Интенсивная терапия ТТП и ГУС у беременных и родильниц

(стандарт действий)

Цели интенсивной терапии:

1. Оптимизация неврологического статуса и экскреторной функции почек (креатинин плазмы и клиренс креатинина)

2. Нормализация артериального давления

3. Устранение тромботической микроангиопатии (нормализация показателей гематокрита, количества тромбоцитов и активности печеночных ферментов)

Необходимый объем обследования:

1. Тромбоциты, ЛДГ, билирубин, мочевина, клиренс креатинина, электролиты, коагулограмма).

2. Антитромбин III (норма 85 - 115 %)

3. Мониторинг состояния плода (кардиотокография и УЗИ)

4. Для уточнения диагноза можно выполнить исследование пунктата костного мозга, биопсию десен и кожных петехиальных кровоизлияний.

Протокол интенсивной терапии:

1. Перевод в ОРИТ

2. При легкой форме ТТП или ГУС: трансфузия свежезамороженной плазмы в дозе 30 мл/кг в первые сутки, в последующем 15 мл/кг

3. При ТТП и ГУС средней и тяжелой степени тяжести: плазмаферез с плазмообменом в дозе 40 мл/кг в первые сутки, в последующем в дозе 30 мл/кг в течение 7 - 9 дней

4. При необходимости (креатинин, клиренс креатинина, калий, диурез) провести диализ

5. Антигипертензивная терапия (в том числе и контролируемая) при повышении артериального давления

6. Переливание эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов по показаниям ( Hb<80 г/л)

7. Медикаментозная терапия (курантил, аспирин, глюкокортикоиды и пр.)

8. При неэффективности проводимой терапии и ухудшении состояния инфузия винкристина, спленэктомия (после родоразрешения)

Консультации: нефролога, гематолога, невропатолога.

Осложнения HELLP-синдрома:

· Отслойка плаценты (16 %)

· ДВС-синдром (21 %)

· Отек легких (6 %)

· Олигурия: острая почечная недостаточность (7,7 %)

· Разрыв печени (0,9 %)

· Отслойка сетчатки (0,9 %)

· Дистресс плода

· Транзиторный нефрогенный несахарный диабет (вследствие уменьшения метаболизма вазопрессиназы пораженной печенью)

При возникновении HELLP-синдрома в послеродовом периоде чаще развивается отек легких и ОПН. Субкапсулярные гематомы и разрывы печени чаще встречаются при дородовых проявлениях этой патологии. Спонтанные разрывы печени характеризуются высокой материнской и перинатальной смертностью, которая превышает 50 %. Успешное лечение кровотечений из паренхимы печени у беременных в первую очередь требует своевременного их распознавания. Все пациентки с преэклампсией, предъявляющие жалобы на боли в эпигастральной области и/или правом подреберьи, должны быть отнесены в группу риска по развитию данной патологии. Дополнительное обнаружение тромбоцитопении и повышение активности аминотрансфераз должно еще больше укрепить подозрения. При развитии шока с явлениями острого живота должна быть немедленно начата гемотрансфузия, просле чего произведена экстренная лапаротомия. Большинство авторов настойчиво рекомендуют немедленное проведение кесарева сечения всем женщинам, которым выставлен диагноз кровотечения из паренхимы печени, независимо от того, цела гематома или разорвалась. Если больная родила, решение о хирургическом вмешательстве должно приниматься на основании оценки состояния пациентки, а также радиологических и ультразвуковых исследований. Компьютерная томография и УЗИ могут быть полезны при проведении дифференциальной диагностики между гематомой и разрывом глиссоновой капсулы с образованием гемоперитонеума. Применение шарящего катетера показано при подозрении на гемоперитонеум, когда трудно интерпретировать данные КТ и УЗИ. Разорвавшаяся гематома является показанием к экстренному хирургическому вмешательству. У больных с интактной гематомой определяющим методом диагностики является селективная ангиография печеночной артерии. Продолжающееся кровотечение из внутрипеченочной ветви артерии требует проведения селективной эмболизации, которая выполняется во время ангиографии.

Показанием к лапаротомии в любом случае служат:

1. Признаки продолжающегося кровотечения, необходимость гемотрансфузии.

2. Усиление болевого синдрома или появление признаков раздражения брюшины.

3. Прогрессивное увеличение размеров гематомы, подтвержденное при КТ или УЗИ.

4. Предположение о том, что гематома может представлять собой септический очаг.