Классификационные критерии спондилоартритов Европейской группы.

Большие критерии

- Боль в позвоночнике воспалительного характера.

- Синовит (наличие в прошлом или в настоящее время несимметричного артрита преимущественно суставов нижних конечностей).

Малые критерии

- Семейные случаи заболевания (наличие у родственников первой или второй степени родства одного из следующих заболеваний: АС, псориаз, реактивный артрит, острый увеит, язвенный колит или болезнь Крона).

- Псориаз.

- Воспалительные заболевания кишечника.

- Перемещающаяся боль в ягодичных областях.

- Энтезопатии.

- Острая диарея (за 1 мес. до развития артрита).

- Уретрит (негонококковый или цервицит за 1 мес. до развития артрита).

- Сакроилеит (двусторонний - при наличии 2-4й стадий, односторонний – при наличии – 3-4й стадий).

Диагноз АС достоверен при наличии любого большого и хотя бы одного малого критерия.

Пример формулировки диагноза:

1. Анкилозирующий спондилоартрит, медленно прогрессирующее течение, активность III степени, стадия II, ФНС – I ст.

2. Анкилозирующий спондилоартрит, быстропрогрессирующее течение, с висцеральными проявлениями (пневмофиброз, гипотрофия мышц, ирит, аортит), активность III степени, стадия IY (анкилоз сакроилеальных сочленений), ФНС – III ст.

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ

Воспалительные миопатии - группа хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. К ним относятся полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ), ювенильный ДМ; миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями; миозит с внутриклеточными включениями.

Варианты течения ДМ и ПМ

Острое течение характеризуется лихорадкой, генереализованным поражением поперечнопололсатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, прогрессирующей дисфагией, висцеритами, эритематозным поражением кожи, возникшими в течение первых 6 месяцев от дебюта заболевания.

Подострое течение характеризуется более медленным нарастанием симптомов заболевания, но через 1-2 года от появления первых клинических признаков наблюдается развернутая картина ДМ (ПМ) с тяжелыми поражениями мышц, кожи, висцеральными проявлениями.

Хроническое течение характеризуется медленным развертыванием клинических проявлений заболевания в течении нескольких лет, преобладанием процессов атрофии и склероза мышечной ткани, поражением кожных покровов в виде гиперпигментации, гиперкератоза, редкими висцеральными проявлениями.

Степени клинико-лабораторной активности

Низкая (I)

Средняя(II)

Высокая (III)

Ремиссия

Диагностические критерии

Диагностика ПМ/ДМ основывается главным образом на данных клинического обследования и мышечной биопсии. Для диагностики ПМ/ДМ следует использовать следующие критерии:

1. Поражение кожи

а). Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках).

б). Признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами).

в). Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/час).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Диагноз ДМ устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2-9). Диагноз ПМ устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).

Примеры формулировки диагноза:

1. Первичный идиопатический дерматомиозит, хроническое течение, манифестный период, степень активности II (параорбитальный отек, мышечный верхний парапарез, субфебриллитет, дисфагия).

2. Экзофитный рак пилороантрального отдела желудка, II стадия. Паранеопластический дерматомиозит, III степень активности (эритема кожи, параорбитальный отек, мышечная тетраплегия, лихорадка, поражение мышц глотки и диафрагмы).

Осложнение: аспирационная пневмония.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

СКВ–системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.

Рабочая классификация клинических вариантов СКВ

(В.А. Насонова, 1972-1986)

Варианты течения

- Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение

почек, высокая иммунологическая активность).

-Подострое ( обострения не столь выражены, развитие поражения почек

– в течение 1 года).

- Хроническое.

Фаза и степень активности:

Фаза активная:

- степень активности высокая (III),

- умеренная (II),

- минимальная (I).

Фаза неактивная.

Клинико-иммунологические варианты

- СКВ в пожилом возрасте.

- Неонатальная СКВ.

- Подострая кожная красная волчанка.

- Антифосфолипидный синдром (АФС)- симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией антител против отрицательно заряженных фосфолипидов (аФЛ), таких как волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела.