Наследственная и врожденная тромбофилия

Кклиническим проявлениям, свидетельствующим о наследственном или врожденном характере тромбозов и тромбоэмболии, относятся:

• тромбозы в молодом и юношеском возрасте;

• рецидивирующий венозный тромбоз, первый эпизод которого про­
изошел в молодом возрасте (до 30 лет);

• наличие в семейном анамнезе случаев тромбоза нижних конечностей,
брыжейки и легочной артерии;

• тромботические осложнения после травм и операций;

• тромбозы и рецидивирующий тромбофлебит в ранние сроки беремен­
ности;

• тромботические проявления в ответ на любые заболевания, особенно
в молодом возрасте;

• рецидивирующие венозные тромбозы при лечении антикоагулянтами;

• тромботические осложнения при терапии эстроген-гестагенными
препаратами.

Гемостазиологическое обследование больных с высоким риском разви­тия тромботических осложнений основано на определении активности и концентрации антитромбина III,протеинов С и S, резистентности к про­теину С, гемостазиологической оценке реакции системы гемостаза на приме­нение антикоагулянтов, оценке деятельности фибринолитической системы (включая определение активности и концентрацию плазминогена, его актива­торов и ингибиторов, проведение пробы на выявление дефекта внешнего пути активации фибринолиза), выявлении признаков дисфибриногенемии.

Антитромбин IIIявляется мощным естественным ингибитором сверты­вания крови, на долю которого приходится 75 % антикоагулянтной актив-

ности. Действие антитромбина IIIзаключается в нейтрализации тромбина, активированных факторов XII, XI,X, IX,калликреина и в меньшей степени плазмина, трипсина, С]-компонента комплемента.

С начала IIIтриместра беременности биологическая активность анти­тромбина IIIснижается до 70—80 %. Выраженное потребление антитромби­на IIIи снижение его биологической активности у беременных происходит при заболеваниях, при которых развивается ДВС-синдром в острой и под-острой формах, — эмболии околоплодными водами, преждевременной от­слойкой нормально расположенной плаценты, септическом шоке, тяжелых формах гестозов, длительной задержке мертвого плода в матке.

Мигрирующий тромбоз и тромбофлебит, возникающие во время бере­менности, после родов или кесарева сечения, довольно часто служат про­явлением стертых форм заболевания с уровнем антитромбина III60—70 %.

Снижение активности антитромбина IIIниже 40 % клинически прояв­ляется многократными венозными тромбозами в возрасте 20—30 лет, а в особо тяжелых случаях — при гомозиготном типе наследования болезни, когда уровень антитромбина IIIсоставляет 2—3 %, тромбоэмболии приводят к гибели в периоде новорожденное™ или в раннем детском возрасте. Диа­гностика наследственного или врожденного дефицита антитромбина IIIосновывается на определении его содержания и активности.

Приобретенная недостаточность антитромбина IIIопи­сана при всех заболеваниях, протекающих с ДВС-синдромом (гиперпотреб­ление), тяжелых заболеваниях печени (нарушение синтеза), заболеваниях почек с выраженной протеинурией (потеря антитромбина IIIодновременно с белком), после хирургических вмешательств, гемодиализа, на фоне про­лонгированной гепаринотерапии при тромбозах и тромбоэмболиях, при длительном применении эстроген-гестагенных препаратов.

Протеин Сотносится к витаминзависимым протеинам плазмы. Актив­ную форму, способную давать антикоагулянтный и стимулирующий фибри-нолиз эффекты, протеин С приобретает при связывании тромбина специ­альными рецепторами к нему, находящимися на мембране клеток эндоте­лия. При этом происходят не только активация протеина С, но и потеря способности тромбина активировать тромбоциты и превращать фибриноген в фибрин.

Активный протеин С как естественный антикоагулянт инактивирует активированные факторы VIIIи V, а также, ингибируя активность ингиби­тора активатора плазминогена, усиливает общую фибринолитическую ак­тивность.

Наследственный или врожденный дефицит протеина С (заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования) клинически проявляется рецидивирующими венозными тромбозами и тромбоэмболия-ми, некрозом кожи в случае применения средних и больших доз непрямых антикоагулянтов и злокачественной пурпурой новорожденных.

Фибринолитическая системасостоит из трех компонентов:

• плазминогена, который является основным субстратом фибриноли-
тической системы и может быть активирован в плазмин;

• активаторов плазминогена различного происхождения;

• ингибиторов активации плазминогена и ингибиторов, нейтрализую­
щих плазмин.

Наследственный или врожденный дефект фибринолитической системы (гипофибринолиз) может стать причиной рецидивирующего венозного тромбоза и тромбоэмболии.

Тяжелые тромбоэмболические состояния могут наблюдаться при д и с -фибриногенемии — врожденных или наследственных аномалиях структуры фибриногена. При этом нарушается чувствительность фибрино-вого сгустка (аномального) к воздействию тканевого активатора плазмино-гена. Данная форма болезни наследуется по аутосомно-доминантному типу. При наследственной или врожденной дисфибриногенемии нарушается не только фибринолиз, что обусловливает тромботические осложнения, но и свертывание крови ввиду отсутствия чувствительности фибриногена к тром­бину, что клинически может проявиться кровоточивостью (чаще наблюда­ются ювенильные кровотечения).

В клинической практике весьма часто встречаются аномалии фиб­риногена как следствие множества острых и хронических заболеваний. Так, низкая концентрация фибриногена может быть следствием его уско­ренного катаболизма при ДВС-синдроме (коагулопатии потребления), на­рушенного синтеза при тяжелой патологии печени. Повышение концентра­ции фибриногена обнаруживается при увеличении СОЭ, хронических фор­мах ДВС-синдрома, когда синтез фибриногена превалирует над его расхо­дованием. Приобретенная дисфункция молекулы фибриногена возникает как следствие его частичной протеолитической деградации.

Классическими гемостазиологическими признаками дисфибриногене­мии являются увеличение тромбинового и рептилазного времени при нор­мальном содержании продуктов деградации фибрина и фибриногена.

Важнейшим принципом профилактики рецидивов тромбозов у больных с на­следственной или врожденной тромбофилией в родах, в послеродовом и послеопе­рационном периодах является заместительное введение дефицитного фактора (обу­словившего тромбофилию), свежезамороженной плазмы, содержащей ингибиторы свертывания крови (антитромбин III, протеин С) и компоненты фибринолиза (плаз-миноген). Больным с наследственной или врожденной тромбофилией противопока­зано применение эстроген-гестагенных препаратов, ингибиторов фибринолиза (ами-нокапроновая кислота, гордокс, трасилол, контрикал, кальция хлорид, викасол, дицинон) и прочих препаратов, повышающих свертывание крови. Следует отметить, что ятрогенный тромбоз в случае применения названных препаратов является осно­ванием для прицельного исследования всех звеньев системы гемостаза.

При тромбофилии всех видов, обусловленных дефицитом одного или несколь­ких ингибиторов свертывания крови (антитромбина III, протеина С, протеиназ), основным методом патогенетической терапии является замещение недостающих компонентов. С этой целью используют свежезамороженную донорскую плазму, поскольку в процессе замораживания значительно повышается активность анти­тромбина III. После размораживания плазму вводят внутривенно струйно. Если до назначения плазмы беременной или родильнице не проводили антикоагулянтную терапию, то вместе с плазмой необходимо ввести 5000 ЕД гепарина. Если дефицит антитромбина III выявлен на фоне применения гепарина (т.е. отмечалась гепарино-резистентность), то свежезамороженную плазму вводят через 3 ч после подкожного введения гепарина. Контроль дозы проводят на основании тестов, характеризующих кинетику свертывания крови (активированное частичное тромбопластиновое время, "r+к" тромбоэластограммы), контроль эффективности проводимой заместительной и антикоагулянтной терапии — по увеличению активности и содержания антитром­бина III, протеина С и S.

В случае необходимости длительной антикоагулянтной терапии назначают не-

прямые антикоагулянты (пелентан) сначала в течение 48—72 ч на фоне применения гепарина, после чего его отменяют. Недооценка особенностей применения непрямых антикоагулянтов может привести к тромботическим осложнениям в случае отмены гепарина сразу после назначения пелентана в связи с замедленным действием пос­леднего, а при глубоком дефиците протеина С может наступить некроз кожи.

При гипоплазминогенемии применение свежезамороженной плазмы способст­вует восстановлению фибринолитического потенциала крови.

При гипо- и дисплазминогенемии тромболитическая терапия может привести к усилению депрессии фибринолиза, поэтому ее целесообразно проводить в сочета­нии с введением свежезамороженной плазмы.

Тромбоцитопатии

12.7.2.1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание не­известной этиологии, при котором развивается аутоиммунная тромбоцито-пения. Клинически болезнь характеризуется легко возникающими крово­подтеками и пурпурой.

Верификация диагноза основана на отсутствии признаков болезни в раннем детстве, лабораторных и морфологических признаков наследствен­ных и врожденных форм тромбоцитопении, признаков болезни у кровных родственников, положительном эффекте от применения глюкокортикоид-ных препаратов, обнаружении антитромбоцитарных антител, исключении таких причин тромбоцитопенической пурпуры, как острый лейкоз, аплазия костного мозга, дефицит витамина В и фолиевой кислоты, болезни Марки-афавы — Микели.

В случае частых обострений ИТП беременность представляет опасность как для матери, так и для плода. При обострении ИТП в случае наступившей беременности прерывание ее в I и во II триместрах представляет не меньшую опасность, чем ее продолжение.

В большинстве случаев беременность протекает благополучно и не при­водит к обострению болезни, поэтому нет необходимости применять глю-кокортикоиды. Лишь в родах показано назначение преднизолона в средней дозе 15—30 мг. После родов дозы преднизолона снижают под контролем количества тромбоцитов. Грудное вскармливание не показано ввиду угрозы перехода антител через молоко матери ребенку. В случаях обострения ИТПпри беременности показана терапия глюкокортикоидами. В редких тяжелых случаях ИТП, когда у беременных имеется выраженная кровоточивость и отсутствует эффект от применения глюкокортикоидов, может встать вопрос об одновременном проведении двух операций — кесарева сечения и сплен-эктомии по жизненным показаниям.

12.7.2.2. Наследственные тромбоцитопатии

Одним из видов наследственной тромбоцитопатии является тромбастения Гланцманна, но имеются и другие синдромы, сопровождающиеся измене­нием тромбоцитарного звена.

Тромбастения Гланцманна.Заболевание характеризуется нормальным ко­личеством тромбоцитов и отсутствием или неполной ретракцией кровяного сгустка.

Клинически геморрагический диатез при тромбоцитопатии проявляется носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, петехиями, подкожны­ми кровоизлияниями, мено- и метроррагиями. При беременности геморра­гические симптомы могут сохраняться, роды сопряжены с большим риском для матери. Эффективная профилактика кровотечения — переливание тром-боцитной массы во втором и третьем периодах родов, а также при выпол­нении кесарева сечения.

Дородовой диагноз возможен, если исследовать функцию тромбоцитов плода (кордоцентез). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром Бернара— Сулье.Заболевание характеризуется кровоточивос­тью, обусловленной гигантскими дегенеративными формами тромбоцитов при их нормальном количестве, увеличением времени кровотечения. Забо­левание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Беременность и роды опасны, если нет ремиссии.

Профилактика кровотечений заключается во введении тромбоцитной массы.

12.7.2.3. Болезни, связанные с недостаточностью пула накопления

Эти болезни стали распознаваться недавно, и еще не все они идентифици­рованы. В основе дисфункции тромбоцитов при этих болезнях лежит не­способность тромбоцитов накапливать АТФ, серотонин, адреналин, фактор IV и другие вещества и выделять их при осуществлении гемостаза.

Наиболее эффективным средством профилактики кровотечения в родах и при выполнении кесарева сечения является заместительная терапия тром­боцитной массой.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Впоследние годы проблема сахарного диабета (СД) у беременных и их потомства приобрела важное медико-социальное значение. Осложненное течение беременности и родов при СД, крайне неблагоприятное влияние этого заболевания на внутриутробное развитие плода приводят к инвалиди-зации беременных, а также к повышению частоты пороков развития, высо­кой перинатальной заболеваемости и смертности. Несмотря на улучшение диагностики и терапии СД, перинатальная смертность при данной патоло­гии, даже в специализированных отделениях, остается крайне высокой.

В классификации СД, предложенной ВОЗ (1985), выделены инсулино-зависимый сахарный диабет (ИЗСД; тип I), инсулинонезависимый сахарный диабет (ИНСД; тип II), гестационный сахарный диабет (ГСД) и другие формы. Дополнительно к этому R.Mazze предложил выделять две формы СД, наблюдающегося во время беременности: прегестационный (СД I и II типа, имеющийся у женщины до зачатия) и гестационный (СД, развиваю­щийся во время беременности) сахарный диабет.

ГСД представляет собой нарушение толерантности к глюкозе, возни­кающее во время беременности и обычно проходящее после родов. Эта

форма СД наблюдается в среднем у 2 % беременных и чаще развивается в середине II триместра беременности. У подавляющего большинства таких женщин имеется избыток массы тела (более 90 кг) и отягощенный по сахарному диабету анамнез (1-я степень родства). Катамнестические наблю­дения за данной категорией больных показали, что более чем у 50 % из них в течение ближайших 15 лет развивается ИНСД или ИЗСД.

С учетом особенностей течения беременности и родов при СД для профилактики осложнений как у матери, так и плода особое внимание необходимо уделять раннему выявлению беременных с нарушениями угле­водного обмена. Выявление беременных с повышенным риском развития СД осуществляется поэтапно в условиях женской консультации. На первом этапе повышенную вероятность развития заболевания определяют на осно­вании следующих фактов:

1) данных анамнеза беременной: указания на отягощенной по СД или
другим обменным и гормональным нарушениям семейный анамнез
или наличие этих нарушений у самой беременной, возраст более 30
лет, появление при предыдущих беременностях "диабетических"
жалоб, глюкозурии, гестационного диабета, таких акушерских ос­
ложнений, как невынашивание, многоводие, гестоз, инфекция мо-
чевыводящих путей, рождение крупных детей (масса 4,5 кг и более),
гибель детей, причина которой не установлена;

2) выявления этих осложнений при настоящей беременности;

3) результатов лабораторных анализов — выявление глюкозурии, осо­
бенно до 20 нед беременности.

При наличии одного или нескольких факторов риска беременную об­следуют на втором этапе — определяют уровень глюкозы в крови натощак и суточной моче. В случае выявления у беременной при повторных анализах уровня гликемии натощак выше 4,4 ммоль/л и глюкозурии показано про­ведение орального теста на толерантность к глюкозе (ТТГ) с 75 г глюкозы — третий этап обследования. Если в течение 2 ч после приема глюкозы уровень ее в плазме венозной крови или цельной капиллярной крови 11 ммоль/л и выше, то устанавливают диагноз ГСД. При нарушении толерантности к глюкозе (НТГ) во время беременности уровень гликемии в течение 2 ч после приема глюкозы составляет 8,0—10,9 ммоль/л.

Необходимо помнить, что нельзя устанавливать или отвергать диагноз ГСД на основании результатов однократного определения уровня глюкозы и ТТГ. Для этого нужно располагать одинаковыми результатами минимум двух исследований. Лучше проводить ТТГ при сроке беременности 24—28 нед, предпочтительнее в 26 нед. При наличии факторов риска развития ГСД этот тест можно выполнить и раньше — между 18-й и 22-й неделями беремен­ности.

Проведение полного ТТГ у всех беременных требует больших затрат времени и средств, поэтому у беременных с повышенным риском развития ГСД вначале можно проводить скрининг-тест, который состоит в опреде­лении гликемии через 1 ч после приема 50 г глюкозы. Если в этом случае уровень гликемии в плазме венозной крови превышает 7,8 ммоль/л, то проводят полный ТТГ.

Течение и ведение беременности у больных СД. Первая

половина беременности у большинства больных СД протекает без осложне­ний. Исключение составляют пациентки, у которых существует угроза само­произвольного аборта, частота которого у больных СД несколько выше (15 %), чем у здоровых беременных (10 %), а также больные с сосудистыми осложнениями СД, прогрессирование которых, начиная с ранних сроков беременности, может осложнять ее течение и даже привести к необходи­мости прерывания.

Во второй половине беременности значительно чаще отмечаются такие акушерские осложнения, как гестоз (50—80 %), многоводие (20—50 %), ин­фекция мочевыводящих путей (12,5—21,7 %), угроза преждевременных ро­дов (8—12 %),гипоксия плода (8—12 %).

Что касается течения СД, то, как правило, в первые недели беремен­ности может отмечаться улучшение толерантности к углеводам (эстрогены и хорионическии гонадотропин стимулируют выделение инсулина поджелу­дочной железой, улучшается периферическое усвоение глюкозы и др.), что сопровождается снижением уровня гликемии и глюкозурии, появлением у беременных гипогликемических состояний, в связи с чем требуется снизить дозу инсулина.

Во второй половине беременности вследствие повышенной деятельнос­ти контринсулярных гормонов (глюкагон, кортизол, плацентарный лакто-ген, пролактин) ухудшается толерантность к углеводам, усиливаются "диа­бетические" жалобы, повышается уровень гликемии и глюкозурии, возмож­но развитие кетоацидоза. К этому времени дозу вводимого инсулина необходимо значительно увеличить.

К концу беременности в связи со снижением уровня контринсулярных гормонов вновь улучшается толерантность к углеводам, снижается уровень гликемии и глюкозурии, поэтому дозу вводимого инсулина следует умень­шить.

Во время беременности больные СД должны находиться под амбулатор­ным и стационарным наблюдением. Беременные, у которых повышен риск развития СД при нормальной толерантности к углеводам и неосложненном акушерском анамнезе, могут находиться под строгим диспансерным наблю­дением врача женской консультации и эндокринолога (терапевта). При увеличении степени риска развития СД беременная должна быть своевре­менно госпитализирована.

Беременных с вновь выявленным ГСД необходимо немедленно госпи­тализировать в эндокринологическое или специализированное по СД аку­шерское отделение для дополнительного обследования, подбора необходи­мой дозы инсулина, проведения курса профилактического лечения. В даль­нейшем все беременные с ГСД подлежат тщательному наблюдению и лече­нию согласно рекомендациям по ведению беременности и родов у больных СД. Если больные ГСД, и особенно их плоды, в начале беременности не получали лечения, то это могло отразиться на течении и исходе беремен­ности.

Оптимальным вариантом для беременных с СД является диспансерное наблюдение на базе специализированных по СД акушерских отделений, которые полностью обеспечивают как акушерские, так и эндокринологи­ческий аспекты амбулаторного и стационарного контроля. Стационарное лечение беременных, больных СД, в отсутствие у них акушерских осложне­ний и при сроке беременности до 20 нед целесообразно проводить в спе-

циализированных по СД акушерских или эндокринологических отделениях; со второй половины беременности таких больных необходимо госпитализи­ровать в специализированные акушерские отделения, функционирующие на базе многопрофильной больницы.

Беременных с СД при первом посещении женской консультации после установления факта беременности и возможно более точного опре­деления ее сроков следует предупредить об осложненном течении беремен­ности и родов, прогнозе для плода (возможна наследственная отягощен-ность) и предложить им прервать беременность. При настойчивом решении сохранить беременность больная СД должна быть, направлена в стацио­нар. Целесообразно провести три госпитализации беременных с СД в стационар.

В отсутствие акушерских осложнений и при сроке беременности до 20 нед лечение целесообразно проводить в эндокринологических отделениях (компенсация СД), а со второй половины беременности больных госпита­лизируют в квалифицированное акушерское отделение. При первой госпи­тализации: 1) тщательное клиническое обследование, выявление сопутству­ющих заболеваний, установление акушерского и эндокринологического диа­гноза, определение степени риска и решение вопроса о целесообразности сохранения беременности; 2) выбор оптимальной дозы инсулина; 3) прове­дение курса профилактического лечения (оксигенотерапия, витамины, ли-потропные средства, дезагреганты). Вторую госпитализацию проводят при сроке беременности 21—24 нед в связи с возможным ухудшением течения СД и появлением осложнений беременности; третью — после 32 нед для тщательного наблюдения за плодом, лечения акушерских и диабетических осложнений, выбора срока и метода родоразрешения.

Основной принцип ведения беременности при СД — строгая, стабиль­ная компенсация СД за счет восстановления обменных процессов, что в первую очередь предусматривает нормализацию углеводного обмена, кото­рую по необходимости проводят совместно с эндокринологом путем инди­видуального подбора дозы инсулина или соответствующей диеты. У бере­менных с СД уровень глюкозы в крови натощак должен быть в пределах 3,3—4,4 ммоль/л, а через 2 ч после еды — не более 6,7 ммоль/л.

За беременными с СД нужно осуществлять тщательный контроль (само­контроль за течением заболевания, динамическое определение гликемии и гликированного гемоглобина, выполнение анализов мочи).

Для беременных с СД требуется диета из расчета 30—35 ккал идеальной массы тела, дополнительно 200—400 ккал (с учетом беременности). Суточ­ная энергетическая ценность пищи в среднем составляет 1600—2000 ккал, причем 55 % ее покрывается за счет углеводов, 30 % — жиров, 15 % — бел­ков. В пище должно содержаться достаточное количество витаминов (груп­пы В, С, А, Е, D) и минеральных веществ. У беременных с СД и ожирением суточная энергетическая ценность пищи не должна превышать 1600 ккал (ограничение потребления жира, увеличение продуктов, содержащих пище­вые волокна).

У беременных, больных СД, необходимо проводить тщательную профи­лактику и своевременное лечение акушерских осложнений. Следует по­мнить, что повышенная склонность беременных с СД к развитию тяжелых форм гестоза и других осложнений беременности .обусловливает необходи­мость строжайшего наблюдения за динамикой массы тела, артериального

давления, анализами мочи и крови, а также педантичного соблюдения режима самой беременной.

В связи с повышенным риском развития различных аномалий у плодов матерей, больных СД, в практику акушерской диабетологии внедрена сис­тема мониторинга (УЗИ- и КТГ-контроль) за функциональным состоянием потомства больных СД матерей (начиная с 12 нед беременности до родо­разрешения).

Течение и ведение родов у больных С Д. Течение родов при СД часто осложняется несвоевременным излитием околоплодных вод (20— 30 % случаев), слабостью родовой деятельности (10—15 %), в связи с нали­чием крупного плода, гипоксией плода, развитием клинически узкого таза, затрудненным рождением плечевого пояса (6—8 % случаев).

В послеродовом периоде наиболее частыми осложнениями являются гипогалактия, а также инфекционные осложнения (эндометрит и др.).

В родах у беременных с СД могут наблюдаться как высокая гипергли­кемия и кетоацидотическое состояние (усиленная мышечная работа), так и гипогликемия.

В первые дни послеродового периода, особенно после абдоминального родоразрешения, уровень глюкозы в крови снижается, в дальнейшем же, к 4—5-му дню, он вновь повышается до обычного для каждой больной.

Срок родоразрешения у беременных с СД определяют индивидуально с учетом тяжести течения СД, степени компенсации заболевания, функцио­нального состояния плода, наличия акушерских осложнений. Поскольку при СД отмечается запоздалое созревание функциональных систем плода, то оптимальными для больных СД беременных являются своевременные роды. Однако увеличение частоты различных осложнений к концу беремен­ности (фетоплацентарная недостаточность, нарушение функционального со­стояния плода, гестоз и др.) нередко обусловливает необходимость родораз­решения этих беременных в 37—38 нед. Этот срок гестации в настоящее время следует рассматривать как приемлемый для родоразрешения беремен­ных, больных СД.

При планировании родоразрешения беременных, больных СД, необхо­димо обязательно оценивать степень зрелости плода. При его недостаточной зрелости следует проводить терапию, направленную на ускорение созрева­ния жизненно важных систем плода.

Оптимальными для матерей, больных СД, и их плодов являются роды через естественные родовые пути. Их необходимо проводить под постоян­ным КТГ-контролем и контролем уровня глюкозы в крови каждые 2 ч; в родах следует осуществлять тщательное обезболивание, лечение фетопла-центарной недостаточности, адекватную инсулинотерапию.

С учетом приведенных характерных для СД особенностей родового акта следует отметить следующие моменты.

1. Необходимость тщательной подготовки родовых путей по одной из
существующих схем.

2. При подготовленных родовых путях родовозбуждение целесообразно
начинать с амниотомии с последующим созданием гормонального фона.
При развитии эффективной родовой деятельности роды ведут через есте­
ственные родовые пути с широким применением спазмолитических
средств.

3. Для предупреждения вторичной слабости родовой деятельности при
раскрытии шейки матки на 7—8 см необходимо начать внутривенное вве­
дение окситоцина и продолжить его по показаниям до рождения ребенка.

4. В родах необходимо тщательно следить за состоянием матери и плода,
регулярно проводить профилактику гипоксии плода, контроль гемодинами-
ческих показателей матери и лечение сочетанного гестоза.

5. С целью профилактики декомпенсации СД в родах у роженицы
необходимо регулярно (через 1—2 ч) определять уровень глюкозы в крови.
Для предупреждения энергетического дефицита и декомпенсации заболева­
ния с началом регулярной родовой деятельности у всех рожениц с СД I
типа, некоторых рожениц с ГСД и СД II типа показано внутривенное
капельное введение 10 % раствора глюкозы с инсулином. Регулярное по­
ступление определенного количества глюкозы с инсулином позволяет до­
стигнуть оптимального уровня глюкозы крови в родах — 6—7 ммоль/л. При
значительном повышении уровня гликемии в родах коррекция СД может
быть проведена путем введения (внутривенного или подкожного) инсулина.

В связи с тем что у рожениц, больных СД, к концу родов часто развиваются такие тяжелые осложнения, как слабость потуг, гипоксия плода, затрудненное выведение его плечевого пояса, ведению второго пе­риода родов должно быть уделено особое внимание.

Для того чтобы предотвратить слабость потуг и обеспечить активную родовую деятельность к моменту рождения массивного плечевого пояса плода, необходимо продолжить начатую в конце первого периода родов активацию родовых сил окситоцином до рождения ребенка.

В отсутствие гипоксии плода не следует форсировать рождение головки плода, целесообразнее выводить ее в конце паузы между потугами. В этом случае плечевой пояс опускается, и поворот плечиков совпадает с потугой, что обеспечит их рождение. В случае выявления гипоксии плода или вто­ричной слабости родовой деятельности показано оперативное родоразреше-ние — наложение акушерских щипцов, которое следует считать более бе­режным методом родоразрешения, чем длительное рождение головки в условиях нарастающей гипоксии плода. Для того чтобы предотвратить тя­желую травму и гибель плода при затрудненном выведении плечевого пояса, необходимо, не теряя времени, произвести эпизиотомию и срочно присту­пить к повороту плечиков и освобождению ручки плода (лучше задней) с помощью мануальных приемов.

6. При неподготовленных родовых путях в отсутствие эффекта от родо-
возбуждения или появлении симптомов нарастающей гипоксии плода роды
необходимо закончить операцией кесарева сечения.

Плановое кесарево сечение у беременных, больных СД, проводят по следующим показаниям, помимо общепринятых в акушерстве: выраженные или прогрессирующие осложнения СД и беременности, тазовое предлежа-ние плода, наличие крупного плода, прогрессирующая гипоксия плода. Следует помнить, что у больных СД матерей незрелые дети, извлеченные путем операции кесарева сечения, хуже адаптируются к условиям окружаю­щей среды, чем дети такой же зрелости, но рожденные через естественные родовые пути.

Влияние СД матери на развитие плода и новорожденного. Существует ряд особенностей, отличающих детей, рожденных больными СД женщинами, от потомства здоровых матерей: характерный внешний вид,

большая масса, значительная частота пороков развития, функциональная незрелость органов и систем, отклонение от нормального течения периода новорожденное™, высокая перинатальная смертность. Весь этот комплекс, известный под названием "диабетическая фетопатия", свидетельствует о значительных нарушениях внутриутробного развития этих детей.

Внешне новорожденные матерей, страдающих СД, напоминают больных синдромом Иценко — Кушинга: они часто рождаются цианотичными, отеч­ными с чрезмерно развитой подкожной жировой клетчаткой, круглым лу­нообразным лицом, с большим количеством петехий и кровоизлияний на коже лица и конечностей, выраженным гипертрихозом, диспропорцией между головкой и туловищем — окружность головки значительно меньше окружности плечевого пояса.

Период новорожденное™ у потомства больных СД матерей характери­зуется замедлением и неполноценностью процессов адаптации к условиям внеутробного сосуществования. Такие осложнения, как асфиксия, гипогли­кемия, синдром дыхательных расстройств, полицитемия, гипокалиемия, ги-помагниемия, кардиомиопатия, заметно ухудшают течение периода ново­рожденное™ у потомства больных СД матерей.

В структуре перинатальной смертности значительный удельный вес за­нимает антенатальная гибель детей, частота которой увеличивается по мере прогрессирования беременности, и неонатальная смертность, которая замет­но выше среди незрелых детей, родившихся ранее 35 нед беременности. Основной причиной смерти этих детей является синдром дыхательных рас­стройств, обусловленных ателектазом легких и болезнью гиалиновых мембран.

Ведение новорожденных при СД у матери. В связи с возмож­ностью постнатальной гипогликемии особенностью ведения новорожденных при СД у матери является введение 10 % раствора глюкозы в вену пуповины сразу после рождения. Дальнейшее введение глюкозы этим новорожденным проводят из расчета суточной потребности в жидкости в зависимости от уровня гликемии, который проверяют через 2, 3 и 6 ч после родов, а затем по показаниям.

Потомство больных СД матерей нуждается в специализированном на­блюдении педиатра и эндокринолога.

Оптимизация ведения беременных с СД и их потомства позволила в последние годы исключить материнскую смертность при этой патологии, а перинатальную смертность снизить до 2—4 %.

Планирование семьи у больных СД женщин. Важную роль в системе охраны здоровья матерей, больных СД, и их детей играют женские консультации, специализированные центры по СД, в задачи которых входят планирование семьи у больных СД женщин, диспансерное наблюдение за ними, ведение беременности у этого контингента больных. Предполагается также составление регистра больных СД женщин на участке, знакомство с особенностями заболевания у каждой больной. Больные СД должны иметь небольшую семью с учетом неблагоприятного влияния СД и беременности на здоровье женщин и их детей.

Противопоказания к беременности при СД следующие:

• наличие прогрессирующих сосудистых осложнений СД (ретинопатия, нефропатия). Абсолютными противопоказаниями к беременности у больных СД женщин являются пролиферативная ретинопатия, а

также нефропатия, при которой клиренс креатинина менее 50 мл/мин, суточная протеинурия Зги более, креатинин крови более 130 ммоль/л, среднее артериальное давление более 107 мм рт.ст. У этих женщин течение беременности, как правило, осложненное, а прогноз для плода сомнителен: нередко возникает необходимость прерывания беремен­ности по витальным показаниям при заведомо нежизнеспособном плоде;

• наличие инсулинорезистентных и лабильных форм СД;

• наличие СД у обоих супругов, в связи с чем значительно увеличива­
ется вероятность раннего заболевания детей;

• сочетание СД и резус-сенсибилизации матери, при котором значи­
тельно ухудшается прогноз для плода;

• сочетание СД и активного туберкулеза легких, при котором беремен­
ность нередко приводит к тяжелому обострению процесса;

• наличие в анамнезе у больных с хорошо компенсированным во время
беременности СД повторных случаев гибели или рождения детей с
пороками развития. Таким супружеским парам следует обратиться в
медико-генетическую консультацию и только после этого решать
вопрос о деторождении.

Вопрос о возможности беременности, ее сохранении или необходимости прерывания решается консультативно (нередко в стационаре) при участии акушера-гинеколога, терапевта, эндокринолога. Лучше решить этот вопрос до беременности.

Планирование беременности у больных СД. Планирова­ние беременности у больных СД — единственный реальный путь снижения риска развития осложнений у матери и плода. В этой работе участвуют врачи многих специальностей (офтальмологи, генетики, терапевты, акушеры-ги­некологи, нефрологи и др.). До беременности необходимо добиться стабиль­ной нормализации обменных процессов, чтобы в период раннего эмбрио­генеза предохранить плод от повреждающего влияния нарушений обмена у матери. Это предполагает нормализацию уровня гликемии в пределах 3,3— 7,8 ммоль/л и гликозилированного гемоглобина до 6 % за 3—4 мес до планируемой беременности. Больных СД II типа, получающих сахаросни-жающие препараты и диетотерапию, целесообразно перевести на инсулино-терапию заблаговременно, т.е. при планировании беременности.

Методы контрацепции у больных СД женщин. В послед­ние годы больные СД используют все методы контрацепции. В связи с влиянием противозачаточных гормональных препаратов на углеводный обмен у больных СД иногда может потребоваться увеличение дозы вводимого инсулина. При сосудистых осложнениях СД противозачаточные таблетиро-ванные препараты применять не следует. Больные с ГСД, который прекра­щается после родов, должны использовать только прогестины (фемоден и др.).