Отсутствие отклонений в показателях содержания кальция и фосфора в крови.

Этот вариант характеризуется:

1. 1. Выраженностью лобных и теменных бугров при отсутствии отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной систем.
2. 2. В крови:
1. – умеренное повышение уровня паратгормона при нормальных показателях тиреокальцитонина.
2. - Неоднозначные показатели уровня кальция и фосфора в крови в период разгара объясняются разнонаправленностью отклонений концентрации тиреокальцитонина в сыворотке крови.

Период заболевания	Рентгенологические изменения
Начальный	Отсутствуют
Разгара	- Остеопороз, - бокаловидные расширения метафизов, - размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления, - эпифиз приобретает блюдцеобразную форму, - ядра окостенения выявляются неотчетливо
Реконвалесцен-ции	-Неравномерное уплотнение зон роста (бахромчатость), -появление линий предварительного окостенения

Дли­тель­ность на­чаль­но­го пе­ри­о­да со­ста­в­ля­ет 1–3 мес и за­ви­сит от ин­тен­сив­но­сти воз­дей­ст­вия ра­хи­то­ген­ных фа­к­то­ров. Ес­ли на дан­ном эта­пе не ока­за­на по­мощь и не уст­ра­не­ны фа­к­то­ры, пред­рас­по­ла­га­ю­щие к ра­хи­ту, то кли­ни­че­ская сим­пто­ма­ти­ка бу­дет на­ра­с­тать и на­сту­пит пе­ри­од раз­га­ра. При дальнейшем прогрессировании в па­то­ло­ги­че­ский про­цесс во­вле­ка­ет­ся ко­ст­ная си­с­те­ма: вна­ча­ле об­на­ру­жи­ва­ют­ся при­зна­ки ос­тео­ма­ля­ции — мяг­кость кра­ев боль­шо­го род­нич­ка, по­вы­шен­ная по­дат­ли­вость ко­с­тей че­ре­па, кра­ни­о­та­бес, а за­тем и ис­кри­в­ле­ния труб­ча­тых ко­с­тей. У де­тей с боль­шой мас­сой те­ла ко­ст­ные сим­пто­мы вы­ра­же­ны бо­лее от­чет­ли­во, чем у ги­по­тро­фи­ков, что объ­яс­ня­ет­ся боль­шей по­треб­но­стью в ви­та­ми­не D. На­и­боль­шим па­то­ло­ги­че­ским из­ме­не­ни­ям под­вер­га­ют­ся те ча­с­ти ске­ле­та, ко­то­рые ин­тен­сив­нее рас­тут в пе­ри­од дей­ст­вия не­бла­го­при­ят­ных фа­к­то­ров.

По­ми­мо ко­ст­ных де­фор­ма­ций, у 97,8% де­тей от­ме­ча­ют вы­ра­жен­ную мы­шеч­ную ги­по­то­нию, про­яв­ля­ю­щу­ю­ся за­по­ра­ми, раз­бол­тан­но­стью су­с­та­вов, «ля­гу­ша­чьим» жи­во­том. За счет мы­шеч­ной ги­по­то­нии от­ме­ча­ет­ся позд­нее ста­но­в­ле­ние ста­ти­че­ских и мо­тор­ных функ­ций. Од­нов­ре­мен­но в па­то­ло­ги­че­ский про­цесс во­вле­ка­ет­ся ряд вну­т­рен­них ор­га­нов: на­ру­ша­ет­ся функ­ция пе­че­ни, се­ле­зен­ки, раз­ви­ва­ет­ся ане­мия, ча­с­то при­со­е­ди­ня­ет­ся пнев­мо­ния.

В пе­ри­од ре­кон­ва­лес­цен­ции от­ме­ча­ет­ся об­рат­ное раз­ви­тие сим­пто­ма­ти­ки. Ко­ст­ные из­ме­не­ния име­ют кли­ни­че­ски от­чет­ли­вую по­ло­жи­тель­ную ди­на­ми­ку толь­ко при ост­ром те­че­нии ра­хи­та.

Ди­аг­ноз ра­хи­та ста­вит­ся кли­ни­че­ски, од­на­ко для под­твер­жде­ния су­ще­ст­ву­ют ла­бо­ра­тор­ные и рент­ге­но­ло­ги­че­ские мар­ке­ры.

Ла­бо­ра­тор­ные при­зна­ки:

1. Ги­по­каль­ци­е­мия.
2. Ги­по­фос­фа­те­мия.
3. Сни­же­ние ли­мон­ной ки­с­ло­ты в сы­во­рот­ке.
4. По­вы­ше­ние ак­тив­но­сти щелочной фосфатазы в 1,5–2 раза.
5. Сни­же­ние уров­ня каль­ци­ди­о­ла до 40 нг/мл и ни­же.
6. Сни­же­ние уров­ня каль­ци­т­ри­о­ла до 10–15 пи­ко­грамм/мл.
7. Аци­доз.
8. Ги­пе­ра­ми­но­а­ци­ду­рия.
9. Ги­пер­фос­фа­ту­рия.
10. Ги­по­каль­ци­у­рия.
11. От­ри­ца­тель­ная про­ба Сул­ко­ви­ча.

Рент­ге­но­ло­ги­че­ские при­зна­ки:

1. Ос­те­о­по­роз в ме­с­тах наи­боль­ше­го ро­с­та ко­с­тей.
2. На­ру­ше­ние чет­ко­сти гра­ниц ме­ж­ду эпи­фи­зом и ме­та­фи­зом.
3. Уве­ли­че­ние в раз­ме­рах ме­та­фи­зов.
4. Не­чет­кость ядер око­сте­не­ния.
5. Ис­тон­че­ние кор­ко­во­го слоя диа­фи­зов.

Ме­ро­при­я­тия по про­фи­ла­к­ти­ке ра­хи­та ус­лов­но мож­но раз­де­лить на два эта­па: ан­те­на­таль­ный и по­ст­на­таль­ный.

Ан­те­на­таль­ная про­фи­ла­к­ти­ка. Пре­ду­пре­ж­де­ние ра­хи­та не­об­хо­ди­мо на­чи­нать еще до ро­ж­де­ния ре­бен­ка. Ан­те­на­таль­ная не­спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка долж­на про­во­дить­ся в сле­ду­ю­щих на­пра­в­ле­ни­ях:

• на­блю­де­ние бе­ре­мен­ных в жен­ской кон­суль­та­ции;
• со­блю­де­ние пра­виль­но­го ре­жи­ма дня;
• до­с­та­точ­ное (не ме­нее 2–3 ч в день) пре­бы­ва­ние бе­ре­мен­ной на све­жем воз­ду­хе. До­ка­зан­ным яв­ля­ет­ся тот факт, что сни­же­ние ин­со­ля­ции бе­ре­мен­ных в по­с­лед­ние го­ды при­во­дит к умень­ше­нию за­па­сов ви­та­ми­на D пло­да и бо­лее ран­не­му по­я­в­ле­нию пер­вых при­зна­ков ра­хи­та у де­тей груд­но­го воз­рас­та;
• пра­виль­ное пи­та­ние с до­с­та­точ­ным со­дер­жа­ни­ем в пи­ще ви­та­ми­нов, каль­ция, бел­ка.

Ан­те­на­таль­ная спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка со­сто­ит из на­зна­че­ния жен­щи­нам с 28–32 нед бе­ре­мен­но­сти ви­та­ми­на D. При нор­маль­но про­те­ка­ю­щей бе­ре­мен­но­сти жен­щи­ны долж­ны еже­днев­но по­лу­чать по 500 МЕ, а при на­ли­чии эк­с­т­ра­ге­ни­таль­ной или аку­шер­ской па­то­ло­гии по 1000–1500 МЕ витамина D в день в те­че­ние 8 нед не­за­ви­си­мо от вре­ме­ни го­да. На­зна­че­ние ви­та­ми­на D бе­ре­мен­ным в бо­лее ран­ние сро­ки не­це­ле­со­об­раз­но, так как это мо­жет спо­соб­ст­во­вать по­вре­ж­де­нию пла­цен­ты.

Аль­тер­на­тив­ным ме­то­дом мо­жет быть про­ве­де­ние 1–2 кур­сов УФ-об­лу­че­ния в зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од вре­ме­ни. На­чи­на­ют про­це­ду­ры с 1/4 био­до­зы, по­сте­пен­но до­во­дя до 2,5–3 био­доз. Ми­ни­маль­ное рас­сто­я­ние — 1 м. Про­це­ду­ры про­во­дят еже­днев­но или че­рез день, курс вклю­ча­ет 15–20 се­ан­сов.

Вме­сте с тем спе­ци­фи­че­ская до­ро­до­вая про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та не ис­клю­ча­ет не­об­хо­ди­мо­сти про­ве­де­ния про­фи­ла­к­ти­ки в по­ст­на­таль­ный пе­ри­од раз­ви­тия ре­бен­ка.

По­ст­на­таль­ная про­фи­ла­к­ти­ка. Нес­пе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та в по­ст­на­таль­ный пе­ри­од долж­на на­чи­нать­ся с пер­вых дней жиз­ни ре­бен­ка. Она вклю­ча­ет в се­бя сле­ду­ю­щее.

• Ес­те­ст­вен­ное вскарм­ли­ва­ние, а при его от­сут­ст­вии — на­зна­че­ние адап­ти­ро­ван­ных сме­сей. Имен­но в груд­ном мо­ло­ке со­от­но­ше­ние Са:Р оп­ти­маль­но и со­ста­в­ля­ет 2:1. До­с­та­точ­ное ко­ли­че­ст­во ну­т­ри­ен­тов в груд­ном мо­ло­ке воз­мож­но при пра­виль­ном пи­та­нии ма­те­ри с упо­т­реб­ле­ни­ем не­об­хо­ди­мо­го ко­ли­че­ст­ва бел­ка, уг­ле­во­дов, ви­та­ми­нов, ма­к­ро- и ми­к­ро­эле­мен­тов. Це­ле­со­об­ра­зен при­ем в те­че­ние все­го пе­ри­о­да ла­к­та­ции од­но­го из по­ли­ви­та­мин­ных пре­па­ра­тов (Прег­на­вит, Ма­тер­на и др.).
• Сво­ев­ре­мен­ное вве­де­ние при­кор­ма.
• Ак­тив­ный дви­га­тель­ный ре­жим (мас­саж, гим­на­сти­ка) [5].
• До­с­та­точ­ное пре­бы­ва­ние на све­жем воз­ду­хе.
• Ре­жим дня, аде­к­ват­ное оде­ва­ние ре­бен­ка, за­ка­ли­ва­ние.

Спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та про­во­дит­ся на­зна­че­ни­ем ви­та­ми­на D. Од­на­ко при на­зна­че­нии ви­та­ми­на D сле­ду­ет учи­ты­вать сле­ду­ю­щие мо­мен­ты:

• воз­мож­ную ин­ди­ви­ду­аль­ную ги­пер­чув­ст­ви­тель­ность к пре­па­ра­ту;
• ши­ро­ко варь­и­ру­ю­щие ин­ди­ви­ду­аль­ные по­треб­но­сти в ви­та­ми­не D;
• воз­мож­ность не­по­сред­ст­вен­ных и от­да­лен­ных по­с­лед­ст­вий при­ме­не­ния ви­та­ми­на D;
• сте­пень ри­с­ка раз­ви­тия ра­хи­та в ка­ж­дом от­дель­ном слу­чае;
• ори­ен­та­цию на наи­мень­шие до­с­та­точ­ные до­зы ви­та­ми­на D.

Ви­та­мин D на­зна­ча­ют до­но­шен­ным де­тям, на­хо­дя­щим­ся на ес­те­ст­вен­ном вскарм­ли­ва­нии с 3–4-не­дель­но­го воз­рас­та в осен­не-зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од в до­зе 500 МЕ. Сле­ду­ет по­м­нить, что и в лет­ний пе­ри­од при не­до­с­та­точ­ной ин­со­ля­ции (па­с­мур­ное, дожд­ли­вое ле­то), осо­бен­но в се­вер­ных ре­ги­о­нах Рос­сии, к ко­то­рым от­но­сит­ся и Мо­ск­ва, це­ле­со­об­раз­но на­зна­чать про­фи­ла­к­ти­че­скую до­зу ви­та­ми­на D.

При вскарм­ли­ва­нии ре­бен­ка адап­ти­ро­ван­ны­ми сме­ся­ми еже­днев­ная про­фи­ла­к­ти­че­ская до­за на­зна­ча­ет­ся с уче­том ви­та­ми­на D, со­дер­жа­ще­го­ся в сме­си (1 л сме­си со­дер­жит 10 мкг ви­та­ми­на D, что эк­ви­ва­лент­но 400 МЕ). Спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та у до­но­шен­ных де­тей про­во­дит­ся на пер­вом и вто­ром го­ду жиз­ни.

Де­тям из груп­пы ри­с­ка по ра­хи­ту ре­ко­мен­ду­ет­ся еже­днев­ное на­зна­че­ние ви­та­ми­на D в до­зе 1000 МЕ в осен­не-зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од в те­че­ние пер­вых двух лет жиз­ни. Груп­пу ри­с­ка по ра­хи­ту со­ста­в­ля­ют де­ти:

• не­до­но­шен­ные, ма­ло­вес­ные, мор­фо-функ­ци­о­наль­но не­зре­лые, из двой­ни;
• с син­дро­мом маль­аб­сорб­ции, па­то­ло­ги­ей пе­че­ни, жел­че­вы­во­дя­щих пу­тей;
• по­лу­ча­ю­щие ан­ти­кон­вуль­сан­ты. До­ка­за­но, что при­ем про­ти­во­су­до­рож­ных пре­па­ра­тов ин­ги­би­ру­ет ци­то­хром Р450-ре­ду­к­та­зу и при­во­дит к зна­чи­тель­но­му сни­же­нию уров­ня каль­ци­ди­о­ла;
• со сни­жен­ной дви­га­тель­ной ак­тив­но­стью (па­ре­зы и па­ра­ли­чи, дли­тель­ная им­мо­би­ли­за­ция);
• ча­с­то бо­ле­ю­щие ОР­ВИ;
• по­лу­ча­ю­щие не­адап­ти­ро­ван­ные мо­лоч­ные сме­си.

В от­дель­ную груп­пу сле­ду­ет вы­де­лить не­до­но­шен­ных де­тей, ко­то­рые ро­ж­да­ют­ся с за­ве­до­мым де­фи­ци­том каль­ция и фо­с­фо­ра, глу­бо­кой не­зре­ло­стью, ги­по­пла­зи­ей ко­ст­ной тка­ни и бо­лее ин­тен­сив­ным тем­пом ро­с­та ко­с­тей в по­ст­на­таль­ном пе­ри­о­де. Обыч­ное пи­та­ние не спо­соб­но обес­пе­чить по­вы­шен­ные по­треб­но­сти не­до­но­шен­но­го ре­бен­ка в каль­ции и фо­с­фо­ре, в свя­зи с чем тре­бу­ет­ся бо­лее ран­нее на­ча­ло про­фи­ла­к­ти­ки ра­хи­та и од­но­вре­мен­ное на­зна­че­ние с ви­та­ми­ном D пре­па­ра­тов каль­ция (каль­ция глю­ко­нат, Ро­кальт­рол и др.).

При не­до­но­шен­но­сти 1-й сте­пе­ни ви­та­мин D на­зна­ча­ет­ся с 10–14-го дня жиз­ни по 1000 МЕ в су­тки еже­днев­но в те­че­ние пер­вых двух лет, ис­клю­чая лет­ние ме­ся­цы.

При не­до­но­шен­но­сти 2–3-й сте­пе­ни ви­та­мин D на­зна­ча­ет­ся с 10–20-го дня (по­с­ле ус­та­но­в­ле­ния эн­те­раль­но­го пи­та­ния) в до­зе 1000–2000 МЕ еже­днев­но в те­че­ние пер­во­го го­да жиз­ни, а на вто­ром го­ду в до­зе 500–1000 МЕ, ис­клю­чая лет­ние ме­ся­цы.

Оп­ре­де­лен­ные тру­д­но­сти воз­ни­ка­ли все­гда в про­ве­де­нии спе­ци­фи­че­ской про­фи­ла­к­ти­ки ра­хи­та у де­тей с ма­лы­ми раз­ме­ра­ми род­нич­ка. Эти де­ти име­ют лишь от­но­си­тель­ные про­ти­во­по­ка­за­ния к на­зна­че­нию ви­та­ми­на D, и спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та им про­во­дит­ся, на­чи­ная с 3–4 мес жиз­ни при нор­маль­ных тем­пах ро­с­та го­ло­вы.

На се­го­д­няш­ний день на фар­ма­цев­ти­че­ском рын­ке су­ще­ст­ву­ют три ле­кар­ст­вен­ные фор­мы ви­та­ми­на D: спир­то­вая, мас­ля­ная и вод­ная. Спир­то­вой рас­твор в на­сто­я­щее вре­мя пра­к­ти­че­ски не вы­пу­с­ка­ет­ся вви­ду вы­со­кой опас­но­сти его пе­ре­до­зи­ров­ки (1 ка­п­ля со­дер­жит ~ 4000 МЕ ви­та­ми­на D). Су­ще­ст­ву­ю­щие до на­сто­я­ще­го вре­ме­ни мас­ля­ные рас­тво­ры ви­та­ми­на D₃ не все­гда хо­ро­шо вса­сы­ва­ют­ся из-за ча­с­той па­то­ло­гии ЖКТ у де­тей.

В по­с­лед­ние го­ды на фар­ма­цев­ти­че­ском рын­ке по­я­ви­лась вод­ная фор­ма ви­та­ми­на D₃ — пре­па­рат Ак­ва­де­т­рим. Пре­и­му­ще­ст­ва­ми вод­но­го рас­тво­ра ви­та­ми­на D₃ яв­ля­ют­ся:

• луч­шее вса­сы­ва­ние из ЖКТ;
• бо­лее дли­тель­ный эф­фект;
• боль­шая ак­тив­ность;
• бы­строе на­сту­п­ле­ние кли­ни­че­ско­го эф­фе­к­та;
• удоб­ст­во и без­о­пас­ность ле­кар­ст­вен­ной фор­мы.

Сво­ев­ре­мен­ное на­зна­че­ние про­фи­ла­к­ти­че­ских доз ви­та­ми­на D по­з­во­ля­ет пре­дот­вра­тить по­я­в­ле­ние тя­же­лых ко­ст­ных де­фор­ма­ций.

Ес­ли все же у ре­бен­ка раз­вил­ся ра­хит, то не­об­хо­ди­мо пред­при­ни­мать ле­чеб­ные ме­ро­при­я­тия. Обя­за­тель­ным ус­ло­ви­ем в ле­че­нии ра­хи­та яв­ля­ет­ся со­че­та­ние не­спе­ци­фи­че­ской (ре­жим дня, фи­зи­че­ская ак­тив­ность, пре­бы­ва­ние на све­жем воз­ду­хе, ра­ци­о­наль­ное вскарм­ли­ва­ние) и спе­ци­фи­че­ской те­ра­пии.

Спе­ци­фи­че­ская те­ра­пия. Спе­ци­фи­че­ская те­ра­пия за­клю­ча­ет­ся в на­зна­че­нии ви­та­ми­на D. Не­об­хо­ди­мо по­м­нить, что ле­чеб­ная до­за ви­та­ми­на D на­зна­ча­ет­ся толь­ко в пе­ри­од раз­га­ра заболевания. На­ли­чие в кли­ни­ке лишь пот­ли­во­сти, раз­дра­жи­тель­но­сти, об­лы­се­ния за­тыл­ка не яв­ля­ет­ся по­ка­за­ни­ем для на­зна­че­ния ле­чеб­ной до­зы ви­та­ми­на D.

Ви­та­мин D на­зна­ча­ет­ся в ле­чеб­ной до­зе 2000–5000 МЕ в су­тки в те­че­ние 30–45 дней. Обыч­но на­чи­на­ют ле­че­ние с 2000 МЕ в те­че­ние 3–5 дней, а за­тем при хо­ро­шей пе­ре­но­си­мо­сти до­зу по­вы­ша­ют до ин­ди­ви­ду­аль­ной ле­чеб­ной под кон­т­ро­лем про­бы Сул­ко­ви­ча, ко­то­рую про­во­дят до на­ча­ла ле­че­ния, за­тем ка­ж­дые 7–10 дней. До­зу 5000 МЕ на­зна­ча­ют толь­ко при вы­ра­жен­ных ко­ст­ных из­ме­не­ни­ях.

Сум­мар­ная те­ра­пев­ти­че­ская до­за ви­та­ми­на D на курс ус­та­на­в­ли­ва­ет­ся в за­ви­си­мо­сти от сте­пе­ни тя­же­сти ра­хи­та: при лег­кой — 150 000–300 000; при сре­д­не­тя­же­лой — 300 000–600 000; при тя­же­лой — 600 000–800 000 МЕ. Кро­ме то­го, не­об­хо­ди­мо учи­ты­вать ин­ди­ви­ду­аль­ную по­треб­ность в ви­та­ми­не D, ко­то­рая за­ви­сит от ря­да фа­к­то­ров:

• воз­раста ре­бен­ка;
• ге­не­ти­че­ских осо­бен­но­стей;
• ха­ра­к­тера вскарм­ли­ва­ния ре­бен­ка;
• вре­мени го­да;
• ха­ра­к­тера со­пут­ст­ву­ю­щей па­то­ло­гии.При по­я­в­ле­нии хо­ро­ших ре­зуль­та­тов (нор­ма­ли­за­ции мы­шеч­но­го то­ну­са и ве­ге­та­тив­ной нер­в­ной си­с­те­мы, уров­ней ще­лоч­ной фо­с­фа­та­зы, каль­ция и фо­с­фо­ра в сы­во­рот­ке, ис­чез­но­ве­нии кра­ни­о­та­бе­са) ле­че­ние пре­кра­ща­ет­ся, и до­за сни­жа­ет­ся до про­фи­ла­кти­че­ской. Про­ти­во­ре­ци­див­ное ле­че­ние про­во­дят де­тям из груп­пы ри­с­ка ви­та­ми­ном D₃ в до­зе 2000–5000 МЕ в те­че­ние 3–4 нед спу­с­тя 3 мес по­с­ле окон­ча­ния первого кур­са, кро­ме лет­них ме­ся­цев. Для нор­ма­ли­за­ции функ­ции па­ра­щи­то­вид­ных же­лез и умень­ше­ния ве­ге­та­тив­ных на­ру­ше­ний боль­ным с ра­хи­том на­зна­ча­ют пре­па­ра­ты маг­ния (Ас­пар­кам, Па­нан­гин, Маг­не В6, 1%-ная сер­но­кис­лая маг­не­зия) из рас­че­та 10 мг/кг/сут маг­ния в те­че­ние 3 нед. В ря­де слу­ча­ев (не­до­но­шен­ным де­тям) тре­бу­ет­ся до­пол­ни­тель­ное на­зна­че­ние пре­па­ра­тов каль­ция из рас­че­та 55–60 мг/кг/сут в те­че­ние 2–3 нед. Де­тям на вто­ром го­ду жиз­ни ре­ко­мен­ду­ет­ся ди­е­та, обо­га­щен­ная каль­ци­ем.

Очень хо­ро­ший ре­зуль­тат да­ет со­в­ме­ст­ное на­зна­че­ние с ви­та­ми­ном D ци­т­рат­ной сме­си (Sol. Ac. citrici 2,1% 100, Natrii hydrocitrici 3,5, Aq. Destillatae ad 100) по 1 ч. л. 3 раза в день в те­че­ние 10–14 дней или со­ка ли­мо­на (грейп­фру­та). Не­об­хо­ди­мо по­м­нить, что ви­та­мин D и ци­т­рат­ная смесь яв­ля­ют­ся си­нер­ги­ста­ми.

Ес­ли ра­хит про­те­ка­ет на фо­не ги­по­тро­фии, пло­хой при­бав­ки мас­сы те­ла, то це­ле­со­об­раз­ным яв­ля­ет­ся до­ба­в­ле­ние Калия оротата из рас­че­та 20 мг/кг/сут в те­че­ние 3–4 нед. Как из­вест­но, оро­то­вая ки­с­ло­та уси­ли­ва­ет син­тез Са-свя­зы­ва­ю­ще­го бел­ка в эн­те­ро­ци­тах. С этой же це­лью мож­но на­зна­чить пре­па­ра­ты кар­ни­ти­на из рас­че­та 50 мг/кг/сут (Эль­кар, Кар­ни­тен) в те­че­ние 4–5 нед.

Де­тям стар­ше 6 мес в ком­п­лекс ле­чеб­ных ме­ро­при­я­тий це­ле­со­об­раз­но вклю­че­ние ле­чеб­ных ванн (че­рез день, 10–15 на курс). Па­с­тоз­ным, ма­ло­под­виж­ным де­тям ре­ко­мен­ду­ют­ся со­ле­вые ван­ны (2 ст. л. со­ли на 10 л во­ды, тем­пе­ра­ту­ра во­ды — 35–36 °С, дли­тель­ность — 5 мин), а воз­бу­ди­мым — хвой­ные (1 ч. л. экс­тра­к­та на 10 л во­ды, тем­пе­ра­ту­ра во­ды — 36 °С, дли­тель­ность — 10 мин).

По ме­ре сти­ха­ния про­цес­са в ко­ст­ной тка­ни, но не ра­нее чем че­рез 3 нед от на­ча­ла ме­ди­ка­мен­тоз­ной те­ра­пии ви­та­ми­ном D, всем боль­ным на­зна­ча­ют мас­саж.

При на­ли­чии у де­тей, боль­ных ра­хи­том, со­пут­ст­ву­ю­щих ост­рых за­бо­ле­ва­ний (ОР­ВИ, пнев­мо­ния) ви­та­мин D сле­ду­ет от­ме­нить на пе­ри­од вы­со­кой тем­пе­ра­ту­ры (2–3 дня), а за­тем вновь на­зна­чить в ле­чеб­ной до­зе.

Про­ве­де­ние про­фи­ла­к­ти­че­ских при­ви­вок при ра­хи­те не про­ти­во­по­ка­за­но, од­на­ко их сле­ду­ет де­лать че­рез 2–3 мес по­с­ле уст­ра­не­ния ак­тив­ных про­яв­ле­ний ра­хи­та.

Не­с­мо­т­ря на глу­бо­кие по­з­на­ния, ра­хит ос­та­ет­ся од­ной из важ­ней­ших про­б­лем пе­ди­а­т­рии. В на­сто­я­щее вре­мя задача про­фи­ла­к­ти­ки ра­хи­та при­об­ре­та­ет осо­бое зна­че­ние, что свя­за­но: с ухуд­ше­ни­ем со­ци­аль­но-эко­но­ми­че­ских ус­ло­вий жиз­ни;

• сни­же­ни­ем чис­ла де­тей, на­хо­дя­щих­ся на ес­те­ст­вен­ном вскарм­ли­ва­нии;
• за­гряз­не­ни­ем воз­ду­ха круп­но­го ме­га­по­ли­са (рез­кое сни­же­ние ин­со­ля­ции);
• ча­с­той па­то­ло­ги­ей ЖКТ у де­тей.

Тем не менее ра­хит яв­ля­ет­ся за­бо­ле­ва­ни­ем, ко­то­рое мож­но и нужно пре­ду­пре­дить.

Спазмофилия.

Спазмофилия (spasmophilia; греч. spasmos судорога, спазм + philia склонность; синоним: рахитогенная тетания, спазмофилический диатез) — патологическое состояние, возникающее у больных рахитом детей в первые 6—18 месяцев жизни.

Спазмофилия является особой формой расстройства обмена кальция и фосфора и характеризуется признаками повышенной нервно-мышечной возбудимости со склонностью к спазмам и судорогам.

Спазмофилия обусловлена снижением уровня ионизированного кальция на фоне гиперфосфатемии и алкалоза.

Провоцировать судорожный приступ может любой:

инфекционный процесс, особенно с высокой температурой тела, сопровождающейся гипервентиляцией (приводит к сдвигу КЩС в сторону алкалоза);

повторная рвота у больных с неинфекционными и инфекционными болезнями желудочно-кишечного тракта;

сильный плач, возбуждение, испуг и другие факторы, способствующие снижению уровня ионизированного кальция в крови.

Манифестация заболевания проявляется:

Ларингоспазм — судорожный спазм голосовой щели на вдохе, сопровождающийся «петушиным криком» и цианозом.Карпопедальный спазм — тоническое сокращение мышц конечностей преимущественно в области кистей («рука шера») и стоп («конская стопа»).

Тонико-клонические судороги с потерей сознания, возникающие при повышении температуры тела или среди полного здоровья.

Дифференцировать следует с другими гипокальциемическими состояниями, сопровождающимеся судорожной готовностью или судорогами:

фебрильные судороги,

гипопаратиреоз (врожденный или приобретенный)

псевдогипопаратиреоз,

гипомагниемия,

эпилепсия.

Лечение:

Противосудорожные средства:

диазепам (0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг (не более 2 мл на введение);

оксибутират натрия внутривенно или внутримышечно в разовой дозе 0,25-0,5 мл 20% раствора на 1 кг;

фенобарбитала внутрь или в свечах в разовой дозе 0,005—0,015 г.

После экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вводят 10% раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 месяцев - по 0,5 мл,

до 1 года - по 0,5-1,0 мл,

до 3 лет- 1-2 мл.

Далее 10% раствор хлорида кальция назначают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день после еды вместе с молоком в течение 7-10 дней.

Гипервитаминоз Д

«Лучше большой рахит, чем гипервитаминоз D».

Гипервитаминоз D возникает при передозировке витамина или индивидуальной повышенной чувствительности к нему.

Это состояние, обусловленно как прямым токсическим действием препарата на клеточные мембраны, так и повышенной концентрацией в крови солей кальция, откладывающихся в стенках сосудов внутренних органов, в первую очередь почек и сердца.

Вследствие значительного повышения всасывания кальция в кишечнике развивается гиперкальциемия, что сопровождается гиперкальциурией и отложением кальция в стенках сосудов с необратимым кальцинозом внутренних органов, в первую очередь почек и сердца.

Под воздействием активного метаболита витамина D соли кальция и фосфора усиленно вымываются из костей и формируется остеопороз (активизируется функция остеокластов).

Усиливается отложение солей в новообразованной кости, утолщается кортикальный слой, появляются новые ядра окостенения, так как избыток витамина D подавляет деятельность парашитовидных желез.

Клиническая картина:

Острая интоксикация витамином Dчаще развивается у детей первого полугодия жизни при передозировке витамина D в течение относительно короткого промежутка времени (за 2-3 недели) или индивидуальной гиперчувствительности к витамину.

Появляются признаки нейротоксикоза или эксикоза:

-резко снижен аппетит,

- появляется жажда,

- возникает рвота,

- быстро уменьшается масса тела,

- развивается обезвоживание,

- появляются запоры (возможен неустойчивый и жидкий стул).

Возможны тонико-клонические судороги.

Хроническая интоксикация витамином Dвозникает на фоне длительного (6-8 месяцев и более) применения препарата в умеренных, дозах.

Клиническая картина:

- повышенная раздражительность,

- плохой сон,

- слабость,

- боли в суставах,

- плохую прибавку в весе,

- преждевременное закрытие большого родничка,

- изменения со стороны сердечно-сосудистой и мочевой систем.

Лечение гипервитаминоза Д.

Лечение гипервитаминоза D проводят в стационаре.

Отменяют витамин D,

назначают витамины А и Е,

инфузионную терапию в сочетании с диуретиками (фуросемидом).

В тяжёлых случаях назначают преднизолон коротким курсом.

Прогноз серьёзен. Наиболее неблагоприятно развитие нефрокальциноза и хронического пиелонефрита с последующим развитием хронической почечной недостаточности.