Эпидемиологическая характеристика ХБП у детей
В отличие от взрослых, у которых диабет и гипертония являются ответственными за большинство ХБП, у детей врожденные пороки развития почек ответственны за самый большой процент от всех случаев ХБП (рисунок 2). Однако, это общая информация об этиологии из развитых стран, где ХБП была диагностирована в более ранних стадиях, в то время как инфекционные или приобретенные причины преобладают в развивающихся странах, где пациенты отнесены к более поздним стадиям ХБП.
 USRDS, 2008 |
Рисунок 2 - Причины терминальной почечной недостаточности у взрослых
В регистре NAPRTCS почти половина случаев ХБП приходится на пациентов с диагнозами: обструктивная уропатия (22%), аплазия/гипоплазия/ дисплазия (18%) и рефлюкс-нефропaтия (8%). Принимая во внимание, что структурные причины преобладают у младших пациентов, заболеваемость гломерулонефритом (ГН) увеличивается в возрасте старше 12 лет. Среди индивидуальных гломерулярных болезней, только фокально-сегментальный гломерулосклероз (ФСГС) составляет существенный процент пациентов (8,7%), тогда как все другие ГН менее чем в 10% являются причинами ХБП у детей (рисунок 3, USRDS, 2008).
Рисунок 3 - Причины терминальной почечной недостаточности у детей
Данные исследования показали, что гипоплазия с- или без урологическими пороками развития составляют в целом 57,6% из всех случаев ХБП в Италии, тогда как гломерулярные болезни составляют только 6,8% из случаев ХБП у детей. Интересно, что когда анализ был ограничен в популяции пациентов, которые достигли ТПН, относительный процент от гломерулярных болезней увеличился с 6,8 до 15,2%, тогда как гипоплазии уменьшились с 57,6 до 39,5%, подчеркивая несоответствие между прогрессией этих двух объектов.
В популяции ТПН, по данным регистра EDTA, гипоплазия/дисплазия и наследственные болезни были наиболее частыми причинами для ТПН в группе от 0-4-лет, тогда как ГН и пиелонефрит прогрессивно чаще увеличиваются с возрастом детей. Всеобщая информация относительно этиологии ТПН из многих развивающихся стран недоступна вследствие скудного сбора данных и отсутствия почечных регистров. Кроме того, в отличие от опыта развитых стран, многие из развивающихся стран продолжают испытывать проблемы в связи с распространением инфекционных болезней, таких как гепатит В, C, малярия, шистомоз и туберкулез, развитием инфекция-ассоциированных ГН.
Последствия ХБП у детей. Смертность остается значительно низкой среди педиатрических пациентов с ТПН по сравнению с взрослыми. Однако оценка причин смерти отражает лишний риск сердечной и сосудистой болезни, высокую распространенность гипертрофии левого желудочка и дислипидемии среди детей на ЗПТ.
Низкий вес при рождении может привести к сокращению числа нефронов с последующей предрасположенностью к гипертонии и почечной болезни в будущем. Независимо от основной причины почечной болезни или присутствия дополнительных факторов риска, ясно, что риск прогрессирования до ТПН в детстве является обратно пропорциональным клиренсу креатинина. Кроме того, независимо от начального уровня почечной недостаточности, период половой зрелости является критической стадией для пациентов с почечными нарушениями, поскольку резкое снижение функции почек часто происходит в течение периода половой зрелости и раннего постпубертатного периода. Принимая во внимание, что определенные причины специфичны, процесс прогрессирования может быть связан с патофизиологическими особенностями организма подростка, обусловленными половыми гормонами и/или дисбалансом между остаточной массой нефронов и быстрым ростом размера тела.
Педиатрические пациенты с первичным ГН или с кистозной/ наследственной/врожденной болезнями имеют самую большую вероятность выживания более 5 лет в отличие от пациентов, у которых ТПН развился в результате вторичного ГН или васкулита. Младенцы на диализе имеют более высокую смертность, чем дети старшего возраста вследствие сопутствующих заболеваний. Хотя произошло существенное усовершенствование в долгосрочном выживании детей и подростков с ТПН за прошедшие 40 лет (диализ и трансплантация), 10-летнее выживание остается в пределах 80%, а возрастная смертность - все еще в 30-150 раз выше, чем среди детей без ТПН. Примечательно, что диализ тесно связан с более высоким риском смерти по сравнению с почечной трансплантацией, поэтому, пациенты, которые более длительно ожидают трансплантацию, более вероятно, будут иметь худший результат. Ожидаемая остаточная жизнь для детей от 0-14 лет, находящихся на диализе - только 18,3 лет, тогда как популяция того же самого возраста после пересадки имеет продолжительность жизни до 50 лет.
Определение, критерии, классификация ХБП (K/DOQI, 2002).
Хроническая болезнь почек определяется как повреждение почек или снижение их функции в течение трёх месяцев или более независимо от диагноза.