Основные показатели красной крови и обмена железа при железодефицитной анемии
| Показатель крови | Единица измерения | Норма у детей до 5 лет | Степень тяжести анемии | ||
| легкая | среднетяжелая | тяжелая | |||
| Гемоглобин | г/л | 90-100 | 70-90 | 70 и ниже | |
| Эритроциты | 10ы/л; | 4,0-4,5 | 3,0-3,5 | 2,5-3,0 | 2,5 и ниже |
| Цветовой показатель | 0,8-1,0 | 0,7-0,8 | 0,6-Ю,7 | 0,5 и ниже | |
| Ретикулоциты | % | 0,3-0,8 | 1,8 | 2,5 | |
| Гематокрит | 3,1 | 3,1-3,3 | 3,3-3,6 | 3,6 и выше | |
| Сывороточное железо | мкмоль/л | 14,3 | 9,1 | 7,7 | 7,1 и ниже |
| Общая железосвязывающая способность сыворотки | мкмоль/л | 44,7-82,5 | >71,6 | 78,0 | 82,1 и выше |
| Коэффициент насыщения трасферрина железом | % | 20-25 | 13-18 | 10-13 | 10 и ниже |
| Среднее содержание гемоглобина в эритроците | г | 31,8 | 24,6 | 21,9 | 17,6 и ниже |
| Средний диаметр эритроцитов | мкм | 7,5 | 6,7 | 6,1 и ниже | |
| Количество сидероцитов в костном мозге | % | 20-29 | 20,0 | 15,0 | 10,0 и ниже |
Дополнительные исследования: кал на я/г, лямблиоз, кал на скрытую кровь, обследование ЖКТ (ФГДС, ирригоскопия)
Острый лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге.
Этиология:наследственная предрасположенность, хромосомные аберрации, конституциональные особенности, мутагенные факторы (онковирусы, химические вещества: бензол, стероидные, азотистые соединения, инсектициды), ионизирующая радиация.
Патогенез сводится к нарушению информации деления, дифференциации клеток и выходу их из-под контроля регулирующих факторов. В детском возрасте преобладают острые лейкозы
Формы острого лейкоза в детском возрасте
1. Острый лимфоидный лейкоз (составляет 75%), подразделяется на три морфологических варианта (клетки L1 – L3).
2. Острый миелобластный лейкоз (15-17%), подразделяется на шесть морфологических вариантов (клетки M1 – М6) -эта форма чаще отмечается в подростковом периоде.
3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9%), с типами клеток (L0 – M0);
4. Хронический миелоидный лейкоз (1-3%).
Клиника в зависимости от периода болезни:
1.Начальный период: Доминируют симптомы общей интоксикации: снижение аппетита, повышенная утомляемость, потеря веса, нарастающая бледность кожных покровов, периодические подъёмы t без причины, боли в костях, суставах, увеличение лимфоузлов
2.Период разгара:
а) Усиливаются симптомы интоксикации
б) Выражен основной симптомокомплекс:
Анемический синдром (бледность с землисто-серым или восковидным оттенком)
Геморрагический синдром (кровоизлияния в кожу, кровотечения из носа, десен, внутренних органов)
Костно-суставной синдром (усиление болей в костях, припухлость кистей, стоп, явления полиартрита, изменение походки, переломы костей)
Пролиферативный синдром (увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов)
Поражение ЦНС (нейролейкоз - головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях, у некоторых детей резкое увеличение массы тела за короткий промежуток времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области)
3.Период ремиссии:
а) период неполной ремиссии: отсутствие клиники, наличие изменений в крови;
б) период полной ремиссии: отсутствие клиники и изменений в крови;
4.Рецидив:возврат клиники и изменений в крови;
5.Терминальный период:а) резкая выраженность основного симптомокомплекса
б) необратимые изменения со стороны внутренних органов, летальный исход
Диагностика:
1)Миелограмма (стернальная пункция в верхней трети грудины). Критерием диагноза острого лейкоза является нахождение 10% и более бластных клеток в миелограмме;
2)Цитохимическое исследование
3)Анализ периферической крови:
а) основные изменения: наличие незрелых форм-бластов, «лейкемическое зияние» (между юными клетками и зрелыми формами нет переходных форм.), анемия, тромбоцитопения;
б) менее постоянные: лейкоцитоз, лимфоцитоз, повышение СОЭ до 60 и выше мм/ч
Лекция №14 БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ
Геморрагические диатезы.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ – заболевания, для которых характерны повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечения, возникающие вследствие нарушений в системе гомеостаза. Гемостаз - защитный механизм организма, предохраняющий его от чрезмерной потери крови. Различают 2 фазы гемостаза: первичную и вторичную.
На первичной фазе остановка кровотечения происходит за счет сосудистого (спазма сосудов) и тромбоцитарного (образования тромбоцитарного сгустка) факторов при повреждении поверхностных мелких сосудов.
На вторичной фазе – за счет коагуляции, т.е образования фибринного сгустка, при участии плазменных факторов при повреждении крупных, глубоких сосудов.
Патологии гомеостаза (геморрагические диатезы):
1. Вазопатии –заболевания возникающие в связи с нарушением сосудистой проницаемости, к ним относят Геморрагический васкулит (Болезнь Шенлейн-Геноха)
2. Тромбоцитопатии –заболевания, обусловленные количественным и качественным нарушением тромбоцитарного звена, к ним относят Тромбоцитопеническую пурпуру (Болезнь Верльгофа)
3. Коагулопатии –заболевания, связанные с нарушением свертываемости крови из-за дефицита плазменных факторов, к ним относят Гемофилию А, В, С.
Характеристика геморрагических диатезов
| Геморрагический васкулит | Тромбоцитопеническая пурпура | Гемофилия А, В |
| I. Понятие | ||
| Инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующе еся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов | Заболевание обусловленное количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза. Острая до 6 месяцев, хроническая более 6-7 месяцев | Наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением свертываемости крови и повышенной кровоточивостью из-за дефицита плазменных факторов VIII (Гемофилия А), IX(Гемофилия В), XI (Гемофилия С) |
| II. Этиология | ||
| инфекция (скарлатина, ОРВИ) лекарственные препараты (вакцины, антибиотики, др.) аллергены очаги хронической инфекции | Гемофилия в родословной | |
| Физические, психические травмы и другие внешние воздействия | ||
| III. Патогенез | ||
| Образование иммунных комплексов (антиген/ антитело), фиксирующихся на стенках сосудов повреждая их и вызывая нарушение их проницаемости) Гиперкоагуляция: повышенное образование фибриногена и активации фибринолиза | тромбоцитопения (в связи с повреждением тромбоцитов иммунными комплексами); нарушенная резистентность (эластичность) сосудистой стенки (в связи с выпадением ангиотрофической (питательной) функции тромбоцитов) снижение сократительной способности сосудов (за счет понижения в крови уровня серотонина, содержащегося в тромбоцитах) | При гемофилии А и В болеют, в основном, мужчины. Патологическая хромосома наследуется от больного гемофилией отца, дочерьми. При этом дочери гемофилией не болеют, так как измененная (от отца) Х-хромосома компенсируется у них полноценной X-хромосомой (от матери). Гемофилией С болеют лица обоего пола. |
| IV. Основные клинические синдромы: 1) Геморрагический синдром: | ||
| а) Геморрагическая сыпь: | а) Кровоизлияния (гематомы): | |
| на коже: | очаговые массивные (глубокие, болезненные подкожные и межмышечные) после минимальных травм кровоизлияния в суставы (гемартрозы): поражаются тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные суставы, проявляются на фоне субфебрильной t: болезненностью, увеличением в объеме, горячие на ощупь повторные кровоизлияния приводят к тугоподвижности (анкилозу), деформации | |
| в виде петехий (2-3 мм в диаметре) | ||
| + пурпуры(2-5 мм), экхимозов (более 5 мм) | ||
| полиморфная (разная по форме, на разных стадиях развития) | ||
| + полихромная (разного цвета: от багрового до сине-зеленого, желтого) | ||
| локализуется чаще на нижних конечностях, ягодицах | по всему телу | |
| симметрична | несимметрична | |
| волнообразные высыпания | спонтанные высыпания, чаще ночью | |
| на слизистых: твердого, мягкого неба (энантема) | ||
| в склеры и сетчатку глаз, заднюю стенку глотки, барабанную перепонку среднего уха | ||
| б) Кровотечения: | ||
| а) чаще носовые, из полости рта (десен, языка, при экстракции зуба), из внутренних органов (ЖКТ, почек, маточные, легочные (редко)) | а) после минимальных нарушений целостности кожных покровов и слизистых оболочек | |
| б) длительные: | ||
| продолжаются до 2-4 недель | не останавливающиеся сами по себе | |
| в) возникают сразу после травмы | в) возникают через 6-12 часов после травмы (поздние) | |
| 2) Другие синдромы: | ||
| интоксикации: снижение аппетита, слабость, повышение t | ||
| t фебрильная (38-39°) | t субфебрильная (до 38°) | |
| суставной: боль, отек, гипофункция в области средних суставов (коленных, голеностопных, локтевых), летучесть, обратимость поражения абдоминальный: острые, схваткообразные боли в животе, рвота, стул частый с примесью крови почечный: боль в пояснице, отеки, повышение АД, кровь, белок в моче | ||
| Геморрагический васкулит | Тромбоцитопеническая пурпура | Гемофилия А, В |
| V. Диагностика: | ||
| 1) Анализ крови | ||
| Лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышение СОЭ Укорочение времени свертывания крови по Ли-Уайту | Анемия, тромбоцитопения Увеличение длительности кровотечения по Дюке Положительные эндотелиальные пробы (жгута, щипка) | Анемия Удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту |