Проблема этиологии олигофрении

Вопрос о причинах возникновения различных форм олиго-френии был поставлен еще в прошлом столетии в исследованиях отечественных и зарубежных ученых (И. П. Мержеев- ский, Б. В. Томашевский, С. С. Корсаков, В. П. Сербский, Крепелин, Bourneville, Seguin, Ireland и др.). И тогда уже были отмечены две группы этиологических факторов — эндо-генные и экзогенные. В течение последних двух десятилетий путем экспериментальных исследований и клинических на-блюдений выявлены ранее неизвестные этиологические фак-торы, обусловливающие возникновение олигофрении (иони-зирующая радиация, иммуногематологические факторы и новые инфекционные и токсические агенты). Были вскрыты также некоторые закономерности формирования клиниче- ских проявлений дизонтогений вообще и олигофрении в частности.

Путем экспериментов на животных было доказано, что специфичность этиологического фактора в группе дизонтоге- ний не имеет такого большого значения, как при других нозологических болезненных формах. Одна и та же вред- ность, действуя на разных стадиях онтогенеза, может вызвать различные нарушения, тогда как самые разнообраз- ные патогенные факторы, влияющие на организм в одном и том же периоде его развития, ведут к сходным или даже одинаковым последствиям. Клинические проявления олиго-френии и степень их этиологической специфичности также находятся в большой зависимости от того, на какой стадии развития организма было вредоносное воздействие. На ран- них стадиях онтогенеза — в первые месяцы беременности — ответные реакции зародыша однотипны и малоспецифичны. На последующих этапах все большее значение в формировании клинической картины болезни приобретает качество этио-логического фактора. Поэтому понятно, что при изучении роли различных патогенных факторов в возникновении оли-

гофрении необходимо учесть этап онтогенеза организма в момент повреждения.

В зависимости от времени воздействия различают три группы патогенных факторов, обусловливающих возникнове- ние различных форм олигофрении.

Первая группа патогенных факторов — неполноцен- ность генеративных клеток родителей (наследственно обус-ловленная или вызванная воздействием внешних вредностей). Влияние наследственных факторов в возникновении олиго-френии изучалось различными методами. Smith изучал на-следственность больных олигофренией путем сравнения процента конкордантности слабоумия у однояйцевых и дву-яйцевых близнецов. Из 6700 зарегистрированных им наблю- дений было выявлено 16 пар близнецов однояйцевых и 15 пар двуяйцевых одного и того же пола. У двуяйцевых было только 8% конкордантности, у однояцевых — 80%, причем у однояйцевых близнецов совпадала также степень слабоумия.

Была сделана попытка выявить частоту слабоумия среди детей, рожденных от родителей, страдающих врожденным слабоумием. Ряд авторов (Brugger, Lokay, Krevenberg, Frede, Pleger, Hecker) пришел к выводу, что в том случае, когда оба родителя слабоумны, процент слабоумия среди их детей колеблется от 45,9 до 100. Если только один из родителей слабоумен, то процент слабоумия детей значительно ниже — от 33,3 до 58,1. Однако приведенные данные недостаточно убедительны, ибо нет основания рассматривать все семейные формы олигофрении как наследственные. Повторные случаи олигофрении в одной семье могут быть объяснены и другим путем (наличие врожденного сифилиса, токсоплазмоза или поражения генеративных клеток родителей токсическими и инфекционными вредностями).

Благодаря успешному развитию медицинской генетики в последнее десятилетие были открыты новые пути для изучения наследственных форм олигофрении.

На основании генетических исследований было доказано, что дезокси-рибонуклеиновая кислота (ДНК), являющаяся хранителем наследствен- ной информации, играет большую роль и в качестве организатора синтеза белка. Последовательность расположения четырех типов пуринов и пири- мидинов (аденин, тимин, гуанин, цитозин) в молекуле ДНК определяет аминокислотный состав белка и расположение отдельных аминокислот в белковой молекуле. Наследственный дефект образования белка специ- фической структуры или белка фермента может вызвать блокаду опреде- ленного этапа биосинтеза.

Рядом клинических наблюдений, дополненных эксперимен-тальными исследованиями, было доказано, что наследствен- но обусловленная инактивация того или другого фермента может быть причиной возникновения пороков развития вооб-

ще и в частности олигофрении (так называемые энзимопа-тические или дисметаболические формы олигофрении). Так, при инактивации фермента фенилаланиноксидазы, возни- кает фенилпировиноградная форма олигофрении, а при инак-тивации галактозы — фосфат-уридил-трансферазы разви- вается галактоземия.

В настоящее время вопрос о наследственных формах оли-гофрении с врожденной биохимической недостаточностью находится еще в стадии изучения. С каждым годом описы- ваются все новые формы дисметаболических или энзимопати-ческих олигофрений. Нужно отметить, что многие из этих форм представляют собой прогредиентный болезненный про- цесс с нарастающим слабоумием и должны быть исключены из группы олигофрении.

Усовершенствование методов цитогенетических исследова- ний позволило установить новые патогенные факторы в воз-никновении олигофрений, связанные с аномальным строением хромосомного набора.

Как известно, набор хромосом является постоянным и специфичным для того или иного вида животных. Установлено, что в нормальном хро- мосомном комплексе человека содержится 23 пары хромосом (22 пары аутосом и одна пара половых хромосом). В соматических клетках женщин имеются две одинаковые половые хромосомы (XX), у мужчин — одна X хромосома и одна Y хромосома.

При хромосомной аномалии нарушается стабильность хромосомного комплекса, парность набора хромосом, регу-лярность расхождения хромосом к противоположным полю- сам при редукционном делении. Развитие этих аномалий де-терминировано еще в гаметогенезе до оплодотворения или после оплодотворения на самых ранних стадиях деления оплодотворенного яйца.

Различают несколько типов хромосомных аномалий.

1.Нерасхождение хромосом, в результате чего получается моносомия или трисомия.

Аномалия распределения хромосом обусловлена тем, что при редук- ционном делении клетки происходит нерасхождение той или другой пары хромосом. В результате возможны различные варианты: либо обе нераз- деленные хромосомы попадут в одну яйцеклетку, либо не попадет ни одна из них, — возникает трисомия или моносомия. Хромосомные аберра- ции были выявлены при различных аномалиях развития.

2.Транслокация была впервые обнаружена у ребен- ка с болезнью Дауна. Хромосома № 15 оказалась удлинен- ной, на нее была перенесена и соединена с ней третья хромо-сома аутосомы № 21. У матери этой больной, у тетки и ба- бушки по материнской линии была обнаружена транслока- ция хромосомы № 21 на хромосому № 15, но без трисомии.

3. Утрата части хромосомы без присоеди- нения другой (так называемые делетационные формы хромосомных аномалий).

4. Хромосомные мозаики, возникающие на стадии первых двух — трех делений оплодотворенного яйца. В резуль-тате такого более позднего нерасхождения хромосом возни- кает разнообразная мозаика, в которой часть клеток сомы имеет лишнюю хромосому, а другая часть — нормальное чис- ло хромосом.

5. Существуют и комбинированные хромосом- ные аномалии, обусловленные нерасхождением двух пар хромосом.

В течение последних лет описывались все новые типы транслокации и трисомии (аутосома № 13, 14, 15, 16, 17 и 18). В настоящее время уже выясняется большое практиче- ское значение исследований, посвященных данному вопросу. Установление транслокации у матери позволяет заранее предвидеть возможность образования плода с трисомией.

Вопрос о причинах хромосомной аберрации еще не решен, но есть основание предполагать, что в ее возникновении большую роль играют внешние факторы, ослабляющие орга- низм женщины (старение яйцеклетки). Все авторы отмечают, что с повышением возраста матери повышается не только частота болезни Дауна, но и аномалии с нерасхождением половых хромосом.

L. Penrose приводит следующие цифры, указывающие на зависимость хромосомных аберраций от возраста матери.

Таким образом, изучение хромосомных аберраций под-тверждает наличие тесного взаимодействия наследственных и средовых факторов.

Поражение генеративных клеток родителей может быть вызвано и внешними вредностями (лучевая энергия, профес-сиональные химические вредности, хронический алкоголизм, хронические инфекционные заболевания). Большое влияние лучевой энергии на половые клетки человека было доказано изучением потомства лиц, перенесших взрыв атомной бомбы.

По данным G. Plummer, из 11 беременных, которые находились в ра- диусе 1200 м от эпицентра во время атомного взрыва в Хиросиме, 7 ро-

дили детей с признаками микроцефалии и слабоумия. Б. А. Архангельский наблюдал 10 женщин, которым производилось облучение области малого таза по медицинским показаниям, у 7 из них (имевших задержки менст- руаций до трех недель) произошли выкидыши, в центральной нервной системе у плодов были обнаружены значительные изменения (цит. по В. И. Бодяжиной).

Более точные данные были получены при радиооблучении животных. А. И. Осипова подвергала облучению половозрелых крыс — самок и сам- цов — за 8 дней до скрещивания. После облучения (в течение 1 — 2 суток) у них обнаруживались явления лучевой болезни: малая подвижность, потеря аппетита. При обследовании потомства этих крыс в четырех поко- лениях (всего 1722 крысы) было выявлено: в первом поколении — карли- ковость, нарушение развития скелета и зубов, массовая атрофия фолли- кулов яичников, недоразвитие семенников, отсутствие сперматозоидов в канальцах. Во втором поколении процент аномалий повышается, в после- дующих поколениях он снижается, но все же остается более высоким, чем в первом. Важно отметить, что аномалия развития у потомства возникает при облучении не только самок но и самцов.

Менее изученным является вопрос о влиянии на половые клетки мужчин и женщин токсических агентов. Б. Н. Клосовский и его сотрудники обнаружили при наруше- нии функции желез внутренней секреции у родителей (диа- бет, гипертиреоз и гипотиреоз) те или другие отклонения в развитии у их потомства. Актуальным является вопрос о значении длительного злоупотребления алкоголем как факто- ра, поражающего генеративные клетки родителей. Результаты исследований лаборатории Б. Н. Клосовского говорят в пользу такого предположения.

Вторая группа патогенных факторов — вредности, действующие на зародыш и плод в разных фазах внутриут-робного развития. Патогенные агенты, действующие на эмбрион и плод в течение внутриутробного периода, являют- ся частой причиной олигофрении. Но они труднее поддаются учету, чем перинатальные (природовые) и постнатальные факторы.

При анализе факторов, влияющих на развитие зародыша и плода, прежде всего необходимо учесть ряд условий, при отсутствии которых развитие нарушается или прекращается. К ним относятся: создание оптимальной среды и доставка плоду питательных веществ и кислорода.

Создание оптимальной среды обеспечивается сложной системой связей между организмом матери и плода. На ранних этапах онтогенеза зародыш еще не имеет приспо-собительных механизмов. Как справедливо подчеркивает Н. А. Гармашева, «к изменениям окружающей среды приспо-собляется не столько сам плод, сколько мать». В предим-плантационном, имплантационном периодах и в стадии бла-стогенеза большое значение имеет гормональная регуляция, осуществляемая желтым телом (прогестерон). На после- дующих стадиях беременности организующая и регулирую-

щая роль принадлежит плаценте. Путем маточно-плацен- тарного кровообращения плоду доставляются питательные вещества, кислород и удаляются углекислота и органические отходы. Расстройства маточно-плацентарного кровообраще- ния, дистрофические процессы, возникающие в плаценте, нарушают условия питания и газообмена.

Доставка плоду питательных веществ (белки, жиры, углеводы, витамины) нарушается не только при расстройствах маточно-плацентарного кровообращения, но и при различных заболеваниях матери, при ее голодании и недоедании.

Экспериментально на животных было доказано, что при отсутствии в пище беременной самки витаминов пантотеновой и птерилглютаминовой кислоты у потомства отмечаются пороки развития глаз, а при дефиците витамина А возникает микроцефалия и гидроцефалия. Избыточное введе- ние беременным крысам витамина А может вызвать у потомства дефор- мированные короткие челюсти, расщепление неба, катаракту. При авита- минозе группы В чаще возникают трофические расстройства (Б. Н. Кло- совский). Арибофлавиновая диета вызывает у потомства крыс уродства скелета (Warkany).

Клинические наблюдения, в которых описывается влияние неполноцен- ного питания матери на потомство, нередко противоречивы. Так, Bicken- bach приводит данные о снижении веса у детей, родившихся в Германии после первой мировой войны, и объясняет это недоеданием матерей. По Mössmer и Momm, недоедание матерей в военные годы не отразилось на развитии потомства (цит. по В. И. Бодяжиной).

Регуляция газообмена зародыша и пло- да (доставка кислорода и удаление углекислоты) может быть нарушена под влиянием различных причин. Внутриут-робная гипоксия и аноксия зародыша и плода могут обусло- вить гибель зародыша, возникновение пороков развития, недоношенность, гипотрофию плода.

3. Н. Киселева изучала патогенное действие гипоксии на центральную нервную систему плодов кошек и крыс. В патологоанатомической картине головного мозга у плодов, перенесших внутриутробную асфиксию, автор обнаружил гиперемию, отек, задержку развития капилляров и сосудистых сплетений в боковых желудочках, уменьшение размера нервных клеток.

В. И. Бодяжина обнаружила, что кислородное голодание у грызунов на разных стадиях беременности вызывает неодинаковые последствия. Действие этого фактора в предимплантационном периоде не исключает дальнейшего нормального развития плода (хотя часть зародышей поги- бает). Гипоксия в периоде органогенеза приводит к замедлению или пре- кращению развития, возникают пороки развития.

Среди многих причин, вызывающих нарушение внутриут-робного развития зародыша и плода, к числу более частых относятся следующие.

Сердечно-сосудистые заболевания матери (органические пороки сердца, артериальная гипертония и ги-потония) , а также болезни почек и печени.

По данным В. И. Бодяжиной, гипотрофия плода возни- кает главным образом при тяжелых органических пороках

сердца, чаще у матерей, страдающих стенозом митрального клапана. Роды нередко сопровождаются асфиксией плода. У многих детей, особенно родившихся в состоянии асфиксии, наблюдались признаки нарушения функций центральной нервной системы.

Появление во время беременности признаков артериаль- ной гипертонии ухудшает прогноз. На этом фоне чаще раз-виваются поздние токсикозы беременности — нефропатии, что способствует гипотрофии плода и осложне- ниям во время родов.

Следует отметить, что и при тяжелых токсикозах беремен-ности с сердечно-сосудистыми расстройствами нередко рож-даются здоровые дети.

Этому способствует наличие приспособительных механиз- мов у плода во второй половине беременности и компенса- торное развитие сосудов плаценты.

Инфекционные болезни матери и плода. Даже легко протекающие инфекции (краснуха, грипп) могут обусловить тяжелые дефекты развития, если они бы- вают в первой трети беременности (см. лекцию 10). Некото- рые инфекции (токсоплазмоз, листериоз) (лекция 11), обус-ловливающие тяжелые пороки развития плода, у беременной протекают латентно, бессимптомно. Малоизученным является влияние туберкулеза матери на развитие плода. По данным акушеров Т. Г. Моисеевой и Н. И. Шуваевой, у больных туберкулезом легких течение беременности осложняется поздними токсикозами. Чем тяжелее протекает туберкулез, тем чаще осложнения. Copelman приводит три наблюдения тяжелых аномалий психического развития у детей, матери которых во время беременности страдали легочным тубер- кулезом с кровохарканьем.

Гормональные нарушения матери во вре- мя беременности. Путем эксперимента на животных Milku установил патогенное действие зобогенных веществ на потомство крыс (дистрофические изменения в центральной нервной системе). По данным Ю. И. Барашнева, у матерей, страдающих предиабетом или диабетом, рождаются дети с теми или другими отклонениями в психическом развитии. У детей, рожденных от матерей, страдающих во время бере-менности дисфункцией щитовидной железы (гипертиреоз, ги-потиреоз), М. Ф. Янковой были обнаружены дефекты интел-лектуального развития и отдельные проявления функ- циональной недостаточности щитовидной железы (гипо- тиреоз).

Некоторые лекарственные препараты, при-нимаемые матерью во время беременности (антибиотики, сульфаниламидные препара-

ты, барбитураты и др.), а также плодоизго-няющие средства.

Экспериментальным путем было доказано, что некоторые химические соединения могут оказать прямое действие на зародыш, но чаще всего они действуют опосредованно через организм матери, изменяя химический состав крови и ско- рость кровообращения в маточно-плацентарных сосудах.

Н. Martland и Н. Jr. Martland установили, что барбитураты проходят через плаценту человека; их содержание в организме плода вдвое выше, чем у матери (цит. по В. И. Бодяжиной). Особенно значительное накопле- ние барбитуратов наблюдается в мозгу, печени, почках. Некоторые из снотворных средств могут привести к тяжелым порокам развития плода. Примером может служить талидомид; обусловливающий фокомелию. К этим средствам плод проявляет большую чувствительность, чем орга- низм матери.

В таком же плане следует рассматривать и патогенное действие неко- торых средств, применяемых для прекращения беременности, изгнания плода. А. П. Белкина, изучая причины возникновения врожденных ано- малий развития мозга, обнаружила, что матери ряда этих детей в ран- ние сроки беременности принимали хинин. Uhlig также наблюдал анома- лии развития мозга у 6 детей, матери которых в ранние сроки беремен- ности принимали хинин.

Несовместимость антигенных свойств крови матери и ребенка (патогенное значение этого фактора обычно становится ясным непосредственно после родов). Круг антигенов, способных вызывать явления несо-вместимости, все расширяется.

По ходу изучения этого вопроса в настоящее время уже известны десятки эритроцитных антигенов: система АВО, резус-фактор (Lutheran, Kell, Duffy, Kidd и др.). Наибольшее значение в практике имеет резус- конфликт, когда у резусотрицательной материи плод имеет резусположи- тельный антиген, наследуемый от отца. Патогенным является фактор гипербилирубинемии, возникающий в связи с гемолизом эритроцитов но-ворожденного, обусловленным антирезус-антителами матери (см лек- цию 12).

Третья группа патогенных факторов — вредности, действующие во время родов и в первые годы постнатального периода. Совокупность вредностей, действующих во время ро-дов, называют «родовой травмой». Следовательно, понятие «родовая травма» является комплексным. Основным пато- генным фактором может служить асфиксия большей или меньшей длительности, которая приводит к расстройству кровообращения, кровоизлияниям в мозговые оболочки и в вещество мозга ребенка. Нередко асфиксия сочетается с механической травмой во время родов. Причиной поврежде- ния обычно являются: узкий таз, неправильное предлежание плода, затяжные или чрезмерно скорые роды с ранним отхождением околоплодных вод и другие затруднения про-хождения плода через родовые пути (см. лекцию 13).

Предрасполагающим моментом для возникновения крово-излияний во время родов является недоношенность ребенка. Длительное перенашивание также представляет опасность для плода в связи с тем, что наступают регрессивные измене- ния в плаценте и состояние аноксемии у плода. Фактором, способствующим травмированию во время родов, может служить также и внутриутробная асфиксия плода. Поэтому для правильного решения вопросов, какова роль родовой травмы в возникновении олигофрении, требуется изучение особенностей периода внутриутробного развития, тщательный анализ клинической картины во время родов и непосредст- венно после них.

Вредности, действующие на ребенка в первые годы постнатального периода, очень разнообразны (различные инфекции, интоксикации и травмы мозга). По существу говоря, любой болезненный процесс, начавшийся в том периоде, когда высшие отделы головного мозга еще не закончили своего формирования, может обусловить не только поражение мозга, но и аномалии его дальнейшего развития.

Наиболее частыми причинами олигофрении в постнаталь- ном периоде являются инфекции центральной нервной систе- мы как первичные (менингиты, энцефалиты, менинго-энцефа-литы), так и вторичные (обусловленные общими инфекциями). Особенно часто в анамнезе детей, страдающих олиго- френией, указывается на тяжело протекавший грипп, пневмо-нию, дизентерию, принимающую хроническое течение, и дру- гие повторные инфекции, следующие «цепочкой» друг за дру-гом. Причиной олигофрении могут быть и постнатальные травмы мозга, тяжелые интоксикации, ожоговая болезнь и др.

Из приведенных данных об этиологии олигофрении явст- вует, что патогенные агенты, могущие обусловить ее возник-новение, очень разнообразны. Нередко в анамнезе больного олигофренией отмечается ряд вредностей, действующих на разных этапах развития ребенка. Причем такая множествен- ность вредностей, обычно незначительных по своей интен-сивности, чаще наблюдается у больных с легкой степенью умственной отсталости (дебильности).

В этом отношении очень убедительны данные Е. А. Оси- повой. Изучая этиологию олигофрении на основании анамне-стических данных 305 больных, автор выделил две группы: 55 больных с тяжелой формой слабоумия и 250 детей — вос-питанников вспомогательной школы с легкой умственной от-сталостью (дебильностью). Этиологические факторы оказа- лись неодинаковыми в этих двух группах олигофрении. В воз-никновении глубокой умственной отсталости (идиотия и им-бецильность) ведущая роль принадлежит единичным, резко ограниченным причинам (чаще всего это инфекции, травмы

мозга, сифилис, т. е. грубые вредности, нарушающие анато-мическую структуру мозга). У детей с легкой степенью умственной отсталости отмечается множественность, разно-образие и неоформленность этиологических моментов.

Полиморфизм и недостаточная ясность этиологических моментов, вызывающих олигофрению в степени дебильности, дали основание некоторым авторам утверждать, что только тяжелые степени олигофрении являются патологией в истин- ном смысле этого слова. Что касается дебильности, то это только «минус — варианты» нормы (Schneider). По мнению Benda, легкие формы олигофрении только в 18 — 20% связа- ны с экзогенными вредностями.

Такое противопоставление легких и тяжелых форм не соответствует клиническим фактам, ибо и легкие формы оли-гофрении являются аномалией развития головного мозга. По наблюдениям нашей клиники (И. А. Юркова), причиной де-бильности чаще всего являются легкие родовые травмы или инфекции, перенесенные в раннем детском возрасте.

Наши наблюдения, касающиеся этиологии олигофрении с легкой степенью отсталости, подтверждают выводы Е. А. Оси-повой, доказывающей редкость моноэтиологичности при этих формах. Так, в некоторых наблюдениях, когда можно было предполагать ведущую роль родовой травмы в происхожде- нии олигофрении, в анамнезе и в клинической картине на-стоящего состояния были указания на наличие выраженной внутриутробной патологии. Кроме того, у больных, перенес- ших родовую травму, в первые годы жизни часто отмечаются тяжело протекающие инфекции.

Приведем клинический пример.

Мальчик В., 9 лет. Мать ограниченная по своему интеллектуальному развитию, неграмотна, раздражительна по характеру. Двое других ее де- тей умерли в раннем возрасте от пневмонии и диспепсии. Беременность нашим больным протекала с токсикозом (рвота, отеки). Из-за разрыва с отцом ребенка мать все время была в депрессивном состоянии. Роты в срок, длительные (двое суток), плод «выдавливали». Ребенок родился в синей асфиксии, был вялый, грудь взял лишь на 3-и сутки. В раннем воз- расте много болел. На первом году перенес коклюш, в 1 год 3 месяца — тяжелую форму скарлатины. Развивался с задержкой: ходить стал в 1½ года. Речь развивалась медленно (долго шепелявил). Правильная речь — в 3 года.

Мальчик рос упрямым, раздражительным, по малейшему поводу да- вал аффективные вспышки, но по характеру был ласковый, незлой. В детском саду отличался двигательным беспокойством, плохо спал, играл с детьми младшего возраста, не умел себя защитить. В школу поступил 8 лет. Учение давалось с трудом, не успевал по всем предметам. Мальчик неохотно посещал школу, стал более упрямым, капризным. При поступ- лении в школу появились жалобы на головную боль.

В школьной характеристике мальчика при направлении его в клинику было отмечено, что за время обучения (1½ года) мальчик не усвоил букв и не научился складывать их в слоги, был суетлив, раздражителен, не подчинялся школьной дисциплине.

По физическому развитию мальчик соответствует возрасту. Отмечает- ся диспластичность телосложения. Череп неправильной формы, бугристый. Высокое сводчатое небо. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. В неврологическом состоянии органических симптомов не обнаружено. Моторно неловок, медлителен. Мимика бедная, невырази- тельная. Лицо малоосмысленное. Речь очень бедна по запасу слов. Отве- чает односложно. Не мог назвать своего адреса. Считает по пальцам в пределах первого десятка с ошибками. Абстрактный счет отсутствует. Логические процессы на низком уровне: не может уловить различия и сходства между предметами (корова коричневая, лошадь черная, дерево деревянное, стекло стеклянное), не мог определить, что такое «одежда», сказал «она продается». Не улавливает смысла дважды прочитанного ему рассказа. Поведение в клинике неустойчивое: то вял, пассивен, то вдруг без видимой причины становится двигательно расторможенным. Отмечает- ся резкая аффективная неустойчивость, раздражителен, капризен, склонен к аффективным вспышкам. В классных занятиях старателен, ценит похва- лу, но учение дается с большим трудом. Быстро утомляется при интеллек- туальном напряжении. Жалуется на головную боль.

Диагноз олигофрении в данном случае не вызывает сомне- ний (выраженный интеллектуальный дефект — неспособность к абстракции и обобщению). Однако установить ведущую причину психического недоразвития представляется трудным, так как в анамнезе больного есть несколько патогенных агентов, из которых каждый отдельно взятый может обусло- вить олигофрению: 1) тяжело протекавшая беременность матери; 2) затяжные роды с асфиксией; 3) ряд инфекций, пере- несенных в первые годы жизни (тяжело протекавшая скарла-тина). Трудно полностью исключить и роль наследственного фактора.

Для уточнения значимости отдельных патогенных агентов в происхождении олигофрении у этого больного необходимо прежде всего использовать клинические факты. Особенности психического недоразвития, сочетание олигофренического слабоумия с соматической дисплазией (диспластичность те-лосложения, аномалия строения черепа, высокое небо) и с недоразвитием моторики говорят в пользу пренатального происхождения болезненного состояния (патология беремен-ности, наследственное предрасположение). Однако в клини-ческой картине есть ряд дополнительных признаков: а) асте-нические явления с резко повышенной утомляемостью, дви-гательной возбудимостью; б) беспричинно наступающие приступы психомоторной расторможенности на фоне обычной вялости и пассивности; в) головная боль. Все эти дополни-тельные симптомы очень характерны для ребенка, перенесшего природовую асфиксию.

Таким образом, для того чтобы понять причины проис-хождения олигофрении у этого мальчика, необходимо учесть комплекс патогенных факторов, из которых ведущую роль играют пренатальные вредности. Но нельзя исключить зна- чения природовой асфиксии как дополнительного причинного

фактора. Тяжелая скарлатина и коклюш могут быть расце- нены как факторы, декомпенсирующие состояние больного, мешающие выравниванию его врожденной и рано приобре- тенной неполноценности.

Отмеченную в данном наблюдении сложность этиологии следует рассматривать не как случайность, а как закономер- ное и частое явление в клинике олигофрении, особенно при более легких ее вариантах.

Для правильного разрешения проблемы этиологии олиго-френии необходимо продолжить клинические и эксперимен-тальные исследования, так как имеется еще много «недиф-ференцированных», неясных по своей этиологии клинических форм. Но и в случае, когда удается установить ведущий этиологический фактор, решение этого вопроса является очень сложным. Требуются очень подробно собранные данные о семейном и личном анамнезе больного и тщательный ана- лиз клинической картины настоящего (психического и сома-тического) состояния больного. Опасность решить этот вопрос с позиций упрощенного монокаузализма в группе олигофрений еще более серьезна, чем при других нервно-психических заболеваниях.

Л е к ц и я 4

ВОПРОСЫ ПАТОГЕНЕЗА, ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ