Расстройства артистического спектра
Сейчас считается очевидным, что кроме «классических» форм аутизма Каннера существуют также «спектральные расстройства» (такие, как синдром Аспергера), которые имеют характерис-
Таблица 3
Детский аутизм. Диагностические критерии по МКБ-10 (WHO, 1993)
| Качественные нарушения в социальном взаимодействии, представ |
| ленные по меньшей мере двумя из пяти нижеследующих: 1) неспособность адекватно использовать взгляд глаза в глаза, выражение лица, позы и жесты тела для регулирования социального взаимодействия; 2) неспособность развития отношений со сверстниками с использованием взаимного обмена интересами, эмоциями или общей деятельности; 3) редко ищут или используют поддержку других людей для успокоения или сочувствия в периоды стресса и (или) успокаивают, сочувствуют другим людям, имеющим признаки стресса или огорчения 4) отсутствие спонтанного поиска обмена радостью, интересами или достижениями с другими людьми; 5) отсутствие социально-эмоциональной взаимности, которая проявляется в нарушенной реакции на эмоции других людей, или отсутствие модуляции поведения в соответствии с социальным контекстом; или слабая интеграция социального и коммуникативного поведения. |
| Качественные нарушения в коммуникации, представленные по крайней мере одним из следующих: 1) отставание или полное отсутствие развития разговорной речи, которая не сопровождается попытками компенсации через использование жеста или мимики, как альтернативной модели коммуникации (которой часто предшествует отсутствие коммуникативного гуления); 2) отсутствие разнообразной спонтанной воображаемой или (в более раннем возрасте) социальной игры-имитации; 3) относительная неспособность инициировать или поддерживать разговор; 4) стереотипное или повторяющееся использование языка или идиосинкразическое использование слов или предложений. |
| Ограниченные, повторяющиеся или стереотипные виды поведения, интересов или деятельности, представленные по меньшей мере одним из следующих четырех: 1) активная деятельность по стереотипным и ограниченным видам интересов; 2) явно выраженное обязательное поддерживание специфического нефункционального распорядка и ритуалов; 3) стереотипные и повторяющиеся механические движения; 4) действия с частями объектов или нефункциональными элементами игрового материала. |
тики, сходные с основным синдромом, но без полного набора критериев. Целую группу аутистических и похожих на аутизм заболеваний (S. Steffenburg, С. Gillberg, 1986), иногда относят к
«расстройствам аутистического спектра», «аутистическому континууму» или «глубокому нарушению развития» (PDD).
Было время, когда «детские психозы» и «детская шизофрения» понимались как разделы области аутизма и нарушений аутистического спектра. Детская шизофрения сейчас рассматривается как отдельное расстройство, очень редкое и отличающееся от аутизма.
Синдром Аспергера
Только недавно синдром, описанный Аспербергом (1944), привлек широкое внимание детских и взрослых психиатров (L. Wing, 1981; С. Gillberg, 1985; D. Tantam, 1988; U. Frith, 1991). Он встречается, как уже упоминалось, у людей с нормальным или по всем показателям хорошим, а иногда даже высоким интеллектуальным уровнем. Но что-то у них нарушено, и это «что-то» тесно связано с функциями, нарушения которых отмечаются при классическом аутизме.
Синдром Аспергера диагностируется различными системами немного по-разному. В системах ДСМ-IV и МКБ-10 эти критерии почти идентичны, кроме того, что в ДСМ-IV требуется наличие «клинически значимого нарушения в социальной или других важных областях функционирования», что не используется МКБ-10. Обе схемы диагностики указывают, что раннее развитие речи является нормальным и заинтересованность в окружающем и навыки адаптации не нарушены. Не включены также в диагностические критерии и нарушения коммуникации (вербальной и невербальной).
Синдром Аспергера устанавливается, следуя тому же набору диагностических критериев, относящихся к аутизму, но исключая критерии, относящиеся к нарушению коммуникации. Однако большинство врачей соглашаются, что для людей с заболеваниями аутистического спектра абсолютно нормальное развитие речи настолько редко, что включение «нормального развития речи» как критерия диагностики не имеет никакого значения.
К. Гиллберг (1989) опубликовал диагностические критерии синдрома Аспергера, которые основывались на клиническом описании пациентов, подготовленном самим Аспергером. Эти критерии, рассчитанные для исследования, были позднее усовершенствованы Гиллбергом (1991). По этой системе критериев, люди, имеющие диагностические критерии синдрома Аспергера, могут иногда квалифицироваться как имеющие диагноз аутистического расстройства и наоборот. Была сделана попытка изучения возможной области пересечения (переходной области) аутизма у людей с высоким интеллектуальным развитием (обычно имеется в виду аутизм с IQ выше 70) и синдрома Аспергера.
В клинической практике приемлемо дополнение специального критерия, чтобы избежать постановки диагноза синдрома Аспергера, когда встречаются все критерии аутичного расстройства (последний диагноз имеет преимущество). Это привело к данному набору критериев (см. табл. 4).
Таблица 4 Диагностические критерии синдрома Аспергера
| Литература | Диагностические критерии |
| С. Gillberg, 1989, | Тяжелое нарушение в социальном взаимодействии, проявляющееся по меньшей мере в 2 из следующих 4: - неспособность взаимодействовать со сверстни- ками нормальным образом; - отсутствие желания взаимодействовать со сверст- никами; - отсутствие понимания намеков; - социально и эмоционально неприемлемое поведение Все исключающий узкий интерес, проявляемый по меньшей мере одним из следующих 3: - исключение другой деятельности; - строгое повторение правил; - более развитое механическое запоминание, чем логическое Следование распорядку и поддержка интересов, проявляющиеся по меньшей мере в 1 из следующих 2: - возложение на себя мотивов и интересов в раз- личных сферах жизни; - возложение мотивов и интересов на других Языковые и речевые проблемы, проявляющиеся по меньшей мере в 3 из последующих 5: - задержка развития речи; - внешне правильная экспрессивная речь; - формальная, педантичная речь; - плохая просодика, необычные голосовые характеристики; - нарушение понимания, включая неправильную интерпретацию подразумеваемых значений Проблемы невербальной коммуникации, проявляющиеся по крайней мере в 1 из последующих 5: - ограниченное использование жестов; - неуклюжий/неловкий язык движений; - ограниченные выражения лица; - неподходящие выражения; - странный фиксированный взгляд. Моторная неуклюжесть, которая представлена низкими показателями при исследовании психического развития |
| Сзатмари и др. (1989) | Одиночество, проявляющееся по меньшей мере в 2 из последующих 4: - нет близких друзей; - избегает других людей; - нет интереса в приобретении друзей; - одиночка Нарушенное социальное взаимодействие, проявляющееся по крайней мере в 1 из следующих 5: - обращается к другим только со своими нуждами; - неуклюжее социальное обращение; - одностороннее отношение со сверстниками; - трудности в осознании чувств других Нарушенная невербальная коммуникация, проявляющаяся по меньшей мере в 1 из следующих 7: - ограниченное выражение лица; - не способен читать эмоции по выражению лица других; - не способен передавать информацию с помощью глаз* - не смотрит на других; - не использует руки для самовыражения; - жесты большие и неуклюжие; - подходит слишком близко к другим. Плохая речь, проявляющаяся по меньшей мере в 2 из следующих в: - нарушения в интонации; - говорит слишком много; - говорит слишком мало; - неспособность включиться в разговор; - идиосинкразическое употребление слов; - повторяющаяся речь Не подходит под критерии аутичного развития |
| МКБ-10 (WHO, 1993) | Отсутствие любого клинически значительного отставания в произносимой и воспринимаемой речи или развитии мышления Установление диагноза требует, чтобы произнесение одиночных слов было развито до 2 лет или ранее и чтобы коммуникативные фразы использовались до 3 лет или ранее Навыки самообслуживания, адаптация и любознательность в окружающей среде в течение первых 3 лет жизни должны быть на нормальном интеллектуальном уровне Основы моторного развития могут быть каким-то образом нарушены, и моторная неуклюжесть обычное явление (хотя и не обязательный признак) Изолированные отдельные навыки, часто относящиеся к нарушенной деятельности, встречаются часто, но не требуются для постановки диагноза Качественное нарушение в социальном взаимодействии (тот же критерий, что и при аутизме) Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и деятельность (тот же критерий, что и при аутизме) |
| ДСМ-1У(ААП,1994) | А. Качественное нарушение социального взаимодействия, проявляющееся по меньшей мере в 2 изследующих: 1) заметное нарушение в использовании невербального поведения, такого как взгляд глаза в глаза, выражений лица, поз тела и жестов; регулирующих социальное взаимодействие; 2) неспособность развития отношений со сверстниками, соответствующих уровню развития; 3) отсутствие спонтанного поиска разделения радости, интересов или достижений с другими людьми (выражается отсутствием показа, принесения или указывания на объекты интереса другим людям); 4) отсутствие социальной или эмоциональной взаимности В. Ограниченные повторяющиеся и стереотипные поведение, интересы и деятельность, проявляющиеся по меньшей мере в одном из следующих: 1) деятельность по одному (или более) стереотипному и ограниченному интересу, который является нарушенным или по интенсивности, или по направлению; 2) явная жесткая приверженность к специфическому и функциональному распорядку или ритуалу; 3) стереотипные и повторяющиеся моторные движения (например, размахивание руками, выкручивание рук или пальцев или комплекс движений всем телом); 4) постоянные действия (с частями объектов) С. Нарушение, являющееся причиной клинически значимой дисфункции в социальной деятельности или в других важных видах деятельности Д. Отсутствие клинически значимого нарушения в социальной, профессиональной или других важных видах деятельности Е. Отсутствие клинически значимого отставания в развитии мышления или навыков самообслуживания, соответствующих возрасту, адаптации и в развитии любознательности об окружающем мире в детские годы F. Критерии не подходят под специфическое перваэивное (дезинтегрированное) расстройство развития или шизофрению |
Синдром Аспергера и аутизм (при высоком интеллектуальном уровне) пересекаются друг с другом. Неясно, представляют ли они различные виды аутистического спектра. Были определены 2 интересные модели для объяснения связи между аутизмом и синдромом Аспергера, основанные на IQ и уровне развития сопереживания (эмпатии).
Было предположено, что эмпатия может рассматриваться как функциональная способность, концептуально похожая на IQ и имеющая сильные конституциональные корни. Согласно этой модели, у основной популяции существуют различные уровни развития эмпатии.
Мы рассматриваем возможность постановки диагноза аутистического спектра только в тех случаях, когда уровень эмпатии опускается намного ниже значимого. При таких чрезмерно низких уровнях может быть поставлен диагноз аутизма, а в тех случаях, когда уровень эмпатии более высокий, вместо аутизма может быть поставлен диагноз синдрома Аспергера.
Следуя другой модели, единственным признаком, который дифференцирует аутизм от синдрома Аспергера, является уровень IQ (или вербальный IQ). Низкий IQ (низкий уровень вербальных навыков) ведет к постановке диагноза аутизма, а более высокий уровень IQ (более высокий уровень вербальных навыков) ведет к постановке диагноза синдрома Аспергера у людей, в основном имеющих одинаковые типы и уровни социальных нарушений.
Эти модели отношений между аутизмом и синдромом Аспергера должны быть взаимоисключающими.
Как уже рассматривалось, диагностика синдрома Аспергера не является очень сложной. Проблема в том, что он часто совершенно не принимается во внимание.