Пороки развития позвоночника и спинного мозга

Spina bifida - неполное закрытие позвоночного канала. Под этим понятием объединяют различные виды аномалий позвоночника с дефектом центрального канала, через который могут выпячиваться оболочки спинного мозга, сам мозг и его корешки с образованием спинномозговой грыжи.

Самая тяжёлая форма - полное расщепление позвоночника на значительном протяжении, сочетающееся с другими пороками развития. Дети нежизнеспособны.

Частичное расщепление дужек позвонков часто проявляется образованием спинномозговых грыж с выпячиванием через расщеплённый позвоночник мозговых оболочек. Содержимым грыжи могут быть цереброспинальная жидкость, спинной мозг, элементы конского хвоста.

Для спинномозговых грыж характерно наличие выпячивания, чаще в поясничной области, округлой формы, эластической консистенции. Кожа над выпячиванием истончена, часто определяется симптом флюктуации. Возможно нарушение функций тазовых органов - расстройство дефекации, мочеиспускания, нарушение иннервации нижних конечностей. Для уточнения расположения расщепления и его протяжённости проводят рентгенографию.

Лечение спинномозговой грыжи хирургическое, операцию выполняют в грудном возрасте.

Расщепление дужек без выпячивания оболочек мозга зачастую ничем не проявляется. Для этой патологии характерны усиленный рост волос (гипертрихоз), родимые пятна, пигментация кожи, ангиомы, дермоиды в поясничной области. Иногда скрытое расщепление обусловливает развитие «конской стопы», косолапости, ночного недержания мочи (энуреза), паралича нижних конечностей. Лечение симптоматическое.

Пороки развития лица

Расщелина губы(cheiloschisis), син.: «заячья губа», незаращение губы, хейлосхизиз. Встречают редко - 1 случай на 2500 новорождённых. Расщелина может захватывать красную кайму верхней губы или всю губу до носа. Иногда щель проникает в полость носа. Расщелина может быть двусторонней. У ребёнка нарушается процесс сосания, его кормят сцеженным молоком.

Операция заключается в пластическом закрытии дефекта путём перемещения лоскутов (рис. 175).

Расщелина нёба(palatoschisis uranoschisis). Распространённость - 1 случай на 1000 новорождённых. Причиной расщепления бывает нарушение срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Расщелины могут быть одно- и двусторонними. Возможно несращение только твёрдого нёба, а также его сочетание с расщелинами мягкого нёба.

При этом пороке сообщаются полости рта и носа: ребёнок не может сосать, молоко затекает в полость носа. Ребёнка кормят с ложечки или из поильника. При сочетании расщелины нёба с расщелиной губы резко нарушаются процессы сосания и дыхания.

Лечение хирургическое. Операцию выполняют в ранние сроки после рождения - разобщают полости рта и носа за счёт перемещения тканей нёбно-носовой перегородки.

Макростомия(macrostomia) - незаращение угла рта с одной или обеих сторон, чрезмерно широкая ротовая щель. При этом нарушается питание ребёнка, отмечают постоянное слюнотечение, раздражение и воспаление кожи вокруг рта.

Лечение хирургическое - пластическое устранение дефекта. Операцию выполняют в грудном возрасте.

Рис. 175. Этапы пластики верхней губы при её расщелине: а - по Мальченю; б - по Миро; в - по Моро-Симону; г - по Кенигу. Римскими цифрами обозначены этапы операции.

Пороки развития шеи

Кривошея(torticollis) - врождённый фиксированный наклон головы с её поворотом в сторону, что обусловлено укорочением грудино-ключично-сосцевидной мышцы или аномалией шейных позвонков. Поставить диагноз позволяет типичное для этой патологии положение головы. С целью уточнения причины аномалии выполняют рентгенографию шейного отдела позвоночника.

Лёгкую степень кривошеи в раннем возрасте лечат консервативно - осуществляют фиксацию головы с наклоном её в противоположную сторону. При неэффективности консервативной терапии, в тяжёлых случаях кривошеи показана операция - пересечение или удлинение сухожилия грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Лучше оперировать в возрасте 2-3 лет.

Добавочные шейные рёбравызывают укорочение и деформацию шеи, изменяют положение головы, приводят к сдавливанию сосудов, нервов. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании. При нарушении функций шеи, сдавлении органов выполняют операцию - удаление добавочных рёбер.

Срединные кисты и свищи шеи(рис. 176, см. цв. вкл.) представляют собой остатки ductus thyreoglossus, из которого в эмбриональном периоде развивается перешеек щитовидной железы. Нарушение эмбрионального развития приводит к формированию кисты или свища. Кисты располагаются строго по срединной линии в проекции подъязычной кости, где определяют плотное эластическое округлое образование, спаянное с кожей и лежащими глубже тканями, безболезненное при пальпации. При глотании образование перемещается с подъязычной костью. При нагноении кисты образуется свищ. Срединный свищ пальпируется в виде плотного тяжа, идущего строго по срединной линии кверху до уровня подъязычной кости. Отделяемое свища серозно-гнойное. При зондировании можно пройти зондом до подъязычной кости, фистулография позволяет определить положение и направление свища.

Лечение хирургическое - полное иссечение кисты или свища (рис. 177).

Рис. 177. Удаление срединной кисты шеи (этапы операции): 1 - киста отпрепарована до подъязычной кости; 2 - подъязычную кость пересекают с обеих сторон от кисты; 3 - кисту удаляют вместе со средней частью подъязычной кости.

Боковые кисты и свищи,как и срединные, представляют собой остатки щитовидно-глоточного протока. Они располагаются между гортанью и грудино-ключично-сосцевидной мышцей, уходят кверху по направлению к глотке. Фистулография уточняет положение, размеры, направление свища. Лечение хирургическое - иссечение кисты, свища.