Дополнительные инструментальные методы исследования
КТ и МРТ редко используются для диагностики внутриглазных опухолей. Эти инструментальные методы визуализации показаны при подозрении на прорастание внутриглазной опухоли за пределы глаза для уточнения степени инвазии новообразования в орбиту. При непрозрачных преломляющих средах глаза и подозрении на внутриглазное новообразование целесообразно провести КТ орбит максимально тонкими срезами. КТ признаки внутриглазной меланомы: утолщение склероувеального кольца или наличие новообразования линзообразной или грибовидной формы, высокая плотность опухоли (в среднем 70 Н).
Оценка факторов риска неблагоприятных исходов, определяющих тактику ведения больных.
При установленном диагнозе УМ до начала лечения необходимо обследовать пациента для исключения отдаленных метастазов. Наиболее часто УМ метастазирует в печень, легкие, головной мозг. Доказательны КТ, МРТ или ПЭТ. Инструментальные исследования головного мозга назначают при наличии клинических симптомов.
Модели пациента.
Категория возрастная: взрослые, дети. Пол – любой. Возраст - любой. Стадия, степень тяжести: T1-T4N0M0. Осложнение: вне зависимости от осложнений.
Вид медицинской помощи: специализированная, в т.ч. высокотехнологичная медицинская помощь. Условие оказания: стационарно. Форма оказания медицинской помощи: планово.
Технология: хирургическое лечение, лучевая терапия.
ЛЕЧЕНИЕ УВЕАЛЬНОЙ МЕЛАНОМЫ
Динамическое наблюдение и выжидательная тактика при установленном диагнозе УМ противопоказаны.
Локальное лечение УМ должно осуществляться только в специализированных учреждениях, оно возможно только при отсутствии отдаленных метастазов опухоли, что определяется полным клиническим обследованием пациента до госпитализации.
Органосохранное лечение
Планирование органосохранного лечения определяется в первую очередь размерами и локализацией опухоли. При этом необходимо учитывать возраст больного и его соматическое состояние, состояние парного глаза, возможные осложнения, предусмотреть меры их профилактики.
Хирургическое
Локальное удаление опухоли - блокэксцизия заключается в иссечении опухоли единым блоком с запасом окружающих здоровых тканей. Распространенность новообразования определяет объем операции (иридэктомия, иридоциклэктомия, иридоциклосклерэктомия и иридоциклохориоидосклерэтомия, хориоидсклерэктомия). С целью восстановления диафрагмальной функции радужки, уменьшения световых аббераций и повышения остроты зрения после удаления опухоли радужки одномоментно производят иридопластику, которая возможна при образовавшемся дефекте радужки не более 1/3 ее окружности. Удаленный блок тканей подлежит обязательному патогистологическому исследованию.
Показания: опухоль иридоцилиарной зоны не более 1/2 окружности, опухоль хориоидеи до 10 мм в максимальном диаметре и отстоящая от ДЗН не менее 9 мм (6 диаметров ДЗН).
Абсолютные противопоказания: вторичная гипертензия;анулярный рост новообразования по структурам УПК, экстрабульбарный рост опухоли, метастазирование, некомпенсированная гипертоническая болезнь.
Эндорезекцию выполняют как заключительный этап локального разрушения меланомы после формирования хориоретинального рубца. В отдельных случаях показана резекция остаточной бессосудистой опухоли после брахитерапии.
GRADE – B.
Брахитерапия
БТ – контактное облучение опухоли – является «золотым стандартом» органосохранного лечения внутриглазных опухолей. Основными преимуществами БТ являются: сохранение глаза, сохранение зрительных функций у половины леченных больных, лучший прогноз для жизни.
Выбор типа офтальмоаппликатора (ОА) определяется толщиной новообразования и проникающей способностью бета-излучения, которая зависит от энергии распада радионуклида. ОА с изотопом Sr90 + Y90 применяют в случаях, когда толщина опухоли не превышает 3,5 мм. При большей толщине применяют ОА с изотопом Ru106 + Rh106. Главным условием успешного радикального лечения является набор необходимой оптимальной дозы излучения на верхушке опухоли, т.е. в точке, максимально удаленной от поверхности ОА. Она должна составлять 200 - 220 Гр при использованиии ОА с изотопом Sr90 + Y90 и 130 – 150 Гр в случае применения ОА с изотопом Ru106 + Rh106. Эффективность лечения оценивается по следующим критериям: полная резорбция опухоли; частичная резорбция опухоли – уменьшение исходных размеров на 50% и более; отсутствие эффекта.
Показания для брахитерапии: проминенция опухоли до 5,5 мм и диаметр до 15 мм.
Противопоказания абсолютные:
1. Превышение указанных размеров опухоли.
2. Наличие отдаленных метастазов.
3. Прорастание опухоли за пределы склеры.
4. Мультицентрический рост УМ.
Относительными противопоказаниямиявляются:тяжелые и средней тяжестизаболевания крови (лейкопения, агранулоцитоз, пойкилоцитоз, анемия различного генеза, гемофилия и др.), острые воспалительные заболевания глаза и его придаточного аппарата, гемофтальм, глаукома, обширная отслойка сетчатки, тяжелая сопутствующая соматическая и психическая патология.
После проведения брахитерапии острая лучевая реакция стихает через 4 – 8 недель и наступает процесс резорбции опухоли, который длиться 8 – 24 месяца. Контрольные осмотры больных после брахитерапии проводят каждые 3 – 6 месяцев.
Степень резорбции УМ зависит от исходных ее размеров и адекватного планирования. Чем меньше опухоль. Тем лучше исход лечения. В целом полная резорбция УМ достигается у 67,8% больных. Следует помнить, что больные УМ должны оставаться на пожизненном диспансерном наблюдении, т.к. рецидивы опухоли и гематогенные метастазы наблюдаются спустя 5 и более лет после лечения.
GRADE – A.
Особенности диспансерного наблюдения за больными после брахитерапии.Поздние осложнения брахитерапии могутпоявиться спустя 1 – 12 месяцев и позже после облучения (в среднем через 35,8 месяцев). К ним относят лучевую катаракту, вторичную глаукому, гемофтальм, нейроретинопатию, постлучевые изменения склеры, субатрофию глаза. Факторами риска возникновения поздних осложнений являются большие размеры опухоли, высокая доза облучения склеры, диаметр облученной склеры более 14 мм, преэкваториальная локализация опухоли, дополнительной лечение (ТТТ или брахитерапия). Внимание поликлинического врача должно быть направлено на раннее выявление и коррекцию указанных осложнений.
Протонотерапия
Одним из видов лучевого лечения внутриглазной меланомы является протонотерапия. Протонный пучок имеет незначительное поперечное рассеивание, определенный пробег в биологических тканях и пик ионизации в конце пробега (пик Брегга). Это позволяет формировать дозные поля, соответствующие объему и форме опухоли (конформные), с высоким градиентом дозы на границе опухоли и здоровых тканей, благодаря чему к новообразованию можно подвести тумороцидные дозы излучения при минимальном лучевом поражении здоровых тканей глаза.
Облучение опухоли глаза и ее центрация на оси пучка осуществляется на стереотаксическом стенде. Система формирования дозных распределений протонного пучка представляет собой набор коллиматоров, гребенчатых фильтров и компенсаторов кривизны, что позволяет создавать дозное распределение в биологической ткани с градиентом поглощенной дозы от 80 до 50% на протяжении 1 – 2 мм в поперечном сечении пучка и по глубине. Точность совмещения дозного поля и мишени (опухоли) составляет 1 мм. Энергия пучка протонов 70 МэВ. Планирование облучения внутриглазных опухолей производится строго индивидуально врачами и медицинскими физиками.
Суммарная очаговая доза на внутриглазную меланому должна составлять 70 Гр за 5 – 6 фракций.
Протонотерапия для лечения внутриглазной меланомы показана при толщине опухоли хориоидеи от 5,5 мм; в случае цилиохориоидальной локализации новообразования – при толщине от 3 мм и при диаметре до 14 мм. В ряде случаев протонотерапия является альтернативой энуклеации и экзентерации орбиты. При наличии отдаленных метастазов протонотерапия противопоказана.
Постлучевая резорбция продолжается длительно. Наиболее частым осложнением протонотерапии является лучевая катаракта, реже развивается глаукома, ретинопатия, отслойка сетчатки.
GRADE – A.
В последние годы проводят радиохирургическое лечение УМ с помощью аппаратов «гамма-нож» и «кибер-нож». Показания к этому виду лечения, методика облучения, его эффективность нуждаются в дальнейшем научном изучении.
Лазерные методы лечения
Разрушающая лазеркоагуляция УМ как самостоятельный метод лечения показана при начальных опухолях с толщиной до 1,5 мм и максимальном диаметре до 12 мм. Большое значение имеет высокая прозрачность преломляющих сред глаза.
Отграничивающая лазеркоагуляция как элемент комбинированного лечения показана при парапапиллярной локализации УМ.
Транспупиллярная термотерапия (ТТТ) показана при постэкваториальной локализации пигментированной УМ. При этом толщина новообразования не должна превышать 3 мм, диаметр 10 мм. Абсолютным противопоказаниям для ТТТ является непрозрачность преломляющих сред глаза, экссудат на поверхности новообразования.
GRADE – В.
Комбинированное лечение
Сочетание двух методов воздействия на увеальную меланому называется комбинированным лечением. Чаще всего сочетается лазерное воздействие на опухоль и брахитерапия.
В случае парапапиллярной локализации опухоли первым этапом выполняется отграничивающая лазеркоагуляция между краем новообразования и диском зрительного нерва с целью уничтожения опухолевых клеток в зоне скрытого роста. Вторым этапом лечения является брахитерапия.
В ряде случаев после проведения брахитерапии сохраняется остаточная опухоль в центре хориоретинального рубца. При наличии собственных сосудов в остаточном новообразовании показано проведения ТТТ, при наличии остаточного аваскулярного образования – эндорезекция.
Возможно появление плоского роста меланомы хориоидеи из-под постлучевого рубца. Если толщина рецидива не превышает 1 мм показано проведение разрушающей лазеркоагуляции, при большей толщине – ТТТ.
Энуклеация
Показания дляудаления глаза: наличие противопоказаний для проведения органосохранного лечения (см.выше).
Частота вторичных энуклеаций после ранее проведенного органосохранного лечения составляет 8 - 34%. В подавляющем большинстве случаев причиной её является несоответствие избранного метода лечения параметрам и локализации меланомы. В большинстве случаев энуклеацию проводят в течение первых 30 месяцев после брахитерапии.
Выполнениеэнуклеации по поводу увеальной меланомы требует соблюдения определенных правил: операцию проводят в условиях наркоза с контролем артериального давления; все манипуляции с глазом и экстраокулярными мышцами проводят бережно, избегая деформации и давления на глаз. В отдельных случаях возможно выполнение энуклеации с одновременным формированием опорно-двигательной культи с использованием эндопротеза.
В случае прорастания внутриглазной меланомы за пределы глаза с формированием небольшого экстрасклерального узла опухоли выполняется расширенная энуклеация с удалением глаза и пораженных тканей единым блоком.
При формировании большого узла опухоли в орбите с инфильтрацией мышц и жировой клетчатки показана поднадкостничная экзентерация орбиты.
Проведение дистанционной лучевой терапии в послеоперационном периоде не показано, т.к. доказано отсутствие ее положительного эффекта на частоту гематогенного метастазирования.
После удаления глаза обязательно проводится протезирование.
GRADE – A.
ПРОГНОЗ
Витальный прогноз при увеальной меланоме всегда серьезен. Он зависит от возраста больного, размеров опухоли, ее локализации, клеточного типа, наличия узла опухоли на поверхности склеры, типа проведенного лечения и многих других факторов. Изучается роль молекулярно-генетических особенностей меланомы в оценке прогноза. Общая 5-ти летняя выживаемость больных увеальной меланомой составляет 91%, 10-ти летняя – 84%, 14-ти летняя – 79%.
Прогноз для жизни при наличии прорастания опухоли за пределы глаза плохой.
Прогноз для зрения после органосохранного лечения определяется локализацией и размерами опухоли. Предметное зрение сохраняется у половины пролеченных пациентов.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Наблюдение за пациентами, пролеченными по поводу увеальной меланомы, должно быть пожизненным. После лучевой терапии и локальной эксцизии опухоли больные должны осматриваться офтальмологом каждые 6 месяцев в течение двух лет, далее 1 раз в год.
Необходимо обращать внимание на появление поздних осложнений после лучевого лечения (см.выше). При выявлении поздних осложнений вопрос об их лечении должен решаться офтальмоонкологом индивидуально.
Рентгенографию легких, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, осмотр у онколога следует проводить 1 – 2 раза в год.
В случае появления отдаленных метастазов увеальной меланомы, лечение проводится в онкологическом учреждении.