Гемофилии у детей. Этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение.

Оказание неотложной помощи при кишечном токсикозе.

Кишечный токсикоз с эксикозом - патологическое состояние, яв­ляющееся результатом действия на организм токсических продуктов и сопровождающееся нарушениями микроциркуляции, водно-электролитного обмена и кислотно-основного резерва. Из-за профузной диареи, рвоты организм больного за короткие сроки теряет большое количество жидкости со снижением ОЦК вплоть до по­явления клиники гиповолемического шока, что является наиболее час­той причиной развития острой почечной недостаточности у детей. Чаще осложняются явлениями токсикоза с эксикозом сальмонеллез, ротавирусная инфекция, ишерихиозы, стафилококковая инфекция и кишечные инфекции, вызванные условно-патогенной флорой (клебсиеллез, протеоз).

Клиническая диагностика.

1. Изотонический тип дегидратации - наиболее легкий и часто встреча­ющийся вариант обезвоживания. Симптомы интоксикации вы­ражены умеренно. Потери массы тела не превышают 5%. Нарушения гемодинамики имеют компенсированный характер. Диурез сохранен. Гематокрит бывает повышен. Концентрация натрия и калия в плазме крови сохраняется нормальной. Определение показателей КОС выяв­ляет компенсированный метаболический ацидоз. Потери воды пропорциональны потерям солей.

2. Гипертонический тип характеризуется резким мо­торным возбуждением, повышением сухожильных рефлек­сов, сухостью слизистых рта и кожи, резко выраженной жаждой. По­тери массы тела, как правило, составляют 7-10%. Гемодинамические нарушения умеренно выражены. Диурез сохранен. Гематокрит значи­тельно повышен. Содержание натрия в плазме крови повышено незна­чительно. Уровень калия, как правило, снижен. Отмечается субкомпенсированный респираторно-метаболический ацидоз. При данном потеря воды превышает потери солей. Чаще развивается в случае, если в клинике преобладает выраженный диарейный синдром, особенно в сочетании с гипертермией и одышкой.

3. Гипотонический тип характеризуется резкой слабостью, вялостью, снижением тургора тканей, сухожильных рефлексов. Отме­чается сухость слизистых рта, кожи, отказ от питья, упорная рвота. Потери массы тела выше 10-15%. Ведущими симптомами являются гемодинамические нарушения. Диурез снижен вплоть до олигоанурии. Лабораторные показатели характеризуются повышением гематокрита, относительным увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов в результате сгущения крови, гипокалиемией, гипонатриемией, декомпенсированным метаболическим ацидозом. При этом варианте потери солей превышают потери воды, что приводит к снижению осмолярности плазмы и перемещению жид­кости из сосудистого русла в клетки (внутриклеточный отек).

Клиника	I степень	II степень	Ш степень
Потеря массы тела	До 5%	До 10%	Более 10%
Поражение ЦНС	Возбуждение	Вялость, адинамия	Нарушение сознания
Температура тела	38-39-С	Норма	Гипотермия
Кожные покровы:
окраска	Бледность	Акроцианоз	Цианоз
влажность	Не изменена	Снижена	Сухая кожа
эластичность	Не нарушена	Не нарушена	Собирается в складки
Тургор тканей	Не изменен	Снижен	Резко снижен
Саливация	Норма	Снижена	Отсутствует
Большой родничок	Не изменен	Западает	Втянут
Дыхание	Норма	Тахипное	Патологическое
Сердечно-сосудистая	Тахикардия,	Тахикардия,	Брадикардия,
система	АД - норма	АД - снижено	АД - не определяется
Диурез	Оли гурия	Олигоанурия	Анурия
Электролиты	Норма	Гипокалиемия	Гипокалиемия
КОС	Норма	Компенсированный	Декомпенсированный
		ацидоз	ацидоз

Неотложная помощь.

1. Промыть желудок физиологическим раствором натрия хлорида или 2% раствором натрия бикарбоната. Общий объем для промыва­ния: у детей до года - 10 мл/мес, до 3 лет - 1,5-2 л. При упорной рвоте после промывания желудка оставить в нем тонкий зонд для постоянной аспирации.

2. При I и II степенях - оральная ре­гидратация глюкозо-солевым раствором (регидрон, глюкосалан).

Пероральная регидратация проводится в два этапа до прекраще­ния потерь жидкости. I этап (первые 6 часов от начала лечения) - направлен на ликвидацию водно-солевого дефицита, имеющегося к началу лечения; количество необходимой жидкости на этом этапе от 50 мл/кг до 80 мл/кг (при I и 1-11 степенях эксикоза соответствен­но). II этап - поддерживающая терапия в количестве продолжаю­щихся потерь жидкости; в среднем объем жидкости, вводимой на этом этапе, 80-100 мл/кг в сутки.

Количество жидкости, рассчитанное за каждый час введения, вы­паивается дробно по 1/2 чайной-1 столовой ложке (в зависимости от возраста) через каждые 5-10 мин. При наличии одно-, двукрат­ной рвоты регидратация не прекращается, а прерывается на 5-10 мин и затем вновь продолжается. Оральная регидратация не должна пре­кращаться и ночью, во время сна ребенка, тогда жидкость удобно вводить через соску, шприцом или пипеткой.

У детей раннего возраста (до 3 лет) глюкозо-солевые растворы це­лесообразно сочетать с бессолевыми (чай, вода, рисовый отвар, от­вар шиповника и др.) в соотношении 1:1 - при выраженной водяни­стой диарее, 2:1 - при потере жидкости, преимущественно со рвотой, 1:2 - при потере жидкости с перспирацией (при гипертермии и умерен­но выраженном диарейном синдроме, при синдроме).

Введение солевых и бессолевых растворов чередуется (их не сме­шивать!).

Эффективность оральной регидратации оценивается: по уменьше­нию объема потерь жидкости (с рвотой и жидким стулом), прибавке массы тела, исчезновению клинических признаков обезвоживания, улучшению общего состояния ребенка.

При проведении оральной регидратации в стационаре обязатель­ны учет потерь жидкости со стулом и рвотными массами (взвеши­вать сухие и использованные пеленки) и измерение температуры и количества выделенной мочи (следить за диурезом обязательно!).

Оральная регидратация прекращается:

1) при отсутствии эффекта, что проявляется нарастанием потерь жидкости со стулом и рвотой;

2) при развитии осложнений, связанных с несоблюдением правил ее проведения:

- повторная обильная рвота - при слишком быстром отпаивании большим количеством раствора (особенно через соску); пероральную регидратацию на время прекращают;

- отеки - при избыточном введении растворов и неправильном соотношении солевых и бессолевых составов; в этих случаях пероральную регидратацию растворами, содержащими натрий, прекращают и вводят диуретики в возрастных дозах.

Оральная регидратация не показана:

1) при тяжелых формах обезвоживания (III и II-III степени) с при­знаками гиповолемического шока;

2) при развитии инфекционно-токсического шока;

3) при сочетании эксикоза (любой степени) с тяжелой интоксика­цией;

4) при наличии «неукротимой» рвоты, олигурии и анурии.

В этих случаях сразу назначается парентеральная инфузионная терапия, которая может сочетаться с оральной регидратацией, если нет противопоказаний: при эксикозе II степени - 50% в/в + 50% внутрь, при эксикозе Ш степени - 80% в/в + 20% внутрь.

3. Программа проведения парентеральной регидратационной тера­пии при эксикозе П и III степени.

1) Расчет необходимого объема жидкости на первые сутки: Общий объем (мл) =- ФП + ПП + Д, где

ФП - суточная физиологическая потребность в воде; ПП - патологические потери (со рвотой, жидким стулом, перспи­рацией); Д - дефицит жидкости, с которым ребенок поступает в стаци­онар.

Физиологическая потребность в воде:

- для детей с массой тела до 10 кг — 4 мл/кг в час или 100 мл/кг в сут + 2 мл/кг в час на каждый кг сверх массы тела 10 кг или + 50 мл/кг в сут + 1 мл/кг на каждый кг сверх массы тела 20 кг или + 20 мл/кг в сут

Расчет патологических потерь:

- неучтенные потери со стулом и рвотой - 20 мл/кг в сут;

- на каждые 10 дыханий свыше возрастной нормы - 10 мл/кг в сут;

- на каждый градус выше 37°С - 10 мл/кг в сут.

2) Качественный состав регидратационных растворов.

Коллоидные растворы (альбумин, реополиглюкин) не должны превышать 1/4 части инфузионной жидко­сти и должны вводиться после восполнения ОЦК из расчета 10-20 мл/кг. В качестве основного инфузионного раствора при ги­пертонической и изотонической дегидратации - 5% раствор глю­козы, при гипотонической - 10% раствор глюкозы. В основной раствор вводится расчетное количество главных элек­тролитов (суточная потребность и коррекция имеющегося дефици­та).

Коррекция гипокалиемии проводится с учетом суточной потребности в калии (1-2 ммоль/кг) с восполнением предполагаемых потерь под контро­лем ионограммы и ЭКГ. Для в/в капельного вве­дения используется 1% раствор KCl (100 мл 1% раство­ра KCl содержат 1 г калия хлорида, а 1 г калия хлорида соответ­ствует 13,4 ммоль калия). Препараты калия противопоказаны при анурии и брадикардии.

Коррекция гипокальциемии и гипомагниемии - с уче­том суточной потребности в Ca - 0,5 ммоль/кг и в Mg -0,1 ммоль/кг.

Для коррекции подтвержденного лабораторно декомпенсированного ацидоза назначают 4% раствор натрия бикарбоната в суточ­ной дозе под контролем показателей КОС.

3) Распределение объема жидкости на сутки:

- при II степени эксикоза - за первые 6 часов вводится 50% от рас­считанного объема, за вторые 6 часов - 25% и последующие 12 ча­сов-25%;

- при состоянии гиповолемического шока инфузионные сутки делятся на три периода:

I период (экстренная коррекция) - 1-й час с момента поступ­ления: введение жидкости 20-40 мл/кг;

II период - со 2-го по 8-й час: введение 1/2 суточного объема, включая перелитый объем за I период;

III период - с 9-го по 24-й час: остальная жидкость, а также коррекция продолжаю­щейся потери.

4. Контроль за проведением парентеральной регидратации: взвешивание больного 4 раза в сут (оптимальной прибавкой в весе к концу 1-х сут следует считать 3-6% от исходной массы); оценка гемодинамики (стабилизация АД, положительное ЦВД в центральной вене, адекватный диурез), устранение ацидо­за за I-II периоды; восстановление диуреза, контроль за элек­тролитами плазмы, общим белком, мочевиной, остаточным азотом, глю­козой, гематокритом - ежедневно до выхода из эксикоза.

5. При развитии инфекционно-токсического и/или гиповолеми­ческого шока вводят глюкокортикоиды из расчета 5-10 мг/кг в сут­ки (по преднизолону).

Госпитализация детей при инфекционной диарее при I и II степе­ни обезвоживания в инфекционное отделение, при эксикозе III сте­пени - в реанимационное отделение инфекционного стационара пос­ле оказания экстренной помощи. Амбулаторное лечение возможно при эксикозе I степени с проведением оральной регидратации.

БИЛЕТ №11