Осложнения и сопутствующие заболевания
Для детей c БЛД в неонатальном периоде типичны развитие пневмоторакса, пневмомедиастинума, интерстициальной эмфиземы легких (ИЭЛ). Указанные проявления объединяются в синдром «утечки воздуха», являющийся важными предиктором развития заболевания. Так, БЛД развивается у 75% выживших детей с ИЭЛ [1]. ИЭЛ может быть локализованной, односторонней и генерализованной. Причиной локализованной ИЭЛ обычно является нарушение положения интубационной трубки. При односторонней ИЭЛ наряду с щадящей вентиляционной поддержкой используется селективная интубация и позиционная терапия (положение на боку на стороне поражения), при генерализованной - смягчение режимов вентиляции (уменьшение РЕЕР и времени вдоха), при неэффективности консервативной терапии – хирургическое лечение. У пациентов с БЛД часто встречаются приступы цианоза вследствие коллапса и обструкции дыхательных путей (результат трахеобронхомаляции после длительной интубации или инфекции), острого легочного сердца или ишемии миокарда [2]. Дети с тяжелой БЛД во время таких приступов становятся возбужденными, бледно-цианотичными. У некоторых из них отмечается брадикардия, которая может приводить к сердечной недостаточности с быстрым и выраженным ухудшением газового состава крови. Подобные эпизоды корригируются увеличением концентрации кислорода в дыхательной смеси, использованием диуретиков, NCPAP или ИВЛ, если потребуется. Другими проблемами у детей с БЛД являются пневмонии; сепсис, чаще с гиперергическим вариантом течения [3], а также срыгивания, рвоты, аспирация пищевых масс, нарушение питания типа гипостатуры, рахит и остеопения недоношенных, анемия, дисбактериоз кишечника. Тяжесть состояния детей с БЛД усугубляется также сопутствующими неврологическими нарушениями (ВЖК, ПВЛ и др.), ретинопатией недоношенных, нейросенсорной тугоухостью. Описывают характерный неврологический статус ребенка с БЛД, проявляющийся движениями, сходными с экстрапирамидальными, в том числе, по типу дискинезий, затрагивающих орально-буккальные отделы. Морфологические исследования у детей с БЛД выявляют снижение числа астроцитов в головке хвостатого ядра, бледном шаре и таламусе [4, 5].
Длительность, тяжесть и прогноз БЛД определяется развитием осложнений и наличием ассоциированных (коморбидных) заболеваний, которые связаны как с недоношенностью и в целом характерны для нее, так и с общностью этиологических и патогенетических факторов (ИВЛ, оксидантный стресс, системное воспаление) БЛД и данных заболеваний (табл. 21).
Таблица 21.
Осложнения и ассоциированные заболевания у детей с БЛД [6]
| Осложнение, ассоциированное заболевание | Частота, % |
| Приобретенный субглоточный стеноз | 9,8-12,8 |
| Бронхиальный стеноз/гранулема | 1,2-36 |
| Трахео/бронхомаляция | 16-45 |
| Апноэ | 38-100 |
| Бронхиальная астма | 9,9-22,9 |
| Системная артериальная гипертензия | 13-43 |
| Легочная гипертензия | 25,7 |
| Задержка роста, нарушения физического развития, гипотрофия | 25-40 |
| Анемия | 62,6-74,8 |
| Задержка психомоторного развития, нарушения когнитивного развития | 14-80 |
| Снижение слуха | 20-50 |
| Детский церебральный паралич | 11-13,6 |
| Перивентрикулярная лейкомаляция | 8-22,4 |
| Внутрижелудочковые кровоизлияния | 44-75,7 |
| Гидроцефалия | 10,4-15,4 |
| Ретинопатия недоношенных | 65,1-69,6 |
| Врожденные пороки развития легких | 17-46 |
| Сепсис | 20,9-60 |
Таким образом, БЛД является мультидисциплинарной проблемой современной медицины. Эксперты Aмериканского торакального общества (ATS) расценивают ее как одно из проявлений мультиорганного заболевания [7]. Наличие у ребенка сопутствующей патологии важно учитывать при определении программы индивидуального ведения каждого пациента с БЛД. В табл. 22 приведены показания для проведения консультации детей с БЛД врачами-специалистами.
Таблица 22.
Возможные показания к консультации специалистами детей с БЛД [6]
|
Такие состояния как трахеобронхомегалия/-маляция, гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), легочная гипертензия могут пролонгировать кислородную зависимость. Трахеобронхомегалия/ -маляция диагностируются с помощью трахеобронхоскопии или трахеобронхографии. Может быть предложено лечение, включающее баллонную дилятацию стенозированных дыхательных путей или аортопексию. «Золотым» стандартом в диагностике ГЭР является 24-часовое мониторирование рН. Неэффективность диетической и позиционной коррекции патологических срыгиваний является основанием для медикаментозного (антациды) и хирургического (фундопликация) лечения.
В лечении легочной гипертензии у детей с БЛД используются каптоприл (капотен) и силденафил. Рекомендуемая начальная доза каптоприла – 0,01-0,05 мг/кг перорально каждые 8-12 часов. Силденафил - мощный и селективный ингибитор цГМФ-специфической фосфодиэстеразы типа 5. Использование силденафила у новорожденных рассматривается как экспериментальный метод терапии стойкой ЛГ, рефрактерной к стандартной терапии. Рекомендуемые дозы 0,3-1 мг/кг каждые 6-12 часов, максимальная доза – 8 мг/кг/сут [8]. В настоящее время в России зарегистрированы два препарата силденафила, торговые названия Viagra, Revatio. У препарата Viagra среди показаний не указана ЛГ. При назначении данных препаратов рекомендуется постоянный контроль артериального давления и уровня оксигенации, оценить эффективность позволяет Эхо-КГ с определением показателя давления в легочной артерии.
Частота БА у детей с БЛД выше популяциионной и составляет 11-19% [6, 9, 10]. Вместе с тем, это два отдельных заболевания с некоторыми сходными симптомами, но с отличными механизмами развития, факторами риска, ответом на лечение и естественным течением. Бронхообструктивный синдром при БЛД не сопровождается увеличением сывороточного IgE, его повышение в ряде случаев может быть связано с RSV-инфекцией. У детей школьного возраста и подростков с БЛД в анамнезе отмечены частичный ответ на β2-агонисты, свидетельствующий о необратимой бронхиальной обструкции, нормальные значения выдыхаемого NO. Термин «БА» у детей с БЛД может использоваться с большой острожностью. К верифицирующим БА процедурам у детей с БЛД относятся аллергологическое обследование, бронхофонография, исследование ФВД. Терапия БА у детей с БЛД проводится по общим принципам.
Необходима своевременная ранняя диагностика сопутствующей патологии с включением в диагностические программы современных методов лучевой диагностики и бронхологического обследования.
Литература:
1. Любименко В. А., Мостовой А. В., Иванов С. Л. Высокочастотная искусственная вентиляция легких в неонатологии. М., 2002: 126.
2. Столл Б. Дж., Клигман Р. М. Поражения дыхательных путей. Берман Р. Э., Р. М. Клигман, Х. Б. Джонсон. Педиатрия по Нельсону: пер. с англ. Т. 1. М.: ООО «Рид Элсивер», 2009: 371-399.
3. Шабалов Н. П. Неонатология. Т.2. М: МЕДпресс-информ. 2004: 640.
4. Perlman J. M., Volpe J.J. Movement disorder of premature infants with severe bronchopulmonary dysplasia: a new syndrome. Pediatrics. 1989; 84: 215-218.
5. Федорова Л. А. Неврологические исходы недоношенных детей с хронической патологией легких. Вопр. практич. Педиатрии. 2010; 5, прил. 1: 87-88.
6. Овсянников Д. Ю. Система оказания медицинской помощи детям, страдающим бронхолегочной дисплазией. Руководство для практикующих врачей. Под ред. профессора Л. Г. Кузьменко. М.: МДВ, 2010: 152.
7. Allen J., Zwerdling R., Ehrenkranz R. et al. American Thoracic Society. Statement on the care of the child with chronic lung disease of infancy and childhood. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168: 356-396.
8. Янг Т., Мангум Б. Неофакс 2006. М.: Веретея, 2006: 332.
9. Давыдова И. В. Формирование, течение и исходы бронхолегочной дисплазии у детей: Автореф. дисс. … д.м.н. Москва, 2010: 48.
10. Cтаревская С. В. Бронхолегочная дисплазия: результаты длительного наблюдения. XVII Российский национальный конгресс «Человек и лекарство». Сб. материалов конгресса (тезисы докладов). М., 2010: 464.
Обучение родителей
Экспертами ATS [1] предлагается целая программа обучения родителей детей с БЛД перед выпиской, которая может явиться основой для бесед лечащего врача перед выпиской ребенка с БЛД, проведения занятий в специальных школах (табл. 23).
Таблица 23.
Темы для обучения родителей детей с БЛД перед выпиской
| Темы | Компоненты обучения |
| БЛД | Природа болезни, осложнения, контроль |
| Оценка | Витальные признаки (температура, пульс, частота дыхания). Оценка цвета кожных покровов, вариантов дыхания, одышки. Аускультация легких. Баланс жидкости, тургор мягких тканей. Неврологический статус. Изменения в аппетите, поведении. Использование кардиореспираторного монитора (при необходимости). |
| Уход | Купание, пеленание, уход за кожей. Иммунизация. Развитие. Автомобиль, домашняя безопасность. |
| Питание | Диета, важность увеличения веса, белковая дотация. Разведение смеси. Методы кормления. Методы, направленные на стимуляцию сосания. Кормление через зонд. Профилактика ГЭР. |
| Медикаментозное лечение | Название препаратов, цель назначения. Дозировка, схема, частота применения. Метод введения. Побочные эффекты. Мониторинг. Пропуск или повторение дозы. Хранение, безопасность. |
| Кислород | Цель, расход. Концентраторы кислорода. Методика. Определение потока. Обслуживание оборудования. Отлучение от кислорода. Техника оксиметрии и интерпретация. Безопасность. |
| Респираторная терапия | Цель, частота процедур. Методы. Правила проведения небулайзерной терапии. Физиотерапия. Кинезитерапия. |
| Контроль инфекций | Профилактика RSV-инфекции (паливизумаб). Ограничение контактов. Техника мытья рук. Иммунопрофилактика. |
| Экстренная терапия | Когда, куда и к кому обращаться при обнаружении признаков неотложного состояния. Догоспитальная помощь. Техника сердечно-легочной реанимации. Номера необходимых телефонов. |
| Путешествие | Портативные концентраторы кислорода, небулайзеры. Путешествие в самолёте с кислородом. |
Таким образом, родители ребенка больного БЛД в доступной форме должны быть информированы о природе, признаках, осложнениях, лечении и прогнозе заболевания. Родители должны быть обучены:
- технике ингаляционной и кислородотерапии, если они проводится дома;
- диагностике дыхательной недостаточности (по частоте дыхания, свистящему дыханию, при помощи пульсоксиметрии), своим действиям при развитии обострений заболевания;
- технике сердечно-легочной реанимации;
- методам профилактики респираторных инфекций, среди которых ведущее место занимает пассивная профилактика RSV-инфекции с помощью препарата моноклональных антител паливизумаба;
- комплексу пассивных дыхательных упражнений и массажа с рекомендациями регулярных занятий [2].
Родители больного ребенка нуждаются в психологической помощи, поскольку течение БЛД непредсказуемо, а выздоровление может быть очень медленным. Родители детей с тяжелой БЛД, в особенности кислородзависимых и находящихся на домашней оксигенотерапии, часто поражены постоянным беспокойством, как до, так и после выписки из стационара. У них могут развиться серьезные ментальные расстройства. Опасения могут вызывать отмена терапии, в частности кислорода и ингаляций, в особенности при их длительном проведении, отдаленный прогноз респираторной функции, интеллектуального развития. В этих случаях родителям может понадобиться психологическая помощь.
Дома рекомендуется минимизация контактов с инфекционными больными, исключение пассивного курения, у детей с предрасположенностью к атопии - гипоаллергенный режим. Целесообразно рекомендовать родителям установить в комнате больного ребенка увлажнитель воздуха (очиститель), желательно с мониторированием уровня влажности с помощью гигрометра (не ионизатор!).
С учетом длительности сохраняющегося патологического процесса в органах дыхания требуется реабилитация ребенка с БЛД, начиная с первого года жизни. Данной группе пациентов необходимо рекомендовать создание индивидуальных программ под контролем врачей центров реабилитации, закаливающие процедуры.
Дети, перенесшие БЛД, нуждаются в регламентации двигательного режима. Необходимо рекомендовать занятия лечебной физкультурой, дыхательную гимнастику, массаж. Важно проведение кинезитерапии. С возрастом данная группа пациентов должна заниматься доступными видами спорта - плавание, коньки, лыжи, гимнастика без соревнований и сдачи спортивных нормативов.
С родителями детей перенесших БЛД необходимо обсуждать возможности социализации детей. Требуется объяснять особенности подготовки детей с БЛД к посещению детских учреждений.
Дети, перенесшие БЛД, составляют группу риска развития хронической обструктивной болезни легких во взрослом состоянии. Поэтому важна профессиональная ориентация данных пациентов. При выборе профессии необходимо учитывать данное заболевание, избегая профессий, связанных с ингаляционными воздействиями. К профессиям, связанным с повышенным риском хронической обструктивной болезни легких, относятся шахтеры; строительные рабочие, связанные с цементом; рабочие металлургической промышленности (горячая обработка металлов); железнодорожники; рабочие, занятые переработкой зерна, хлопка и производством бумаги.
Литература:
1. Allen J., Zwerdling R., Ehrenkranz R. et al. American Thoracic Society. Statement on the care of the child with chronic lung disease of infancy and childhood. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168: 356-396.
2. Овсянников Д. Ю. Система оказания медицинской помощи детям, страдающим бронхолегочной дисплазией. Руководство для практикующих врачей. Под ред. профессора Л. Г. Кузьменко. М.: МДВ, 2010: 152.