Острая надпочечниковая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность – это тяжелое неотложное состояние, развивающееся в результате резкого понижения продукции гормонов коры надпочечников.

Острая надпочечниковая недостаточность может развиваться у лиц мужского и женского пола в любом возрасте, с первичным или вторичным поражением надпочечников.

Этиология

Причиной острой надпочечниковой недостаточности может быть хроническая надпочечниковая недостаточность при отсутствии компенсации на фоне неадекватной заместительной терапии, ее развитию способствуют психические и физические стрессы, инфекции, операции, тяжелая физическая нагрузка. Часто острая надпочечниковая недостаточность развивается у больных со скрыто протекавшей, своевременно недиагностированной болезнью Аддисона. При синдроме Нельсона может также встречаться острая надпочечниковая недостаточность при декомпенсации заболевания. Возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности при адреногенитальном синдроме у детей с сольтеряющей формой, у взрослых на фоне присоединения интеркуррентных заболеваний.

Острая надпочечниковая недостаточность может быть вызвана тромбозом или эмболией вен надпочечников, что носит название синдрома Уотерхауса – Фридериксена, встречается у новорожденных, при родовой травме, сепсисе, ожогах.

В основе патогенеза острого гипокортицизма лежит недостаток секреции гормонов коры надпочечников, обеспечивающих в норме процессы углеводного, белкового, жирового и электролитного обмена.

Из-за отсутствия глюко- и минералокортикоидов в организме происходит прогрессирующая потеря с мочой внеклеточного натрия, хлоридов. Обезвоживание организма наступает за счет потери внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пространства в клетку. Нарастание этих расстройств при сохранении главной причины, недостатка кортикостероидов ведет к развитию шока. Дегидратации и нарушению электролитного баланса способствует уменьшение всасывания в кишечнике ионов натрия и хлора, на более поздних этапах криза – неукротимая рвота, частый жидкий стул. В условиях надпочечниковой недостаточности уменьшается экскреция калия с мочой. Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда, снижаются его функциональные резервы. Наряду с выраженными расстройствами водного и электролитного обмена снижается распад белков, процессы дезаминирования, падает экскреция азота и аминокислот, тормозится глюконегенез. Происходит снижение уровня глюкозы в крови, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину.

Быстро прогрессирующие нарушения метаболизма проявляются в виде резкой астении, обезвоживания, гипотонии, острых нарушений сердечно-сосудистой деятельности, желудочно-кишечных расстройств и нервно-психических нарушений.

Клиника

Острая надпочечниковая недостаточность чаще развивается постепенно, в течение нескольких дней, но иногда резкая декомпенсация нарастает бурно, криз может наступить в течение нескольких часов. В развитии острой надпочечниковой недостаточности прослеживаются следующие стадии:

В 1-ой стадии происходит нарастание всех симптомов, слабости, гиперпигментации кожных покровов, тошноты, нарушение аппетита, снижение АД.

2-ая стадия характеризуется резкой слабостью, болями в животе, многократной рвотой, дегидратацией, олигурией, прогрессирующим снижением АД.

В 3-ей стадии развивается коматозное состояние, коллапс, анурия, гипотермия.

Выделяют клинические формы острой надпочечниковой недостаточности с превалированием симптомов:

- сердечно-сосудистая форма

- желудочно-кишечная форма

- нервно-психическая форма

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности

В диагностике острой надпочечниковой недостаточности важным является наличие в анамнезе хронической надпочечниковой недостаточности, гиперпигментации, гипотонии и биохимических данных исследования.

Необходимо определение кортизола, альдостерона, АКТГ, но результаты которых будут получены не быстро.

Для острой надпочечниковой недостаточности характерны изменения электролитного баланса с понижением натрия, повышением калия. При острой надпочечниковой недостаточности имеют место изменения на ЭКГ – высокий зубец Q, удлинение интервала SТ.

Гипогликемия при остром гипокортицизме представляет значительную опасность и ухудшает прогноз.

Имеет место сгущение крови и повышение гематокрита.

Лечение

В лечении острой надпочечниковой недостаточности отдается предпочтение гидрокортизону. Солу-кортеф (гидрокортизон Nа сукцинат), водный раствор 100 – 150 мг вводится в/в струйно и в/в капельно 100 – 150 мг на 400,0 мл физ раствора и 5% - 400,0 раствора глюкозы + 50 мл 5% аскорбиновой кислоты (40 – 100 кап/мин). Объем инфузии составляет – 2,5 – 3,5 л/сут.

Гидрокортизон суспензия вводят в/м 50 – 75 мг каждые 4 – 6 час, затем 25 – 50 мг с увеличением интервалов 2 – 4 раза/сут, а затем переводят на пероральный прием. Общая доза гидрокортизона в 1-ые сутки может составлять от 600 до 800 – 1000 мг.

Кортинеф 0,1 – 0,2 мг – назначается на вторые – третьи сутки при снижении дозы гидрокортизона менее 100 мг/сут.

Таблица 2

Дифференциальная диагностика первичной и вторичной

надпочечниковой недостаточности

(Марова Е.И. и др., 1995)

Показатели Хроническая надпочечниковая Недостаточность
первичная Вторичная
Гипотензия Есть Есть
Снижение массы тела » »
Гипогликемия » »
Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек » Нет
Содержание АКТГ в крови Повышено Снижено
Сопутствующий гипотиреоз Редко Часто
Сопутствующий гипогонадизм » »
Отставание в росте Нет »
Содержание кортизола в крови Снижено Снижено
Экскреция кортизола с мочой » »
Содержание ТТГ в крови Норма, повышено при синдроме Шмидта »
Содержание Т3, Т4 в крови Норма »
Дефицит СТГ Нет Часто
Содержание ЛГ, ФСГ в крови Норма Снижено

Схема 1. Патогенез гипокортицизма

острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru Дефицит кортизола   Дефицит альдостерона

острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru

 
  острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru


Нарушение глюконеогенеза из аминокислот, синтеза гликогена печенью и мышцами   Потеря натрия через почки и ЖКТ   Задержка калия
¯ ¯
Гипонатриемия острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru Гиперкалиемия
¯   ¯   ¯
Гиподинамия, астения острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru Обезвоживание острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru Желудочно-кишечные расстройства
­   ¯   ¯
острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru Снижение острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru адаптивных возможностей организма острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru Гиповолемия, артериальная гипотензия   Судороги, аритмии сердца, острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru миокардио-дистрофия
¯  
острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru Падение почечной фильтрации  
¯  
    Повышение уровня остаточного азота острая надпочечниковая недостаточность - student2.ru  
    ­    
Активация катаболических процессов    
  ­    
  Дефицит надпочечниковых андрогенов    
           

Таблица 4

Характеристика основных препаратов кортикостероидов

Препарат Таблетированная форма, мг Особые свойства
Кортизол (гидрокортизон) Идентичен природному
Кортизон Биологически неактивен, в печени превращается в кортизол
Преднизолон Стандартный препарат для фармакодинамической терапии
Метилпреднизолон (урбазон, метипред, медрол) Меньшая, чем у преднизолона, стимуляция аппетита и побочное влияние на ЖКТ
Триамцинолон (кетакорт, кеналог) Опасность развития миопатии
Дексаметазон (фортекортин) 0,5 Самый сильный ингибитор секреции АКТГ гипофизом
Кортинеф (флоринеф) 0,1 При дозе до 0,5 мг/сут глюкокортикоидной активностью можно пренебречь

Наши рекомендации