Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины

Федерация педиатров стран СНГ

Первый Московский государственный Медицинский университет им. И. М. Сеченова

Российский университет дружбы народов

Российский национальный медицинский университет им. Н. И. Пирогова

Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России

Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И. П. Павлова

БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Научно-практическая программа

ПРОЕКТ

Москва 2011

Руководители проекта:

Президент РАСПМ академик РАМН, профессор Н. Н. Володин,

Председатель Правления РРО академик РАМН, профессор А. Г. Чучалин,

Профессор д. м. н. Н. А. Геппе

Координационный совет:

профессор д. м. н. Антонов А. Г.,

профессор д. м. н. Богданова А. В.,

д. м. н. Бойцова Е. В.,

профессор д. м. н. Волков И. К.,

д. м. н. Давыдова И. В.,

профессор д. м. н. Малахов А. Б.,

д. м. н. Овсянников Д. Ю.,

профессор д. м. н. Шабалов Н. П.

Эксперты:

Антонов А. Г. (Москва), Ашерова И. К. (Ярославль), Ахмина Н. И. (Москва), Бабак О. А. (Москва), Балаболкин И. И. (Москва), Богданова А. В. (Санкт-Петербург), Бойцова Е. В. (Санкт-Петербург), Буров А. А. (Москва), Волков И. К. (Москва), Воронцова Ю. Н. (Москва), Гаркуша В. Е. (Москва), Гребенников В. А. (Москва), Дегтярева Е. А. (Москва), Дегтярева М. В. (Москва), Дементьева Г. М. (Москва), Ефимов М. С. (Москва), Жакота Д. А. (Москва), Зайцева О. В. (Москва), Зайцева С. В. (Москва), Захарова Н. И. (Москва), Ильина Н. А. (Санкт-Петербург), Ионов О. В. (Москва), Козарезов С. Н. (Минск), Кантемирова М. Г. (Москва), Кондюрина Е. Г. (Новосибирск), Кузьменко Л. Г. (Москва), Левадная А. В. (Москва), Лютина Е. И. (Новокузнецк), Малахов А. Б. (Москва), Мизерницкий Ю. Л. (Москва), Милева О. И. (Москва), Мостовой А. В. (Санкт-Петербург), Овсянников Д. Ю. (Москва), Павлинова Е. Б. (Омск), Пятеркина О. Г. (Казань), Пулин А. М. (Санкт-Петербург), Розинова Н. Н. (Москва), Романенко В. А. (Челябинск), Рюмина И. И. (Москва), Рындин А. Ю. (Москва), Скачкова М. А. (Оренбург), Смагин А. Ю. (Екатеринбург), Софронова Л. Н. (Санкт-Петербург), Спичак Т. В. (Москва), Старевская С. В. (Санкт-Петербург), Узунова А. Н. (Челябинск), Федорова Л. А. (Санкт-Петербург), Шабалов Н. П. (Санкт-Петербург)

ОГЛАВЛЕНИЕ

Список сокращений

Предисловие

Введение

1. Определение и критерии диагноза

2. Классификация и формулировка диагноза

3. Этиология, патогенез и патоморфология

4. Эпидемиология

5. Эффективность профилактических и терапевтических вмешательств.

Система оказания медицинской помощи детям с бронхолегочной дисплазией

6. Ведение детей на этапе формирования бронхолегочной дисплазии в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных

6.1. Клиническая картина

6.2. Диагностическая программа

6.3. Терапия и профилактика

7. Ведение детей с бронхолегочной дисплазией на втором этапе выхаживания

7.1. Клиническая картина и диагностика

7.2. Терапия и профилактика

7.3. Условия выписки

8. Ведение детей с бронхолегочной дисплазией после выписки со второго этапа выхаживания

8.1. Клиническая картина

8.2. Диспансерное наблюдение и диагностическая программа

8.3. Терапия и профилактика

9. Обстрение бронхолегочной дисплазии

9.1. Определение, этиология

9.2. Клиническая картина и диагностика

9.3. Показания для госпитализации детей с обострением БЛД

9.4. Терапия

10. Дифференциальная диагностика

11. Осложнения и сопутствующие заболевания

12. Обучение родителей

13. Медико-социальная экспертиза

14. Исходы бронхолегочной дисплазии в детском возрасте

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

БА – бронхиальная астма

БЛД– бронхолегочная дисплазия

БОС – бронхообструктивный синдром

ВЖК – внутрижелудочковое кровоизлияние

ВПС – врожденный порок сердца

ГЭР – гастроэзофагеальный рефлюкс

ДЦП – детский церебральный паралич

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ИКС – ингаляционные кортикостероиды

ИНДП – инфекция нижних дыхательных путей

ИЭЛ – интерстициальная эмфизема легких

КТ – компьютерная томография

МАТ – моноклональные антитела

ММП– матриксные металлопротеиназы

МСЭ – медико-социальная экспертиза

ОАП – окрытый артериальный проток

ОНМТ – очень низкая масса тела (при рождении, 1001-1500 г)

ОРЗ – острое респираторное заболевание

ОРИТ– отделение реанимации и интенсивной терапии

ОФВ₁ – объем форсированного выдоха за первую секунду

ПВЛ – перивентрикулярная лейкомаляция

ПКВ – постконцептуальный возраст

РДС – респираторный дистресс-синдром

РКИ – рандомизированное контролируемое исследование

РН – ретинпатия недоношенных

ФВД – функция внешнего дыхания

ФОЕ – функциональная остаточная емкость

ХЗЛ – хроническое заболевание легких

ХДН – хроническая дыхательная недостаточность

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – электорокардиография

Эхо-КГ - эхокардиография

ЭНМТ – экстремально низкая масса тела (при рождении, менее 1000 г)

ATS (Ameican Thoracic Society) – Американское Торакальное Общество

CRP (C-reactive protein) – С – реактивный белок

FiO₂ (inspiratory oxygen fraction) – фракционное содержание кислорода во вдыхаемом воздухе

Ig (immunoglobulin) – иммуноглобулин

МАР (mean airway pressure) – среднее давление в дыхательных путях

NCPAP (nose continious positive airway pressure) – постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры (СДППД)

PaCO₂ (arterial carbon dioxide tension) – парциальное напряжение углекислого газа.

PaO₂ (arterial oxygen tension) – парциальное напряжение кислорода

PAPs (systolic pulmonary arterial pressure) - систолическое давление в легочной артерии

РЕЕР (positive end-expiratory pressure) – положительное давление в конце выдоха

PIP (peak inspiratory pressure) – пиковое давление вдоха

RSV (respiratory syncytial virus) – респираторно-синцитиальный вирус

SaO₂ (saturation O₂) – сатурация артериальной крови (насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови)

Уважаемые коллеги!

Основой дальнейшего снижения перинатальной и младенческой смертности является совершенствование методов выхаживания детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела (ОНМТ, ЭНМТ). Внедрение современных перинатальных технологий, широкое использование методов интенсивной терапии в лечении недоношенных новорожденных привело к существенному увеличению выживаемости данной категории детей. По мере снижения неонатальной смертности детей с ОНМТ и ЭНМТ, все большее влияние на прогноз жизни и здоровья таких детей стала оказывать бронхолегочная дисплазия (БЛД).

Представленная программа разработана группой специалистов в области неонатологии и детской пульмонологии из разных регионов Российской Федерации. Рекомендации по выбору методов диагностики и лечения основаны на современном опыте работы ведущих отечественных клиник и на результатах многоцентровых научных исследований, проведенных как в нашей стране, так и за рубежом. Целью программы является дальнейшее совершенствование медицинской помощи недоношенным детям с БЛД. Авторы данного документа постарались максимально учесть особенности организации медицинской помощи в учреждениях различного функционального уровня: родильных домах, региональных перинатальных центрах, многопрофильных больницах, учреждениях амбулаторно-поликлинического звена.

Мы надеемся, что информация, изложенная в программе, послужит стандартом оказания медицинской помощи детям с БЛД в России.

Президент РАСПМ, академик РАМН, профессор Н. Н. Володин

ЗАМЕЧАНИЯ, КОММЕНТАРИИ И ОКОНЧАТЕЛЬНЫЕ ПОЖЕЛАНИЯ ПО ИСПРАВЛЕНИЮ И ДОПОЛНЕНИЮ ПРОГРАММЫ ПРОСЬБА ПОСЫЛАТЬ ПО АДРЕСУ:

[email protected]

ВВЕДЕНИЕ

Бронхолегочная дисплазия является наиболее распространенным хроническим заболеванием легких у детей грудного и раннего возраста. По мере улучшения выхаживания глубоко недоношенных детей бронхолегочная дисплазия встерчается все чаще. В ближайшее время в России можно ожидать увеличения заболеваемости БЛД, отмечаемого и в других развитых странах мира. Это связано с переходом российского здравоохранения на рекомендованные ВОЗ критерии живорождения и мертворождения, регламентирующие регистрацию новорожденных с массой тела от 500 г и выше, а также с увеличением выживаемости и улучшением выхаживания детей, родившихся с экстремально низкой и очень низкой массой тела. Оказание медицинской помощи детям с БЛД является дорогостоящим. Инвалидизация пациентов, наличие у них коморбидных заболеваний, переход в ближайшее десятилетие больных с БЛД в анамнезе во взрослую сеть, недостаточная осведомленность о данном заболевании широкого круга педиатров, нередкость ошибо­к в диагностике и тактике ведения больных – все это придает проблеме БЛД не только большую медицинскую, но и социальную значимость.

Несмотря на значительный прогресс, достигнутый в понимании механизмов развития, диагностике, терапии и профилактике БЛД, существует ряд научно-практических проблем этой патологии у детей грудного и раннего возраста. Одной из важнейших из них является организация специализированной этапной помощи больным. По инициативе проф. А. В. Богдановой БДЛ была включена в отечественную рабочую классификацию бронхолегочных заболеваний в 1995 г. и разработана система оказания помощи детям с бронхолегочной дисплазией на различных этапах ведения больных. Это нашло отражение в одноименных методических указаниях МЗ РФ. Данная система предусматривала выделение трех этапов медицинской помощи (отделение реанимации и интенсивной терапии - II этап выхаживания - амбулаторный этап) и разделяла пациентов в зависимости от степени тяжести заболевания.

В настоящей программе, созданной по инициативе Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины и Российского респиратороного общества, с учетом наработанного отечественного и международного опыта представлены предложения по критериям диагностики и классификации заболевания, формулировке диагноза, мероприятия по оказанию медицинской помощи детям на различных этапах профилактических и терапевтических вмешательств: отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных - второй этап выхаживания - амбулаторный этап – стационар (при обострении БЛД). Такая логика программы обусловлена прежде всего тем, что медицинскую помощь пациентам оказывают врачи различного профиля. В документе представлены общие сведения об этиологии, патогенезе и патоморфологии БЛД, терапевтические и профилактические вмешательства с учетом доказанной эффективности. Также освещаются вопросы дифференциальной диагностики БЛД, спектр сопутствующих (коморбидных) заболеваний, представлены вопросы обучения родителей уходу за такими детьми, принципам жизнеобеспечения, ингаляционной и кислородотерапии. Отдельные разделы посвящены медико-социальной экспертизе и исходам бронхолегочной дисплазии в детском возрасте, которая представляет большой интерес для детских пульмонологов и аллергологов, в особенности в связи с необходимостью дальнейшего ведения данных тяжелых больных и верификацией у них исхода заболевания легких.

Разработанная впервые в нашей стране данная программа призвана способствовать улучшению оказания медицинской помощи детям с БЛД и является основой для совершенствования стандартов терапии. Научно-практическая программа «Бронхолегочная дисплазия» адресована неонатаологам, реаниматологам, врачам-педиатрам, пульмонологам поликлиник и стационаров, врачам общей практики, детским инфекционистам, рентгенологам, преподавателям медицинских вузов, а также может представлять интерес для врачей других специальностей.