Нарушение контактной активности тромбоцитов.

В большинстве случаев этот механизм развития тромбоцитопатий включает одно, а иногда несколько из указанных ниже звеньев:

– расстройства синтеза и/или накопления в гранулах тромбоцитов их содержимого. Эти нарушения ведут к расстройствам гемостаза и состояния эндотелия стенок сосудов;

– нарушение дегрануляции при взаимодействии тромбоцитов с агрегирующими факторами: АДФ, катехоламинами, тромбоксаном А₂, коллагеном и др. Эти расстройства, как и нарушения синтеза и/или накопления в гранулах их компонентов, снижают контактную (адгезивную и агрегационную), а также прокоагулянтную активность тромбоцитов (способность инициировать процесс тромбообразования).;

– аномалии физико‑химических свойств и/или химического состава и структуры мембран тромбоцитов. Чаще наблюдаются дефицит гликопротеинов, нарушения структуры и соотношения различных фракций мембранных фосфолипидов. Эти изменения также обусловливают нарушения адгезивно‑агрегационной активности тромбоцитов.

Нарушения прокоагулянтной активности тромбоцитов

Этот механизм включает:

– снижение синтеза, содержания и/или активности фосфолипидного фактора 3 тромбоцитов (фактора коагуляции белков крови). Этот фактор при совместном действии с другими прокоагулянтами обусловливает переход протромбина в тромбин;

– нарушение высвобождения тромбоцитарного фактора 3 из тромбоцитов, что обусловлено наследуемыми, врождёнными или приобретёнными мембранопатиями, аномалиями канальцев и элементов цитоскелета тромбоцитов. Это препятствует взаимодействию фактора 3 тромбоцитов с плазменными факторами гемокоагуляции на поверхности тромбоцитов. Указанные аномалии приводят к нарушениям процесса свёртывания белков крови и тромбообразования.

Аномалии механизмов и контактной, и прокоагулянтной активности тромбоцитов одновременно.

При синдроме Вискотта‑Олдрича, например, отмечается нарушение образования и хранения компонентов плотных гранул различного типа тромбоцитов, а также освобождения их содержимого. Эти изменения сопровождаются расстройством адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 24 Основные звенья патогенеза тромбоцитопатий»

Рис. 22–23. Основные звенья патогенеза тромбоцитопатий.

Парциальная или сочетанная реализация указанных выше механизмов обусловливает либо преимущественное нарушение контактной активности тромбоцитов (их агрегация и/или адгезия), либо преимущественные расстройства их прокоагулянтных свойств.

Проявления тромбоцитопатий

Геморрагический синдром. Он проявляется внутренними и внешними кровотечениями, а также кровоизлияниями в различные органы, ткани, кожу, слизистые оболочки.

Расстройства микрогемоциркуляции (изменения объёма и скорости кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, турбулентный его характер и др.). Это нередко ведёт к нарушениям обмена веществ в тканях (в связи с развитием капилляро-трофической недостаточности), различным дистрофиям, эрозиям и изъязвлениям.

Значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, прокоагуляционного).

Дефекты гранул тромбоцитов(отсутствие или уменьшение их числа, например, при синдроме серых тромбоцитов, нарушение высвобождения их содержимого.

Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопатий

Лечение тромбоцитопатий представляет сложную задачу и у многих пациентов (особенно с наследственными и врождёнными формами) проводится в течение всей жизни.

Этиотропный принцип лечения тромбоцитопатий

Направлен на прекращение действия (защиту от воздействия) факторов физического, химического, биологического характера, лечение болезней, патологических процессов и состояний, вызывающих тромбоцитопатию.