Клинико-морфологическая характеристика поражений

Поражение сосудов:

- Феномен Рейно.

- Телеангиэктазии.

Поражение кожи:

- Уплотнение кожи.

- Симптом «кисета».

- Дигитальные язвы.

- Язвенные поражения кожи.

- Сухая гангрена.

- Гиперпигментация.

- Дигитальные рубчики.

- Кальцинаты.

Поражение слизистых оболочек

Характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки

языка.

Поражение суставов и кистей

- Полиартралгии.

- Артриты.

- Акроостеолиз.

- Симптом трения сухожилий.

- Сгибательные контрактуры.

Поражение мышц

- Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия.

- Воспалительная миопатия.

- Атрофия мышц (при диффузной ССД связана с нарушением подвижности и контрактурами).

Поражение желудочно-кишечного тракта

- Гипотония пищевода.

- Стриктура.

- Эрозии и язвы пищевода.

- Гипотония желудка.

- Желудочное кровотечение.

- Синдром мальабсорбции.

- Интестинальная псевдообструкция.

- Поражение толстой кишки.

Поражение легких

- Интерстициальное заболевание легких.

- Легочная гипертензия.

- Редкие варианты – поражение плевры, аспирационная пневмония,

спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит.

Поражение сердца

- Фиброз миокарда желудочков.

- Аритмии.

- Признаки миокардита.

- Поражение перикарда.

- Сердечная недостаточность.

Поражение почек

- Выраженное поражение почек – это склеродермический почечный криз (остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина, нормальный мочевой осадок или микроскопическая гематурия и протеинурия).

- Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия.

Поражение нервной системы

- Полиневритический синдром.

- Тригеминальная сенсорная невропатия.

- Синдром запястного канала

Другие проявления ССД

- Синдром Шегрена.

- Поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреоидит

де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза.

- Первичный билиарный цирроз печени у больных лимитированной

формой ССД.

Диагностические критерии ССД

Американской ревматологической ассоциации

А. «Большой» критерий.

Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов.

Б. «Малые» критерии.

1. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.

2. Дигитальные рубчики.

3. Двусторонний базальный легочной фиброз.

У больного должен быть или главный критерий, или, по крайней мере 2 малых критерия.

Примеры формулировки диагноза:

1. Системная склеродермия, подострое течение с поражением кожи, суставов, сосудов (синдром Рейно), сердца (кардиосклероз), легких (пневмосклероз), пищевода (эзофагит), почек (умеренная хроническая склеродермическая нефропатия, ХБП II), активность III степени, II стадия.

2. Системная склеродермия, хроническое течение с поражением кожи в стадии плотного отека, сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит) активность I степени, II стадия.

АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛИТ

( БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА)

Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника.

Классификация болезни Бехтерева

(В.И.Чепой,1978, цит. по А.А.Чиркину с соавт., 1993)

Течение:

1. Медленно прогрессирующее – при котором позвоночник и суставы поражаются медленно, постепенно, в течение многих лет, приводя к их функциональной недостаточности.

2. Медленно прогрессирующее с периодами обострения – характеризуется чередованием периодов ремиссии и обострения заболевания, что ведет к постепенной инвалидизации больного.

При этих двух вариантах течения заболевания выраженная функциональная недостаточность суставов и позвоночника обычно натупает через 10-12 лет.

3. Быстро прогрессирующее - при этом варианте имеются болевой синдром, полиартрит, атрофия мышц, похудание, высокие лабораторные показатели активности воспалительного процесса, быстрое развитие кифоза и анкилозов.

4. Септический вариант, харатеризующийся острым началом с лихорадкой гектического характера, ознобами, проливными потами, ранним проявлением висцеральных поражений. Такой вариант представляет особые сложности для диагностики.

Стадия:

I. Начальная или ранняя – умеренное ограничение движений в позвоночнике или в пораженных суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определяться нечеткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей;

II. Стадия умеренных повреждений – умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение щелей крестцово-подздошных сочленений или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза суставов позвоночника;

III. Поздняя стадия – значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах вследствие их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и ребернопозвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

Степень активности:

1. Минимальная – небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечностей по утрам, СОЭ до 20 мм/час, СРБ+;

2. Умеренная – постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность – несколько часов, СОЭ – до 40мм/час, СРБ++;

3. Выраженная – сильные постоянные боли в позвоночнике и суставах, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфебрильная темепература, висцеральные проявления, СОЭ – более 40мм/час, СРБ+++.

Степень функциональной недостаточности (ФНС) суставов:

I. Изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов.

II. Значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, больной вынужден менять профессию.

III. Анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренного сустава, вызывающий полную потерю трудоспособности.

Критерии диагностики АС

Для установления диагноза АС применяют модифицированные Нью-Йоркские критерии и классификационные критерии, предложенные Европейской группой по изучению спондилоартритов.

Модифицированные Нью-Йоркские критерии.

Клинические признаки

1. Боли в нижней части спины, длящиеся не менее 3 месяцев, уменьшающиеся после физических упражнений и не стихающие в покое.

2. Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в саггитальной и фронтальной плоскости.

3. Уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки в сравнении с нормальными значениями (для пола и возраста).

Рентгенологические признаки

1. Двусторонний сакроилеит (стадии 2-4).

2. Односторонний сакроилеит (стадии 3-4).

Примечание: К стадии 1 сакроилеита относят подозрение на наличие изменений, ко 2-й – наличие зрозий и склероза, к 3-й – наличие эрозий, склероза и частичного анкилоза, к 4-й – полный анкилоз.

Диагноз считается достоверным при наличии одного рентгенологического признака в сочетании с любым клиническим.