Общая органопатология при лейкемиях

Общая характеристика изменений органов при лейкемиях. Изменения, возникающие при лейкемиях, можно разделить на (1) изменения костного мозга (костномозговой синдром), (2) изменения периферической крови и (3) экстрамедуллярные поражения (поражения всех остальных органов).

I. Костномозговой синдром

Костномозговой синдром обусловлен лейкемической инфильтрацией и вытеснением нормальной миелоидной ткани опухолевыми клетками. При этом развиваются (1) анемия (гипопластическая анемия), (2) лейкопения и (3) тромбоцитопения. Лейкопения и формирующееся иммунодефицитное состояние приводят к инфекционным осложнениям, вплоть до сепсиса. Тяжёлая тромбоцитопения может быть причиной геморрагического синдрома.

Макроморфологическая картина костного мозга. Костный мозг при выраженной лейкемической инфильтрации становится обильным, вытесняет жировую ткань из диафизов трубчатых костей, цвет его обычно красный, но может приобретать отчётливые серые оттенки, становясь похожим на гнойный экссудат (так называемый гноевидный, или пиоидный, костный мозг при хронической миелогенной лейкемии).

Микроскопическая картина костного мозга. Основным диагностическим признаком острых лейкемий считается наличие более 20% бластных клеток среди неэритроидных элементов костного мозга (до выхода классификации ВОЗ 2001 г этот порог составлял 30%).

II. Изменения периферической крови

Изменения периферической крови чаще заключаются в (1) увеличении количества форменных элементов, прежде всего клеток белого ростка (так называемый «лейкоцитоз»). При истинной полицитемии прежде всего увеличивается количество эритроцитов, при эссенциальной тромбоцитемии – число кровяных пластинок. В некоторых случаях (2) количество форменных элементов соответствует нормальным значениям, в ряде наблюдений (3) их число ниже нормы (лейкопенические формы лейкемий). Однако во всех случаях лейкемий в периферической крови обнаруживаются опухолевые клетки.

«Алейкемические» формы лейкемий. Ранее выделяли «алейкемические» формы лейкемий, при которых опухолевые клетки в периферической крови отсутствовали. В настоящее время эти заболевания (плазмоцитарная миелома, гистиоцитарная саркома) рубрифицированы в других группах гемобластозов (злокачественные лимфомы, опухоли из макрофагов).

III. Экстрамедуллярные поражения

Экстрамедуллярные поражения также обусловлены лейкемической инфильтрацией. Наиболее часто в процесс вовлекаются органы, богатые макрофагами, контактирующими с кровью (печень, селезёнка и лимфоузлы). За счёт лейкемической инфильтрации они увеличиваются, иногда значительно. Так, наиболее выраженное увеличение печени (гепатомегалия) и селезёнки (спленомегалия) отмечается при хронической миелогенной лейкемии, а лимфоузлов (лимфаденопатия) – при хронической лимфоцитарной лейкемии. У детей нередко отмечается поражение центральной нервной системы и оболочек мозга (нейролейкемия).

Основные причины смерти

Смерть больных при лейкемиях чаще всего наступает от (1) инфекционных осложнений, (2) геморрагического синдрома, (3) тромбоэмболических осложнений и (4) при развитии недостаточности жизненно важных органов, обусловленной их выраженной лейкемической инфильтрацией.

II. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

Миелодиспластическими называют синдромы, основным признаком которых является нарушение созревания (дисплазия) кроветворных клеток костного мозга. Чаще миелодиспластические синдромы проявляются так называемым неэффективным гемопоэзом: цитопенией периферической крови и одновременной гиперклеточностью костного мозга. Миелодиспластические синдромы развиваются преимущественно в пожилом возрасте. Различают (1) первичные миелодиспластические синдромы (самостоятельные заболевания) и (2) вторичные, осложняющие химиотерапию, лучевую болезнь, а также развивающиеся при воздействии ряда токсических веществ. В костном мозге, как правило, увеличивается количество миелобластов, но общее их число не превышает 20% (ВОЗ, 2001). В настоящее время к миелодиспластическим синдромам относят различные варианты рефрактерной (не поддающейся терапии) анемии и хроническую миеломоноцитарную лейкемию миелодиспластического типа. Миелодиспластические синдромы нередко трансформируются в острую миелобластную лейкемию, поэтому их относят к предлейкемическим процессам.

III. МИЕЛОИДНЫЕ САРКОМЫ

Миелоидными саркомами называются очаговые разрастания нелимфоидных кроветворных клеток в виде узелков/узлов. Различают первичные и вторичные миелоидные саркомы. Первичные миелоидные саркомы развиваются при отсутствии лейкемии, вторичные саркомы возникают на фоне имеющейся у больного лейкемии. Миелоидные саркомы с зеленоватой окраской ткани называются хлоромами (от греч. «chloroma» – «зелёная опухоль»).

IV. ЛИМФОМЫ (ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ)

Определение.Злокачественные лимфомы – несистемные гемобластозы, развивающиеся из различных типов лимфоцитов, их предшественников и ЕК-клеток. Наиболее часто злокачественные лимфомы возникают в лимфоидных органах (лимфатических узлах, селезёнке, тимусе, миндалинах), однако они могут формироваться в любом другом органе.

Классификация

В настоящее время общепринятой является классификация ВОЗ (2001), согласно которой все лимфомы подразделяют на четыре группы:

1. Лимфомы из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов (лимфобластные лимфомы).

2. Опухоли из зрелых В-лимфоцитов.

3. Опухоли из зрелых Т-лимфоцитов и ЕК-клеток.

4. Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина).