Глава 9. Тикозные расстройства

Тики — это относительно кратковременные быстрые отрывистые дви­жения (моторные тики) или звуковые феномены (вокальные тики). Они, как пра­вило, характеризуются повторяемостью и стереотипностью.

Чаще всего поражаются мышцы лица. Обычно это мигание, но иногда в тикоидные движения бывает вовлечено все тело, что может вызывать большие проблемы.

Тик чаще всего начи­нается внезапно и бывает кратковременным (клонические тики), но может быть более медленным и длительным (дистонические тики).

Простые тики возникают в результате сокращения только одной группы мышц и представляют собой кратковременные движения, напоминающие подергивания или единичные, бессмысленные звуки. Среди вокальных тиков самыми обычными являются хмыкание и покашливание.

Моторные тики также могут быть сложными, представляя собой последовательность коорди­нированных движений, напоминающих обычные моторные акты, но неадекватные по своей выраженности или временному рисунку. Сложные вокальные тики пред­ставляют собой осмысленные фразы. Слова иногда бывают бранными, и тогда явление называется копролалией (таблица 9.1).

Таблица 9.1. Феноменологическая классификация тиков (Hanna P.A. с соавт., 2008)

МОТОРНЫЕ ТИКИ	ВОКАЛЬНЫЕ ТИКИ
Простые тики	Простые тики
Клонические тики	Фыркание
Зажмуривание	Покашливание
Подергивание головой	Похрюкивание
Наморщивание носа	Вскрикивание
Дистонические тики	Чихание
Напряжение мышц живота	Свист
Блефароспазм	Сосание
Бруксизм	Кряхтение
Закатывание глаз	Сложные тики
Вращение плеча	Копролалия (выкрикивание непристойных слов)
Длительное открывание рта	Эхолалия (повторение произнесенных слов)
Поворот головы	Палилалия (повторение собственных слов или фраз)
Сложные тики
Копропраксия (неприличные жесты)
Эхопраксия (повторение увиденных жестов)
Встряхивание головой
Биение в грудь
Подпрыгивание
Замахи ногой
Бросковые движения
Прикосновения (к частям тела, другим людям, предметам)

В некоторых случаях, например при покашливании, индивид может осознавать наличие тика. Однако обычно это действие совершается автоматически и даже не замечается че­ловеком. Тикам, особенно дистоническим, могут предшествовать ощущения дискомфорта, которые облегчаются выполнением тикозного движения. В отличие от других гиперкинезов, тики могут быть задержаны усилием воли пациента на некоторое вре­мя. Это послужило основанием для некоторых авторов считать тики произвольны­ми действиями, выполняемыми, тем не менее, в силу непреодолимого побуждения (Карсон Р. с соавт., 2004; Hanna P.A. с соавт., 2008).

Тики могут быть преходящим явлением у здорового ребенка, а могут быть нарушением, которое очень сложно вылечить. Тики подразделяют на транзиторные, хронические и синдром Туретта. Первые два отличаются по времени (транзиторные тики – не больше года, хронические – больше года) и по виду (преходящие тики меняются, а хронические остаются неизменными в течении недель и месяцев). При обоих типах больной может контролировать движения от нескольких минут до нескольких часов. Тики прекращаются во время сна. Преходящие тики впервые начинаются чаще всего в детстве, хронические – в детстве или даже после 40 лет (Стеффенбург С., Пеллинг Г., 2004).

Синдром Туретта и связанные с ним состояния — самая частая причина тиков. Синдром Туретта назван в честь невролога Жиля де ла Туретта, который в 1889 году впервые опубликовал весь собранный по теме материал.

Синдром Туретта начинается обычно в возрасте 2-15 лет, но чаще между 5 и 8 годами.

Диагнозсиндрома Туретта устанавлива­ется при наличии всех приведенных ниже признаков: начало в возрасте до 21 года, наличие множественных моторных тиков в сочетании с не менее чем одним вокаль­ным тиком, волнообразное течение, сохранение тиков более 1 года. Если тики про­должаются менее 1 года, ставится диагноз «транзиторные тики». Последние встре­чаются у 5-24% детей школьного возраста, при этом невозможно с точностью пред­сказать, разовьются ли вновь возникшие тики в синдром Туретта или станут транзиторными. Для хронических моторных и хронических вокальных тиков применяют те же критерии диагностики, что и для синдрома Туретта — за исключением того, что тикозный гиперкинез дол­жен быть представлен или только моторными, или только вокальными тиками (Hanna P.A. с соавт., 2008).

Обычно вначале поражаются мышцы лица, затем такое состояние постепенно переходит ниже – к шее, верхней части тела, рукам и в редких случаях к ногам. Раньше считалось, что копролалия появляется при этих нарушениях почти всегда, но позже в результате исследования в США стали говорить о 10% случаев. Эхопраксия и эхолалия наблюдаются примерно в трети всех случаев. При синдроме Туретта возможно подавить тик (на несколько минут или даже часов), контролируя звуки, слова и движения. Все симптомы увеличиваются при стрессе, но могут иногда уменьшаться при умственной работе. Тики полностью пропадают во время сна. Диагноз ставится, если симптомы продолжаются по крайней мере в течение года (Стеффенбург С., Пеллинг Г., 2004).

Правильный диагноз часто ставится поздно — из-за того, что тики и по­веденческие расстройства зачастую игнорируются, не воспринимаются как патоло­гия либо ошибочно интерпретируются.

Накапливаются факты, свидетельствующие о том, что различные варианты тиков составляют единый клиниче­ский спектр, начинающийся от легких транзиторных тиков и заканчивающийся синдромом Туретта. Транзиторные тики, хронические моторные, хронические вокальные тики и синдром Туретта встречаются у разных членов одних и тех же семей. Это заставляет предполагать, что они могут быть проявлением одно­го и того же генетического дефекта.

Одним из недостатков современных критери­ев диагностики синдрома Туретта является то, что они не учитывают широкий круг сопутствую­щих психопатологических состояний. Например, обсессивно-компульсивное расстройство — синдром встречается по крайней мере у 50% больных синдромом Туретта и может быть проявлением того же генетическо­го дефекта, который лежит в основе тиков. Синдром ДВСГ также весьма характерен для пациентов с синдромом Туретта, встречаясь в 50-60% случаев. Часто тикам предшествуют симптомы ДВСГ. Поведенческие расстройства обычно в большей степени нарушают социальную адаптацию пациента, чем тикозный гиперкинез.

Среди других поведенческих нарушений, часто наблюдаемых при синдроме Туретта, следует от­метить агрессивность, возбуждение, негативизм, депрессию, трудности обучения, панические атаки, а также расстройства сна. Исследования показывают, что у трети людей с синдромом Туретта отмечается серьезное саморазрушительное поведение (Robertsonetal.,1989).

Эпидемиология.У 10-24% всех детей случаются тики – чаще всего преходящие. Данные о синдроме Туретта неточны, потому что иногда трудно разграничить этот синдром и другие состояния. Тики бывают примерно в 3 раза чаще у мальчиков. Пик появле­ния приходится на возраст 7-11 лет (Попов Ю.В., Вид В.Д., 1997; Стеффенбург С., Пеллинг Г., 2004).

Причины.Против психогенеза свидетельствует то, что попытки использования психотерапии в течение многих лет давали очень ограниченный результат. Гораздо большее говорит об органической этиологии, и тот факт, что пимозид и галоперидол могут улучшать состояние примерно у половины пациентов с синдромом Туретта, поддерживает идею о биологическом происхождении проблемы.

Многое говорит о том, что большую роль в возникновении синдрома Туретта играют генетические факторы. Изучение семейных родословных подтверждает генетическую связь между синдромом Туретта, тиками и обсессивно-компульсивными нарушениями. Shapiro и Shapiro (1982) показали, что у 30-40% пациентов были родственники с тиками.

Многие ученые считают, что генетика может объяснить лишь часть проблемы и что другие факторы, например аутоиммунные, и патология беременности, также могут играть роль в возникновении синдрома.

В поддержку органического генеза при синдроме Туретта говорит и то, что такое состояние можно встретить в любых странах и этнических группах, и что оно распределяется примерно одинаково между разными социальными группами (Стеффенбург С., Пеллинг Г., 2004).

Лечение тиков. Иногда достаточно проинформировать больного об относительной в большинстве случаев безопасности симптомов умеренных тиков. Родители должны по возможности дольше игнорировать их. Тикозный гиперкинез необходимо лечить, если он заставляет пациента ог­раничивать общение, нарушает его повседневную активность или вызывает боле­вые ощущения (особенно часто сопряжены с болью дистонические тики).

Лечение тиков предполагает применение блокаторов дофаминовых рецепторов, таких как флуфеназин, который обладает более высокой эффективностью и в меньшей степе­ни вызывает седативный эффект, чем другие нейролептики. Суточная доза обычно составляет от 3 до 6 мг, как правило, этого достаточно для получения существенно­го улучшения. Препараты данной группы необходимо назначать с осторожностью в связи с риском поздней дискинезии (Hanna P.A. с соавт., 2008).

В тяжелых случаях с тиками и синдромом Туретта часто помогает галоперидол (0,5-1,5 мг в день) или пимозид (Orap 1-4 мг в день). В случаях, когда синдром Туретта вызывает серьезные нарушения, обычно советуют сразу принимать лекарство. Но проблема в том, что многим приходится прерывать медикаментозное лечение из-за его побочных действий. Молодых людей особенно беспокоят симптомы депрессии и снижение умственной работоспособности.

Иногда назначается поддерживающая психотерапия, но не как попытка вылечить, а чтобы помочь человеку жить с болезнью и избежать осложнений.

Прогноз. Чаще всего преходящие тики прекращаются с годами, но они могут возвращаться в периоды стресса. При хронических тиках, как и при синдроме Туретта, проблема остается, но проявляется с разной интенсивностью, иногда случается период полной ремиссии. Как при синдроме Туретта, так и при тиках прогноз достаточно хороший, т.к. большинство людей привыкают жить с тиком (Стеффенбург С., Пеллинг Г., 2004).

Подергивание головы. Непроизвольное, часто повторяющееся подергивание головы (яктация) случается примерно у 10% детей, страдающих сомнамбулизмом. Среди детей с органическими нарушениями ЦНС такое явление наблюдается у каждого третьего. У большинства детей с яктацией возможны СДВГ или синдром Туретта. Мальчики страдают от этого в три раза чаще, чем девочки.

Похожая схема приступа и связь с синдромом Туретта говорят об одном и том же типе повреждения мозга, обусловленном скорее всего генетическим фактором. Возможно, первоначальная причина – незрелость нервной системы.

Причины подергивание головы неясны, они не вызывают никаких последствий, не требуют никакого лечения и исчезают в большинстве случаев сами. Если проблема остается в школьном (и более старшем) возрасте, может помочь поведенческая терапия.

Глава 10. Школьная травля (буллинг)