Нарушение когнитивных функций
Когнитивные функции (от англ. Cognition – познание) включают такие сферы познавательной деятельности, как память, гнозис, праксис, речь, внимание, зрительно-пространственное ориентирование, мышление. Нарушение когнитивных функций сопутствует многим неврологическим и соматическим заболеваниям, сигнализируя о неправильной работе головного мозга.
Когнитивные нарушения можно классифицировать по этиологическому фактору, клиническому течению, характеру нейропсихологических нарушений, степени выраженности. Выделяют первичные когнитивные нарушения, обусловленные нейродегенеративным процессом, и вторичные, в генезе которых основное значение придается другим этиологическим факторам (сосудистым, метаболическим, токсическим, травматическим и т.д.). Когнитивные нарушения могут возникнуть остро, однако гораздо чаще наблюдается подострое или хроническое, клинически малозаметное начало заболевания. Чаще всего когнитивные нарушения имеют прогрессирующий характер, но встречается также стационарное и регрессирующее течение. Прогрессирование когнитивного дефицита происходит медленно или ступенеобразно, с достаточно отчетливым ухудшением состояния. В зависимости от этиологии и стадии нейропсихологическая картина может быть представлена либо равномерным ухудшением во всех когнитивных сферах, либо избирательным повреждением какой-либо когнитивной функции, например памяти или внимания.
По степени выраженности когнитивного дефицита выделяют легкие, умеренные и тяжелые когнитивные нарушения. Легкие когнитивные нарушения представляют собой динамичные незначительные нарушения отдельных когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), не приводящие к бытовой и социальной дезадаптации. Умеренные когнитивные расстройства являются отчетливым клиническим синдромом и подтверждаются, наряду с жалобами пациента и его родственников на снижение памяти и умственной работоспособности от исходного уровня, данными нейропсихологического тестирования. Умеренные когнитивные нарушения могут приводить к нарушениям в сложных видах профессиональной и бытовой деятельности.
Наиболее тяжелые нарушения когнитивных функций называют деменцией. Деменция – это синдром, обусловленный заболеванием мозга, как правило хронического прогрессирующего характера, при котором имеются множественные (не менее двух) нарушения высших корковых функций (мнестический дефицит, апраксия, афазия, агнозия, нарушение способности к синтезу, абстрагированию, действию), вызывающие существенные затруднения в социальной и трудовой адаптации. Снижение когнитивных функций должно наблюдаться на протяжении не менее 6 мес. и определяться на фоне ясного сознания (вне делирия). В зависимости от выраженности когнитивных нарушений выделяют легкую, умеренную и тяжелую деменцию.
Алгоритм обследованияпациентов с когнитивными нарушениями должен включать тщательный сбор жалоб и анамнеза как у пациента, так и у сопровождающего лица, клинический соматический и неврологический осмотр по стандартной методике, нейропсихологическое тестирование (краткая шкала оценки психического статуса, тест рисования часов и др.), лабораторное обследование (общий и биохимический анализ крови, анализ крови на гормоны щитовидной железы, содержание витамина В12 и фолиевой кислоты, гомоцистеина, серологические реакции на сифилис, ВИЧ-инфекцию, исследование ликвора), инструментальное обследование (ультразвуковая доплерография сосудов головного мозга), методы структурной нейровизуализации (компьютерная или магнитно-резонансная томография). В сложных случаях целесообразно применять методы функциональной нейровизуализации (позитронно-эмиссионная, однофотонная эмиссионная компьютерная томография и магнитно-резонансная спектроскопия).
При сборе жалоб и анамнеза особое внимание необходимо обращать на выявление особенностей дебюта и дальнейшего течения когнитивного дефицита. Острое возникновение когнитивных расстройств нацеливает на поиск актуальной неврологической патологии и часто встречается при травматических, сосудистых, инфекционных, токсических поражениях. Подострое развитие может наблюдаться при метаболических нарушениях, токсическом действии лекарственных препаратов. Для нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера, типичным является клинически малозаметное начало заболевания с последующим медленным прогрессированием. Ступенеобразное, флюктуирующее течение характерно для цереброваскулярной патологии.
Общий терапевтический осмотр направлен на выявление соматической патологии, с которой может быть связано появление когнитивных нарушений. Наличие очаговой неврологической симптоматики может свидетельствовать о цереброваскулярном заболевании, опухолевом поражении, заболевании экстрапирамидной системы, инфекционном поражении головного мозга. Важное практическое значение имеет оценка степени выраженности нарушений в различных сферах когнитивной деятельности, для чего помимо клинической оценки проводят нейропсихологическое тестирование.
Лабораторное исследование позволяет выявить актуальную соматическую патологию, признаки инфекционного заболевания, токсического поражения, другие метаболические нарушения. Инструментальные методы исследования позволяют уточнить характер и степень выраженности сопутствующей патологии. При подозрении на сосудистый характер когнитивных нарушений целесообразно использовать ультразвуковую доплерографию и дуплексное сканирование экстра- и интракраниальных артерий головного мозга.
Обязательным при обследовании пациентов с когнитивными нарушениями является проведение нейровизуализационного исследования (компьютерная или магнитно-резонансная томография). Одна из основных задач – выявление «потенциально курабельных» состояний, таких как нормотензивная гидроцефалия, хроническая субдуральная гематома, опухоль (рис. 112, Магнитно-резонансная томография). Большое значение имеет также выявление очаговых поражений головного мозга при цереброваскулярной патологии, травматических, инфекционных поражениях.
Основными причинами когнитивных нарушений являются нейродегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, деменция лобного типа, деменция с тельцами Леви и др.), сосудистая патология головного мозга, наследственные заболевания нервной системы, инфекционные поражения (сифилис, СПИД, болезнь Крейтцфельдта – Якоба), травмы головного мозга, интоксикации. Особого внимания заслуживают потенциально обратимые причины деменций: опухоли, нормотензивная гидроцефалия, хроническая субдуральная гематома, метаболические нарушения при патологии внутренних органов и эндокринной системы.
Болезнь Альцгеймера
Является первичным поздним дегенеративным заболеванием нервной системы, характеризующимся постепенным, малозаметным началом в пресенильном или сенильном (> 65 лет) возрасте, неуклонным прогрессированием мнестических нарушений в сочетании с другими когнитивными расстройствами. Менее чем в 5% случаев заболевание имеет аутосомно-доминантный характер наследования, связанного с генами, кодирующими белок – предшественник амилоида, пресенилин-1 и пресенилин-2. В остальных случаях болезнь Альцгеймера является спорадическим заболеванием. Чаще встречается у женщин.
Макроскопически болезнь Альцгеймера характеризуется атрофией гиппокампа и коры большого мозга в комбинации с расширением желудочков, особенно височных рогов. Патоморфологическими маркерами являются амилоидные бляшки внеклеточной локализации, содержащие бета-амилоид, внутриклеточные нейрофибриллярные клубочки, образованные гиперфосфорилированным тау-белком, повреждение и утрата синапсов.
Наиболее ранний симптом заболевания – нарушение памяти по типу прогрессирующей амнезии: сначала ослабевает память на текущие события, затем возникает фиксационная амнезия и далее постепенно развивается полная амнестическая дезориентировка, вплоть до забывания имен близких людей и собственного имени, названий предметов. Наряду с расстройствами памяти возникают и постепенно прогрессируют нарушения всех видов умственной деятельности: внимания, восприятия, осмысления окружающего; снижается способность к анализу, синтезу и абстракции. Характерны также зрительно-пространственные нарушения. Больным трудно ориентироваться в окружающей среде, они как бы теряются и испытывают сложности даже в знакомой обстановке. Больным трудно одеваться, заниматься простыми бытовыми делами, например расположить предметы при сервировке стола (конструктивная апраксия).
Позднее появляются нарушения восприятия, которые приводят к затрудненной идентификации хорошо знакомых предметов и лиц, в том числе собственного. Речь больных становится прерывистой, поскольку им сложно подбирать слова и сохранять единую линию мышления. Больные забывают названия предметов, с трудом понимают чужую речь; в их собственной речи появляются стереотипные обороты, а позднее и выраженные нарушения – многократное повторение начальной буквы слова, затем отдельных слогов, автоматическое непроизвольное повторение услышанных слов. Наряду с афазией развиваются нарушения чтения, письма, счета. Уже на ранних этапах наблюдается общая слабость, снижение работоспособности, тревожность, сужение круга интересов, безразличие, апатия, поведение становится шаблонным, стереотипным. Аффективные и поведенческие нарушения обычно присоединяются на более поздних этапах заболевания. Наблюдаются неустойчивость настроения, немотивированная раздражительность, вспыльчивость, гневливость, эпизоды психомоторного возбуждения. Возможно развитие галлюцинаций, бреда, почти у половины больных наблюдается депрессия.
При лабораторном обследовании в настоящее время наиболее информативны изменения в ликворе: снижение уровня бета-амилоида и повышение уровня тау-белка и фосфорилированного тау-белка. Нейровизуализационная картина при болезни Альцгеймера характеризуется наличием признаков церебральной атрофии, наиболее выраженной в медиальных отделах височной коры, включая гиппокамп, и в теменной коре. На более выраженных стадиях наблюдается диффузная корковая смешанная атрофия (внутренняя и наружная) (рис. 113, Магнитно-резонансная томография головного мозга. Выраженная атрофия). При использовании методов функциональной нейровизуализации определяется двустороннее снижение регионарного мозгового метаболизма и кровотока в височных и теменных отделах коры, задних отделах поясной извилины (рис. 114, Позитронно-эмиссионная томография).
Позитронно-эмиссионная томография с лигандами амилоида позволяет выявлять отложения бета-амилоида в мозговой ткани на ранних стадиях заболевания.
Фронтотемпоральная деменция
Заболевание представляет собой фокальную корковую дегенерацию лобной и височной долей, которая проявляется характерными клиническими, нейропсихологическими и нейровизуализационными признаками. Первые симптомы болезни обычно появляются в 40–60 лет. Патоморфологически заболевание характеризуется выраженной атрофией лобных и височных долей.
В клинической картине фронтотемпоральной деменции доминирует прогрессирующий на протяжении всей болезни синдром «лобной» дисфункции коры головного мозга; характерными клиническими признаками являются нарушение ядра личности и социального поведения; отсутствуют первичные дефекты праксиса, нарушения пространственной ориентации и грубые расстройства памяти. Первые клинические признаки – постепенно нарастающие расстройства в эмоционально-волевой сфере, которые проявляются апатией, отсутствием инициативы, интереса к происходящему. Больные достаточно быстро утрачивают способность к ведению своих дел, становятся бездеятельными, вялыми, безразличными ко всему, хотя при этом сохраняют способность к действиям под влиянием внешних стимулов. Создается впечатление, что больные совершенно не беспокоятся о своем состоянии. Иногда дебют заболевания сопровождается депрессией, немотивированной тревогой, возможны психотические расстройства (бред, галлюцинации). Нарушаются пищевые привычки (достаточно характерно предпочтение сладкой пищи), появляется прожорливость, склонность к чрезмерному курению или употреблению алкоголя. Характерны пренебрежение правилами личной гигиены, склонность к немотивированным поступкам, часто наблюдаются персеверации, которые варьируют от простых повторных движений (потирание рук) до сложных ритуалов. Отличительной особенностью являются «стоячие симптомы» – бессмысленное повторение одних и тех же слов или фраз. Изменения личности выражены в эмоциональном притуплении, снижении морально-этических качеств, расторможенности влечений, беспечности, эйфории, отсутствии критики к своему поведению.
Нарушения в мыслительной сфере проявляются изменением способности к абстрагированию, обобщению; снижаются продуктивность и подвижность мышления. Речь становится конкретной и бледной. Снижается продуктивность речи, наблюдаются трудности с подбором подходящих слов или фраз, характерны повторения сказанного другими (эхолалия), а также собственных ответов (персеверации).
В неврологическом статусе отмечаются очаговые симптомы, связанные с поражением лобной доли. Наблюдаются положительные аксиальные рефлексы, симптомы противодержания, хватательные феномены; походка становится шаркающей, мелкими шажками, отмечается неустойчивость при ходьбе, затруднена инициация движения («лобная атаксия»), нарушается функция тазовых органов (недержание мочи).
При компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии у больных с лобно-височной деменцией выявляется выраженная атрофия лобных и передних отделов височных долей, расширение передних рогов боковых желудочков. При использовании методов функциональной нейровизуализации определяется снижение регионарного мозгового кровотока и метаболизма в передних отделах мозга – орбитофронтальных и префронтальных отделах, передних отделах поясной извилины, базальных ганглиях.
Деменция с тельцами Леви
Тельца Леви – это эозинофильные цитоплазматические белковые образования внутри нейронов (впервые описаны немецким неврологом Ф. Леви в 1912 г.). Деменция с тельцами Леви представляет собой заболевание, характерное для пожилого возраста, в типичных случаях – спорадическое. Этиология заболевания остается неизвестной. Клиническая картина характеризуется сочетанием экстрапирамидных нарушений, когнитивных расстройств и психотической симптоматики. Экстрапирамидные расстройства представлены симметричной ригидностью, брадикинезией, нарушением походки; тремор покоя нехарактерен. Когнитивные нарушения развиваются до или после появления ригидности. Когнитивный дефицит при деменции с тельцами Леви в целом напоминает деменцию альцгеймеровского типа и включает первичные нарушения памяти, речевые расстройства, апраксию и агнозию (преимущественно сложных видов). Тем не менее для деменции с тельцами Леви более характерны выраженные нарушения внимания, инициативы, замедленность психических процессов. Наиболее важная в диагностическом плане особенность деменции – значительные колебания когнитивного дефекта, которые отмечаются в 80–90% случаев. Доминирующий признак болезни – изменение психического состояния со зрительными и слуховыми иллюзиями и галлюцинациями, которые приводят к вторичным нарушениям. Наиболее часто наблюдаются зрительные галлюцинации, параноидальные идеи. При структурной нейровизуализации отсутствуют четкие отличительные признаки заболевания, при функциональной нейровизуализации изменения метаболизма в целом напоминают болезнь Альцгеймера, однако, помимо лобно-височных и теменных отделов, могут быть вовлечены затылочная кора и мозжечок.