ПОРОКИ СЕРДЦА (Vitia cordis)

- стойкие нарушения в строении сердца, сопровождающиеся изменением его функции.

Номенклатура и классификация пороков.

1. Врождённые и приобретённые

2. Пороки клапанного аппарата и внеклапанного аппарата.

3. Клапанные пороки: митральный, аортальный, трикуспидальный, устья легочной артерии.

4. Недостаточность клапана – insufficiantia valvulae

Стеноз отверстия клапана – stenosis ostii

Сочетанный порок – сочетание двух форм порока в одном клапане.

Комбинированный порок – поражение 2 и более клапанов.

Этиология приобретённых пороков: ревматизм (90%), инфекционный (бактериальный) эндокардит, атеросклероз, сифилис, травмы сердца.

Ведущие звенья морфогенеза пороков сердца:

1. Склероз и гиалиноз створок клапана в исходе эндокардита.

2. Организация тромботических масс на створках клапана.

3. Гиперпластические разрастания фиброзно-эластической ткани в результате воздействия гемодинамического фактора.

Патологическая анатомия пороков сердца

1. Недостаточность митрального клапана - неполное смыкание створок клапана в результате склероза и гиалиноза створок.

2. Митральный стеноз– характеризуется уменьшением площади клапанного отверстия в 2 – 14 раз. Анатомические варианты стеноза:

а) стеноз типа диафрагмы,

б) стеноз типа воронки («рыбьей пасти»),

г) стеноз среднего типа.

Фазы (этапы) формирования порока сердца:

1. Стадия компенсации с концентрической гипертрофией миокарда.

2. Стадия декомпенсации с эксцентрической гипертрофией миокарда и миогенной дилятацией полостей, структурными изменениями сердечной мышцы.

Осложнения пороков сердца:

1. Лёгочная гипертензия.

2. Тромбоз полостей сердца.

3. Тромбоэмболия в системе большого круга кровообращения.

4. Нарушений ритма сердца.

5. Присоединение инфекционного (бактериального) эндокардита.

6. Прогрессирующая сердечная декомпенсация

Оснащение лекции

Макропрепараты: ревматические эндокардиты, перикардит.

Микропрепараты: ревматические эндокардиты, ревматическая гранулема, постмиокардитический кардиосклероз.

Электронограммы: фибриноидный васкулит при ревматизме.

Лекция № 13. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА)

- хроническое заболевание, которое характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани с прогрессирующим поражением мелких суставов.

Заболеваемость у женщин в 3 раза выше, чем у мужчин. Этиология РА не установлена. Наибольшее значение придается вирусу Эпстайна-Барр.

Стадии поражения мелких суставов кистей и стоп.

1. Синовиит – с фибриноидным набуханием синовиальной оболочки, скоплением серозного экссудата в полости суставов с включениями некротизированных ворсин синовиальной оболочки (рисовые тельца).

2. Стадия образования паннуса – происходит выраженная пролиферация синовиоцитов, фибробластов с формированием грануляционной ткани, которая в виде пласта (паннуса) наползает на хрящ и врастает в него и синовиальные оболочки. Постепенно происходит разрушение хряща и замещение его фиброзной тканью.

3. Стадия формирования фиброзно-костного анкилоза при выраженной деформации кистей стоп в виде плавников моржа из-за вывихов и подвывихов суставов.

Внесуставные проявления наблюдаются у 20-25% больных и включают:

1. Ревматоидные узлы в коже.

2. Поражение почек (хронический гломерулонефрит, амилоидоз)

3. Поражение сердца (эндокардит, миокардит, перикардит, кардиосклероз, амилоидоз)

4. Поражение легких (фиброзирующий альвеолит)

Исходы:

1) хроническая почечная недостаточность вследствие амилоидоза почек,

2) присоединение вторичной инфекции.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

(болезнь Либмана-Сакса)

- заболевание системы соединительной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями, характеризуется преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи, суставов.

Этиология не изучена. Выделяют вирусную, бактериальные теории возникновения болезни. Отмечается роль гормональных влияний (эстрогенов).

Клинико-морфологические проявления.

1. Поражение кожи (эритематозный дерматит носа по типу бабочки, аллопеция)

2. Поражение почек в виде хронического гламерулонефрита – волчаночного и хронического мезангиального с тубулоинтерстициальным компонентом. Микроскопически люпус-нефрит характеризующегося наличием ядерной патологии (гематоксиновые тельца), утолщением базальных мембран с деформацией капсул петель в виде «проволочных петель»,

3. Поражение сердца в виде абактериального бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса, миокардита, перикардита. В сосудах МЦР- артериолиты, капилляриты, венулиты.

4. В ЦНС – продуктивный или продуктивно-деструктивный васкулит с развитием ишемических инфарктов и кровоизлияний.

5. Поражение суставов по типу острого, подострого, и хронического синовита.

Исходы – острая или хроническая почечная недостаточность.

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

- ревматическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом с некрозом стенок средних и мелких артерий.

Наиболее характерно возникновение фибриноидного некроза артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра с развитием очагов панартериита с четкообразными утолщениями. Наиболее часто процесс протекает как продуктивный или деструктивно-пролиферативный тромбоартериит.

Типично поражение органных артерий (венечных, брыжеечных, почечных, церебральных и т.д.).

Клинические и морфологические проявления связаны с развитием инфарктов и гангрены (инфаркт миокарда, головного мозга, почек, селезенки, кишечника, гангрены нижних конечностей).

Летальность достигает 75-90%.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

- хроническое ревматическое заболевание с преимущественным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, характеризующееся прогрессирующим склерозом дермы, стромы органов и сосудов.

Диффузная склеродермия характеризуется распространенным поражением кожи с ранним вовлечением в процесс внутренних органов.

Этиология не установлена. Предположительна связь с цитомегаловирусной инфекции. Имеет значение генные факторы, а также – особенности гуморального иммунитета.

Фазы патоморфологических изменений при склеродермии.

1. Ранняя (отечная) фаза характеризуется повреждением эндотелия капилляров и артериол, повышением проницаемости сосудистой стенки с развитием интерстициального отека и прогрессирующей тканевой гипоксии.

2. Индуративная фаза проявляется активацией фибробластов в условиях отека и тканевой гипоксии, усилением синтеза коллагена.

3. Атрофическая стадия характеризуется атрофией паренхиматозных элементов, грубым склерозом и гиалинозом стромы органов и сосудов.

Кожа макроскопически отечная, глянцевого вида. В заключительной стадии – маскообразное лицо, склеродактилия, трофические нарушения (изъязвления, гнойное воспаление, деформация ногтей вплоть до самоампутации пальцев).

Микроскопически – фибриноидный стенок мелких сосудов, периваскулярная инфильтрация, грубый склероз дермы, атрофия эпидермиса, а затем и придатков кожи.

В почках отмечается склеродермическая микроангиопатия с мукоидным набуханием, фибриноидным некрозом стенок сосудов, тромбозом их просвета с развитием склеродермической почки.

В сердцехарактерно развитиепродуктивного васкулита, мелко- и крупноочагового кардиосклероза с формированием в исходе порока сердца.

Оснащение лекции

Макропрепараты: дерматит при СКВ, деформация суставов при ревматоидном артрите, сердце, почки при ревматоидном артрите, волчаночная «бабочка», кожа лица при склеродермии.

Микропрепараты: волчаночный дерматит, люпус-нефрит, «луковичный склероз» сосудов селезенки, волчаночные клетки в зонах дезорганизации соединительной ткани, и скопления ядерного детрита; синовит и паннус при ревматоидном артрите; деструктивно-пролиферативные тромбоваскулиты при нодозном периартериите, изменение кожи и придатков при системной склеродермии.

Электронограммы: волчаночные клетки.

Лекция № 14. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ.

Таблица № 4. КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРЫХ ПНЕВМОНИИ

Принципы	Виды пневмоний
По эпидемиологии	Внебольничные
Внутрибольничные
По этиологии	Инфекционные (вирусные, бактериальные, грибковые, пневмоцистные, микоплазменные, паразитарные, смешанные)
Неинфекционные (уремическая, липидная, радиационная, пылевая, травматическая)
По клинико-морфологической характеристике	Крупозная (долевая, фибринозная, плевральная)
Очаговая (бронхопневмония)
Межуточная (интерстициальная)
По патогенезу	Аспирационная
Гипостатическая
Послеоперационная
По объёму поражения	Альвеолит
Ацинарная
Лобулярная
Сливная лобулярная
Сегментарная
Долевая
По характеру экссудата	Серозная
Фибринозная
Гнойная
Геморрагическая
Смешанная