Надпочечниковая недостаточность
Гипофункциональные состояния надпочечников обозначают как «надпочечниковая недостаточность».
Виды
Виды надпочечниковой недостаточности приведены на рис. 28–21.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 21 Виды надпочечниковой недостаточности»
Рис. 28–21. Виды надпочечниковой недостаточности.
Среди множества состояний, сопровождающихся надпочечниковой недостаточностью, наибольшее клиническое значение имеют болезнь Аддисона, надпочечниковый криз,синдром Уотерхауса‑Фридерихсен, адренолейкодистрофия (сочетанием лейкодистрофии и болезни Аддисона), аутоиммунный полигландулярный синдром и гипоальдостеронизм.
Болезнь Аддисона
Болезнь Аддисона — хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания — аутоагрессивный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний. Характеристика заболевания приведена в статье «Болезнь Аддисона» в приложении «Миниэнциклопедия».
Различают первичную, вторичную и ятрогенную формы болезни Аддисона.
• Первичная форма (железистая, надпочечниковая) болезни Аддисона обусловлена поражением надпочечников, сопровождающимся гибелью его клеток (преимущественно коркового вещества) и дефицитом кортикостероидов. Причины первичной формы болезни Аддисона изложены в статье «Болезнь Аддисона» (приложение «Миниэнциклопедия») и приведены на рис. 28–22.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 22 Основные причины хронической тотальной недостаточности надпочечников»
Рис. 28–22. Основные причины хронической тотальной недостаточности надпочечников.
• Вторичная форма (центрогенная, гипоталамо‑гипофизарная) форма вызвана центрогенными расстройствами в системе нейроэндокринной регуляции — поражением гипоталамуса и/или гипофиза. Это сопровождается дефицитом кортиколиберина и/или АКТГ.
• Ятрогенная форма болезни Аддисона является следствием прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. Развивающееся при этом состояние обозначают как «синдром отмены кортикостероидов» или ятрогенная надпочечниковая недостаточность. Обусловлена продолжительным угнетением функции гипоталамо‑гипофизарно‑надпочечниковой системы и атрофией коры надпочечников. Главным провоцирующим фактором ятрогенной надпочечниковой недостаточности является стресс, особенно затянувшийся.
Проявления ятрогенной формы болезни Аддисона представлены на рис. 28–23.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 23 Основные проявления хронической надпочечниковой недостаточности»
Рис. 28–23. Основные проявления хронической надпочечниковой недостаточности.
† Мышечная слабость, утомляемость.
Механизмы.
‡ Дисбаланс ионов в биологических жидкостях и мышцах: уменьшение [Na+], избыток K+; нарушение транслокации Ca2+ через плазматическую мембрану, мембраны саркоплазматической сети и митохондрий в мышцах. Причина: недостаточность альдостерона.
‡ Гипогликемия, дефицит глюкозы в миоцитах, недостаточность их энергообеспечения. Причина: недостаточность глюкокортикоидов.
‡ Уменьшение массы миоцитов, дистрофические изменения в них. Причина: недостаточность анаболического эффекта надпочечниковых андрогенов.
† Артериальная гипотензия.
Механизмы развития артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности рассмотрены в разделе «Эндокринные артериальные гипотензии» и представлены на рис. 28–24.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 24 Основные механизмы артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности»
Рис. 28–24. Основные механизмы артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности.
† Полиурия. Механизм: снижение реабсорбции жидкости в канальцах почек вследствие гипоальдостеронизма.
† Гипогидратация организма и гемоконцентрация. Причина этих проявлений — снижение объёма жидкости в сосудистом русле, приводящее к гиповолемии.
† Нарушение полостного и мембранного пищеварения, нередко приводящее к развитию синдрома мальабсорбции.
‡ Причины: недостаточность секреции желудочного и кишечного сока, обусловленная нарушениями кровоснабжения стенок желудка и кишечника, а также дефицитом кортикостероидов и профузные поносы.
‡ Механизмы: экскреция избыточного количества Na+ в просвет кишечника в связи с гипоальдостеронизмом, повышение осмоляльности кишечного содержимого, что вызывает транспорт жидкости в кишечник и так называемый «осмотический» понос. При этом теряется не только жидкость, но и питательные вещества, не всосавшиеся через стенку кишечника.
† Гипогликемия. Причина: дефицит глюкокортикоидов, приводящий к торможению глюконеогенеза.
† Гиперпигментация кожи и слизистых. Характерны для первичной надпочечниковой недостаточности, при которой гипофиз не поражён. Механизм: повышение (в условиях дефицита кортизола) секреции аденогипофизом как АКТГ, так и меланоцитостимулирующего гормона.
† Уменьшение оволосения тела, особенно в подмышечной области и на лобке. Причина: недостаточность надпочечниковых андрогенов.
Надпочечниковый криз
К острой недостаточности коры надпочечников относятся гипоадреналовый (надпочечниковый) криз и аддисонов криз — осложнение болезни Аддисона.
• Причины.
† Разрушение обоих надпочечников при травме (например, при автомобильной катастрофе, падении с большой высоты, попадании под завалы).
† Двустороннее кровоизлияние в мозговое вещество и ткань коры надпочечников (например, в родах, при передозировке гепарина, остро или молниеносно протекающем сепсисе). В последнем случае говорят о синдроме Уотерхауса‑Фридериксен.
† Удаление надпочечника, поражённого гормонопродуцирующей опухолью. Недостаточность развивается в результате гипо‑ или атрофии коркового вещества второго надпочечника.
• Проявления острой недостаточности коры надпочечников представлены на рис. 28–25.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 25 Основные проявления надпочечниковой недостаточности»
Рис. 28–25. Основные проявления надпочечниковой недостаточности.
† Острая гипотензия. Причины: острая недостаточность катехоламинов, дефицит минералокортикоидов и гиповолемия. Указанные факторы вызывают снижение сердечного выброса, тонуса сосудов и ОЦК.
† Гипогидратация организма. Причины: недостаток минералокортикоидов (обусловливает потерю организмом натрия и воды), рвота (особенно выражена при тяжёлых инфекциях и интоксикациях).
† Нарастающая недостаточность кровообращения (центрального, органнотканевого, микрогемоциркуляции). Причины: острая сердечная недостаточность, снижение тонуса ГМК стенки артериальных сосудов, уменьшение ОЦК. Каждое из названных изменений само по себе и особенно в совокупности нередко приводит к коллапсу и обморокам. Острая тяжёлая недостаточность кровообращения является главной причиной смерти большинства пациентов с гипоадреналовым кризом.
Гипоальдостеронизм