Ранний врожденный сифилис раннего детского возраста

Высыпания на коже и слизистых напоминают сыпи вторичного рецидивного сифилиса. На слизистой оболочке полости рта имеются эрозированные папулезные элементы. Папулы на голосовых связках вызывают осиплость голоса (рауцедо). В перианальной области - широкие кондиломы. Наблюдается диффузное и очаговое облысение. Поражение костей проявляются ограниченными периоститами и остеопериоститами. Поражение внутренних органов встречается реже и слабее выражено. Чаще поражается печень и селезенка – они увеличены, плотные, болезненные при пальпации. Реже поражаются почки. Отмечается гипохромная анемия, лейкоцитоз. В числе признаков поражения нервной системы - умственная отсталость в сочетании с гидроцефалией, атрофией зрительного нерва и патологическим ликвором, эпилепсией, специфическим менингитом и гуммами мозга. Внезапно наступающая гемиплегия у ребенка бывает почти исключительно сифилитической природы. Кроме атрофии зрительного нерва со стороны глаз может наблюдаться хориоретинит – когда на периферии глазного дна появляются глыбки пигмена и зоны депигментации – симптом «соли и перца». Серологические реакции положительные. Все вышеизло­женные симптомы сифилиса возникают у детей в возрасте от 1 года до 2 лет.

Поздний врожденный сифилис

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают у детей, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей с длительным бессимтомным течением врожденного сифилиса. К позднему врожденному сифилису относят симптомы, появляющиеся через 2 года или более после рождения. Чаще они возникают между 7 и 14 годами и напоминают клинику третичного приобретенного сифилиса: могут быть представлены бугорками или гуммами на коже и слизистых, поражением внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и нервной системы как при третичном сифилисе. Однако есть ряд признаков, характерных только для позднего врожденного сифилиса. Их разделяют на достоверные, вероятные и стигмы.

К достоверным признакам относят "триаду Гетчинсона" (паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит и зубы Гетчинсона). Каждый из этих симптомов патогномоничен для позднего врожденного сифилиса, полная триада у одного больного практически никогда не встречается.

Паренхиматозный кератит проявляется диффузным помутнением роговой оболочки сначала одного, затем второго глаза, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Описана редкая злокачественная форма, заканчивающаяся слепотой обоих глаз.

Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и поражением слухового нерва. Развивается в возрасте 7-15 лет, чаще у женщин. Процесс обычно двусторонний, заканчивается внезапно наступающей глухотой. Если лабиринтит возникает до развития речи у ребенка, то может наступить глухонемота.

"Гетчинсоновские зубы" - особый вид дистрофии верхних средних резцов второго прорезывания, возникающей в результате поражения бледной трепонемой зачатка резцов. При этом шейка зуба становится шире жевательной поверхности, а зуб приобретает вид отвертки. По жевательному краю образуется полулунная вырезка. До прорезывания постоянных зубов этот признак может быть обнаружен рентгенологически.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят: истинные саблевидные голени, рубцы Фурнье-Робинсона, деформации черепа, деформации носа, дистрофии зубов.

Истинные саблевидные голени формируются за счет диффузного периостита с реак­тивным склерозом в костномозговом канале и являются следствием перенесенного в грудном возрасте остеохондрита Вегнера, который стимулирует более быстрый рост большеберцовой кости по сравнению с малоберцовой. В результате большеберцовая кость серповидно искривляется кпереди, напоминая клинок сабли.

Рубцы Фурнье-Робинсона – это тонкие радиарные рубцы, располагающиеся на красной кайме губ и окружающей коже. Рубцы формируются на месте глубоких радиарных трещин, возникающих при крике новорожденного с проявлениями врожденного сифилиса в виде диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Ягодицеобразный череп Парро –характеризуется увеличением и выпячиванием лобных и теменных бугров, разделенных продольной бороздкой, напоминающей межъягодичную складку. В основе этого признака лежит перенесенный в период новорожденности специфический остеопериостит лобной и теменных костей в сочетании с гидроцефалией. Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни больного сифилисом ребенка. При рахите деформация черепа оформляется к 2-3 годам.

Деформации носа (седловидный, козлиный, лорнетовидный нос) – формируются в результате разрушения носовой перегородки и хряща при язвенной стадии сифилитического ринита, перенесенного больным в период новорожденности.

Дистрофии зубов – кисетообразный моляр – четыре жевательных бугра I моляра не достигают полного развития и имеют вид тоненьких выступов, диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки зуба. Щучий зуб - на жевательной поверхности клыка имеется тоненьки отросток, напоминающий рыбий зуб.

Дистрофии (стигмы) – возникают в результате опосредованного воздействия сифилитической инфекции на органы и ткани ребенка, являясь следствием нарушения обмена веществ, поражения эндокринных желез. Диагностическое значение дистрофии приобретают в сочетании с достоверными признаками и положительными серологическими реакциями. Наиболее часто при врожденном сифилисе встречаются следующие дистрофии:

1) симптом Авситидийского-Игуменакиса – утолщение грудинного конца ключицы (чаще правой) за счет диффузного гиперостоза;

2) высокое («готическое») твердое небо;

3) инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) – укорочение мизинца (симптом Дюбуа) – при этом складка дистального сочленения мизинца находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько искривлен и повернут кнутри (симптом Гиссара);

4) аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины;

5) бугорок Корабелли – наличие 5-го добавочного бугорка на жевательной поверхности I моляра верхней челюсти;

6) диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы;

7) гипертрихоз у мальчико и девочек – наличие обильного роста волос на лбу, оставляющих свободной только часть лба в 1-2-3 см над бровями.

Кроме того, при позднем врожденном сифилисе наблюдаются изменения со стороны нервной системы, развивающиеся в возрасте 5-15 лет: это упорные и длительные головные боли (как проявление сифилитической гидроцефалии), слабоумие от легкой дебильности до идиотии (как следствие сифилиса сосудов головного мозга), эпилеп­сия. Спинная сухотка и прогрессивный паралич при позднем врожденном сифилисе наблюдается редко.

Из внутренних органов наиболее часто поражается печень, реже - сердечно-сосудистая система и другие органы.

Профилактика врожденного сифилиса: вассерманизация беременных, прерывание беременности с учетом желания беременной (решение принимает женщина), профилактическое лечение беременных, профилактическое лечение новорожденных, рожденных женщинами, которым было показано профилактическое лечение, но они его по каким-то причинам не получили.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Как передается сифилис потомству?

2. Классификация врожденного сифилиса.

3. Чем отличается сифилитическое поражение плаценты?

4. Клинические проявления сифилиса плода.

5. Клинические проявления врожденного сифилиса раннего детского
возраста.

6. Клинические проявления позднего врожденного сифилиса.

7. Достоверные и вероятные признаки позднего врожденного сифилиса.

8. Стигмы позднего врожденного сифилиса.

9. Поражение нервной системы при врожденном сифилисе.