Диспансерное наблюдение и диагностическая программа

Диспансеризация детей с БЛД предусматривает дифференцированное ведение больных в зависимости от формы, периода и тяжести заболевания, особенностей его клинического течения, развития осложнений. При осмотре больных особое внимание следует обращать на общее состояние детей, степень выраженности симптомов ХДН, физикальные изменения в легких, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. На амбулаторном этапе наблюдения детей с БЛД проводится обязательный контроль массо-ростовых прибавок, психомотроного развития, лечение сопутствующей патологии.

На протяжении первых трех лет жизни больные БЛД нуждаются в ежемесячном наблюдении детского пульмонолога при среднетяжелой и тяжелой степенях заболевания, в течении первого года жизни при легкой БЛД (табл. 17). Наблюдение в возрасте старше трех лет определяется исходом заболевания к данному возрасту.

Таблица 17.

Частота осмотров пульмонологом детей с БЛД

Тяжесть БЛД	Возраст
До 1 года	До 3 лет
Легкая	1 раз в 3-6 мес	По необходимости
Среднетяжелая/тяжелая	ежемесячно	1 раз в 3-6 мес

Врач-пульмонолог:

- определяет программу и кратность дополнительных обследований, показания для консультаций специалистами,

- взаимодействует с участковым педиатром и другими специалистами для осуществления комплекса лечебных и реабилитационных мероприятий,

- оказывает консультативную помощь в решении вопросов о наличии показаний для установления инвалидности,

- устанавливает исход заболевания к трехлетнему возрасту.

Особого внимания заслуживают дети со среднетяжелой и тяжелой БЛД, получающие базисную и оксигенотерапию и имеющие осложнения заболевания.

Программа обследований детей с БЛД на амбулаторном этапе представлена в табл. 18.

Таблица 18.

Необходимые исследования у детей с БЛД на амбулаторном этапе

Исследования	Частота	Комментарии
Общий клинический анализ крови	1 раз в 6 мес	Чаще у детей с анемией недоношенных
Пульсоксиметрия, определение газов крови	По показаниям	При обострениях заболевания, при персистирующих симптомах ХДН у детей с тяжелой БЛД при каждом визите
Рентгенография органов грудной клетки	1 раз в 6-12 мес	Проводится при выписке, обострениях заболевания, в возрасте 6-12 мес. у детей с тяжелой БЛД, далее ежегодно до достижения трехлетнего возраста при среднетяжелой, тяжелой БЛД
Компьютерная томография органов грудной клетки	По показаниям	При задержке клинического выздоровления, при подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита в исходе БЛД, врожденные пороки развития легких
Электрокардиография	1 раз в 6 мес	Чаще при развитии легочной гипертензии и для контроля ее терапии
Эхокардиография с определением давления в легочной артерии	1 раз в 3-6 мес
Измерение артериального давления	1 раз в 3-6 мес	Для исключения артериальной гипертензии при каждом визите
Бронхофонография с бронхолитической пробой	1 раз в год	При задержке клинического выздоровления или возобновлении рецидивов бронхиальной обструкции после периода их отсутствия, клинико-анамнестических признаках ее атопического генеза
Спирометрия*	1 раз в год
Аллергологическое обследование	По показаниям

* у детей в возрасте старше 5 лет

Рентгенологическое исследование. Рентгенографиические признаки заболевания сохраняются длительно. При диагностике пневмонии у детей с БЛД могут возникнуть существенные трудности. Пневмония у данных пациентов чаще носит сегментарный характер, развиваясь в зонах персистирующих с неонатального периода ателектазов/фиброателектазов. При ухудшении состояния обязателен анализ предыдущих рентгенограмм, по сравнению с которыми, более четко выявляются вновь появившиеся изменения; о пневмонии будут свидетельствовать свежие инфильтративные изменения, либо появившаяся нечеткость в периателектатических участках.

КТ. Высокоразрешающая компьютерная томография легких может быть рекомендована детям с БЛД при проведении дифференциальной диагностики с другими бонхолегочными заболеваниями, задержке клинического выздоровления, при подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита в исходе БЛД, для исключения врожденных пороков развития легких [3]. КТ обязательно проводится детям с тяжелой БЛД при перемене дагноза по достижении 3 лет.

Исследование газов крови. При исследовании газов крови необходимо учитывать, что если ребенок с БЛД плакал во время забора крови, результаты невозможно интерпритировать, так как в этом случае, как и при физической нагрузке, кормлении, у детей с БЛД очень быстро и резко нарастает гипоксемия. Единственным достоверным методом мониторинга оксигенации у детей с БЛД является транскутанная пульсоксиметрия.

Диагностика респираторных инфекций. Подтвердить бактериальную этиологию респираторной инфекции может исследование общего анализа крови, определение CRP, прокальцитониновый тест. Отличить БЛД от вирусной, микоплазменной, хламидийной/хламидофильной, пневмоцистной пневмонии без этиологической диагностики последней практически невозможно [1]. Для диагностики RSV-инфекции используются экспресс-методы.

Бронхофонография. Бронхофонография - новый метод оценки функции внешнего дыхания у детей первого года жизни, оценивающий акустическую работу дыхания. Наибольшие изменения с помощью данного метода были выявлены у детей с БЛД как в низко-, так и в высокочастотной части спектра, свидетельствующие о выраженной бронхиальной обструкции стойкого характера. Обратимость бронхиальной обструкции, ее отсутстствие вне обострения заболевания отличают БА от БЛД при проведении данного исследования [4, 5].

Другие исследования. В настоящее время появилась возможность проведения флоуметрии в состоянии естественного сна у грудных детей на приборе Eqipment MasterScreen Pead,Yaeger (Germany) [6]. Детям с БЛД может проводиться эндоскопическое исследование респираторного тракта (ларинго-, трахеобронхоскопия) для исключения патологии гортани, трахеи, анатомических дефектов бронхов, посева мокроты, цитологического исследования.

Рекомендуемый кардиоваскулярный мониторинг у детей грудного и раннего возраста с БЛД включает в себя ЭКГ; контроль артериального давления; Эхо-КГ с определением давления в легочной артерии, у детей с высокой легочной гипертензией – продолжительную пульсоксиметрию, инвазивное определение давления в легочной артерии. Необходимость пролонгированной пульсоксиметрии у детей с высокой легочной гипертензией продиктована тем, что продолжительные или повторяющиеся периоды острой гипоксии являются наиболее вероятными причинами стабильной легочной гипертензией у детей с БЛД и ее трансформации в легочное сердце [7].

Терапия и профилактика

Питание. Улучшение состояния детей с БЛД происходит по мере роста и развития легких. Достаточные темпы роста обеспечиваются повышенной калорийностью питания и достаточным содержанием белка (140 ккал/кг/сут, 24-30 дополнительных ккал на 30 мл смеси, 3-3,5 г/кг белка в сутки). До достижения массы тела 2500-3000 г рекомендуется калорийность питания не менее 130 ккал/кг/сут при искусственном вскармливании, 140 ккал/кг/сут – при смешанном с последующим снижением на 5 ккал/кг ежемесячно при соответствующей прибавке массы.

У детей с БЛД очень важно с самого начала направлять усилия на стимуляцию сосания, иначе в последующие месяцы будет очень трудно кормить их через соску. Предпочтительно питание грудным молоком с «усилителями», при его отсутствии используют смеси для недоношенных детей. Искусственное вскармливание рекомендуется смесями на основе сывороточных гидролизованных белков с введением среднецепочечных триглицеридов и длинноцепочечных жирных кислот, серосодержащих аминокислот, повышенным содержанием инозитола (поддерживает созревание системы сурфактатнта) и пониженным лактозы (Хумана-0-ГА, Альфаре, Нутрилон Пепти-ТСЦ, Фрисопре) с дальнейшим включением по показаниям других лечебных смесей (на основе частично гидролизованных белков, низколактозных, содержащих пре- или пробиотики, полисахариды-загустители) [8].

Профилактика RSV-инфекции. Для пассивной иммунопрофилактики RSV-инфекции у детей с БЛД используется паливизумаб (Синагис, Эбботт Лэбораториз). Паливизумаб эффективно используется у пациентов групп риска тяжелого течения RSV-инфекции, к которым относятся недоношенные детям, рожденные до 35 недель гестации, дети с БЛД и врожденными пороками сердца [9]. Паливизумаб представляет собой гуманизированные моноклональные антитела IgG₁, взаимодействующие с эпитопом A антигена белка слияния (белок F) RSV. Белок F - поверхностный вирусный гликопротеид RSV, отличающийся высокой консервативностью у различных штаммов вируса. Молекула паливизумаба состоит из человеческих (95%) и мышиных (5%) последовательностей. Паливизумаб проявляет выраженное нейтрализующее и ингибирующее действие на белки слияния штаммов RSV подтипов А и В.

Эффективность (снижение частоты обострений БЛД и госпитализаций в связи с ними, их продолжительности и тяжести) и безопасность паливизумаба у детей с БЛД подтверждена в многоцентровом рандомизированном (2:1) двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании IMpact-RSV [10].

Показанием к применению паливизумаба является профилактика тяжелой инфекции нижних дыхательных путей, вызванной RSV, у детей с высоким риском заражения данным вирусом, к которым относятся:

• дети в возрасте до 6 месяцев, рожденные на 35 неделе беременности или ранее;
• дети в возрасте до 2 лет, которым требовалось лечение по поводу БЛД в течение последних 6 месяцев (данная терапия может включать в себя дополнительный кислород, системные и/или ингаляционные кортикостероиды, системные и ингаляционные бронходилятаторы, диуретики);
• дети в возрасте до 2 лет с гемодинамически значимыми врожденными пороками сердца.

Паливизумаб противопоказан при повышенной чувствительности к препарату или к одному из вспомогательных веществ или к другим человеческим моноклональным антителам.

Синагис вводят внутримышечно, предпочтительно в наружную боковую область бедра в стандартных асептических условиях. Если объем дозы превышает 1 мл, то препарат вводят в несколько мест. Разовая доза препарата составляет 15 мг/кг массы тела. Схема применения состоит из 5 инъекций препарата, проводимых с интервалом 1 мес в течение сезонного подъема заболеваемости, вызываемой RSV (с октября-декабря до марта-апреля). Предпочтительно, чтобы первая инъекция была произведена до начала подъема заболеваемости. Преимущества более длительного применения препарата не установлены. Детям, которые были инфицированы RSV во время применения паливизумаба, рекомендуется продолжить его применение ежемесячно в течение всего подъема заболеваемости, чтобы снизить риск реинфекции.

Вакцинация. Детям с БЛД рекомендуется выполнение вакцинации в полном объеме. Важна вакцинация противопневмококковой вакциной [11, 12].

Базисная терапия БЛД ингаляционными стероидами. Персистирующее хроническое воспаление у детей с БЛД, клиническим эквивалентом которого являются обострения заболевания, определяет назначение данным пациентам базисной противовоспалительной терапии ИКС. Данная терапия рекомендуется детям грудного и раннего возраста, страдающим среднетяжелой и тяжелой классической БЛД недоношенных, БЛД доношенных, при частых обострениях сопровождающихся БОС и госпитализациях по поводу обострений и доказанной эффективности. Дети с легкой и новой формой БЛД недоношенных в базисной терапии ИКС не нуждаются. [1].

Показаниями для назначения базисной терапии являются:

- симптомы ХДН (тахипноэ, одышка) и бронхиальной обструкции вне обострения заболевания;

- частые обострения заболевания;

- развитие облитерирующего бронхиолита, среднетяжелой/тяжелой бронхиальной астмы.

Используется суспензия будесонида (пульмикорта) в дозе 500 мкг/сут с помощью компрессионных небулайзеров. В ультразвуковых небулайзерах пульмикорт разрушается. Использование меньших доз у детей с БЛД нецелесообразно. При обострении заболевания возможно повышение дозы будесонида до 750 мкг/сут на короткий период (до 7-10 дней). При обострении заболевания также назначается фенотерол+ипратропия бромид (беродуал). У детей старше года могут быть назначены флутиказона пропионат или беклометазон в эквивалентных дозах с помощью дозированных ингаляторов через спейсер с маской.

Критериями прекращения базисной терапии являются:

- отсутствие обострений заболева­ния при ОРЗ,

- ликвидация симптомов ХДН,

- нормализация показателей газов крови,

- уменьшение гиперинфляции на рентгенограмме органов грудной клетки,

- отсутствие развития облитерирующего бронхиолита, бронхиальной астмы. Иногда базисная терапия может быть возобновлена на короткий срок (до 1-3 мес) после перенесенного тяжелого обострения БЛД. Можно считать, что если ребенок, не находящийся уже на базисной терапии ИКС, переносит ОРЗ без обострения БЛД, то в базисной терапии такой ребенок не нуждается.

Отмена ИКС проводится постепенно (на 10% дозы в неделю) в зависимости от тяжести болезни. Длительность курса базисной терапии определяется тяжестью заболевания и может быть сроком от 3 месяцев до 3 лет.

Длительная кислородотерапия. Дети с тяжелой БЛД, осложненной развитием ХДН II степени (SaО₂ 75–89%, PaO₂≥40-59 мм рт.ст.), тяжелой легочной гипертензией, нуждаются в домашней кислоротерапии (не менее 15 ч/сут) с продолжительной пульсоксиметрией для поддержания SaO₂ выше 92%, а у больных с легочной гипертензией – выше 94%.

Кислород требует четкого соблюдения правил дозирования. При использовании назальных канюль большинству больных БЛД достаточно потока кислорода 1-2 л/мин, хотя у наиболее тяжелых пациентов и при ингаляциях кислорода в палатку поток может быть увеличен до 4-5 л/мин. В ночное время и при физических нагрузках может потребоваться увеличение потока кислорода. Отлучение от кислорода в домашних условиях проводится аналогично таковому на втором этапе выхаживания (см. раздел 7.3).

Для проведения длительной кислородотерапии в домашних условиях необходимы автономные и портативные источники кислорода. Наиболее широкое применение в настоящее время для этой цели находят концентраторы кислорода. Баллоны со сжатым газом в последнее время в качестве постоянного источника кислорода не используются. Небольшие баллоны (1,4 кг или 3 кг) могут быть использованы как источник кислорода во время прогулок, поездок. При потоке 2 л/мин одного баллона хватает на 1,2 или 2,5 ч соответственно.

Эффекты домашней кислородотерапии у детей с БЛД включают в себя улучшение роста и репарации легких, качества жизни; уменьшение степени легочной гипертензии, правожелудочковой сердечной недостаточности, одышки; профилактику развития легочного сердца и внезапной младенческой смерти [13].

Побочные эффекты кислорода включают нарушение мукоцилиарного клиренса, системную вазоконстрикцию, задержку углекислоты. При использовании кислорода запрещается курение в помещении. Резервуары с кислородом не должны находиться рядом с источниками огня и тепла.

Литература:

1. Овсянников Д. Ю. Система оказания медицинской помощи детям, страдающим бронхолегочной дисплазией. Руководство для практикующих врачей. Под ред. профессора Л. Г. Кузьменко. М.: МДВ, 2010: 152.

2. Самсыгина Г. А., Дудина Н. А. Пневмонии у детей. В кн.: Инфекции респираторного тракта у детей раннего возраста. Под ред. Г. А. Самсыгиной. М.: Миклош, 2006: 187-264.

3. Овсянников Д. Ю., Кузьменко Л. Г., Дегтярева Е.А., и др. Возможности высокоразрешающей компьютерной томографии в диагностике бронхолегочной дисплазии у детей первых двух лет жизни. Педиатрия. 2010; 89 (1): 56-60.

4. Старостина Л. С. Функция внешнего дыхания у детей раннего возраста с различными заболеваниями бронхолегочной системы: Автореф. дисс. … к. м. н. М., 2009: 21.

5. Егорова В. Б. Диагностическое значение компьютерной бронхофонографии при заболеваниях органов дыхания у новорожденных: автореф. дисс. …к.м.н. М., 2006: 22.

6. Schmalisch G., Wilitzki S., Wauer R.R. Differences in tidal breathing between infants with chronic lung diseases and healthy controls. BMC Pediatr. 2005; 5:36.

7. Abman S. H. Monitoring cardiovascular function in infants with chronic lung disease of prematurity. Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatol. Ed. 2002; 87: F15.

8. Давыдова И.В. Проблемы питания детей с бронхолегочной дисплазией. Вопросы детской диетологии. 2009; 3: 70—73.

9. American Academy of Pediatrics, Policy Statement_Modified Recommendations for Use of Palivizumab for Prevention of Respiratory Syncytial Virus Infections.Pediatrics. 2009; 124 (6): 1-73.

10. Impact-RSV Study Group. Palivizumab, a Humanized Respiratory Syncytial Virus Monoclonal Antibody, Reduces Hospitalization from Respiratory Syncytial Virus Infection in High-risk Infants. Pediatrics. 1998; 102: 531-537.

11. Таточенко В. К. Вакцинация недоношенных детей. Вакцинопрофилактика при нарушении здоровья. Под ред. Б. Ф. Семенова, А. А. Баранова. М., 2001: 321-325.

12. Рулева А. А., Харит С. М., Снегова Н. Ф., и др. Опыт применения пневмококковой конъюгированной 7-валентной вакцины в ряде регионов России. Вопр. соврем. педиатрии. 2010; 9, 2.

13. Allen J., Zwerdling R., Ehrenkranz R. et al. American Thoracic Society. Statement on the care of the child with chronic lung disease of infancy and childhood. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003; 168: 356 - 96.