, определяющим симптоматику и течение заболе- вания.
Причины гидроцефалической формы олигофрении разнооб-разны. Некоторые авторы выделяют врожденную наследствен- но обусловленную дисгенетическую форму гидроцефалии
(К. Бенда). В большинстве случаев гидроцефалия обуслов- лена внешними вредностями, действовавшими в течение внут-риутробного периода и в первые годы жизни — инфекции, ин-токсикации и травмы центральной нервной системы.
Патогенетической основой гидроцефалической формы олигофрении является порок развития головного моз- га, проявляющийся главным образом в патологии ликворной системы, в увеличении количества жидкости в черепномозго- вой области.
В зависимости от особенностей этиологии и патогенеза различают несколько форм гидроцефалии.
1. Дисгенетическая врожденная гидроцефалия. Мозговой плащ разви- вается неправильно, желудочки закрыты очень тонкой мембраной. При этой форме наблюдается как увеличение, так и уменьшение размеров го- ловы. При дисгенетической форме отмечаются и другие пороки развития: расщепление позвоночника и спинного мозга, спинномозговая грыжа, ино- гда и расщепление твердого неба и врожденная косолапость.
2. Гидроцефалия, связанная с гиперпродукцией ликвора сосудистыми сплетениями. Причиной гиперпродукции чаще всего бывает серозный ме- нингит инфекционного или токсического происхождения.
3. Арезорбтивная форма гидроцефалии, чаще всего связанная с ро- довой травмой или серозным менингитом, перенесенными в раннем детстве (венозные кровоизлияния, субарахноидальные кровоизлияния, фи- брозные изменения в мягкой мозговой оболочке).
4. Относительно реже наблюдающаяся окклюзионная форма гидроце- фалии, которая представляет собой последствия нарушения ликвороцир- куляции в связи с закрытием отверстий Монро, Мажанди, сильвиева водопровода, четвертого желудочка При врожденной окклюзионной фор- ме дети бывают нежизнеспособными.
В клинической картине гидроцефалической фор- мы олигофрении есть ряд характерных признаков, описанных Т. П. Симсон. Они проявляются в приступообразной головной боли, немотивированных приступах страха и колебаниях на-строения. Степень интеллектуального дефекта у этих больных может быть различной (от идиотии и имбецильности до лег- кой дебильности). У некоторых больных отмечается избира-тельная одаренность, чаще всего музыкальная, реже графиче-ская, у некоторых особая способность к счету. Для многих больных гидроцефалией характерна хорошая механическая память, богатая по запасу слов речь. Даже при выраженном снижении интеллекта многие из этих больных запоминают трехзначные цифры, быстро считают, но не могут решить са- мой легкой задачи, требующей способности к отвлечению. Речь их по запасу слов и по построению фраз значительно лучше, чем мышление. Они пользуются речью как заученными штампами и часто говорят, не понимая смысла сказанного. У многих из них особая болтливость с наклонностью к резо-нерству.
Характерные черты этой формы олигофрении проявляются и в эмоциональных особенностях этих больных. Среди них
встречаются апатичные, вялые, с пониженным побуждением к деятельности и в то же время эти больные добродушны, благо-желательны, легко привязываются к окружающим их людям. У многих больных преобладает эйфорический оттенок настрое-ния с двигательным и речевым возбуждением, с наклонностью к шуткам и плоским остротам. Характерной особенностью яв-ляется у них частая смена апатически вялого и повышенно эйфорического настроения. У некоторых больных общий фон настроения раздражительный, угрюмый, с наклонностью к аф-фективным взрывам. Нередко у этих больных наблюдаются судорожные припадки. При появлении судорожных состояний психическое состояние больных изменяется. Если припадки часты и принимают серийный характер, нарастают признаки слабоумия.
Клиническим примером гидроцефалической формы олиго-френии может служить следующее наблюдение.
Девочка К., 6 лет, от первой беременности, протекавшей тяжело. В течение III — VI месяцев беременности у матери были тяжелые приступы желчнокаменной болезни. Делали инъекции атропина и промедола. Роды сухие, с выдавливанием и тяжелой асфиксией плода. Девочка родилась с большой головой, спинномозговой поясничной грыжей. На 3-м месяце жизни была помещена в дом ребенка. При поступлении было отмечено: окружность черепа 52 см, выступающий лоб, венозная сеть на висках, рас- хождение черепных швов, роднички не закрыты. В поясничном отделе позвоночника напряженный грыжевой мешок.
В неврологическом состоянии: нижний вялый парез, отсутствие колен- ных и ахилловых рефлексов, стопы повернуты кнутри. Девочка лежит в вынужденной позе. Всех боится, при приближении персонала плачет. Ест плохо, через соску. С 1 года 7 месяцев стабилизация гидроцефалии. Начинает понимать обращенную к ней речь, улыбается, когда с ней гово- рят, играет с игрушками. В 6 лет стала произносить отдельные слова, сидеть, по-лягушачьи передвигаться по кровати, прыгая и опираясь на руки. Эмоциональна, ценит ласку и внимание, дифференцированно отно- сится к персоналу.
При обследовании приветлива, мимика живая, но в обращенной к ней речи понимает только более элементарные вопросы.
В данном наблюдении речь идет о больной с гидроцефали-ческой формой олигофрении. Признаки психического недораз-вития здесь выступают достаточно отчетливо. Врожденная гидроцефалия по своим клиническим проявлениям соответству- ет тем формам, которые рассматриваются как порок развития (отмечается рахишизис, спинномозговая грыжа, двусторонняя косолапость). На основании анамнестических данных можно предполагать, что причиной порока развития являются антена-тальные вредности, но не исключено наследственное предрас-положение. Асфиксия во время родов в данном случае не мо- жет рассматриваться как единственная причина страдания, она могла лишь ухудшить общее состояние ребенка и способ-ствовала более тяжелому течению гидроцефалии, которая приняла прогрессирующий характер.
Типичные особенности гидроцефалической формы олиго-френии можно отметить и при осмотре физического со-стояния этих больных. Обращает внимание большая го- лова шарообразной формы с большим выпуклым лбом и уплощенными орбитами.
Роднички увеличены в размерах, выбухают, напряжены, иногда пульсируют. Лицо треугольной формы, кажется очень маленьким по сравнению с большой головой. Кожа тонкая, просвечивает расширенная венозная сеть на висках, на коже головы, у корня переносицы.
Неврологические симптомы разнообразные, но пора- жение двигательной сферы отмечается почти у всех больных (нарушение статики и координации, расстройства мышечного тонуса, парезы, параличи конечностей). Характерным можно считать непостоянство сухожильных рефлексов, патологиче- ских симптомов Бабинского, Россолимо, Оппенгейма. Из че-репномозговых нервов чаще всего страдают зрительный, слу-ховой, лицевой (данные А. А. Арендт). Нарушение зрения является относительно частым симптомом у этих больных. От-мечается и слепота. При обследовании глазного дна иногда находят застойные соски и атрофию зрительных нервов. Не-редки поражения слуха и нарушения вестибулярного аппарата.
Исследование ликвора обычно не обнаруживает грубой патологии — в хронических стационарных формах гидроцефа-лии содержание белка часто бывает ниже нормы. При обо-стрении и присоединении воспалительного компонента количе-ство белка и цитоз могут быть повышены. Повышение ликвор-ного давления удается установить в большинстве случаев. Но при стабилизации ликворного обмена в хронических формах оно может быть и пониженным. По данным М. Я. Турецкого и М. М. Моделя, биохимический состав ликвора (содержание калия, кальция, холестерина) нормален.
Одной из характерных особенностей гидроцефалической формы олигофрении является относительная частота вегета-тивно-эндокринных нарушений, которые возникают при рез- ком расширении третьего желудочка и повышенном давлении ликвора на гипофиз и ядра гипоталамической области. У этих больных наблюдается ожирение и другие нарушения обмена, преждевременное или задержанное половое развитие. Веге-тативные расстройства проявляются в усиленных сосудистых реакциях, в повышенной потливости. Очень важным призна- ком является неустойчивость терморегуляции: нередко на-блюдаются внезапные немотивированные повышения темпе-ратуры до 40° с критическим падением. Такие температурные колебания иногда приводят к ошибочному диагнозу малярии или других интеркуррентных инфекций.
Динамика клинических проявлений этой формы олигофре- нии также имеет ряд особенностей, которые определяются ха-рактером течения гидроцефалии. Патологические изменения при врожденной гидроцефалии обнаруживаются обычно рано, иногда сразу после рождения. В родильном доме устанавлива- ется увеличение размеров черепа (окружность черепа дости- гает до 50 см и выше). В дальнейшем, при прогрессирующей головной водянке объем черепа нарастает в течение первых месяцев (или первых 2 лет) жизни. У некоторых детей увели-чение размеров головы наступает позднее (после первых 2 — 3 месяцев жизни). В таких случаях часто не удается точно установить, идет ли речь о врожденной или приобретенной гид-роцефалии.
Дальнейшая динамика проявлений олигофрении зависит от того, примет ли гидроцефалия прогрессирующее течение и как быстро она будет нарастать. В той стадии болезни, когда головная водянка прогрессирует и гипертензионные явления резко выражены (в связи с гиперпродукцией церебральной жидкости), общее развитие ребенка идет очень медленно: де- ти вялы, апатичны, не реагируют на окружающее, очень позд- но научаются держать голову, сидеть и стоять, становятся на ноги только после 6 лет. В дальнейшем, когда наступает ста-билизация ликворного обмена, ускоряется и психическое раз-витие ребенка, улучшается его моторика, появляются отдель- ные слова, ребенок начинает больше интересоваться окру-жающим.
В более тяжело протекающих случаях даже при стабили- зации ликворного обмена улучшение может и не наступить, так как в связи с нарушением функций центральных вегета-тивных центров у этих детей часто возникают трофические нарушения. Ребенок постепенно худеет и погибает в состоянии резкого истощения. Необходимо отметить, что у детей раннего возраста в связи с большой интенсивностью и малой устойчи-востью процессов обмена чаще возникают нарушения тро- фики.
Динамика гидроцефалической олигофрении отличается еще и тем, что у больных, страдающих головной водянкой, нередко под влиянием различных инфекций, а иногда и без видимых причин наступает обострение гидроцефалии и вместе с этим ухудшение общего состояния больного. О рецидивирующем характере течения гидроцефалии писали различные авторы (М. Б. Цуккер, А. А. Арендт, Н. М. Фришман). В наших ра- ботах также было отмечено, что эпизодические и периодиче- ские психозы в пубертатном периоде относительно чаще бы- вают у детей с явлениями гидроцефалии (см. лекцию 17).
Диагностика гидроцефалической формы олигофрении час- то представляет большие трудности. При нерезко выражен-
ном интеллектуальном дефекте и хорошей механической па- мяти психические нарушения часто маскируются богатой по запасу слов речью. С другой стороны, при наличии расстройств зрения и слуха у этих детей можно ошибиться, поставив диа- гноз олигофрении в том случае, где речь идет лишь о замед-ленном темпе психического развития ребенка, страдающего гидроцефалией с тяжелыми нарушениями двигательной сферы.
Для отграничения гидроцефалической формы от других форм олигофрении требуются не только клинические данные, но и ряд дополнительных методов обследования, устанавли-вающих наличие гидроцефалии. К ним относятся: 1) перкус- сия черепа (когда родничок закрыт, получается коробочный звук с дребезжащим оттенком в отличие от нормы, когда при перкуссии бывает тупой звук); 2) рентгенографическое обсле-дование. При наличии гидроцефалии отмечается изменение формы черепа, черепные ямы уплощены, кости черепа истон-чены, сглаженный рельеф внутренней пластинки, пальцевые вдавления на внутренней черепной покрышке, изменение ту-рецкого седла.
Диагностическое значение имеют и данные измерения внутричерепного давления, обследование глазного дна и вес-тибулярного аппарата.
Дифференциальный диагноз приходится проводить с рахи-том. Заращение родничков при рахите хотя и запаздывает, но нет их выбухания, напряжения, пульсации. У детей раннего возраста, перенесших родовую травму с обширной кефалоге-матомой, можно ошибочно диагностировать гидроцефалию. Эта ошибка легко корригируется, так как кефалогематома носит более ограниченный характер, череп становится асим-метричным, тогда как при гидроцефалии череп приближается к шарообразной форме. Кефалогематома постепенно умень-шается, в то время как при гидроцефалии окружность черепа нередко постепенно увеличивается.
Дифференциальный диагноз с опухолью мозга приходится проводить при обострении гипертензионных явлений и при окклюзионной форме гидроцефалии. Диагноз устанавливается на основании совокупности признаков: 1) данные неврологи- ческой картины (при опухоли мозга можно установить очаго- вый характер поражения, при гидроцефалии неврологическая симптоматика носит диффузный двусторонний характер); 2) результаты исследования цереброспинальной жидкости (при опухоли — белково-клеточная диссоциация); 3) течение болезни (признаки гидроцефалии обнаруживаются вскоре после рождения или в первые месяцы жизни) (данные А. А. Арендт).
Прогноз при гидроцефалической форме менее ясный, чем при других формах олигофрении, так как процесс может оста-
новиться на любой стадии, но никогда нельзя быть уверен- ным в полном выздоровлении. После многолетнего хорошего состояния у этих больных может наступить внезапное обост- рение с нарастанием симптомов повышенного внутричерепно- го давления. Обострение может быть вызвано разнообразны- ми причинами. Выше было отмечено, что у этих детей имеется повышенная восприимчивость к возникновению дистро-фических явлений и многие из них умирают в первые месяцы или годы жизни под влиянием различных интеркуррентных заболеваний.
Лечение может быть консервативным и хирургическим. К консервативному лечению относятся все мероприятия по снижению внутричерепного давления, спинномозговая пунк- ция, дегидратация путем внутримышечных инъекций или внут-ривенного вливания сернокислой магнезии, глюкозы или 10% хлористого натрия. Предлагается лечение рентгенотерапи- ей, небольшими дозами по 30 или 50 г на сеанс, облучается правая и левая височно-теменные области попеременно. При- меняется также хирургическое лечение: прокол мозолистого тела, сальниковый дренаж по методу А. И. Бакулева и Н. Н. Бурденко.
Л е к ц и я 16