Нарушение гемодинамики при врожденных пороках сердца

Не случайно во всех предложенных классификациях большое внимание уделено оценке нарушений гемодинамики при ВПС, так как степень этих нарушений тесно связана с анатомической тяжестью порока, от них зависит тактика медикаментозного лечения и сроки выполнения операции.

ВПС вызывает ряд изменений компенсаторного характера, которые заставляют перестраиваться весь организм ребенка, но при длительном существовании порока процессы компенсации ведут к выраженным деструктивным изменениям органов и систем, что приводит к гибели больного.

В зависимости от состояния малого круга кровообращения в организме больного с ВПС наблюдаются следующие патологические изменения:

• при наличии увеличенного кровотока в легких (пороки бледного типа с артериовенозным шунтом) развивается гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения;

• при наличии обедненного кровотока в легких (пороки синего типа с веноартериальным шунтом) у больного развивается гипоксемия;

• при увеличении кровотока в малом круге кровообращения развивается гиперволемия и легочная гипертензия.

Последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к "малым порокам сердца" и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации. При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.

Ситуационные задачи

Задача №1.

Мальчик 1 год 2 мес., поступил в кардиологическое отделение детской больницы с жалобами на снижение аппетита. Утомляемость при физической нагрузке во время игр, субфебрильную температуру, влажный кашель. Месяц назад ребенок переболел ОРВИ; через 2 недели после выздоровления появились вышеуказанные жалобы.

При осмотре: состояние ребенка средней тяжести, вялый, капризный, Т-37,3º, область сердца внешне не изменена. Границы относительной сердечной тупости: правая - по правой парастернальной линии, левая – по левой передней аксилярной линии, верхняя – по II ребру. ЧСС – 140 в 1 мин, при аускультации тоны сердца приглушены, на верхушке – выслушивается систолический шум 1/3 систолы. Печень +4 см по правой среднеключичной линии. Диурез адекватный. DS врача приемного покоя: неревматический кардит вирусной этиологии.

А. Оцените результаты перкуссии границ ОСТ.

Б. Оцените ЧСС у ребенка.

В. Имеется ли у ребенка гепатомегалия и почему ? назовите норму расположения нижнего края печени у ребенка в данном возрасте.

Ответы:

А. У ребенка расширена левая граница ОСТ: до левой передней аксилярной линии.

Б. У ребенка выраженная тахикардия до 140 в 1 мин., нормальная ЧСС в этом возрасте – 120 в 1 мин.

В. У ребенка имеется гепатомегалия. В норме в данном возрасте печень расположена на 1,5 - 2,0см ниже края правой реберной дуги. Печень у ребенка увеличена за счет правожелудочковой недостаточности.

Задача №2.

Охарактеризуйте результаты УЗИ, поставьте диагноз.

Тест по теме «ХИРУРГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА»

001. Врожденный порок сердца формируется

а) в течение первого месяца эмбриогенеза

б) в течение первых двух месяцев эмбриогенеза

в) в течение всего периода развития плода

г) после рождения

002. На развитие врожденного порока сердца влияют

а) только генетические факторы

б) физические и химические факторы

в) генетические факторы и окружающая среда

г) все перечисленные факторы

д) ни один из перечисленных факторов

003. Из генетических факторов врожденных пороков сердца чаще встречаются

а) единый мутантный ген

б) хромосомные нарушения

в) мультифакториальное наследование

004. Гипертензия малого круга приводит

а) к гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий

б) к клеточной пролиферации интимы сосудов

в) к склерозу внутренней оболочки мелких сосудов

г) к истончению средней оболочки

д) ко всему перечисленному

005. Легочная гипертензия является следствием

а) гиповолемии малого круга кровообращения

б) гиперволемии малого круга кровообращения

в) гиперволемии большого круга кровообращения

г) гиповолемии большого круга кровообращения

006. При подготовке больного к операции по поводу врожденного порока сердца необходимо выполнить все перечисленное, кроме

а) санации носоглотки

б) устранения кариеса

в) лечения пиелонефрита

г) купирования сердечной недостаточности

007. При операциях на открытом сердце при врожденных пороках сердца чаще применяется

а) продольная стернотомия

б) боковая торакотомия слева

в) поперечная стернотомия

г) боковая торакотомия справа

д) двухплевральный доступ

008. У больных с высокой легочной гипертензией IIIа группы морфологические изменения легочных сосудов по Хиту - Эдвардсу соответствуют

а) I-III стадиям

б) IV стадии

в) V стадии

г) VI стадии

009. Первая операция по поводу открытого артериального притока была произведена в нашей стране

а) в 1938 г

б) в 1948 г

в) в 1950 г

г) в 1958 г

д) в 1968 г

010. Открытый артериальный проток приводит

а) к гиперволемии малого круга кровообращения

б) к гиповолемии малого круга кровообращения

в) к гипертензии малого круга кровообращения

г) верно а) и в)

д) ко всему перечисленному

011. Открытый артериальный проток с большим артерио-венозным сбросом крови приводит

а) к диастолической перегрузке правого желудочка

б) к диастолической перегрузке левого желудочка

в) к систолической перегрузке левого желудочка

г) к систолической перегрузке правого желудочка

д) к диастолической перегрузке обоих желудочков

012. Открытый артериальный проток с высокой легочной гипертензией приводит

а) к диастолической перегрузке правого желудочка

б) к систолической перегрузке правого желудочка

в) к систолической перегрузке левого желудочка

г) к диастолической перегрузке левого желудочка

д) к систолической перегрузке правого и диастолической перегрузке левого желудочков

013. Широкий открытый артериальный проток чаще осложняется

а) бактериальным эндокардитом

б) нарушениями ритма сердца

в) легочной гипертензией

г) недостаточностью кровообращения

д) верно в) и г)

014. Для открытого артериального протока с большим артерио-венозным сбросом характерна следующая аускультативная картина

а) систолический шум

б) систоло-диастолический шум

в) диастолический шум

г) отсутствие шума

д) шум Грехем Стила

015. При открытом артериальном протоке и высокой легочной гипертензии на ФКГ отмечается

а) расщепление второго тона

б) акцент второго тона

в) ослабление второго тона

г) отсутствие изменений второго тона

д) все перечисленное

016. Наиболее ценным диагностическим методом при открытом артериальном протоке является

а) катетеризация правых отделов сердца

б) ангиокардиография из правых отделов сердца

в) катетеризация левых отделов сердца

г) аортография

017. При диаметре открытого артериального протока более 10 мм показана операция

а) перевязки протока

б) пересечения с ушиванием концов

в) механического прошивания протока

г) перевязки с прошиванием

д) любая из перечисленных

018. Срочное хирургическое вмешательство в ближайшем послеоперационном периоде после операции перевязки открытого артериального протока требуется в случае

а) синдрома Горнера

б) появления подкожной эмфиземы

в) обильного поступления крови по дренажам

г) напряженного пневмоторакса

д) верно в) и г)

019. Наиболее информативным методом диагностики дефекта аорто-легочной перегородки является

а) аускультация

б) электрокардиография

в) рентгенологическое обследование

г) катетеризация сердца

д) аортография

020. Дефект аорто-легочной перегородки отличается от общего артериального ствола наличием

а) дефекта межжелудочковой перегородки

б) аортальной недостаточности

в) двух изолированных полулунных клапанов

г) стеноза аорты

021. При дефекте аорто-легочной перегородки маленького диаметра аускультативно определяется

а) систолический шум

б) диастолический шум

в) систоло-диастолический шум

г) ничего из перечисленного

022. При большом дефекте аорто-легочной перегородки второй тон на легочной артерии

а) не изменен

б) ослаблен

в) расщеплен

г) акцентирован

023. При дефекте аорто-легочной перегородки наилучшим методом диагностики является

а) катетеризация сердца

б) венозная вентрикулография

в) аортография

г) левая вентрикулография

024. Для дефекта межжелудочковой перегородки с большим артерио-венозным сбросом отмечается преимущественная перегрузка

а) правого желудочка

б) левого желудочка

в) обоих желудочков

г) правого предсердия

д) левого предсердия

025. При дефекте межжелудочковой перегородки с артерио-венозным сбросом крови имеет место

а) изометрическая перегрузка левого желудочка

б) изотоническая перегрузка левого желудочка

в) комбинированная перегрузка левого желудочка

г) отсутствие перегрузок

026. Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с аортальной недостаточностью следует дифференцировать

а) с открытым артериальным протоком

б) с изолированным стенозом легочной артерии

в) с прорывом аневризмы синуса Вальсальвы

г) с тетрадой Фалло

д) верно а) и в)

027. При прорыве аневризмы синуса Вальсальвы аускультативная картина близка к аускультативной картине

а) дефекта межпредсердной перегородки

б) стеноза легочной артерии

в) тетрады Фалло

г) открытого артериального протока

028. Дефект межжелудочковой перегородки является обязательным компонентом следующих пороков

а) открытого артериального протока

б) дефекта аорто-легочной перегородки

в) прорыва аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек

г) общего артериального ствола

д) стеноза устья легочной артерии

029. Наиболее характерным симптомом изолированного стеноза легочной артерии является

а) боли в области сердца

б) тахикардия

в) цианоз

г) раннее появление одышки

д) недостаточность кровообращения

030. Наиболее часто стеноз легочной артерии встречается следующей формы

а) надклапанный

б) клапанный

в) подклапанный

г) комбинированный

031. Изменение грудной клетки типа сердечного горба при дефекте межжелудочковой перегородки с артерио-венозным сбросом крови образуется за счет гипертрофии

а) левого желудочка

б) левого предсердия

в) правого желудочка

г) правого предсердия

д) верно а) и б)

е) верно в) и г)

032. У больных с дефектом межжелудочковой перегородки расщепление второго тона на основании сердца встречается

а) при высокой легочной гипертензии

б) при большом артерио-венозном сбросе крови

в) при обратном сбросе крови

г) при уравновешенном сбросе

д) не зависит от степени легочной гипертензии

033. Акцент второго тона на легочной артерии является признаком

а) большого артерио-венозного сброса крови

б) вено-артериального сброса крови

в) высокой легочной гипертензии

г) уравновешенного сброса крови

д) ничего из перечисленного

034. Мезодиастолический шум над областью сердца при дефекте межжелудочковой перегородки имеется

а) в первой гемодинамической группе

б) во второй гемодинамической группе

в) в IIIа гемодинамической группе

г) в IIIб гемодинамической группе

д) верно б) и в)

035. Дефект межжелудочковой перегородки может быть афоничным в случае

а) небольшого артерио-венозного сброса крови

б) вено-артериального сброса крови

в) большого артерио-венозного сброса крови

г) ничего из перечисленного

036. Показанием к хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка до 1 года является

а) большой сброс крови через дефект

б) нарастающая легочная гипертензия

в) недостаточность кровообращения

г) частые респираторные заболевания

д) гипотрофия

е) все перечисленное

037. Доступ к перимембранозному субтрикуспидальному дефекту межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией предпочтителен

а) через правый желудочек

б) через правое предсердие

в) через ствол легочной артерии

г) через левый желудочек

д) через аорту

038. Нарушением развития первичной предсердной перегородки является

а) вторичный центральный дефект межпредсердной перегородки

б) нижне-задний дефект

в) первичный дефект

г) высокий дефект межпредсердной перегородки

039. Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов характерно

а) для высоко расположенного дефекта межпредсердной перегородки

б) для вторичного дефекта межпредсердной перегородки

в) для первичного дефекта

г) для нижне-заднего дефекта межпредсердной перегородки

040. Наиболее часто аномальный дренаж легочных вен сопровождает

а) первичный дефект межпредсердной перегородки

б) центральный дефект межпредсердной перегородки

в) высокий дефект межпредсердной перегородки

г) нижне-задний дефект межпредсердной перегородки

д) общее предсердие