Хронического подагрического артрита
(Кавеноки-Минц Э., 1987г.)
1. Крупные кисты в субхондральной зоне кости или в более глубоких ее слоях, иногда уплотнение мягких тканей.
2. Крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии на суставных поверхностях, постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами.
3. Большие зрозии, но менее чем на 1/3 суставной поверхности; остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с отложением извести.
Примеры формулировки диагноза:
1. Первичная подагра, метаболический тип, острый подагрический артрит 1 плюснефалангового сустава правой стопы в фазе обострения, ФНС – I.
2. Хроническая подагра, тяжелое течение, хронический подагрический артрит с преимущественным поражением суставов стоп, вторичный остеоартроз, тофусы ушных раковин, ФНС II.
Осложнения: МКБ (конкремент 8х9 мм лоханочно-мочеточникового сегмента слева, левосторонний гидронефроз), хронический вторичный двусторонний пиелонефрит с преимущественным поражением левой почки в стадии латентного воспаления, ХБП III, симптоматическая артериальная гипертензия, ХСН I.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД)
Системная склеродермия- аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенным нарушение микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.
Системная склеродермия – важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая), склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерма Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.
Клинические формы системной склеродермии
Диффузная форма:
- Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражениия кожи.
- Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек).
- Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).
- Выявление антител (АТ) к топоизомеразе-1 (Scl-70).
Лимитированная форма:
- Длительный период изолированного феномена Рейно.
- Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп.
- Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз (CREST- синдром: аббревиатура от Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Telangiectasia).
- Выявление антицентромерных АТ.
- Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных
участков.
Склеродермия без склеродермы:
- Нет уплотнения кожи.
- Феномен Рейно.
- Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражение
сердца и ЖКТ.
- Выявление антинуклеарных антител (Scl-70, АСА, нуклеолярных).
Перекрестные формы:
Для перекрестных форм (overlap-sindromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.
Ювенильная склеродермия:
-Начало болезни до 16 лет.
- Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа)
склеродермии.
- Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития
конечностей.
- Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при
инструментальном исследовании).
Пресклеродермия:
Выделяют так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.
Варианты течения и стадии развития
В отечественную классификацию (Н.Г.Гусева, 1975г.) включены также варианты течения и стадии ССД.
Варианты течения
- Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этих больных.
- При подостром (1-2 года), умеренно прогрессирующем течении, клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, миозит, артрит), нередки overlap-синдромы. Висцеральная патология может быть первым симптомом ССД. Преобладает высокая воспалительная и иммунологическая активность патологического процесса.
- Хроническое (многие годы), медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии; в начале заболевания – многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием ишемических сосудистых расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).
Стадии течения ССД
I – начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.
II – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер
процесса.
III – поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или
более органов (сердца, легких, почек)
Степень активности:
I – минимальная;
II – умеренная;
III – высокая.